Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Augenheilkunde 30 auflage_Grehn_2008

156 Kapitel 9 · Linse

vorsichtig sein. An die veränderte Entfernungseinschätzung können sich alte Menschen nur schwer gewöhnen. Heute wird bei dieser Situation fast immer eine Sekundärimplantation einer intraokularen Kunstlinse vorgenommen.

3.Kontaktlinse. Bei einseitiger Linsenlosigkeit und gutem Sehvermögen des anderen Auges kann man kein Starglas verordnen, da eine starke Bildgrößendifferenz (Aniseikonie) auftreten würde. Eine einseitige Linsenlosigkeit lässt sich aber durch eine Kontaktlinse korrigieren, da dann eine wesentlich geringe Aniseikonie besteht.

Anästhesie bei Kataraktoperation. Die meisten Kataraktoperationen werden in Lokalanästhesie durchgeführt. Bei der Tropfanästhesie wird die Augenoberfläche durch starke Tropfanästhetika (Tetracain) betäubt. Dies ist für Kataraktoperation in vielen Fällen ausreichend, wenn der Patient kooperativ ist und die Augenbewegungen unterdrückt.

Bei der Retrobulbäranästhesie (= Leitungsanästhesie der motorischen und sensiblen Nerven im Muskeltrichter) wird das Auge durch eine Injektion von Lokalanästhetikum in den Retrobulbärraum betäubt Ebenso wirksam ist die Parabulbäranästhesie, bei der

Technik Kataraktoperation bei Erwachsenen

Der graue Altersstar ist die häufigste Augenerkrankung, die operiert werden muss. Darüber hinaus ist die

9Kataraktoperation die häufigste Operation in der Medizin überhaupt. Pro Jahr werden in Deutschland über 500 000 Kataraktoperationen durchgeführt.

Da ältere Menschen betroffen sind, muss neben der Linsentrübung auch die allgemeine Gesundheitssituation berücksichtigt werden.

Historisches. Die Kataraktoperation ist eine der ältesten Operationen. In römischer Zeit und in der arabischen Medizin wurde die trübe Linse mit einer Nadel, die durch den Ziliarkörper ins Augeninnere eingestochen wurde, in den Glaskörperraum nach unten gedrückt (»Starstich«, Linsenreklination). Dadurch wurde die Pupille wieder frei. Jedoch kam es aufgrund von Infektionen oder Entzündungsreaktionen durch das freiwerdende Linseneinweiß im Augeninneren zu schwerwiegenden Komplikationen bis hin zur Erblindung. So wurde bei Johann Sebastian Bach eine solche missglückte Operation an beiden Augen durchgeführt, von der er sich nicht mehr erholte und starb.

Erst nach 1750 wurde die Linse aus dem Auge entfernt und dadurch die Erfolgsquote und die Sicherheit wesentlich erhöht (Daviel, Frankreich).

Moderne Kataraktoperation. In den letzten Jahrzehnten wurden bei der Kataraktoperation umwälzende Fortschritte erzielt, insbesondere durch die Einführung des Operationsmikroskops, die Einpflanzung künstlicher Linsen und die Einführung der Phakoemulsifikationstechnik, die sehr kleine Operationsschnitte erlaubt.

arbeiten kann. Der Patient ist wach, spürt jedoch keine Berührung und keinen Schmerz.

InbestimmtenSituationen(sehrängstlicherPatient, einziges Auge, großer Augapfel bei hoher Myopie oder Mikrophthalmus, endokrine Orbitopathie) wird eine

Allgemeinnarkose vorgezogen.

Operationstechniken bei Erwachsenen. Folgende Techniken werden heute beim Erwachsenen ausgeführt:

4extrakapsuläre Kataraktextraktion (ECCE). »Extrakapsulär« bedeutet, dass die hintere Kapsel (»Hinterkapsel«) erhalten bleibt. Hierbei wird der trübe Linseninhalt aus dem Kapselsack entfernt, und zwar entweder durch ultraschallgetriebene Linsenkernverflüssigung (»Phakoemulsifikation«) oder durch Expression des Kerns mit nachfolgendem Absaugen der Rinde. Diese Technik erlaubt es, eine Kunstlinse im Kapselsack zu verankern

(»Hinterkammerlinse«).

