Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Augenheilkunde 30 auflage_Grehn_2008
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Iris und Ziliarkörper
11.1 |
Anatomische und funktionelle Grundlagen |
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11.1.1 |
Iris – 176 |
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11.1.2 |
Ziliarkörper |
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11.2 |
Untersuchung von Iris und Ziliarkörper |
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11.2.1 |
Untersuchung der Iris und der Vorderkammer |
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11.2.2 |
Untersuchung des Ziliarkörpers – 178 |
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11.3 |
Entzündungen der Iris und des Ziliarkörpers |
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11.3.1 |
Iridozyklitis |
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11.3.2 |
Intermediäre Uveitis (Pars planitis) – 183 |
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11.4 |
Rubeosis iridis |
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11.5 |
Verletzungen der Iris und des Ziliarkörpers |
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11.5.1 |
Stumpfes Trauma |
– 184 |
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11.5.2 |
Fremdkörperverletzungen |
– 185 |
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11.5.3 |
Sympathische Ophthalmie |
– 185 |
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11.5.4 |
Irisvorfall bei perforierender Verletzung |
– 185 |
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11.6 |
Tumoren der Iris und des Ziliarkörpers |
– 185 |
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11.6.1 |
Irismelanom |
– 185 |
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11.6.2 |
Ziliarkörpermelanom – 186 |
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11.6.3 |
Weitere Tumoren von Iris und Ziliarkörper |
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11.7 |
Fehlbildungen der Iris |
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176 Kapitel 11 · Iris und Ziliarkörper
> > Einleitung
Unter den Erkrankungen der Iris und des Ziliarkörpers sind Entzündungen und Tumoren die wichtigsten.
Eine Entzündung der Iris (Iritis) ist häufig mit einer Entzündung des Ziliarkörpers (Zyklitis) kombiniert: Iridozyklitis. Folgen der Entzündung sind Verklebungen (Synechien) der Iris mit der Linse oder dem Kammerwinkel, Katarakt und Sekundärglaukom. Die Iridozyklitis ist manchmal ein Teilsymptom einer Allgemeinerkrankung, wie z.B. juvenile rheumatoide Arthritis und ankylosierende Spondylarthritis (M. Bechterew), oder es findet sich keine Ursache. Therapieprinzipien sind Mydriasis zur Ruhigstellung der Pupille und des Ziliarkörpers und zur Prophylaxe von Synechien sowie Entzündungshemmung durch Steroide.
Der häufigste Tumor von Iris bzw. Ziliarkörper ist das maligne Melanom.
11.1Anatomische und funktionelle Grundlagen
Die Iris (Regenbogenhaut, . Abb. 1.1 und 1.2) und das Corpus ciliare (Ziliaroder Strahlenkörper, . Abb. 1.2) bilden zusammen mit der Chorioidea (Aderhaut,
11 . Abb. 1.1 und 7 Kap. 12) die Uvea (Gefäßhaut, Tunica vasculosa), eine pigmentierte, gefäßreiche Schicht zwischen Sklera und Retina. Wegen ihres Pigmentgehaltes erinnert sie an eine dunkle Weinbeere (Uvea). Ihre drei sehr unterschiedlichen Komponenten gehören entwicklungsgeschichtlich und anatomisch zusammen, erfüllen aber unterschiedliche Funktionen.
11.1.1 Iris
Die Iris ist die Blende des optischen Systems. Sie steuert den Lichteinfall durch die Pupille, die zentrale Öffnung in der Iris, und grenzt die Vorderkammer von der Hinterkammer ab (. Abb. 1.1).
Die Iris besteht aus zwei Schichten (Blättern):
4Vorne liegt das bindegewebige Irisstroma mit eingestreuten Melanozyten (Chromatophoren) und Blutgefäßen.
4Hinten liegt das Pigmentblatt. Es lässt sich histologisch in zwei Zell-Lagen unterteilen, die entwicklungsgeschichtlich zur Netzhaut gehören und da-
mit neuroektodermalen Ursprungs sind.
5 Die hintere Zell-Lage ist das Pigmentepithel, das die Iris undurchsichtig macht und damit als Blende fungiert. Es ist am Rand der Pupille als Pupillarsaum (. Abb. 11.1) sichtbar. Außer-
halb des Pupillarsaums ist es nur sichtbar, wenn das Stroma atrophisch ist, z.B. nach Glaukomanfall oder bei Irisatrophie. Wenn das Pigment fehlt, wie bei Albinismus, sieht die Iris rötlich aus, weil das vom Fundus rot reflektierte Licht hindurchscheint. Die Betroffenen sind vermehrt geblendet.
5Die Fortsätze der vorderen Zell-Lage des Pigmentblatts bilden den M. dilatator pupillae, der sympathisch innerviert wird und die Pupille erweitert (7 Kap. 10).
