Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Augenheilkunde 30 auflage_Grehn_2008

. Abb. 11.8. Verschiedene Arten der Entrundung der Pupille. 1 Konnatales Kolobom. 2 Sektorielle (»totale«) Iridektomie (operativ). 3 Periphere Iridektomie (operativ). 4 Hintere Synechien nach Iritis (»Kleeblattpupille«, . Abb. 11.2b).

5 Iridodialyse (D-förmige Pupille) nach stumpfem Trauma

die Iris grüngrau (Verkupferung der Iris, Chalcosis bulbi, Chalkose). Wegen der Gefahr des Glaskörperabszesses müssen Metallfremdkörper frühzeitig durch Vitrektomie entfernt werden.

11.5.3Sympathische Ophthalmie

(7 Kap. 12)

11.5.4Irisvorfall bei perforierender Verletzung (7 Kap. 7)

11.6Tumoren der Iris und des Ziliarkörpers

Das maligne Melanom, ein von atypischen Melanozyten ausgehender Tumor, ist der wichtigste bösartige Tumor der Uvea. Es kann sich an Iris, Ziliarkörper und Aderhaut (7 Kap. 12) manifestieren.

11.6.1 Irismelanom

. Abb. 11.9. Sphinkterrisse. Bei stumpfem Bulbustrauma wird der Musculus sphincter pupillae durch die Verformung des Augapfels stark gedehnt und reißt am Pupillarsaum mehrfach ein

11.5.2 Fremdkörperverletzungen

Verbleibt nach einer Fremdkörperverletzung ein metallhaltiger Fremdkörper im Auge, dann werden Metallionen in den Glaskörper abgegeben. Eisenionen verfärben die Iris – oft auch Linse und Netzhaut – bräunlich (Verrostung der Iris, Siderosis bulbi, Siderose). Kupferionen rufen einen Glaskörperabszess und dadurch eine Netzhautablösung hervor und verfärben

Das maligne Melanom ist in der Iris seltener als in der Aderhaut und wird wegen der guten Sichtbarkeit fast immer relativ früh entdeckt. Deshalb ist die Prognose bezüglich der Lebenserwartung besser als beim Aderhautoder Ziliarkörpermelanom.

Symptome, Befunde

Das Irismelanom zeigt sich meist als dunkler Knoten, der häufig an der Irisbasis lokalisiert ist und durch Schrumpfung des benachbarten Irisgewebes die Pupille und das Pigmentblatt des Pupillarsaums verformt (Echtropium uveae) (. Abb. 11.10). Die Pigmentierung kann ausgeprägt oder nur gering sein. Die Beweglichkeit der Pupille ist typischerweise eingeschränkt. Tumoreigene Gefäße können bluten und ein Hyphäma hervorrufen. Wenn Tumorzellen in das Trabekelwerk einwachsen oder eingeschwemmt werden, steigt der Augeninnendruck und es entsteht ein Sekundärglaukom.

Differentialdiagnose

Iriszysten des pigmentierten Hinterblattes sind nicht knotig, sondern wölben sich glatt vor. Durch Ultraschallbiomikroskopie kann man den Hohlraum der Zysten eindeutig von einem soliden Tumor unterscheiden. Bei unklaren Befunden kann man nicht ohne weiteres eine Probebiopsie entnehmen, weil durch die

Irislücke eine monokulare Diplopie entsteht. Durch eine genaue Photodokumentation und kurzfristige Kontrollen kann ein Wachstum ausgeschlossen oder belegt werden.

Therapie

Wenn der Tumor noch sehr klein ist, kann man ihn 11 mittels Sektoriridektomie entfernen. Zeigt die gonioskopische Untersuchung, dass er bereits in den Kammerwinkel oder in den Ziliarkörper eingewachsen ist, kann man durch eine Irido-Zyklektomie das Auge oft noch retten. Bei dieser Operation wird von außen eine Lamelle der Sklera über dem Tumor präpariert und der Tumor dann »en bloc« (mit dem angrenzenden Ziliarkörper) entfernt. Da hierdurch eine Netzhautablösung entstehen kann, wird vor Exzision des Tumors eine Laser-Abriegelung der benachbarten Netzhaut vorgenommen. Eine Entfernung des Augapfels ist nur noch

selten nötig.

