Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Augenmotilitatsstorungen Computerunterstutzte Diagnose und Therapie_Priglinger, Buchberger_2005

Das Augenmodell SEE-KID (Software Engineering Environment for Knowledgebased Interactive Eye Motility Diagnostics) vereinigt die Aspekte der biomechanischen Modellierung mit Methoden der modernen Softwareentwicklung [BM00b]. Diese Arbeit wird von der Abteilung Medizin-Infor- matik der Upper Austrian Research GmbH in enger Zusammenarbeit mit der oberösterreichischen Fachhochschule in Hagenberg durchgeführt. Das Projekt startete 1995

in enger Zusammenarbeit mit internationalen Partnern (z.B. ETH-Zürich und Smith Kettlewell Eye Research Institute in San Francisco) und wurde in den Jahren 2000 bis 2002 vom österreichischen Ministerium für Wissenschaft und Technologie (FFF) finanziell unterstützt. Partner aus österreichischen Spitälern und Forschungszentren in Linz, St. Pölten, Innsbruck und Graz trugen maßgeblich als Evaluierungspartner zu dieser Arbeit bei.

Ursprünglich wurde dieses Forschungsprojekt von Prim. Prof. Dr. Siegfried Priglinger, dem Leiter der Abteilung für Orthoptik, Pleoptik und Augenmotilitätsstörungen des Konventhospitals der „Barmherzigen Brüder“ in Linz, Österreich, initiiert. Diese Abteilung hat sich auf die Korrektur von Augenmotilitätsstörungen bei Kindern und Erwachsenen spezialisiert.

Das Projekt SEE-KID basiert zu großen Teilen auf dem Softwaresystem Orbit™

(www.eidactics.com) und auf anderer biomechanischer Software, es versucht jedoch gleichzeitig die bekannte Funktionalität zu erweitern und verschiedene Modellierungsaspekte in einem Computerprogramm zu vereinen (siehe [Mil99]).

Für den Erfolg einer Augenmuskeloperation ist einerseits ein Verständnis des zu Grunde liegenden Krankheitsmechanismus und, andererseits auch ein Verständnis der zu Grunde liegenden anatomischen funktionellen Zusammenhänge notwendig.

Daher müssen insbesondere schwierige Operationen detailliert geplant und geeignete Operationsmethoden ausgewählt werden. Bei besonders komplizierten Augenfehlstellungen ist dies oft auch für erfahrene Experten schwierig.

Um Dosis-Wirkungs-Beziehungen für bestimmte Schielprobleme abzuleiten, beziehen sich [SS00] Schielspezialisten auf eigene Erfahrungen und Vorschläge in der Literatur. Diese werden nur zum Teil von mechanischen Überlegungen unterstützt (z.B. [Pri81]). Modellmäßige biomechanische Betrachtungsweisen existieren nur in Ansätzen, ebenso daraus abgeleitete allgemeine Gesetzmäßigkeiten. Gerade bei komplexen

Motilitätsstörungen wäre dies aber nützlich um z.B. Mehrfachoperationen zu vermeiden. Die Unterstützung durch das Augenmodell SEE-KID (Abb. 5) ist dabei sehr hilfreich.

Die simulierten Eingriffe werden am Computer dreidimensional grafisch, in Messskalen und im Vergleich mit klinischen Messwerten dargestellt. Außerdem werden intraoperativ Messwerte und topografische Messpunkte angezeigt, die dem Arzt während des operativen Eingriffs eine bessere Orientierung ermöglichen. Darüber hinaus erlaubt das SEE-KID-System den interaktiven Austausch der Modellbasis. Dadurch können Modellvorhersagen sofort erfasst und verglichen werden. Ein weiterer Vorteil dieses Systems ist die naturgetreue, beidäugige Darstellung und die Möglichkeit neben peripheren auch supranukleäre Pathologien zu simulieren.

1Klinische Vorraussetzungen und Augenmuskelchirurgie

Zur Erstellung eines Augenmodells sind grundsätzliche Kenntnisse der Diagnostik von Augenbewegungsstörungen und deren operativen Korrektur notwendig.