Die Basis der Iris (Iriswurzel) entspringt der Vorderfläche des Ziliarkörpers. Sie enthält den Circulus arteriosus iridis major, der aus den Aa. ciliares posteriores longae, Ästen der A. ophthalmica, gespeist wird und zuweilen gonioskopisch sichtbar ist. Die ringförmige Iriskrause (. Abb. 11.1), die durch den Circulus arteriosus iridis minor (Zufluss ebenfalls aus den Aa. ciliares posteriores longae) gebildet wird, unterteilt die Iris in einen äußeren, mit der Basis am Ziliarkörper ansetzenden Ziliarteil und einen inneren Pupillarteil. Der Ziliarteil besteht aus radiär gestellten Trabekeln, in denen radiär angeordnete Blutgefäße verlaufen, die aus dem Circulus arteriosus iridis major stammen. Zwischen den Trabekeln liegen Buchten (Lakunen, Krypten). Im zentralen Pupillarteil liegt der parasympathisch innervierte ringförmige M. sphincter pupillae, der die Pupille verengt (7 Kap. 10).
Die Farbe der Iris hängt von der Menge des Pigments im Stroma, d.h. von der Zahl der Chromatophoren ab. Bei blauer Iris ist sehr wenig Pigment im Stroma, bei dunkler Iris ist viel Pigment vorhanden. Die Pigmentierung bildet sich in den ersten Lebensmonaten, manchmal erst in den ersten Jahren vollständig
. Abb. 11.1. Normale Oberfläche der Iris. Man beachte Lakunen (Krypten) (blauer Pfeil), und Iriskrause (grüner Pfeil) und Pupillarsaum (gelber Pfeil)
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11.2 · Untersuchung von Iris und Ziliarkörper
aus. Neugeborene haben daher eine blaue Iris. Kleine Irisnävi findet man bei etwa 60% der Augen. Bei einer Entzündung der Iris sieht eine sonst graue oder blaue Iris durch die vermehrte Füllung der Blutgefäße des Irisstromas grünlich aus.
11.1.2 Ziliarkörper
Der Ziliarkörper besteht aus zwei Anteilen, der vorne gelegenen Pars plicata und der hinten gelegenen Pars plana.
Die Pars plicata (. Abb. 1.2) besteht aus dem zur Sklera hin gelegenen Ziliarmuskel und ca. 70 an die Hinterkammer grenzenden Ziliarfortsätzen. Der Ziliarmuskel ist ein glatter Muskel, der meridional und ringförmig verlaufende Muskelfasern enthält und wie der
M.sphincter pupillae parasympathisch innerviert wird. Sensible Fasern aus dem Ziliarmuskel verlaufen im
N.trigeminus nach zentral. Die meridional verlaufenden Muskelfasern, auch als Brücke-Muskel bezeichnet, verlaufen entlang der Innenfläche der Sklera, setzen am Skleralsporn an und gehen nach dorsal hin in die vordersten Teile der Aderhaut über. Durch ihre Kontraktion wird das Trabekelwerk angespannt und so der Abfluss des Kammerwassers verbessert (Senkung des Augeninnendrucks). Nach innen zu liegt der ringförmige zirkulär-radiär verlaufende Teil des Ziliarmuskels, der Müller-Muskel, dessen Kontraktion die Akkommodation der Linse bewirkt (7 Kap. 20). Der vordere Anteil des Ziliarmuskels wird als Ziliarkörperband bezeichnet, das gonioskopisch im Kammerwinkel sichtbar ist. Die Ziliarfortsätze (. Abb. 1.2) bestehen aus einem zweischichtigen Ziliarepithel, das das Kammerwasser produziert, und einem bindegewebigen Stroma mit zahlreichen Blutgefäßen. Zwischen den Ziliarfortsätzen entspringen die Zonulafasern, der Halteapparat der Linse.
Die Pars plana (. Abb. 1.1) grenzt nach hinten an die Ora serrata der Netzhaut und ist gefäßarm. Durch die Pars plana ist ein operativer Zugang in den Glaskörperraum ohne die Gefahr einer Netzhautablösung möglich (7 Kap. 14).
11.2Untersuchung von Iris und Ziliarkörper
11.2.1Untersuchung der Iris und der Vorderkammer
Untersuchungsgang. Als ersten Schritt beurteilt man durch Inspektion
4die Lage der Pupillen. Eine Verziehung der Pupille ist ein Hinweis auf eine Verletzung oder eine Verklebung mit der Linse.
4die Weite der Pupillen. Erweiterung und Entrundung kommen bei neurologischen Störungen, Tumor der Iris oder nach Entzündung (7 u.) vor.
4die Reaktion der Pupillen (7 Kap. 10),
4die Lage der Iris in der Vorderkammer: Bei seitlicher Beleuchtung (. Abb. 2.10) erkennt man, ob die Vorderkammer durch Vorwölbung der Iris abgeflacht ist (bei Seclusio pupillae (7 u.), Hyperopie, Nanophthalmus: Gefahr des Glaukomanfalls) oder ob die Vorderkammer vertieft ist (bei Myopie, Aphakie).
Anschließend beurteilt man an der Spaltlampe
4ob Schlotterbewegungen bei Augenbewegungen vorliegen (Iridodonesis). Diese treten auf, wenn die Linse fehlt oder subluxiert ist, insbesondere nach Traumen oder bei Fehlbildungen.
4Farbe und Zeichnung der Iris. Eine grüne Verfärbung einer vorher graublauen Iris (mit dem anderen Auge vergleichen!) weist ebenso wie eine verwaschene Zeichnung auf eine Entzündung hin. Eine Farbdifferenz der Augen (Heterochromie) ist evtl. durch eine angeborene Störung des Sympathikus bedingt oder geht mit entzündlichen Veränderungen einher (7 Kap. 11.3.1).