11.6.2 Ziliarkörpermelanom

Wenn das Melanom primär vom Ziliarkörper ausgeht, wird der Tumor oft sehr spät erkannt, weil er zunächst von der Iris verdeckt wird.

Symptome, Befunde

Mit dem indirekten Ophthalmoskop sieht man eine runde, dunkelbraune Vorwölbung, die meist den Linsenäquator berührt und dort eine lokalisierte Linsentrübung hervorruft. Bei Diaphanoskopie (Durchleuchtung des Auges) zeigt sich eine dunkle Abschattung der sonst rötlich aufleuchtenden Sklera im Bereich des

b

. Abb. 11.11a, b. Ziliarkörpermelanom. a Der Tumor ist bis in die periphere Iris vorgewachsen und wird am Limbus sichtbar. b Im gonioskopischen Bild sieht man das Verwachsen des Tumors

Tumors. Zuweilen sieht man auf der Skleraoberfläche einen braunen Knoten, dann ist das Ziliarkörpermelanom bereits durch die Sklera durchgewachsen. Bei Gonioskopie kann man die Ausdehnung besser erkennen (. Abb. 11.11a, b). Ultraschallbiomikroskopie und/ oder Kernspintomographie sind wichtige zusätzliche diagnostische Instrumente.

Therapie

Irido-Zyklektomie als Blockexzision, wobei die Sklera an der Tumorbasis mit exzidiert wird. Bei sehr großen Tumoren kann das Auge nicht erhalten werden und muss enukleiert werden. Bei sehr kleinen Tumoren ist eine lokale Strahlentherapie mit Aufnähung eines Ruthenium-106-Strahlenträgers von außen möglich (7 Aderhautmelanom, Kap. 12.3.2).

!Bei neu aufgetretener umschriebener Braunfärbung der vorderen Skleraoberfläche muss unbedingt bei maximal weiter Pupille der periphere Fundus untersucht und eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden, um ein Ziliarkörpermelanom auszuschließen, das oft lange unbemerkt bleibt.

11.6.3Weitere Tumoren von Iris und Ziliarkörper

Irisnävus (. Abb. 11.12). Irisnävi sind häufig und haben eine Prädilektion für helle Irides (weiße Rasse). Hauptproblem ist die differentialdiagnostische Abgrenzung vom Irismelanom. Tumorgefäße (Fluoreszein-Angio- graphie) fehlen. Die Ultraschallbiomikroskopie (hochauflösende Ultraschalluntersuchung) und optische KohärenztomographieerlaubeneineMessungundVerlaufskontrolle der Tumordicke. Eine Photodokumentation ist zur Verlaufskontrolle der Flächenausdehnung erforderlich. Probeexzisionen ohne dringenden Malignitätsverdacht verbieten sich, da eine optische Lücke (Diplopie) und eine Linsentrübung entstehen können.

Beim Irisnävus-Syndrom (Cogan-Reese-Syndrom) iridocorneales endotheliales Syndrom (ICE) handelt es sich nicht um eigentliche Nävi, sondern um kleine Irisknoten, die durch Überwachsen von Endothel und Basalmembran auf die Iris abgeschnürt werden (hierbei Sekundärglaukom, 7 Kap. 17).

Bei der Iris bicolor handelt es sich nicht um einen Nävus, sondern um eine angeborene sektorielle Zone stärkerer Irispigmentierung: In einem Sektor ist die Iris blau, in dem anderen Sektor braun (vgl. . Abb. 23.4).

. Abb. 11.12. Irisnävus. Für den benignen Charakter des Iris Naevus spricht die fehlende Pupillenverziehung. Dieser Befund muss jedoch langfristig fotografisch kontrolliert werden

Irisknötchen (Lisch-Knötchen) kommen bei der

Neurofibromatose von Recklinghausen vor.