Der Bewegungsapparat der Augen stellt ein hochkomplexes mechanisches System dar. Zwölf Augenmuskeln (sechs Muskeln pro Auge) steuern beide Augen. Die Steuerungsimpulse gehen vom Gehirn aus. Mögliche Rückmeldungen von Muskelrezeptoren sind noch nicht sicher nachgewiesen.

Die sechs äußeren Augenmuskeln eines Auges setzen über Sehnen an verschiedenen

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Stellen der Lederhaut des Auges vor bzw. hinter dem Äquator an. Die Ursprünge dieser Muskeln liegen in der Spitze der Augenhöhle, ausgenommen der untere schräge Muskel. Dessen Ursprung ist am unteren nasalen Orbitarand. Die sechs Augenmuskeln bewegen die Augen nach oben, unten, zur Nase (nasal) oder nach außen (temporal) und in einem beliebigen Winkel dazwischen. Im Normalfall bewegen sich beide Augen zusammen und erhalten dasselbe Bild auf korrespondierenden Netzhautstellen. Räumliches Sehen entsteht bei beidäugigem Sehen durch Verschmelzung gering querdisparater Bilder.

Das Bild eines Objektes muss dabei auf die Foveae beider Augen (Stelle des schärfsten Sehens) treffen. Das Auge ist eine Art Kamera. Ein z.B. mit beiden Augen fixierter Würfel wird kopfüber/umgekehrt und wegen der unterschiedlichen Entfernung beider Augen unterschiedlich perspektivisch (querdisparat) auf die Netzhaut abgebildet. Im Gehirn werden beide Bilder zur Wahrnehmung eines einzigen aufrechten und

Abb. 6. Binokulare Fixierung eines Objekts im Raum

Augenmodell SEE-KID

dreidimensionalen, räumlichen Zylinders verschmolzen (fusioniert) (Abb. 6a).

Ein Patient, der z.B. an einem Einwärtsschielen des rechten Auges (Esotropie) leidet, ist auf Grund der Schielstellung nicht in der Lage, den Zylinder Abbildung 6b mit dem rechten Auge foveal zu fixieren.

Die Foveae beider Augen erhalten nun verschiedene Bilder, die das Gehirn nicht fusionieren kann. Das Ergebnis sind störende (ungekreuzte) Doppelbilder. Das kindliche Gehirn kann diesen Fehler kompensieren, indem es das vom schielenden Auge übermittelte Bild unterdrückt. Besteht das Schielen aber länger nimmt die Sehschärfe des schielende Auges ab. Auch die Entwicklung räumlichen Sehens ist nicht möglich.

Die Entwicklung hochwertigen Sehens (Räumliches Sehen – Tiefenwahrnehmung

– Stereopsis) beginnt in einem Alter von ca. drei Monaten.

Die Meinung bezüglich Frühoperation versus Schieloperation nach dem zweiten Lebensjahr ist trotz einer vergleichenden Studie, die keine wesentlichen Vorteile für die Frühoperation erbracht hat, im angloamerikanischen und europäischen Raum kontrovers [KB03].

Es gibt verschiedene Schielformen. Es können ein oder beide Augen entweder nach auswärts (Exotropie, manifestes Auswärtsschielen) oder zur Nase hin (Esotropie, manifestes Innenoder Einwärtsschielen) abweichen. Auch ein Abweichen nach oben oder unten ist möglich (Hypertropie, Hypotropie).

Bei Operationen an den Augenmuskeln handelt es sich um Eingriffe, bei denen Mus-

keln, welche den Augapfel bewegen (äußere Augenmuskeln), geschwächt, gestärkt oder verlagert werden. Zweck der Augenmuskelchirurgie ist es eine möglichst parallele Ausrichtung des Augenpaares zu erreichen. Selten gelingt dies bis in extreme Blickrichtungen.

Eine „Heilung“ des Schielens ist nur bei normalen „sensorischen“ Verhältnissen

(normaler Netzhautkorrespondenz, deckungsgleicher zentraler Fixation beider Augen), möglich. Durch eine Schieloperation soll ein beidäugiges Sehen erreicht oder verbessert werden bzw. die Ausrichtung der beiden Augen soll (bei fehlendem normalen Zusammenspiel beider Augen) eine bessere Orientierung im Raum ermöglichen.