4 Phakoemulsifikation, d. h. ECCE mit ultraschallgetriebener Linsenkernverflüssigung (. Abb. 9.13). Dies ist die von den meisten Operateuren bevorzugte Technik. Durch die klare Hornhaut eröffnet man die Vorderkammer an der Korneoskleralgrenze (Übergang zwischen Hornhaut und Sklera), meist mit einem sog. kornealen Tunnelschnitt, der nur 3 mm breit ist und sich am Ende der Operation ohne Naht ventilartig verschließt (. Abb. 9.13a). Zunächst wird die vordere Linsenkapsel eröffnet, indem ein kreisrundes Stück der Kapsel mit der Kanüle oder einer Mikropinzette entfernt wird (»Kapsulorhexis«) (. Abb. 9.13b). Anschließend wird der Linsenkern (griech. phakos = Linse) mit dem Ultraschallgerät zer-

9.3 · Erkrankungen der Linse

a

b

c

. Abb. 9.13. Phakoemulsifikation (Clear-Cornea-Technik).

a Eröffnung des Auges mit einer Diamantlanze auf der temporalen Seite. b Kapsulorhexis: Hierbei wird die vordere Kapsel der Linse zirkulär eröffnet (im Foto zu 2/3 erfolgt). c Zerbrechen des Kernes mit dem »Chopper« (metallisches Instrument mit hakenförmiger Spitze) und Linsenkern-Verflüssigung mit dem »Phakoemulsifikations-Gerät« (gelbe Manschette und zentrales Tltanrohr, das an der Spitze hervorschaut). Hierbei

d

e

f

wird der Kern der Linse durch Ultraschallenergie zerkleinert und gleichzeitig abgesaugt. d Absaugen der restlichen Linsenrinde mit dem Saug-Spül-Gerät. e Implantation der faltbaren Kunstlinse mit einem »Injektor«, aus dessen Spitze die noch gerollte Kunstlinse hervorschaut. f gut zentrierte Kunstlinse, der Rand der Kapsulorhexis ist teilweise sichtbar und überdeckt den Rand der Kunstlinse

kleinert (»emulsifiziert«) und abgesaugt (Phakoemulsifikation). Der Kopf dieses Gerätes besteht aus einem feinen Titanrohr, das mit Ultraschallfrequenz in Längsrichtung schwingt und auf diese Weise den Kern Stück für Stück wie ein Rundhobel abträgt. Gleichzeitig werden die Kernbruchstücke durch das Rohr abge-

saugt, während Flüssigkeit über die Manschette (gelb in . Abb. 9.13c) zufließt. Die Zerkleinerung harter Kerne gelingt besser, wenn man den Kern während der Phakoemulsifikation zunächst in 2–4 getrennte Teile zerlegt (»ChopperTechnik«) und diese Teile dann gesondert aufarbeitet, wobei man die Bruchstücke mit der

158Kapitel 9 · Linse

anderen Hand über einen kleinen Spatel im Auge dem Phakoemulsifikationsgerät zuführt. Schließlich bleibt nur noch eine dünne Rindenschicht im Kapselsack zurück. Diese wird mit einem Saugspülgerät (Irrigation-Aspiration) abgesaugt (. Abb. 9.13d) und die ca. 5–10 μm dicke, transparente Hinterkapsel bleibt zurück. Diese Hinterkapsel muss bei der Operation erhalten werden, damit man eine Hinterkammerlinse an die Stelle der entfernten Linse in den Kapselsack einsetzen kann (. Abb. 9.13e und f, . Abb. 9.15). Die Hinterkammerlinse besteht aus einem zentralen optischen Teil und zwei elastischen Schlingen (»Bügeln«) oder mehr plattenförmigen Haptiken, die sich im Kapselsack abstützen und dadurch den optischen Teil zentriert halten. Faltbare Hinterkammerlinsen können in gerolltem Zustand durch eine sehr kleine Öffnung (2,4–3,5 mm) in das Auge injiziert werden (. Abb. 9.13e)

und entfalten sich im Auge (. Abb. 9.13f). Der

9kleinere Schnitt führt zu einem stabileren Wundverschluss, das Ausmaß des induzierten Astigmatismus (7 Kap. 19) ist geringer. Heute wird der Schnitt oft von der temporalen Seite durch den klaren Teil der Hornhaut am Limbus durchgeführt (»Clearcornea-Technik«). Diese Schnittführung ergibt die schnellste Heilung und den geringsten Astigmatismus. Sie muss nicht genäht werden.