Irismetastasen. Sie sind unpigmentiert, weißlich oder fleischfarben. Die Metastasierung ist hämatogen. Häufige Primärtumoren sind Mammakarzinom, kleinzelliges Bronchialkarzinom und Lymphome (dabei auch Pseudohypopyon).

Fallbeispiel

Ein 58-jähriger Mann, der an einem generalisierten Non-Hodgkin-Lymphom leidet, stellt sich mit einer Sehverschlechterung am rechten Auge vor. Bei der Spaltlampenuntersuchung erkennt man eine Spiegelbildung am Boden der Vorderkammer, die einem Hypopyon von 2 mm Höhe entspricht. 8 Wochen zuvor war der Patient systemisch zytostatisch, daneben auch mit intravenösen Infusionen durch SubclaviaKatheter behandelt worden. Zunächst lautet die Verdachtsdiagnose »endogene Endophthalmitis« durch Infektion des Katheters. Das Auge ist aber weitgehend reizfrei. Deshalb wird eine diagnostische Vorderkammerpunktion durchgeführt. Die aspirierten Zellen sind jedoch keine Leukozyten, sondern Lymphozyten, die sich bei genauerer Untersuchung als monoklonale Zell-Linie erweisen. Es handelt sich also um eine »flüssige Metastase« des Non-Hodgkin-Lymphoms. Nach zytostatischer Therapie verschwindet das Pseudohypopyon innerhalb von 1 Woche.

Pigmentepithelzysten. Sie sind meist harmlos, können aber bei sehr umfangreicher Ausprägung durch Druck der Irisbasis nach vorne einen Winkelblock verursachen. Sie sind als Differentialdiagnose zum Irismelanom wichtig, lassen sich aber durch Diaphanoskopie und Ultraschallbiomikroskopie leicht abgrenzen. Therapie: Öffnung der Zysten in Mydriasis über das Gonioskop mit dem Argonlaser.

Juveniles Xanthogranulom. Manifestation überwiegend bei Säuglingen und Kleinkindern. Ätiologie unklar. Assoziation mit Neurofibromatose möglich. Das juvenile Xanthogranulom ist stark vaskularisiert und wird häufig durch eine Vorderkammerblutung auffällig.

Epithelinvasion in die Vorderkammer. Nach Verletzungen oder Operationen mit unzureichendem Wundverschluss kam es früher zuweilen zur Invasion von Epithelzellen der Bindehaut oder Hornhaut, die sich in der Vorderkammer zu einer runden Zyste ausbilden oder flächig auf Iris und Kammerwinkel aufwachsen. An der flächigen Epithelinvasion erblinden die Augen meist durch ein nicht behandelbares Sekundärglaukom. Zysten sollte man belassen (auf keinen Fall eröffnen!) oder, wenn erforderlich, en bloc exzidieren.

11.7Fehlbildungen der Iris

Kolobome. Kolobome der Iris sind die Folge eines inkompletten Schlusses der Augenbecherspalte. (7 Abb. 11.8). Einzelheiten sind in Kap. 23 beschrieben.

Aniridie. Es handelt sich um eine dominant vererbte Fehlbildung, bei der die Iris beidseits vollständig fehlt und nur ein kleiner Stumpf gonioskopisch sichtbar ist. Die Assoziation mit einem Nierenkarzinom (WilmsTumor) ist häufig. Oft bestehen ein Nystagmus und eineMakulahypoplasie.AußerdementsteheneinSekundärglaukom und eine Katarakt. Gefäße wachsen über den oberen Limbus auf die Hornhaut.

Albinismus. Hierbei fehlt das Pigment des Pigmentepithels der Iris, die dadurch ihre Blendenfunktion verliert. Die Iris ist dann bei regredienter Beleuchtung durchsichtig und leuchtet rot auf (. Abb. 11.13). Die Patienten klagen über Blendung. Außerdem bestehen eine Makulahypoplasie sowie ein überproportionaler Anteil kreuzender Nervenfasern des N. opticus, was häufig mit Schielen und Nystagmus (Augenzittern) verbunden ist.