4die Irisgefäße. Sie verlaufen radiär in den Iristrabekeln und können nur bei hoher Vergrößerung an der Spaltlampe erkannt werden. Neugebildete Gefäße durch Ischämie der Netzhaut (Rubeosis iridis, . Abb. 11.6, 7 Kap. 13) verlaufen dagegen netzförmig und unregelmäßig.
4die Vorderkammer. Sie ist normalerweise optisch leer. Bei Entzündungen ist die Blut-Kam- merwasser-Schranke, die durch das Endothel der Irisgefäße gebildet wird, gestört, so dass Eiweiß und Entzündungszellen in die Vorderkammer ge-
langen.
5 Eiweiß erkennt man an dem »Lichtweg«, der sich in der Vorderkammer bei schmal eingestelltem Spalt durch Streuung des Spaltlampenlichtes am Eiweiß bildet (Tyndall-Effekt), ähnlich wie in der Kirche ein Sonnenstrahl die
Staubteilchen aufleuchten lässt.
5 Zellen stellen sich bei schmal eingestelltem Spalt bei hoher Vergrößerung als leuchtende
feinste Partikel dar.
5 Präzipitate an der Hornhautrückfläche sind Eiweißoder Zellablagerungen und sind für die meisten Entzündungen der vorderen Uvea typisch.
178 Kapitel 11 · Iris und Ziliarkörper
Die Kammerwinkeluntersuchung (Gonioskopie,
7 Kap. 17.2.5) gibt Aufschluss über das Ziliarkörperband, die Iriswurzel und den Kammerwinkel (Kammerbucht).
Mittels Fluoreszenzangiographie lässt sich der exakte Verlauf von Gefäßen in der Iris darstellen.
Irisdiagnostik. Die Irisdiagnostiker teilen die Iris wie ein Zifferblatt in Felder, die sie bestimmten Organen und deren Krankheiten zuordnen. Wiederholt wurde belegt, dass die Irisdiagnostik keine wissenschaftliche Grundlage hat.
11.2.2 Untersuchung des Ziliarkörpers
Aufschluss über Erkrankungen des Ziliarkörpers geben
4die Anamnese. Tiefe bohrende Augenschmerzen weisen auf eine Entzündung des Ziliarkörpers hin, da sich viele sensible Fasern im Ziliarmuskel befinden (7 o.). Insbesondere Schmerzen beim Lesen (Akkommodation) und bei Helligkeit (Pupillenverengung) sind typisch.
4die Inspektion. Ein indirektes Zeichen einer Ziliarkörperentzündung ist die »gemischte Injektion«, die als tiefe, bläulich durchschimmernde Gefäß-
erweiterung der tiefen Skleraschicht hinter dem 11 Limbus von außen erkennbar ist (besser makroskopisch bei natürlichem Licht als an der Spaltlampe).
4die Gonioskopie, allerdings nur über den vordersten Abschnitt des Ziliarkörpers.
4die Ultraschallbiomikroskopie. Hierbei wird das vordere Augensegment mittels eines hochauflösenden Ultraschallgerätes im Schnittbild dargestellt. Man kann erkennen, ob der Ziliarkörper von der Sklera abgehoben ist (bei Entzündungen) oder wie die Konfiguration der peripheren Iris ist (konvex, flach, konkav) und ob Iris und Linse verklebt sind. Außerdem lassen sich hiermit Tumoren und Zysten von Ziliarkörper und Iris erkennen.
4die diasklerale Durchleuchtung (Diaphanoskopie). Hierbei wird der Augapfel mit einer starken Lichtquelle etwa in der Höhe des Äquators durch die Sklera ausgeleuchtet. Der Bulbus leuchtet dann rot auf. Der Ziliarkörper hebt sich dunkel ab. Tumoren des Ziliarkörpers können in ihrer Lokalisation und Ausdehnung sehr genau dargestellt werden (insbesondere wichtig für die Operationsplanung bei Melanomresektion), 7 Kap. 3.4.4.
11.3Entzündungen der Iris und des Ziliarkörpers
Einteilung der Uveitis. Die Entzündung der Uvea lässt sich einteilen nach der Lokalisation:
4Vordere Uveitis. Sie betrifft entweder die Iris (Iritis) oder den Ziliarkörper (Zyklitis), häufiger jedoch sind beide Strukturen zusammen betroffen (Iridozyklitis).
4Intermediäre Uveitis (Pars planitis). Entzündung der Pars plana des Ziliarkörpers mit Entzündung des mittleren Glaskörpers (Infiltrate) und der Pars plicata des Ziliarkörpers.
4Hintere Uveitis (Chorioiditis, 7 Kap. 12). Hier ist meist auch die Netzhaut beteiligt (Chorioretinitis).
4Panuveitis (7 Kap. 12). Die Entzündung der gesamten Uvea hat eine schlechte Prognose.
nach Einoder Beidseitigkeit, nach der Entzündungsform:
4granulomatös,
4fibrinös,
4unspezifisch.