4ECCE mit Expression des Kerns. Hierbei wird der Linsenkern nicht wie bei Phakoemulsifikation zerkleinert, sondern als Ganzes aus dem Auge herausgespült oder durch leichte Massage nach außen »exprimiert«. Hierfür ist ein größerer Schnitt (6–9 mm) notwendig (. Abb. 9.14). Eine Expression des Kerns kommt vor allem bei sehr harten, völlig getrübten Linsen zur Anwendung. Bei der Phakoemulsifikation solcher Linsen wäre sonst sehr viel Ultraschallenergie erforderlich, die das empfindliche Hornhautendothel schädigen könnte. Nach der Expression des Kerns wird die Linsenrinde wie bei der Phakoemulsifikation abgesaugt und eine Hinterkammerlinse (. Abb. 9.15) eingesetzt. Je nach Art der Schnittführung kann die Wunde ohne Naht verbleiben (»No-stitch-Tech- nik«) oder durch eine Naht verschlossen werden (. Abb. 9.16). In Entwicklungsländern (z. B. Indien, Afrika) wird die extrakapsuläre Operation aus Kostengründen bevorzugt, außerdem kommen die Patienten oft erst sehr spät zur Operation, so dass der Linsenkern

. Abb. 9.14. Schnittführung bei ECCE mit Expression des Kerns. Mit einem kleinen Messerchen schneidet man am Limbus ein und eröffnet die Vorderkammer. Die Bindehaut wurde zuvor am Limbus abgetrennt und nach hinten geschoben

. Abb. 9.15. Einpflanzung einer Kunstlinse nach ECCE. Eine Hinterkammerlinse aus Kunststoff, die hier aus didaktischen Gründen vor dem Auge gezeigt ist, wird in den stehengebliebenen Kapselsack eingepflanzt. Die Kunstlinse verbleibt zeitlebens im Auge

. Abb. 9.16. Naht nach ECCE. Die korneosklerale Wunde wird durch eine fortlaufende Kreuzstichnaht mit einem 30 μm dicken Nylonfaden dicht verschlossen

für eine Phakoemulsifikation nicht mehr geeignet ist.

4intrakapsuläre Kataraktextraktion (ICCE). Die Linse wird im Ganzen entfernt (»intrakapsulär« = in der Kapsel), indem man sie mit einer Kältesonde anfriert und aus dem Auge herauszieht (Kryoextraktion). Dieses Verfahren war gebräuchlich, als noch keine Kunstlinse, sondern eine Starbrille zur Korrektur der fehlenden natürlichen Linse verwendet wurde (bis Ende der 70er-Jahre). Heute wird es nur noch in besonderen Situationen angewandt, wenn die Zonulafasern zu locker oder abgerissen sind (z. B. bei subluxierter Linse). Die Korrektur der Linsenlosigkeit erfolgt meist durch Kontaktlinsen, irisfixierte Vorderkammerlinse oder transskleral fixierte Hinterkammerlinse. Die Vorderkammerlinse wird mit einem speziellen Klemmmechanismus am Iris-Stroma verankert (»Irisklauenlinse«). Eine Hinterkammerlinse kann nicht in üblicher Weise eingepflanzt werden, da die notwendigen Verankerungsstrukturen, nämlich Linsenkapsel und Zonula, bei dieser Operation mit entfernt werden. Dann kann man eine Hinterkammerlinse durch die Sklera hindurch in die Hinterkammer »einnähen«. Die operationstechnische Ausrüstung für die intrakapsuläre Kataraktoperation ist wesentlich billiger, und es kann kein Nachstar (7 u.) entstehen, so dass dieses Verfahren manchmal noch in Entwicklungsländern angewendet wird, wo sehr viele Menschen operiert werden müssen und die finanziellen Mittel für andere Operationstechniken und die Beschaffung von Intraokularlinsen nicht ausreichen.

Komplikationen

Ruptur der Hinterkapsel. Bei einer kleinen Ruptur der Hinterkapsel kann in der Regel noch eine Hinterkammerlinse eingepflanzt werden. Wichtig ist es, den Glaskörper mit einem Vitrektomiegerät zu entfernen, wenn er in die Vorderkammer vorfällt. Sonst besteht die Gefahr einer sekundären Netzhautablösung durch den chronischen Glaskörperzug. Ist eine Verankerung der Kunstlinse in der Hinterkapsel nicht mehr möglich, kann eine Hinterkammerlinse an ihren Bügeln durch die Sklera und den Ziliarkörper hindurch eingenäht oder eine Vorderkammerlinse verwendet werden (7 o. unter ICCE). Die Gefahr der Ruptur von Kapsel oder Zonula ist bei der Pseudoexfoliation wegen der Ablagerung des pathologischen feinfibrillären Materials auf Zonula und Linse sowie bei Diabetikern, nach Trauma sowie nach anderen Augenoperationen größer.