Der Augapfel ist fest in der Augenhöhle verankert und von sechs äußeren Augenmuskeln umgeben, die für die Bewegung des Augapfels zuständig sind. Die vier geraden Augenmuskeln (musculi recti) und der obere schräge Augenmuskel (musculus obliquus superior) entspringen im hinteren Teil der Augenhöhle. Lediglich der untere schräge Augenmuskel (musculus obliquus inferior) entspringt am nasalen Orbitaboden. Alle Augenmuskeln setzen an der Lederhaut des Augapfels an.

Abbildung 7 zeigt den Ursprung der Muskeln in der hinteren Augenhöhle und deren Insertionen. Jeder Augenmuskel wirkt auf den Augapfel in drei Komponenten ein, wobei die Hauptwirkungsrichtung durch einen bestimmten Muskelverlauf bestimmt ist.

Die rechtwinkelig zueinander angeordneten musculi recti entspringen an der Augenhöhlenspitze (Orbitaspitze) in einer zirkulären Anordnung, dem Zinn’schen Ring, wo sich ihre Ursprungssehnen zu einer ringförmigen Sehnenplatte vereinigen. Ihre Ansätze inserieren vor dem Bulbusäquator [Gue86]. Im Gegensatz dazu setzen die musculi obliqui hinter dem Bulbusäquator an. Sie ziehen schräg von vorne nach hinten. Der m. obl. sup. ist der längste aller Augenmuskeln. Ausgehend von seinem Ursprung am Zinn’schen Ring läuft er am Orbitadach oberhalb des Bulbus in Richtung des nasalen Stirnbeins, durchläuft orbitarandnahe eine meist knorpelige Rolle, die Trochlea, und

Abb. 7. Anatomie der extraokulären Augenmuskeln [KJCS99]

zieht von hier aus unter dem m.rect.sup. zu seinem fächerförmigen Ansatz hinter dem Bulbusäquator. Der m.obl.inf. entspringt am nasalen Rand des knöchernen Orbitabodens, läuft über den m. rect.inf. und setzt im hinteren Bereich des Augapfels an.

Die m. obl. inf. und m. rect. inf. sind im Bereich ihrer Überkreuzung durch das ligamentum Lockwood verbunden [Gue86]. Auch der m. rectus sup. und der m. obl. sup. sind im Bereiche ihrer Kreuzung mit zarten Haltefasern verbunden. Jeder Augenmuskel besteht neben dem rein muskulären Anteil

Medizinische Grundlagen

auch aus Sehnen, die die Verbindung des Muskels zum Ursprung auf der einen Seite, bzw. zum Insertionspunkt auf der anderen Seite herstellen. Die Gesamtlänge (Muskel und Sehne) der Augenmuskel ist sehr unterschiedlich. Die größten Unterschiede weisen dabei die Längen der Sehnen auf [Kau95]. Der m. obl. inf. hat die kürzeste Sehne (0-2 mm) und der m. obl. sup. die längste (25-30 mm). Die eigentliche Muskellänge liegt zwischen 30 mm (bei den m. obliqui) bis 39 mm (beim m. rect. inf.). Durch die Lage des Insertionspunktes vor bzw. hinter dem Bulbusäquator verläuft jeder Muskel zum Teil auf der Bulbusoberfläche (Rollstrecke). Erst beim Tangentialpunkt endet der Kontakt zum Bulbus. Bei jeder Bewegung des Bulbus ändert sich auch die Lage der Insertionspunkte relativ zur Augenhöhle.

Bei einer Blickbewegung rotiert der Bulbus um eine bestimmte Drehachse. Der Bulbusmittelpunkt kann dabei als Rotationszentrum gesehen werden. Die Blicklinie ist ein Vektor vom Bulbusmittelpunkt durch die Mitte der Pupille. Normal dazu liegen die Vertikalund die Horizontalachse, wobei der Schnittpunkt dieser drei Achsen im Bulbusmittelpunkt liegt (vgl. Abb. 8a). Die Medizin unterscheidet grundsätzlich drei Augenpositionen (vgl. [Kau95]):

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–Primärposition: Das Auge blickt bei fixiertem Kopf geradeaus ins „Unendliche“. Es wird angenommen, dass in dieser Position alle Muskeln am wenigsten gespannt sind. Aus dieser Lage sind alle anderen Blickpositionen mit möglichst geringem Energieaufwand erreichbar.