. Abb. 11.13. Durchleuchtbarkeit der Iris bei Albinismus. Das vom Fundus zurückfallende Rotlicht scheint durch das Irisstroma durch, da das Pigment der Irisrückfläche fehlt. Dadurch wird der Rand der Augenlinse sichtbar (o)

Beim okulären Albinismus ist nur das Auge, beim okulokutanen Albinismus sind zusätzlich Haare und Haut betroffen. Das Enzym Tyrosinase ist häufig vermindert.

190 Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea)

>> Einleitung

Die Aderhaut (Chorioidea) bildet den hinteren Anteil der Uvea (Gefäßhaut). Sie ernährt die ihr anliegenden Photorezeptoren der Netzhaut und hält die Temperatur des Auges konstant.

Isolierte Entzündungen der Aderhaut (hintere Uveitis) treten im Rahmen von Infektionen, Autoimmunerkrankungen oder aus ungeklärter Ursache auf.

Eine Entzündung der gesamten Uveitis (Panuveitis) tritt im Rahmen einer Infektion des Augeninneren (Endophthalmitis) oder einer autoimmunologisch bedingten Entzündung eines Auges nach Verletzung des anderen Auges (sympathische Ophthalmie) auf.

Der wichtigste bösartige Tumor des Augeninneren ist das Aderhautmelanom.

Degenerationen und Spaltbildungen der Aderhaut sind selten.

12.1Anatomie, Physiologie und Pathophysiologie

12.1.1Anatomie

und Pathophysiologie

Die Aderhaut (Chorioidea, . Abb. 1.1) bildet mit der Regenbogenhaut (Iris) und dem Ziliarkörper (Corpus 12 ciliare) die Gefäßhaut (Uvea). Die Aderhaut grenzt innen an das Pigmentepithel der Netzhaut und die Pho-

torezeptoren, und außen an die Lederhaut.

Sie besteht aus Gefäßgeflechten und dazwischen liegendem lockeren Bindegewebe, das zahlreiche Melanozyten (Chromatophoren) enthält, und gliedert sich in mehrere Schichten:

4Die dem Pigmentepithel nächstgelegene Schicht der Aderhaut ist die Bruch-Membran (Lamina elastica) aus elastischen und Kollagen-Fasern.

4Nach außen hin folgt ein Geflecht aus fenestrierten Kapillaren mit zahlreichen Anastomosen, die Choriokapillaris (Lamina chorioidocapillaris) (. Abb. 12.1). Diese Kapillaren werden durch das retinale Pigmentepithel und die Bruch-Memb- ran abgedichtet und beginnen bei Degeneration der Bruch-Membran und des Pigmentepithels im Alter (Makuladegeneration) zu proliferieren. Wegen der innigen Beziehung zwischen Aderhaut und Netzhaut ist die Netzhaut bei der Aderhautentzündung praktisch immer mitbeteiligt (Chorioretinitis).

4An die Choriokapillaris schließt sich außen die Lamina vasculosa an, die größere Gefäße, meist Venen, enthält.

. Abb. 12.1. Rasterelektronenmikroskopisches Bild der Choriokapillaris des Menschen (Prof. Dr. E. Lütjen-Drecoll, Erlangen)

Das Blut erreicht die Aderhaut durch die Aa. ciliares post. breves (. Abb. 1.4) und verlässt sie durch die 4–6 Vv. vorticosae, die Wirbelvenen (. Abb. 1.4 und 1.5).

Die Aderhaut besitzt keine sensiblen Nerven.

12.1.2 Physiologie

Die sehr gefäßreiche Aderhaut dient der Ernährung der Photorezeptoren (die zum Glaskörper hin gelegenen inneren Netzhautschichten werden durch Äste der A. centralis retinae ernährt). Der Blutstrom ist sehr hoch, die Sauerstoffausnutzung dagegen nur relativ gering, was auf die zweite Funktion der Aderhaut hinweist: Sie hält die Temperatur des Auges konstant, indem sie die Wärmeenergie abführt, die beim photochemischen Prozess entsteht.