Endophthalmitis. Sie kommt bei 0,05–0,2 % der Kataraktoperationen oder anderen intraokularen Operationen vor und gilt als die gefährlichste Komplikation. Bakterien gelangen ins Augeninnere und führen zu einer Entzündung (eitriger Vorderkammerund Glaskörperabszess), die mit Verlust des Auges oder erheblicher Seheinbuße einhergehen kann. Fast immer stammen diese Bakterien aus dem Bindehautsack des Patienten, eine Infektion durch Bakterien an unsauberen Instrumenten oder durch Krankenhauskeime ist sehr selten. Besonders gefährdet sind Patienten mit schwerem Diabetes mellitus oder Neurodermitis, weil sie häufiger resistente pathogene Keime auf der Haut oder im Bindehautsack beherbergen. Der Bindehautsack wird deshalb bei jeder intraokularen Operation sehr sorgfältig mit Jodpolyvidon-Lösung gespült und die umgebende Haut ebenso desinfiziert. Manche Operateure behandeln vorher zusätzlich 1 Tag mit antibiotischen Augentropfen und geben der intraokularen Spüllösung zur Sicherheit intraokular verträgliche Antibiotika zu.

Chancen, das Sehen bei Endophthalmitis zu erhalten, bestehen nur bei sofortiger Vitrektomie mit intraokularer Antibiotikagabe (7 Kap. 14).

Spätfolgen: Nachstar

Definition, Ursache

Als Nachstar bezeichnet man Trübungen der Hinterkapsel nach Kataraktoperation. Sie entstehen entweder durch Fibrosierung der Hinterkapsel (fibrotischer Nachstar) oder durch Regeneration von Linsenepithel aus zurückgebliebenen Epithelzellen des Kapseläquators (regeneratorischer Nachstar).

Epidemiologie

Nach ECCE kann Nachstar bei 20–30 % der Operationen entstehen, bei jugendlichen Patienten häufiger. Nach ICCE entsteht kein Nachstar, weil die Kapsel vollständig entfernt worden ist.

Symptome, Befunde

Der Patient sieht Monate bis Jahre nach der Kataraktoperation wieder etwas schlechter. Den regeneratorischen Nachstar sieht man im regredienten Licht an der Spaltlampe am besten. Er bedeckt als »Froschlaich« die Vorderfläche der Hinterkapsel. Bei fibrotischem Nachstar ist die Hinterkapsel weißlich-grau verdichtet. Spezielles Linsendesign (»scharfe Kante«) und hydrophobes Acrylmaterial reduzieren die Nachstarrate.

Therapie

Man durchtrennt den zentralen Teil der Hinterkapsel mit dem Neodymium(Nd): YAG-Laser (. Abb. 9.17; 7 Kap. 27). Regeneratorischer Nachstar (»Froschlaich«)

160 Kapitel 9 · Linse

. Abb. 9.17. Nachstar nach ECCE. Der zentrale Teil der Kapsel wurde mit dem Nd: YAG-Laser durchtrennt, durch die zentrale Kapsellücke ist wieder gutes Sehen möglich. Bei erweiterter Pupille sieht man am Rand der Kapsellücke einen Ring von regeneratorischem Nachstarmaterial

kann auch abgesaugt werden, wenn die Hinterkapsel

9erhalten werden soll. Die Linsenbügel sind einige Zeit nach der Operation so fest im Kapselsack eingewachsen, dass die Kunstlinse nach Eröffnung der Hinterkapsel nicht mehr luxieren kann.

Ambulante versus stationäre Kataraktoperation

Heute wird die einfache Kataraktoperation häufig ambulant durchgeführt. Das bedeutet, dass der Patient morgens zur Operation in die Klinik kommt und einige Stunden nach der Operation unter Begleitung wieder nach Hause gehen kann. Die Voruntersuchungen (Berechnung der Stärke der Kunstlinse etc.) und Nachkontrollen erfolgen durch den Operateur oder den zuweisenden niedergelassenen Augenarzt.