Am häufigsten kommt die vordere Uveitis in Form der (einseitigen und fibrinösen) Iridozyklitis vor.
11.3.1 Iridozyklitis
Ätiologie
Häufig ist die Iridozyklitis immunologisch bedingt, d.h. tritt als Begleitkrankheit auf. Deshalb ist der Patient stets dem Internisten bzw. dem Kinderarzt vorzustellen. Auch eine Erkrankung im HNO-Bereich soll ausgeschlossen werden. Die Bedeutung eines »Herdinfektes« hat sich jedoch nicht bestätigt.
Rheumatische und immunologische Erkrankungen.
4beim Kind: juvenile idiopathische Oligoarthritis, die Entzündung eines oder weniger Gelenke, die mit einem »blassen Auge« und früher Kataraktentwicklung einhergeht.
4beim Erwachsenen:
5 ankylosierende Spondylarthritis
(M. Bechterew),
5 entzündliche Darmerkrankungen
(M. Crohn, Colitis ulcerosa), 5 Sarkoidose,
5 M. Behçet,
5 M. Reiter,
5 rezidivierende Polychondritis,
5 interstitielle Nephritis.
11.3 · Entzündungen der Iris und des Ziliarkörpers
Systemische Infektionen.
4Bakterielle Infektionserkrankungen: 5 Borreliose,
5 Syphilis,
5 Tuberkulose und Lepra,
5 Weil-Hepatitis (Leptospirose).
4Herpes-simplex-Virusinfektion.
Autoimmunerkrankungen. Die Iridozyklitis kann auch eine Reaktion auf augeneigene Antigene sein, also eine Augenerkrankung begleiten, z. B. bei Phakolyse: Bei hypermaturer Katarakt wird Linseneiweiß frei, das antigen wirkt. Außerdem entsteht eine autoantigene Uveitis bei sympathischer Ophthalmie nach perforierender Verletzung des anderen Auges.
Trauma und Operation. Eine Iridozyklitis tritt auf bei
4schlecht sitzenden intraokularen Kunstlinsen, die an der Iris scheuern,
4als Endophthalmitis nach intraokularen Operationen oder penetrierender Verletzung mit bakterieller Infektion der Vorderkammer (7 Kap. 12).
Idiopathische Iridozyklitis. Bei der unspezifischen vorderen Uveitis und der Fuchs-Uveitis-Syndrom (Hetero- chromie-Zyklitis) ist keine Ursache bekannt.
Symptome und Befunde
Im Folgenden sind die Komponenten des klinischen Bildes aufgelistet, die allen Formen der Iridozyklitis gemeinsam sind.
Symptome der Iridozyklitis sind:
4Lichtscheu;
4Tränenträufeln;
4tiefe bohrende Augenschmerzen, oft pulsierend, die bei dem Versuch der Akkommodation (z.B. beim Lesen) zunehmen;
4Sehstörung durch Eiweißaustritt in das Kammerwasser und in den vorderen Glaskörper.
Befunde bei Iridozyklitis sind:
4ziliare Injektion in der Umgebung des Hornhautrandes (. Abb. 6.4);
4»Reizmiosis«: enge Pupille, träge Pupillenreaktion;
4Farbänderung und verwaschene Struktur der Iris,
4Präzipitate (Eiweißablagerungen) auf der Hornhautrückfläche, oft der Schwere nach angeordnet, so dass die großen unten liegen (. Abb. 11.2a);
4Tyndall-Effekt, Lichtweg durch Eiweiß im Kammerwasser (7 Kap. 11.2.1);
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. Abb. 11.2. Folgen der Iritis. a Weißgraue Präzipitate auf der Hornhautrückfläche. Die größeren befinden sich in der unteren Peripherie der Hornhaut. Die Pupille ist durch Atropin erweitert, um die Bildung von hinteren Synechien möglichst zu verhindern. b »Kleeblattpupille« durch Synechien zwischen Iris und Linse nach Iritis
4hintere Synechien. Diese Verklebungen der Iris mit der Linse (. Abb. 11.2b, 11.3 und 11.4a) entstehen durch Fibrinaustritt, wodurch die Pupille entrundet wird;
4Napfkucheniris (Iris bombée). So nennt man die napfkuchenähnliche Vorwölbung der Iris durch den Kammerwasserdruck infolge ringförmiger hinterer Synechien (. Abb. 11.4b). Der Kammerwinkel wird eingeengt, Verklebungen (Goniosynechien) können entstehen. Dann kommt es zu einem plötzlichen Anstieg des Augeninnendrucks (Glaukomanfall bei Sekundärglaukom, 7 u.).
4entzündliche Pseudoptosis. Das Oberlid hängt herab.
4Linsentrübung (Cataracta complicata),
4Veränderungen des Augeninnendrucks. Bei Iridozyklitis ist der Augeninnendruck anfangs meist erniedrigt durch vermehrten uveoskleralen Abfluss infolge der Entzündung. Dagegen ist er stark
180 Kapitel 11 · Iris und Ziliarkörper
. Abb. 11.3. Hintere Synechie der Iris (rechts). Links hat sich die Iris infolge Atropinwirkung von der Linse zurückgezogen, die Synechie ist gesprengt
a
kann ebenfalls eine Iritis mit Hypopyon entstehen. Selten können Lymphozyten bei einem NonHodgkin Lymphom ein »Pseudo-Hypopyon« bilden.