12.2Untersuchung

12.2.1 Diasklerale Durchleuchtung

Die diasklerale Durchleuchtung (7 Kap. 3.4.5) dient (u.a.) der Diagnose und Differentialdiagnose des Aderhautmelanoms.

12.2.2 Ophthalmoskopie

Die Rotfärbung des Augenhintergrundes bei der Ophthalmoskopie rührt vom Durchscheinen des Blutes in den Aderhautgefäßen her. Meist lassen sich die Aderhautgefäße nicht abgrenzen, bei geringem Pigmentierungsgrad des Pigmentepithels (hohe Myopie, Albinismus) jedoch sind sie zuweilen erkennbar.

12.3 · Erkrankungen der Aderhaut

12.2.3 Fluoreszenzangiographie

Bei Defekten des Pigmentepithels oder pathologischen Aderhautgefäßen (»chorioidale Neovaskularisationen«, CNV) zeigt die Fluoreszenzangiographie mit 10%igem Fluoreszein-Natrium (7 Kap. 3.4.4) einen Farbstoffaustritt aus den Aderhautgefäßen.

Indozyanin-Grün stellt die Aderhautgefäße aufgrund seiner Molekülgröße selektiver dar als Fluoreszein (7 Kap. 3.4.4).

12.2.4 Bildgebende Verfahren

Sonographie

Eine Anschwellung der Aderhaut durch Ödem (»Aderhautamotio«) oder Blut (»subchorioidale Blutung«) sowie Tumoren der Aderhaut (Aderhautmelanom, Metastasen) lassen sich durch Sonographie (B-Bild) gut darstellen und unterscheiden.

Optische Kohärenztomographie (OCT)

Mit dieser Methode lassen sich Veränderungen von Netzhaut und Aderhaut im Schnittbild darstellen, sodass nicht immer ein Fluoreszenzangiogramm erforderlich ist (7 Kap. 3.4.4).

Ergänzende Informationen liefern Computer- und

Kernspintomographie.

12.3Erkrankungen der Aderhaut

12.3.1 Entzündungen

Hintere Uveitis

(Chorioiditis, Chorioretinitis)

Betrifft die Entzündung die Aderhaut allein, spricht man von Chorioiditis, ist auch die angrenzende Netzhaut betroffen (meistens), spricht man von einer Chorioretinitis.

Ursachen

Mögliche Ursachen der Chorioiditis bzw. Chorioretinitis sind:

4Infektion mit Erregern,

4immunologische Prozesse.

Hierbei sind die Ursachen oft nicht zu ermitteln. Die Sarkoidose manifestiert sich als lokale Hyperimmunantwort häufig als Chorioiditis. Sympathische Ophthalmie 7 S. 196.

Eine hintere Uveitis wird durch folgende Erreger ausgelöst:

4Bakterien, z.B. Mycobacterium tuberculosis (Tuberkulose), Mycobacterium leprae, Treponema pallidum (Lues) und Borrelia burgdorferi (Borreliose, Lyme Disease),

4Viren, z.B. Röteln-, Masernvirus. Das Herpes-sim- plex-Virus und Varicella-Zoster-Virus befällt dagegen zunächst die Netzhaut (»akute retinale Nekrose«), 7 Kap. 13,

4Pilze, z.B. Histoplasma capsulatum (Histoplasmose, »Presumed-Ocular-Histoplasmosis«-Syn- drom, POHS),

4Protozoen und Parasiten, z.B. Toxoplasma gondii (Toxoplasmose), Cysticercus (Taenia solium), Toxocara canis und Onchocerca volvulus (Onchozerkose).

Symptome und allgemeine Befunde

Da die Aderhaut keine sensiblen Nerven enthält, treten Schmerzen nur dann auf, wenn die Erkrankung nach vorne auf den Ziliarkörper übergreift oder wenn der Augeninnendruck ansteigt.