Wird die Operation stationär durchgeführt, weil die Ausgangssituation komplizierter, der Patient in schlechterem Allgemeinzustand oder die häusliche Situation ungünstig ist (lange Anfahrtswege, keine Betreuungsperson der meist älteren Patienten), dann beträgt der Klinikaufenthalt meist nur 3 Tage. Wird an größeren Kliniken operiert, dann besteht der Vorteil, allgemeine Komplikationen sofort und ohne Zeitverzögerung behandeln zu können.

Kataraktoperation bei Säuglingen und Kleinkindern

Für Säuglinge und im Kindesalter gelten besondere Überlegungen:

Die beidseitige dichte Katarakt bei Neugeborenen muss früh operiert werden, um eine bleibende Sehschwäche (Amblyopie) beider Augen zu verhindern. Wenn die Katarakt dagegen nur gering und an

beiden Seiten gleich ausgeprägt ist, ist die Operation nicht ganz so dringlich. In dieser Situation entwickelt sich selten eine Amblyopie, da keines der beiden Augen stärker als das andere benachteiligt ist.

Bei einseitiger kongenitaler Katarakt des Säuglings oder Kleinkindes ist die Gefahr einer Amblyopie auf dem betroffenen Auge noch viel größer. Die Korrektur der einseitigen Linsenlosigkeit ist jedoch mit erheblichem Aufwand verbunden (7 o.). Mit den Eltern des Kindes müssen folgende Fragen geklärt bzw. ausführlich besprochen werden:

4Sind sonstige Augenveränderungen vorhanden, die postoperativ keine Sehleistung erwarten lassen (Mikrophthalmus, persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper), oder handelt es sich um eine isolierte Linsentrübung? Liegt ein persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper vor, müssen die Linse und der anhaftende primäre Glaskörper entfernt werden, damit die Schrumpfung nicht den Ziliarkörper von der Unterlage abzieht und zur Hypotonie des Auges führt.

4Werden die Eltern soviel Verständnis und Beharrlichkeit aufbringen, die Kontaktlinsenversorgung konsequent durchzuführen, wenn das Kind noch so klein ist, dass keine Intraokularlinse eingepflanzt werden kann? Hier muss auch die Implantation einer Kunstlinse vor Vollendung des 2. Lebensjahres diskutiert werden.

4Ist gewährleistet, dass nach der Operation das Sehvermögen des mit Kontaktlinse versehenen Auges durch zeitweilige Okklusion des gesunden Auges trainiert wird, obwohl sich das Kind dagegen wehren wird?

4Werden in den ersten Jahren nach der Operation die nötigen häufigen orthoptischen Nachuntersuchungen zur Vermeidung einer Amblyopie akzeptiert?

4Werden die Narkoseuntersuchungen akzeptiert, die zur Anpassung der Kontaktlinsenstärke an die sich ändernde Refraktion des Auges des Säuglings oder Kleinkindes manchmal nötig sind?

Vor einer Kataraktoperation bei Kindern ist stets eine Untersuchung durch den Kinderarzt nötig, um allgemeinmedizinische Ursachen der Katarakt (z. B. Syndrome, Galaktosämie) auszuschließen.

!Eine einseitige dichte Katarakt bei Neugeborenen verhindert die Sehschärfeentwicklung dieses Auges und muss deshalb so früh wie möglich operiert werden.

Bei Kindern ist die Korrektur der Linsenlosigkeit besonders schwierig, da sich die Brechkraft des Auges

9.3 · Erkrankungen der Linse

während seines Wachstums innerhalb kurzer Zeit stark verändert.

4Bei Kindern unter 2 Jahren wird eine Kontaktlinsenkorrektur angestrebt, weil der Augapfel in diesem Lebensalter noch so stark wächst, dass eine Vorausberechnung der Linsenbrechkraft nicht ausreichend genau möglich ist. Zur Anpassung der Kontaktlinsenstärke an die sich ändernde Refraktion des Auges ist bei Säuglingen und Kleinkindern eine Refraktionsbestimmung in Narkose erforderlich. Manche Operateure pflanzen aber auch unter 2-jährigen Kindern Kunstlinsen ein, manchmal sogar zwei Linsen, von denen die vordere später wieder entfernt wird.

4Bei Kindern nach vollendetem 2. Lebensjahr werden heute meist Intraokularlinsen implantiert, wobei auch bei ihnen die Wachstumskurve bei der Berechnung der Brechkraft der Intraokularlinse (7 o.) berücksichtigt werden muss.