–Sekundärposition: Ausgehend von der Primärposition erfolgt eine Rotation um die horizontale oder vertikale Achse (Abb. 8b). Das Auge blickt nach links oder rechts bzw. nach oben oder unten.

–Tertiärposition: Ausgehend von der Primärposition erfolgt eine Rotation um die horizontale und vertikale Achse (Abb. 8c). Das Auge blickt z. B. nach links oben oder nach rechts unten. Die Kombination um zwei Achsen kann auch durch eine Rotationsachse dargestellt werden, die in der durch horizontale und vertikale Achse aufgespannten Ebene liegt (Abb. 8d).

Beide Augen bewegen sich idealerweise nur miteinander in binokularer Sehrichtungsgemeinschaft. Die Bewegung eines Auges ist in der Regel nicht möglich (vgl. [Gue86]). Die Augenmuskeln sind in der Lage, das Auge sehr schnell und punktgenau zu positionie-

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ren. Darüber hinaus kann das Auge ohne Ermüdung in einer bestimmten Stellung gehalten werden.

1 Augenmuskel-„Pulleys“

Frühe radiologische Untersuchungen an Affen zeigten, dass bei Muskelkontraktion die Augenmuskelpfade, trotz Blickrichtungsänderung, relativ stabil bleiben. Miller und Demer [DMP+95] wiesen unter Zuhilfenahme von Computertomographiestudien (MRT) und Rekonstruktion dreidimensionaler Bilder die extreme Stabilität der Muskelpfade gerader Augenmuskeln nach. Die Pulleys stabilisieren zusammen mit Intermuskularmembranen, die alle Augenmuskeln verbinden und den Retinacula (seitliche Haltebänder) gleichsam in einem Halteapparat die Augenmuskeln im Bereiche des funktionellen Äquators. Da diese „mechanische Einrichtung“ bewirkt, dass die Drehachsen aller physiologischen Augenbewegungen in der Ebene des funktionellen Äquators liegen und damit das Listing’sche Gesetz mitbestimmen, kann dieser Halteapparat auch als „Listing’scher Apparat“ bezeichnet werden. In bezug auf die Pulley-Position, bewegt sich nur der vordere Anteil des Augenmuskels bei der Bulbusdrehung, während der hintere Teil bis zum Muskelursprung relativ stabil bleibt.

Histochemische und immunhistochemische Untersuchungen bestätigten die Ergebnisse der MRT Analyse. In Dünnschnitten waren Kollagen, Elastin, Knorpel und glatte Muskulatur in diesem Halteapparat nachzuweisen. Glatte Muskulatur ist im allgemei-

Medizinische Grundlagen

nen unwillkürlich und unterscheidet sich von gestreifter Muskulatur durch das wesentlich höherere Aktin/Myosin Verhältnis, das Fehlen von Sarkomeren und durch eine geringere Kontraktibilität.

Im Vergleich zu den quergestreiften Skelettmuskeln weisen die sechs äußeren Augenmuskeln spezifische Unterschiede hinsichtlich Struktur, Verteilung der Muskelfasern, Nervensensitivität und Innervation auf. Somit nehmen die Augenmuskeln eine besondere Stellung innerhalb der menschlichen Muskulatur ein.

Alle sechs äußeren Augenmuskeln bestehen aus zwei Muskelanteilen, einer durchwegs sehr dünnen orbitalen Muskelschicht mit einer hohen Mitochondriendichte in den Muskelfasern, die von einer dicken, C-för- migen globalen Muskelschicht umgeben ist. Diese globale Muskelschicht besteht aus Muskelfasern mit einer variablen Mitochondriendichte; zusätzlich sind deren durchschnittliche physiologische Querschnittsflächen größer im Vergleich zur orbitalen Muskelschicht. Die menschlichen Augenmuskeln bestehen aus einzel innervierten „twitch“-Fasern und mehrfach innervierten „non-twitch“-Fasern, welche normalerweise nur in der SkelettMuskulatur vorkommen.