Wichtige Formen
Iridozyklitis im Kindesalter
Ursache
Eine Iridozyklitis tritt oft bei juveniler rheumatoider Arthritis auf.
Symptome, Befunde
Bei Mädchen mit Oligoarthritis wird die Uveitis oft erst spät erkannt, da das Auge nicht gerötet ist. Erstsymptom ist oft die Sehverschlechterung durch die sekundäre Linsentrübung. Hintere Synechien sind häufig. Dabei sind nur ein einziges oder wenige Gelenke entzündet. Die antinukleären Antikörper (ANA) sind positiv.
Bei Jungen überwiegt die fibrinöse Iridozyklitis mit rotem Auge und HLA-B27-Seropositivität. Mehrere Gelenke sind entzündet. Später tritt bei beiden Formen eine bandförmige Hornhautdegeneration auf.
b
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. Abb. 11.4. Occlusio (a) und Seclusio pupillae (b). Das Fibrin kann sich als Exsudat in der Pupille ablagern, wobei man von einer Occlusio pupillae spricht, wenn es dort eine Schwarte bildet (a); von einer Seclusio pupillae (mit Napfkucheniris) spricht man, wenn der Pupillarsaum überall an der Linsenvorderfläche angewachsen ist (b)
erhöht bei Sekundärglaukom durch Napfkucheniris, bei Heterochromie-Zyklitis und Herpes-Irido- zyklitis.
4Hypopyon. Nach penetrierender oder perforierender Verletzung kann eine exogene bakterielle Entzündung mit Iritis entstehen, die zu einer Ansammlung von Eiter in der Vorderkammer (Hypopyon) führt. Eine Hypopyoniritis ist Teilsymptom der Augenbeteiligung bei M. Behçet. Bei septischen Prozessen und Endokarditis (metastatische Iritis)
Therapie
Lokale und evtl. systemische Therapie mit Kortikosteroiden, Pupillenweitstellung mit Scopolamin 0,25% oder Atropin 1% (7 u., »Allgemeine Behandlungsprinzipien«).
!Bei juveniler rheumatoider Arthritis muss grundsätzlich eine Augenuntersuchung erfolgen, um eine chronische asymptomatische Uveitis mit hinterer Synechierung der Iris nicht zu übersehen.
Iridozyklitis bei ankylosierender
Spondylarthritis (M. Bechterew)
Ursache
Die ankylosierende Spondylarthritis tritt meist im 20.–40.Lebensjahrauf.DieIritisistoftErstmanifestation der Krankheit, die zu einer fortschreitenden Versteifung und Kyphose der Wirbelsäule führt. Männer sind häufiger betroffen.
Symptome, Befunde
Typisch für diese Iridozyklitis sind:
4eine in der Regel starke Rötung des Auges,
4schwere Sehstörung und Schmerzen,
4Fibrin in der Vorderkammer,
4hintere Synechien.
11.3 · Entzündungen der Iris und des Ziliarkörpers
Bei 90% der Patienten ist HLA-B27 positiv. Eine Bestätigung der Diagnose des M. Bechterew ist wichtig, damit der Patient bei den ersten Zeichen eines Irido- zyklitis-Rezidivs sofort den Augenarzt aufsucht.
Therapie
4Weitstellung der Pupille mit Atropin und Phenylephrin, evtl. als Tropfserie, um hintere Synechien zu sprengen,
41/2-stündliche oder stündliche Applikation von Kortikosteroidtropfen (Dexamethason oder Prednisolon),
4Subkonjunktivale Kortikosteroidspritzen (4 mg Dexamethason),
4ggf. auch systemische Applikation von Kortikosteroiden.
Iridozyklitis bei entzündlichen Darmerkrankungen.
Bei M. Crohn und Colitis ulcerosa kann eine unspezifische vordere oder eine intermediäre Uveitis (7 u.) auftreten.
Iridozyklitis bei Sarkoidose. Bei Sarkoidose besteht häufig eine unspezifische vordere Uveitis, zuweilen auch eine fokale Chorioretinitis (7 Kap. 12). Außerdem finden sich Granulome der Bindehaut. Sie bestehen aus epitheloiden Histiozyten und Riesenzellen (keine zentrale Nekrose), die von Lymphozyten umgeben sind. Oft bestehen eine Keratoconjunctivitis sicca und eine venöse Vaskulitis der Retina. Das Heerfordt-Syndrom ist eine Sonderform der Sarkoidose: Es findet sich eine beidseitige Uveitis in Kombination mit Parotitis und Fazialisparese. Die Therapie erfolgt durch lokale und systemische Steroide.
Iridozyklitis bei M. Behçet
Ursache
Der M. Behçet ist eine immunokklusive Vaskulitis, die vorwiegend junge Erwachsene betrifft.
Symptome, Befunde
Es besteht eine chronisch rezidivierende Iridozyklitis, oft als Hypopyoniritis. Weitere Befunde sind:
4okklusive retinale Vaskulitis (häufig),
4Stomatitis aphthosa,
4genitale Ulzerationen,
4hyperergische Hautveränderungen: Dermographismus, Stich-Test: knotenförmige Hautreaktion nach intradermaler Injektion,
4HLA-B51 ist in 50–60% positiv.