Operationstechnik bei Säuglingen und Kleinkindern.

Bei ihnen werden die Linse und der vordere Glaskörper mit einem Vitrektomiegerät (7 Kap. 14) ganz herausgeschnitten (Lentektomie). Dabei bleibt ein peripherer Kapselring stehen, so dass gleich oder später eine Kunstlinse eingepflanzt werden kann. Wird die Kunstlinse gleich bei der Operation eingesetzt, dann ist eine Implantation in den Kapselreifen möglich. Bei sekundärer Linsenimplantation, also wenn vor dem 2. Lebensjahr operiert wurde und die Kunstlinse zu einem späteren Zeitpunkt eingepflanzt werden muss, sind die Kapselblätter bereits verklebt und die Linsenbügel werden in den »Sulcus ciliaris« der Hinterkammer zwischen Linsenkapsel und Irisrückfläche implantiert (. Abb. 1.2). Diese moderne Lentektomietechnik ist weniger langwierig und risikoärmer als die früher übliche Diszision (Zerschneiden der Kapsel und späteres mehrfachesAbsaugendesgequollenen,weichenLinseninhalts), bei der häufig im späteren Leben ein Sekundärglaukom oder eine Netzhautablösung auftrat. Die heute übliche Lentektomie kann über einen Pars-plana- Zugang (wie bei der Vitrektomie) oder über einen Limbuszugang erfolgen. Ein Nachstar (7 u.) kann nicht entstehen.

Kataraktoperation bei Jugendlichen

Operationstechnik bei Jugendlichen. Bei Jugendlichen bis etwa 25 Jahren ist noch kein harter Linsenkern vorhanden. Man entfernt den Linseninhalt mit einem Saug-Spül-System ohne Phakoemulsifikation. Es bildet sich häufig ein Nachstar (7 o.).

9.3.2Formund Lageveränderungen der Linse

Diese Veränderungen kommen selten vor.

Formveränderungen der Linse

Linsenkolobom. Bei Störungen der Linsenentwicklung kommt es zu einer Einkerbung des Linsenäquators, am häufigsten nasal unten, meist kombiniert mit anderen Kolobomformen des Auges (Iriskolobom, Aderhautkolobom). Außerdem kann bei einseitiger Ausprägung eine Amblyopie entstehen. Wenn die Linse eintrübt, kann eine Kataraktoperation durchgeführt werden. Der Operateur muss aber wissen, dass oft auch die Zonulafasern im Kolobombereich fehlen und deshalb die Verankerung der Linse locker sein kann.

Lentikonus. Es handelt sich um eine Vorwölbung des vorderen (Lentikonus anterior) oder hinteren Linsenpols (Lentikonus posterior), wobei in diesem Bezirk meist eine Linsentrübung besteht. Durch die schlechten optischen Eigenschaften ist die Sehschärfe herabgesetzt. Eine Operation hilft nicht immer, da bei einseitiger Ausprägung eine Amblyopie bestehen kann.

Mikro(-sphäro)phakie. Bei Mikro(sphäro)phakie ist der Linsendurchmesser vermindert, die Linsendicke aber erhöht (Kugellinse). Dies führt zu Brechungsmyopie. Die Linse kann subluxieren (s. u.) und sich in die Pupille einklemmen, dann entsteht ein akutes sekundäres Winkelblockglaukom. Eine Mikro(sphäro)phakie kommt bei Weill-Marchesani-Syndrom (7 u.) vor. Wenn die Linse in die Pupille luxiert und ein akutes Winkelblockglaukom hervorruft, muss sie entfernt werden.

Lageveränderungen der Linse (Ectopia lentis)

Definition, Ursachen

Bei der Subluxation der Linse (Subluxatio lentis) ist der Aufhängeapparat der Linse, die Zonula, gelockert oder teilweise zerstört, so dass die Linse nach hinten bzw. nach vorne verlagert oder zu einer Seite dezentriert ist. Die Subluxation ist häufig erworben.

Bei der Luxation der Linse (Luxatio lentis) ist die Zonula zerstört und die Linse komplett aus ihrer normalen Position verlagert.

Ursachen der erworbenen Subluxation oder Luxation sind

4Prellung. Bei einer Prellung des Augapfels kann die Zonula einreißen und die Linse teilweise oder vollständig in den Glaskörper oder die Vorderkammer luxieren (. Abb. 9.18b u. 9.19).