Ob und wie stark Sehstörungen auftreten, hängt davon ab, an welcher Stelle des Augenhintergrundes sich der Entzündungsherd entwickelt. Selbst große Ausfälle in der Peripherie bleiben oft subjektiv symptomfrei und werden erst zufällig beim Augenspiegeln entdeckt. Ein winziger Herd in der Makula dagegen hat schwere Sehstörungen zur Folge. Bei Chorioretinitis finden sich bei genauer Untersuchung EntzündungszellenimGlaskörper,dieeineGlaskörpertrübungverursachen. Diese führt häufig zu einer diffusen Sehverschlechterung.

Die hintere Uveitis ist in vielen Fällen herdförmig »disseminiert«, d.h. es finden sich Entzündungsherde am gesamten Augenhintergrund (Chorioiditis bzw. Chorioretinitis disseminata).

Bei einer floriden Entzündung stellen sich die Entzündungsherde ophthalmoskopisch als weiß-gelb- lich und unscharf begrenzt dar. Sie sind durch ein Ödem der Netzhaut und Aderhaut bedingt (. Abb. 12.2a). Meist sieht man außerdem Glaskörpertrübungen in der Gegend der Herde.

Durch die Entzündung werden auch die Zellen des retinalen Pigmentepithels teilweise zerstört. Nach Abklingen der Entzündung erscheinen sie daher als scheckige Narbe, in der das Aderhautgewebe zum Teil verschwunden ist, die weiße Sklera sichtbar wird und die Ränder schwarz pigmentiert sind (. Abb. 12.2b und 12.3).

Formen der erregerbedingten hinteren Uveitis

Toxoplasmose-Retinochorioiditis. Eine herdförmige Chorioretinitis ist meistens durch eine Toxoplas-

12

b

. Abb. 12.2. Retinochorioiditis durch Toxoplasmose.

a Akute Retinochorioiditis. Am Rande eines vernarbten Bezirkes hat sich ein frischer, flauschig-weißlicher Herd mit einer kleinen Blutung entwickelt. b Alte Toxoplasmosenarben. Eine große Narbe liegt in der Makula, eine kleinere periphere Narbe nasal unterhalb der Papille

mose verursacht. Da primär die Netzhaut betroffen ist, spricht man von einer Toxoplasmose-Retinochorioidi- tis (7 Kap. 13). Nicht selten findet sich bei Toxoplasmose ein einzelner Entzündungsherd im Bereich der Makula (Retinochorioiditis oder Chorioretinitis centralis, . Abb. 12.2b). Eine hochgradige Visusminderung ist die Folge. Ein Herd neben der Papille (Retinochorioiditis oder Chorioretinitis juxtapapillaris Jensen,

. Abb. 12.4a) hat den Ausfall eines Nervenfaserbündels

zur Folge und verursacht einen entsprechenden Gesichtsfeldausfall (. Abb. 12.4b, . Abb. 13. 33).

Uveitis bei Histoplasmose. Diese in Nordamerika häufige Pilzinfektion erzeugt zahlreiche kleine disseminierte Narben, wobei in Europa die Infektion durch Histoplasma capsulatum nicht belegt ist (»presumed ocular histoplasmosis syndrome«, POHS).

Uveitis bei Tuberkulose. Bei der Tuberkulose finden sich – heute nur noch selten – chorioiditische, gelb- lich-weiße Herde, meist im Rahmen einer Miliartuberkulose (. Abb. 12.5). Früher wurde die Tuberkulose als Hauptursache der Chorioiditis angesehen.

Uveitis bei Lues. Die angeborene (durch pränatale Infektion erworbene) Lues zeigt eine kleinfleckige Vernarbung des gesamten Fundus, bei der helle mit dunklen Herden abwechseln (»Pfeffer-und-Salz«-Fundus). Daneben bestehen Taubheit, interstitielle Keratitis und tonnenförmige Zähne (Hutchinson-Trias). Ähnliche Fundusveränderungen kommen vor, wenn eine pränatale Virusentzündung (Röteln, Masern) abgelaufen ist.