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Therapie
Grundtherapie sind systemische Steroide, Ciclosporin A bei akuter Exazerbation, ggf. Plasma-Aus- tausch.
Iridozyklitis bei M. Reiter. Der M. Reiter weist wie der M. Bechterew häufig eine HLA-B27-positive Spondylarthritis mit Iridozyklitis auf, die mit Urethritis, oralen und genitalen Schleimhautulzerationen und Konjunktivitis vergesellschaftet ist. Die Erkrankung tritt vorwiegend bei jungen Männern auf. In bis zu 70% der Fälle sind Chlamydien nachweisbar. Therapeutisch sind lokale Steroide, Pupillenruhigstellung mit Atro- pin-Augentropfen sowie eine systemische Behandlung mit Steroiden und Tetrazyklinen bei Chlamydieninfektion erforderlich.
Herpes-simplex und Herpes-zoster Iridozyklitis
Ursache
Rezidiv einer latent vorhandenen Herpes-simplex- Virus (HSV)- oder Zoster(VZV)-Infektion des Ganglion trigeminale.
Symptome, Befunde
Typische Befunde bei dieser Iridozyklitis sind:
4Präzipitate auf dem Hornhautendothel (vorwiegend bei HSV).
4Lichtweg und Zellen in der Vorderkammer, selten Irisblutungen.
4fleckigförmige, regionale Atrophie des Iris-Pig- mentepithels (neuroektodermale Herkunft; Herpesviren befallen bevorzugt neuronale Strukturen!). Die Iris leuchtet an diesen Stellen im regredienten Licht rot auf.
4Akutes Sekundärglaukom: Durch Entzündung des Trabekelwerks im Kammerwinkel wird der Abfluss des Kammerwassers gestört.
4Im Kammerwasserpunktat lassen sich bei unklarem klinischen Befund die Viren mittels Polymerasekettenreaktion nachweisen.
4Fast immer ist die Herpes-Iritis mit einer Entzündung des Hornhautendothels (»Endotheliitis«) vergesellschaftet (7 Kap. 7.6.2), die man im Spiegelbezirk mit der Spaltlampe erkennen kann.
Differentialdiagnose
Bei Herpes-Iridozyklitis ist der Augeninnendruck hoch, bei den sonstigen Formen der Iridozyklitis dagegen vermindert oder normal. Hintere Synechien sind bei der Herpes-Iridozyklitis selten. HeterochromieZyklitits Fuchs 7 u.; das Posner-Schlossman-Syn- drom (Glaukomatozyktische Krise) zeigt einzelne Prä-
182 Kapitel 11 · Iris und Ziliarkörper
zipitate und geringen Lichtweg, häufig erhebliche Augendrucksteigerungen.
Therapie
Systemische und lokale Behandlung mit Aciclovir, Kortikosteroidtropfen (um den Immunangriff auf virusbefallene Endothelzellen zu dämpfen), Pupillenweitstellung mit Atropin-Augentropfen (7 u.).
Unspezifische vordere Uveitis
Ursache
Wahrscheinlich liegen autoimmunologische Prozesse zugrunde. Allgemeinerkrankungen finden sich nur selten.
Symptome, Befunde
Typische Befunde bei dieser Iridozyklitis sind:
4»gemischte« oder ziliare Injektion
4einoder beidseitig immer wieder rezidivierende Iridozyklitisschübe mit mäßig ausgeprägtem Reizzustand des Auges,
4Präzipitate der Hornhautrückfläche,
4häufig hintere Synechien (zwischen Irisrückfläche und Linse),
4Linsentrübung,
4später bandförmige Hornhautdegeneration.
11 Therapie
Lokale, ggf. auch systemische Kortikosteroidbehandlung, Pupillenweitstellung mit Atropin und Phenylephrin (7 u.). Nach Jahren heilt diese Iridozyklitisform oft spontan aus.
!Bei der lokalen Steroidtherapie der vorderen Uveitis sind insbesondere die Nebenwirkungen Katarakt und Glaukom zu beachten.
Fuchs-Uveitis-Syndrom (Heterochromie-Zyklitis)
Ursache
Möglicherweise liegt der (Irido-)Zyklitis bei Heterochromie eine Störung der sympathischen Innervation zugrunde.
Symptome, Befunde
Typische Symptome und Befunde sind:
4nur ein Auge betroffen,
4Auge nur gering gerötet,
4relativ geringe Beschwerden,
4Iris heller als am anderen Auge (. Abb. 11.5),
4gleichmäßig verteilte weißliche Präzipitate auf der Hornhautrückfläche,
. Abb. 11.5. Heterochromie: Das rechte Auge des Patienten hat eine helle Irisfarbe, das linke Auge zeigt eine normale Irispigmentierung. Die Heterochromie-Zyklitis (Fuchs-Uveitis- Syndrom) betrifft immer das hellere Auge
4Tyndall-Effekt (»Lichtweg«) positiv (Eiweiß in der Vorderkammer), wenige Zellen, kein Fibrin in der Vorderkammer,
4keine hinteren Synechien,
4frühzeitige Entstehung einer sekundären Katarakt,
4Sekundärglaukom.