9

. Abb. 9.18. Subluxation der Linse. a Bei Marfan-Syndrom ist die Linse nach oben verlagert. An der Spaltlampe erkennt man den unteren Linsenäquator am Rand der Pupille. b Traumatische Subluxation der Linse. Der Linsenäquator ist im linken Teil der Pupille sichtbar

4Perforierende Verletzung. Im Rahmen schwerer, offener Augenverletzungen kann die Linse durch die geborstene Sklera hindurch unter die Bindehaut luxieren oder sogar vollständig aus dem Auge herausgepresst werden.

Ursachen der angeborenen (erblichen) Subluxation sind (in der Reihenfolge abnehmender Häufigkeit)

4Marfan-Syndrom. Außer der Subluxation der Linse (typischerweise nach oben, . Abb. 9.18a) bestehen Arachnodaktylie (Spinnenfingrigkeit), Überstreckbarkeit der Fingergelenke, Verkrümmung der Wirbelsäule, Trichterbrust, oft auch ein Herzfehler.

4Homozystinurie. Außer der Subluxation der Linse (typischerweise nach unten) finden sich ein Körperbau ähnlich dem bei Marfan-Syndrom, Skelettdeformitäten, Osteoporose und Thromboseneigung.

4Weill-Marchesani-Syndrom. Bei diesem seltenen Krankheitsbild finden sich kurze Gliedmaßen und Finger, Kleinwuchs, eine Subluxation der Linse und Mikro(späro)phakie (7 o.).

Bei »Pseudoexfoliation«, bei der feinfibrilläres Protein auf der Linsenoberfläche, dem Ziliarkörper und der Zonula abgelagert wird, ist der Zonulaapparat geschwächt. Die Linse kann deshalb subluxieren oder sie kann bei der Kataraktoperation aus ihrer Verankerung reißen (7 auch »Pseudoexfoliationsglaukom«, 7 Kap. 17).

Symptome, Befunde

Bei der Subluxation wird der Linsenrand in der Pupille sichtbar (. Abb. 9.18b). Dadurch hat der Patient monokulare Doppelbilder: Eine Abbildung auf der Netzhaut entsteht durch die Linse, die andere durch den linsenfreien Teil der Pupille.

Beim Marfan-Syndrom sind beide Linsen nach nasal oben verlagert (. Abb. 9.18a), bei der Homozystinurie beide Linsen meist nach nasal unten. Bei Weill- Marchesani-Syndrom sind die Linsen klein, stark gewölbt (Mikro(späro)phakie) und nach unten verlagert.

Bei einer Luxation kommt es zu Visusminderung durch Änderung der Gesamtrefraktion des Auges. Klemmt sich die Linse infolge der Luxation in der Pupille ein oder luxiert sie in die Vorderkammer (. Abb. 9.19), wird der Abfluss des Kammerwassers behindert. Rasch entsteht ein sehr hoher Augeninnendruck (akutes sekundäres Winkelblockglaukom).

Bei Subluxation und bei Luxation der Linse nach hinten sieht man an der Spaltlampe bei kleinen Blickbewegungen Irisschlottern (Iridodonesis) und Linsenschlottern (Lentodonesis), weil die Zonula locker ist und die Iris durch die verlagerte Linse kein Widerlager besitzt.

Differenzialdiagnose

Kommt es ohne Trauma oder sonst erkennbaren Grund zu einer Refraktionsänderung, insbesondere plötzlichem Auftreten von Kurzsichtigkeit, dann liegt möglicherweise ein akut entgleister, noch nicht diagnostizierter Diabetes mellitus vor.

Therapie

Bei störenden monokularen Doppelbildern muss die subluxierte Linse entfernt werden. Dies geschieht bei kongenitalen Formen der Subluxation heute mit Hilfe der Lentektomie (7 o.), bei der auch der vordere Glaskörper entfernt wird (7 Kap. 14). Eine extra-

kapsuläre Operation mit Kunstlinsenimplantation ist meist nicht möglich (Dezentrierung der Kunstlinse durch Zonuladefekte). Eine intrakapsuläre Kryoextraktion ist bei kongenitaler Linsensubluxation mit Risiken behaftet, weil bei den meist jungen Patienten die noch vorhandenen Zonulafasern sehr fest sitzen und beim Herausziehen der Linse mit dem Kryostift durch Zug an der peripheren Netzhaut Löcher entstehen können (erhöhte Gefahr der Netzhautablösung). Bei traumatischer Linsensubluxation kann man die Linse intrakapsulär entfernen und eine irisgestützte oder transskleral fixierte Kunstlinse implantieren.