Bei der Lues II findet man manchmal disseminierte chorioiditische Herde. Häufig wird heutzutage die Ursache nicht sofort erkannt.

Uveitis bei Borreliose. Die heutzutage häufige Borreliose, die durch Zeckenstich übertragen wird, kann ganz verschiedene Entzündungen des Auges, so auch eine Chorioiditis verursachen. Deshalb sollten bei

12.3 · Erkrankungen der Aderhaut

. Abb. 12.4. Retinochorioiditis juxtapapillaris. a Fundusbefund bei Retinochorioiditis juxtapapillaris bei florider Entzündung. b Gesichtsfeldausfall bei Retinochorioiditis juxtapapillaris. Bogenförmiger Gesichtsfeldausfall mit Durchbruch nach unten, Nervenfaserbündeldefekt ähnlich wie bei Glaukom

jeder Uveitis neben einer Toxoplasmose, Tuberkulose und Sarkoidose auch eine Lues und eine Borreliose durch serologische Tests ausgeschlossen werden.

!Die Lues wird heute häufig übersehen, sie muss deshalb immer in die differenzialdiagnostischen Überlegungen mit einbezogen werden. Sie hat ein sehr variables und vielfältiges klinisches Bild. Dasselbe gilt für die Borreliose, die ebenfalls sehr unterschiedliche okuläre Symptome (Konjunktivitis, Uveitis, Neuritis nervi optici) und Allgemeinsymptome (Arthritis, Meningoenzephalitis) hervorruft.

Uveitis bei Toxocara-canis-Infektion. Es handelt sich um eine perorale Aufnahme der Parasiten bei Kleinkin-

. Abb. 12.5. Disseminierte chorioiditische Herde bei akuter Miliartuberkulose

dern. Das Toxocara-Granulom kann peripher oder zentral liegen und geht mit einer deutlichen Glaskörpertrübung bis zu schwerer Entzündungsreaktion einher. Die Diagnose ergibt sich aus dem klinischen Bild, der Bluteosinophilie und dem manchmal positiven Titer.

Uveitis bei Onchozerkose. Die Onchozerkose (»Flussblindheit«, weil die Simulium-Mücke, die den Parasiten Onchocerca volvulus überträgt, an Flüssen brütet) ist eine der häufigsten Erblindungsursachen in den tropischen Ländern Zentralund Westafrikas. Die Onchozerkose verursacht außer einer Konjunktivitis, Keratitis und Iridozyklitis auch eine Chorioiditis, deren Narbenstadium ähnlich wie eine Retinopathia pigmentosa (7 Kap. 13.8.1) aussieht.

Therapie der erregerbedingten hinteren Uveitis

Bei Toxoplasmose gibt man über 4 Wochen Clindamycin 300 mg 4 u tgl. (seltene Nebenwirkung: pseudomembranöse Kolitis) oder Pyrimethamin (1–2 u25 mg tgl., dazu Folinsäure!) plus Sulfadiazin (4 u1 g tgl.), jeweils in Kombination mit Kortison. Wenn der Herd peripher liegt, muss man nicht unbedingt antibiotisch behandeln, es sei denn, die Glaskörpertrübung stört die Sehschärfe.

Das Presumed Ocular Histoplasmosis Syndrom (POHS) muss meist nicht behandelt werden.

Tuberkulose, Lues und Borreliose werden als Allgemeininfektion nach internistisch-infektiologischen Regeln behandelt.

Die Toxocara-Infektion wird meist nur mit Kortison behandelt, da das gegen die Parasiten wirksame

194 Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea)

Thiabendazol erhebliche systemische Nebenwirkungen haben kann.

Die Onchozerkose wird heute in Endemiegebieten durch die Gabe von Ivermectin 1–2 u jährlich (per os) (7 Kap. 25.2.3) oder neuerdings mit Tetrazyklinen erfolgreich behandelt.

!Die Toxoplasmose-Retinochorioiditis hat ein so typisches Bild, dass die Diagnose und die Therapieindikation allein aus dem Fundusbefund gestellt werden können.