Therapie
In der akuten symptomatischen Phase KortikosteroidAugentropfen zur Entzündungshemmung (nur kurzfristig wegen Komplikationen), Weitstellung der Pupille (7 u.). Langfristige Applikation von KortikosteroidAugentropfen vermeiden, da diese die Komplikationen (Katarakt, Glaukom) fördern. Trotz der Entzündung ist die Prognose der Kataraktoperation gut. Im Intervall evtl. Gabe nichtsteroidaler Antiphlogistika.
!Bei Fuchs-Uveitis-Syndrom (HeterochromieZyklitis) sollte bei fehlendem Reizzustand trotz der weißlichen Hornhautpräzipitate nicht langfristig mit Kortikosteroid-Augentropfen behandelt werden, da die Nebenwirkungen der Therapie die krankheitstypischen Komplikationen (Katarakt, Glaukom) beschleunigen können.
Diagnostisches Vorgehen bei Verdacht auf Allgemeinerkrankungen
4Genaue Anamnese!
4HLA-B27-Serologie,beiVerdachtaufM.Bechterew: CT oder MRT der Iliosakralgelenke,
4Röntgen-Thorax zum Ausschluss von Tuberkulose und Sarkoidose,
4Serologische Untersuchungen zum Ausschluss von Borreliose und Lues,
4Ausschluss entzündlicher Darmerkrankungen,
4Ausschluss von M. Behçet,
4bei Kindern: Bestimmung von ANA, HLA B27.
11.3 · Entzündungen der Iris und des Ziliarkörpers
Differentialdiagnose
4Hyphäma. Eine spontane Blutung in die Vorderkammer ist relativ selten. Sie kommt bei juvenilem Xanthogranulom der Iris, bei Neovaskularisationsglaukom durch Neubildung von Gefäßen, aber auch nach einer Verletzung oder nach Operation vor.
4Glaukomanfall. Der akute Winkelblock hat mit der Iritis einige Zeichen gemeinsam: die ziliare Injektion, Tränen, Lichtscheu, Sehverschlechterung. Bei akutem Winkelblock ist die Vorderkammer aber flach, die Pupille mittelweit bis weit und zuweilen entrundet, die Hornhaut ödematös-matt. Eindeutig ist der palpatorische Befund: Im Glaukomanfall fühlt sich das Auge steinhart an, bei Iritis ist das Auge weich. Die Pupillenweite kann den Anfänger täuschen, wenn bereits eine Behandlung eingeleitet wurde, denn bei Iritis erweitert man die typischerweise enge Pupille medikamentös, bei einem Glaukomanfall verengt man die in der Regel lichtstarre mittelweite Pupille medikamentös.
4Rubeosis iridis (7 Kap. 11.4).
Zusammenfassung der allgemeinen Behandlungsprinzipien bei Iridozyklitis
Die Behandlung ist Sache des Facharztes. Die Grundzüge sind:
4Mydriasis: Vor der Applikation von Mydriatika muss man sich stets vergewissern, dass die Vorderkammer nicht abgeflacht und der Kammerwinkel nicht eng ist.
Man appliziert
5 ein Parasympatholytikum zur Ruhigstellung und Erweiterung der Pupille und zur Ruhigstellung des Ziliarmuskels. Die Ruhigstellung dieses stark sensibel innervierten Muskels beseitigt die Schmerzen. Die Gabe von Parasympatholytika dient außerdem dazu, schon vorhandene Synechien zu lösen und die Bildung neuer Synechien (die bei enger Pupille entstehen) zu verhindern. Während 1%ige Atropin-Augentropfen am gesunden Auge etwa 2 Wochen lang wirken, muss man sie bei ausgeprägter Iritis mehrmals täglich verabreichen, weil die Wirkung im entzündeten Auge viel schwächer ist. Bei Allergie gegen Atropin
verabreicht man Scopolamin 0,25%.
5 zusätzlichSympathomimetika(Phenylephrin- Augentropfen), um durch Kontraktion des M. dilatator pupillae die Erweiterung der Pupille zu verstärken und eventuell vorhandene Synechien zwischen Iris und Linse zu lösen.
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4Kortikosteroide
5 als Augentropfen, in schwereren Fällen zusätz-
lich ggf. 4 mg Dexamethason subkonjunktival, 5 in schwersten Fällen systemisch und in hoher
Dosierung (maximal 4 Wochen).
4Bei Versagen der systemischen Steroidtherapie ist eine immunsuppressive Therapie angezeigt.
4In leichten Fällen verabreicht man nichtsteroidale Antiphlogistika (7 Kap. 26).
4Bei sicherer mikrobieller Ätiologie sind Antibiotika bzw. Chemotherapeutika erforderlich.
4Bei chronischer Iridozyklitis können auch unspezifische Maßnahmen den Verlauf bessern: Bei sehr langwierigem Verlauf hat man früher eine Klimakur verordnet.
11.3.2Intermediäre Uveitis (Pars planitis)
Definition, Ursache
Die intermediäre Uveitis ist eine Entzündung der Pars plana und der Pars plicata des Ziliarkörpers mit Entzündung des mittleren Glaskörpers. Sie betrifft typischerweise junge Erwachsene. Die Ursache bleibt meist ungeklärt. Möglicherweise handelt es sich um eine Vaskulitis peripherer Gefäße. Manche Patienten entwickeln später eine Sarkoidose oder Multiple Sklerose.