Die Pulleys liegen etwas hinter dem anatomischen Bulbusäquator und bestehen aus abwechselnd, genau rechtwinkelig zueinander angeordneten Bändern von Kollagen-Fasern. Diese dreidimensionale Anordnung weist auf die mechanische Beanspruchung der Pulleys hin. Glatte Muskelfasern, aufgeteilt in kleine Bündel, sind in diesen Halteapparat des Pul- ley-Systems eingeschlossen. Diese Struktur eines Pulley-Systems findet sich in allen gera-

Augenmuskel-„Pulleys“

den Augenmuskeln. Auch zwischen dem oberen schrägen und oberen geraden Muskel finden sich bindegewebige Verbindungen.

Der untere schräge Augenmuskel ist durch das gemeinsame Gefäß-Nervenfaser- bündel ebenfalls eng mit dem unteren geraden Augenmuskel und dem ligamentum Lockwood verbunden. Die Eigenschaft des bindegewebigen Aufbaus der Pulleys unterstützt Erkenntnisse neuester Untersuchungen, die zeigen, dass die Pulley-Position die Zugrichtung der Augenmuskeln mechanisch beeinflusst. [PPBD96]. Darüber hinaus wird, wie jede Muskulatur, auch die eingestreute glatte Muskulatur zentralnervös gesteuert.

Das Vorhandensein von Pulleys muss daher in modernen Augenmodellen berücksichtigt werden.

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Abbildung 9 demonstriert eine schematische Darstellung eines koronalen Querschnittes des orbitalen Gewebes und der Augenmuskel-Pulleys. Der Horizontalschnitt zeigt den musculus rectus lateralis und den musculus rectus medialis (LR, MR) umgeben von Muskelscheiden, die Tenon’sche Kapsel (TK) die den Bulbus umhüllt und die aus Kollagen und Elastin bestehenden fibroelastischen Strukturen im hinteren Bulbusabschnitt, ca. 10 bis 12 mm vom Muskelansatz entfernt, auf der Ebene der rectus superior Sehne (SR – Sehne) und der obliquus superior Sehne (SO Sehne) dargestellt.

Abbildung 10 zeigt ein linkes Auge, das um 35° gehoben ist. Die Ansicht des linken äußeren geraden Augenmuskels ist dargestellt. Die Abbildung veranschaulicht wie der Muskelpfad des linken äußeren geraden Augenmuskels durch das Pulley (rot hervorgehoben) umgelenkt wird. Dadurch wird dessen Hauptfunktion auch in Tertiärposition beibehalten.

Abb. 9. Schematische Ansicht des Aufbaus des extraokulären Gewebes [DMP+95]

IR = inferior rectus; LPS = levator palpebrae superioris; LR = lateral rectus; MR = medial rectus; SO = superior oblique; SR = superior rectus;

TK = Tenon’sche Kapsel; IO = inferior oblique

Abb. 10. Beeinflussung des Muskelpfads des äußeren geraden Augenmuskels durch das Pulley

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2 Augenmuskelschichten

Neueste anatomische Studien ganzer Orbitae bestätigten das Vorhandensein von Pulleys (z.B. [Mil89]). Technische Verbesserungen haben es ermöglicht, die orbitale Histologie noch detaillierter zu rekonstruieren ohne anatomische Strukturen und Verbindungen zur Orbitawand entfernen zu müssen. Dadurch konnten bessere Einblicke in die Funktionsweisen der verschiedenen Augenmuskeln gewonnen werden.

Bereits frühere Studien an Säugetieren (z.B. [MGGN75]) legten nahe, dass die äußeren Augenmuskeln aus zwei unterschiedlichen Schichten bestehen.