Fallbeispiel

Ein 63-jähriger Patient stellt sich wegen einer Sehverschlechterung beider Augen vor. Zunächst findet man ophthalmoskopisch eine Uveitis unklarer Genese, wobei am Fundus disseminierte flauschige Herde und eine mäßige Glaskörperinfiltration

zu sehen sind. Allgemeinerkrankungen werden zunächst verneint. Die internistische Durchuntersuchung ergibt eine floride Miliartuberkulose, für die der Fundusbefund typisch ist (. Abb. 12.5). Es erfolgt eine Dreiertherapie der Tuberkulose, und der Fundusbefund bildet sich innerhalb von einigen Wochen zurück.

Formen der nicht erregerbedingten hinteren Uveitis

Der Uveitis bei Sarkoidose und M. Behçet liegen immunologische Prozesse zugrunde. Auch diese Formen der 12 hinteren Uveitis sind herdförmig »disseminiert« oder

weisen Zeichen einer Vaskulitis auf.

Uveitis bei Sarkoidose. Bei Sarkoidose entstehen flauschige kleine chorioidale Entzündungsherde, aber auch granulomatöse Entzündungen der Aderhaut und Entzündungen der Netzhautvenen mit perivaskulären Exsudaten (»Kerzenwachsexsudaten«).

!Die chorioretinitischen Herde bei Sarkoidose sind denen bei Miliartuberkulose sehr ähnlich.

Uveitis bei M. Behçet. Bei M. Behçet kann der Augenvorderabschnitt (Hypopyon-Iritis, 7 Kap. 11.3.1) und der Augenhinterabschnitt betroffen sein. Am hinteren Augenabschnitt tritt eine okklusive Vaskulitis mit Gefäßeinscheidungen auf, die vorwiegend retinale und auch chorioidale Gefäße betrifft. Zu den Allgemeinsymptomen bei M. Behçet 7 S. 181.

Weitere idiopathische hintere Uveitis-Formen. Die wichtigsten sind das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom, das gehäuft bei der mongolischen Rasse, aber auch bei Europäern vorkommt, die akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE) und die Chorioiditis serpiginosa.

. Abb. 12.6. Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE)

Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)-Syndrom. In Aderhaut und Pigmentepithel finden sich wolkige, leicht erhabene Herde. Häufig besteht auch eine hohe seröse Netzhautablösung. Nicht selten treten gleichzeitig Vitiligo und enzephalitische Symptome auf, wobei die Liquorzellzahl erhöht ist.

Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE). Es handelt sich um eine disseminierte, meist beide Augen betreffende Entzündung des Pigmentepithels oder/und der Choriokapillaris (. Abb. 12.6). Ist die Fovea befallen, besteht eine erhebliche Visusminderung. Die Erkrankung heilt in einigen Wochen aus und hinterlässt fleckige, pigmentierte Narben. Meist erholt sich auch die Sehschärfe wieder teilweise oder vollständig.

In die Gruppe der »White-Dot-Syndrome« (weiße entzündliche Herde am Fundus) gehören außer dem VKH-Syndrom und der APMPPE das »Multiple- Evanescent-White-Dot-Syndrom« (MEWDS), die »Schrotschussretinopathie« (Birdshot-Retinopathie) unddie»MultifokaleInnereChorioidopathie«(MIC), bei denen jeweils innere Chorioidea, Pigmentepithel und Retina fokal entzündet sind, ohne dass eine genaue Ätiologie bekannt ist.

Chorioiditis serpiginosa. Diese Erkrankung befällt den hinteren Pol beider Augen und schreitet von der Papille ausgehend zungenförmig zum Netzhautzentrum fort (. Abb. 12.7). Alte Herde sind durch eine atrophische, depigmentierte Fläche mit unregelmäßigem, scharf abgegrenztem Rand gekennzeichnet (ähnlich der Darstellungsweise von Kontinenten in historischen Landkarten). Die frischen Herde sind grauweißlich und entstehen am Rand der alten Narbe. Der Erkrankungsprozess »kriecht« wie eine Schlange (da-