Symptome, Befunde
Die intermediäre Uveitis tritt einoder beidseitig auf. Es bestehen keine Schmerzen. Die Sehstörung ist durch die Glaskörpertrübung bedingt.
Das Auge ist relativ blass. Der vordere Augenabschnitt ist fast immer entweder reizfrei oder es besteht nur ein geringer Reizzustand. Im Glaskörper erkennt man weißliche Ablagerungen über der Pars plana und der äußersten Netzhautperipherie (»Schneebälle«, »Schneewehen«). Der übrige Glaskörper ist meist mehr oder weniger dicht mit weißlichen Schlieren infiltriert. Im Glaskörper befinden sich außerdem Zellen. Typischerweise kommt es bei der intermediären Uveitis zu einer Papillenschwellung und zu einem zystoiden Makulaödem.
Als Folge der intermediären Uveitis können sich eine bandförmige Keratopathie, eine Katarakt (hintere Schalentrübung) und ein Sekundärglaukom entwickeln.
Die Entzündung verläuft über Jahre und heilt nicht selten spontan aus.
184 Kapitel 11 · Iris und Ziliarkörper
Therapie
In schweren Fällen verabreicht man Kortikosteroide subkonjunktival oder systemisch, gegebenenfalls ist eine Vitrektomie (7 Kap. 14) oder selten eine Kryoverödung der peripheren Netzhaut indiziert. Stets sollte eine internistische und neurologische Untersuchung veranlasst werden, um eine Sarkoidose oder Multiple Sklerose nicht zu übersehen.
11.4Rubeosis iridis
Die Rubeosis iridis ist ein Symptom anderer Augenoder Allgemeinerkrankungen. Sie entsteht durch chronischen Sauerstoffmangel der Netzhaut: Bei Zentralvenenverschluss, diabetischer Retinopathie oder anders ausgelöster Ischämie der Netzhaut werden vasoprolife-
rative Faktoren, insbesondere VEGF (vasoendothelial growth factor) gebildet. Da diese Faktoren mit dem Kammerwasser in den Vorderabschnitt des Auges transportiert werden, bilden sich auch dort neue Blutgefäße in Form einer fibrovaskulären Membran, insbesondere an den Strukturen, die besonders stark von Kammerwasser umspült werden: Iris (. Abb. 11.6) und Kammerwinkel. Dies führt zu Vorderkammerblutungen und zu Sekundärglaukom (. Abb. 11.7; 7 Kap. 17). Die Therapie richtet sich nach der Grundkrankheit. Neuerdings stehen Antikörper oder Oligonukleotide zur Verfügung, die VEGF »abfangen« und dadurch der Neovaskularisation entgegenwirken (Macugen , Lucentis , Avastin ).
11.5Verletzungen der Iris und des Ziliarkörpers
11.5.1 Stumpfes Trauma
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. Abb. 11.6. Rubeosis iridis
. Abb. 11.7. Neovaskuläres Sekundärglaukom: Maximal gestaute episklerale Gefäße, hauchig getrübte Hornhaut, flache Vorderkammer, unregelmäßig entrundete Pupille, stark erweiterte, neugebildete Gefäße auf der Iris
Nach einer Prellung des Auges kann der Pupillarteil der Iris an mehreren Stellen einreißen (Sphinkterrisse) (. Abb. 11.9). Die Pupille zeigt dann feine dreieckige Einkerbungen. Meist tritt gleichzeitig eine Blutung in die Vorderkammer auf (Hyphäma).
Nach einer Prellung kann auch eine Lähmung des M. sphincter pupillae, also eine Pupillenstarre in Pupillenerweiterung (traumatische Mydriasis) eintreten, zuweilen kann auch der Ziliarmuskel gelähmt sein (Akkommodationsparese).
Das Abreißen der Irisbasis vom Ziliarkörper bei einem stumpfen Bulbustrauma nennt man Iridodialyse (. Abb. 11.8, Nr. 5). Die Pupille ist dann entrundet, und an der Stelle des Irisabrisses sieht man nahe am Limbus eine schwarze schlitzförmige Lücke. Wenn man mit dem Augenspiegel oder mit der Spaltlampe koaxial in das Auge leuchtet, fällt aus diesem Spalt rotes Licht wie aus der Pupille zurück. Der Patient hat also dann zwei Pupillen und klagt infolgedessen über eine monokulare Diplopie (Doppeltsehen mit einem Auge), es sei denn, die Lücke ist in der oberen Hälfte und wird durch das Oberlid abgedeckt. Bei sehr schweren Prellungen kann die Iris ganz von ihrem Ansatz am Ziliarkörper abgerissen werden oder bei Bulbusruptur vollständig aus dem Auge herausgepresst werden (traumatische Aniridie).
!Wenn nach stumpfem Bulbustrauma außer der sichtbaren Irisverletzung auch ein sehr niedriger Augendruck und eine Unterblutung der Bindehaut bestehen, muss man eine Bulbusruptur vermuten und eine operative Revision der Skleraoberfläche vornehmen.