> > Einleitung

Die Prüfung der Pupillenreaktion ist Teil jeder augenärztlichen Untersuchung. Die Grundlagen müssen auch von Allgemeinmedizinern oder Ärzten anderer Fachdisziplinen beherrscht werden. Im folgenden Kapitel werden zunächst die Technik und Bedeutung des Wechselbelichtungstests dargestellt. Die Krankheitsbilder, die mit einer efferenten oder afferenten Pupillenstörung einhergehen, haben sowohl in der Ophthalmologie als auch in den neurologischen Fächern Bedeutung.

10.1Anatomische und funktionelle Grundlagen

Als Pupille bezeichnet man die zentrale Öffnung der Iris. Durch die Weite der Pupille wird der Lichteinfall auf die Netzhaut geregelt. Hierdurch ist eine schnelle Anpassung an unterschiedliche Helligkeiten möglich. Die Adaptation der Netzhautempfindlichkeit ist dagegen wesentlich träger. Wir sind im täglichen Leben auf die schnelle Anpassung der Pupillenweite an unter-

10 schiedliche Lichtverhältnisse angewiesen, z. B. wenn wir als Autofahrer einen Tunnel durchqueren. Die Pupille wirkt wie die Blende eines Photoapparates, bei enger Pupille nimmt also auch die Tiefenschärfe zu.

Die Pupillenreaktion auf Licht ist ein gutes Beispiel für einen Regelkreis: Eine Änderung der Beleuchtungsstärke der Netzhaut (Störgröße) bewirkt über die zentralen Schaltstellen (Regler) eine Änderung der Pupillenweite (Stellglied), wodurch die Beleuchtungsstärke der Netzhaut (Regelgröße) reguliert wird.

Für die klinische Prüfung der Pupillenreaktion ist es wichtig, den anatomischen Verlauf der Pupillenbahn zu kennen. Sie gliedert sich in einen afferenten Schenkel, den sensorischen Teil des Regelkreises, und einen efferenten Schenkel, den motorischen Teil des Regelkreises (. Abb. 10.1).

Die afferente Pupillenbahn entspricht zunächst dem Verlauf der Sehbahn: Sie folgt dem Sehnerv und dem Tractus opticus, zweigt dann zur Area praetectalis ab und erhält Anschluss an die Westphal-Edinger- Kerne beider Seiten, d.h. der Lichtimpuls wird von der Area praetectalis nicht nur zum ipsilateralen, sondern auch zum kontralateralen Westphal-Edinger- Kern geleitet. Einige Fasern verlassen den Sehnerv erst in der Sehstrahlung und in der Hirnrinde, um zur Area praetectalis und den Westphal-Edinger-Kernen zu gelangen.

Die efferente Pupillenbahn beginnt in den West- phal-Edinger-Kernen: Von dort verläuft das motorische

. Abb. 10.1. Verlauf der Pupillenbahn: rot: afferenter Schenkel, rechte Netzhauthälften; blau: efferenter Schenkel

Signal für die Kontraktion des M. sphincter pupillae in präganglionären parasympathischen Nervenfasern, die im N. oculomotorius in die Augenhöhle und zum Ganglion ciliare laufen. Von dort ziehen postganglionäre parasympathische Fasern mit den Ziliarnerven zum M. sphincter pupillae.

Bei der Akkommodation konvergieren die Augenachsen und die Pupille verengt sich (Miosis). Daher bezeichnet man die Kombination aus Akkommodation, Konvergenz und Miosis als Naheinstellungsreaktion. Die parasympathischen Fasern, die den M. ciliaris innervieren und die Akkommodation vermitteln, verlaufen ebenfalls im N. oculomotorius. Die Miosis der Naheinstellungsreaktion erhöht die Tiefenschärfe und verbessert so das Sehen im Nahbereich. Die Naheinstellungsreaktion der Pupille ist nicht zwingend an die Konvergenz oder die Akkommodation gebunden, sie ist deshalb auch bei Einäugigen oder bei Alterssichtigkeit auslösbar.

Der sympathisch innervierte M. dilatator pupillae ist nicht an der Lichtreaktion beteiligt, seine Mus-