Wie in Abb. 11 zu sehen ist, zieht die bulbäre (global layer) Schicht durchgehend vom Ursprung am Zinn’schen Ring bis zur sehnigen Insertion. Im Gegensatz dazu endet die orbitale Schicht etwas hinter der Insertion. Bis 1994 gab es über den genauen Verlauf der Augenmuskulatur in den einzelnen Blickrichtungen keine exakten Vorstellungen. Könnten sich die einzelnen Muskeln zwischen Insertionspunkt und Ursprung bei

Medizinische Grundlagen

einer Augenbewegung frei bewegen (Hypothese des kürzesten Pfades), hätte dies speziell in einer Tertiärposition eine Verschiebung der Muskeln auf der Bulbusoberfläche zur Folge. Dadurch würde sich der Muskelpfad und somit die Wirkungsrichtung maßgeblich mit der aktuellen Augenposition ändern (Verlust der gleichbleibenden Hauptwirkung eines Augenmuskels).

Neueste Studien haben jedoch gezeigt, dass Pulleys den Muskelpfad bestimmen und stabilisieren. Andererseits ändert sich die Pulley-Position leicht mit der Blickposition [DOP00]. Dadurch wird die Zugrichtung des Augenmuskels beeinflusst. Dies sieht man an den Krümmungen des Muskelpfades in den verschiedenen Blickpositionen. Demer et al. [KCD02] demonstrierten in ihrer Studie, dass sich die Pulley-Position bei der Kontraktion des Augenmuskels nach hinten und bei Relaxation (Entspannung) nach vorne bewegt. Man spricht von einem „anterior – posterior shift“ der Pulleys. Diese sogenannte „Active-Pulley-Hypo- these“ wird auch durch weitere Studien unterstützt (z.B. [KCD02][DOP00][CJD00]). Die Schlussfolgerung daraus ist eine unterstützende periphere mechanische Regelung des okulomotorischen Systems auch in sekundären und tertiären Blickpositionen unter weitgehender Beibehaltung der normalen Augenmuskelfunktionen.

Anatomische Messdaten

dieser Studie wurden dann als Daten für ein „Normauge“ eines Menschen definiert.

Volkmanns Angaben bezogen sich auf die Medianlinien der sehnigen Augenmuskelinsertionen (d.h. eine Reihe von Querschnitten). Es war aber schwierig, Sehne und Muskel vom benachbarten Gewebe zu trennen. 1985 verwendete Nakagawa händisch zerschnittene Scheibchen von Leichen, um den Querschnitt jedes Augenmuskels zu messen [Nak65]. Diese klinischen Ergebnisse bildeten lange Zeit die Basis vieler Modellierungsmethoden, bis Studien von Mühlendyck und Miller diese Daten revidierten [MR84][MKM84]. Mit der Entdeckung der Pulleys wurden neue geometrische Messungen unter Verwendung von MRT und histologischen Methoden definiert [CJD00].

Die in Tabelle 1 dargestellten geometrischen Daten für die Muskellänge beinhalten auch die Sehne für jeden Muskel, wobei die Muskellänge (L0) nur den kontraktilen Teil

Tabelle 1. Muskelparameter gemessen von Volkmann aus [Gue86]

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des Muskels ohne seine Sehne darstellt. Diese Werte sind auf Basis von relaxierten, denervierten Muskeln definiert. Alle Koordinaten in dieser Tabelle sind in Bezug auf ein augenund kopffixes Koordinatensystem definiert, dessen Ursprung im Zentrum des Bulbus liegt.

Nach der Entdeckung von Pulleys wurden in neuen Studien die Daten aus Tabelle 1 von Miller et al. verbessert [Mil89] [CJD00][KCD02].

Bei den revidierten Muskeldaten in Tabelle 2 sind die Muskelinsertionen sowie die Pulleypositionen dreidimensional vermessen. Dies bedeutet, dass in einer geometrischen Darstellung des Bulbus als Kugel, die Augenmuskeln mit ihren Insertionen nicht exakt auf dem Bulbus liegen, da dieser in Wirklichkeit ellipsoid geformt ist. Dies führt zu einem „Kompromiss“ in der Wahl des Bulbusradius, der sich als kleinster Abstand zwischen dem Ursprung des Koordinatensystems und der

Tabelle 2. Revidierte Muskelparameter

nach Miller et al. [MR84]