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124 Kapitel 7 · Hornhaut

Bei weiteren Rezidiven treten häufig herpetische Entzündungen des Hornhautstromas und des Hornhautendothels hinzu, können aber auch unabhängig als eigenständige Erkrankungsform vorkommen.

4Keratitis herpetica interstitialis. Sie ist gekennzeichnet durch ein helles Stroma-Infiltrat mit diffus auslaufenden Grenzen. Dies unterscheidet sie von Herpesnarben oder metaherpetischen Störungen (7 Differenzialdiagnose), die schärfer begrenzt sind.

4Herpetische Endotheliitis. Sie entsteht durch die Infektion mit Herpes-simplex-Viren (HSV), wenn diese in das Kammerwasser ausgeschüttet werden. Die infizierten Endothelzellen schwellen an und können ihre Funktion, nämlich die Ent-

wässerung der Hornhaut, nicht mehr aufrechter-

7halten. Deshalb quellen Stroma und Hornhautepithel und es entsteht eine scheibenförmige Hornhauttrübung (. Abb. 7.21, daher der Name Keratitis disciformis). Die Rückfläche der Hornhaut zeigt immer Immunpräzipitate, die durch Herpes-Antigene an den Endothelzellen entstehen. Bei einer herpetischen Endotheliitis wird das Hornhautendothel zerstört. Eine Regeneration des Hornhautendothels ist nicht möglich.

NachwiederholtenHerpes-Rezidivenentstehteinegroß- flächige vaskularisierte Hornhautnarbe (. Abb. 7.22).

Auch andere Abschnitte des Auges können befallen sein, insbesondere die Uvea (Herpes-Uveitis) und die Retina (Herpes-Retinitis = akutes retinales Nekrosesyndrom).

Diagnostik

Herpesinfektionen der Hornhaut können Wochen bis Monate andauern, wenn keine adäquate Therapie erfolgt. Deshalb ist es äußerst wichtig, die Diagnose rechtzeitig zu stellen. Die Spaltlampenuntersuchung (bzw. bei Keratitis dendritica immer auch Anfärbung der Hornhaut mit Fluoreszein) ist diagnostisch entscheidend. Die Bestimmung des Anti-HSV-Antikörpertiters im Serum ist dagegen diagnostisch wenig hilfreich, weil ein hoher Prozentsatz der Bevölkerung mit HSV durchseucht ist, ohne dass eine Herpeskeratitis entsteht. Auch die Bestimmung von Titerbewegungen oder der IgM-Anti-HSV-Antikörper ist diagnostisch unnötig. Der diagnostische Virusnachweis erfolgt heute am besten durch PCR von Oberflächenabstrich oder Kammerwasserpunktion.

Differenzialdiagnose

4Schlussleisten nach Hornhauterosio können als verzweigte Figur Ähnlichkeiten mit einer Keratitis

. Abb. 7.21. Keratitis disciformis (herpetische Endotheliitis) mit typischer scheibenförmiger Hornhautquellung und Endothelpräzipitaten

. Abb. 7.22. Großflächige vaskularisierte Narbe nach rezidivierender Herpeskeratitis

dendritica herpetica aufweisen. Schlussleisten entstehen, wenn das Epithel während der Abheilung einer Erosio von peripher nach zentral vorwächst und sich an den Berührungsstellen etwas vorwölbt. Schlussleisten fehlt jedoch das typische Zeichen der »Knospung«, das für die Dendritica-Figur typisch ist. Die herabgesetzte Hornhautsensibilität ist nicht immer differenzialdiagnostisch einsetzbar, weil auch rezidivierende Erosiones eine herabgesetzte Hornhautsensibilität aufweisen können. Am besten können Herpes-simplex-Viren heute durch die Polymerase-Kettenreaktion (PCR) nachgewiesen werden.

4Metaherpetische Keratitis. Durch die Herpeskeratitis entstehen trophische Störungen der Hornhaut, insbesondere Störungen der Epithelhaftung auf der Bowman-Membran. Solche Epithelstörungen

führen zu Epithelaufbrüchen und können einer interstitiellen oder einer Mischung aus epithelialer und stromaler Keratitis herpetica ähnlich sehen. Eine metaherpetische Keratitis wird durch Oberflächenpflege (Tränenersatzmittel, pflegende Augensalben ohne Antibiotika, weiche Verbandslinse) behandelt. Wenn eine eindeutige Abgrenzung zu einer viralen Herpeskeratitis nicht möglich ist, muss zusätzlich mit Aciclovir-Salbe behandelt werden. Der Heilungsverlauf einer metaherpetischen Keratitis ist meist langwierig und beschwerdereich. Zuweilen ist dann eine Keratoplastik erforderlich.

Therapie

4Keratitis dendritica. Die Behandlung der (oberflächlichen) Keratitis dendritica unterscheidet sich von der Behandlung der anderen (tiefen) Herpesformen: Man verabreicht ein hochwirksames Virustatikum (Aciclovir-Augensalbe 5-mal tgl. oder Trifluorthymidin-Augentropfen 5-mal tgl.). Trifluorthymidin wird in das virale Genom eingebaut und behindert die Replikation der Viren. Früher hat man das erkrankte Epithel abgeschabt (Abrasio), um den Heilungsverlauf zu beschleunigen. Dies ist heute nur noch bei unkooperativen Patienten (kleinen Kindern, geistig Behinderten) notwendig, die nicht ordnungsgemäß medikamentös behandelt werden können.

Aciclovir wird als Augensalbe verabreicht und wirkt sowohl bei oberflächlichen als auch bei tiefen Formen der Herpeskeratitis. Es gibt jedoch gegen Aciclovir resistente Herpesstämme, während gegen Trifluorthymidin keine Resistenz entstehen kann.

Kortikoidhaltige Augentropfen sind bei Keratitis dendritica kontraindiziert, weil sie die Ausbreitung der Viren fördern und gleichzeitig auch die Regeneration des Epithels behindern. Dadurch könnte schnell ein großes herpetisches Geschwür (Keratitis geographica) entstehen.

4Stromale Herpeskeratitis und Endotheliitis. Bei tiefer stromaler Herpeskeratitis muss immer Aciclovir verabreicht werden, denn nur dieses dringt in das Hornhautstroma und in die Vorderkammer ein. Bei massivem Befall und bei Mitbeteiligung von Iris, Vorderkammer und Trabekelwerk (Trabekulitis, Sekundärglaukom) muss Aciclovir (oder Valaciclovir) auch systemisch verabreicht werden (Dosierung: 5–10 mg/kg Körpergewicht 3-mal tgl. als Infusion für einige Tage, dann als Tabletten für 2–4 Wochen).

Glukokortikoid-Augentropfen sind – insbesondere bei Endotheliitis – erforderlich, um den im-

munologisch bedingten Angriff auf die Endothelzellen zu verhindern. Sie dürfen nur bei geschlossenem Hornhautepithel gegeben werden, d.h. eine Keratitis dendritica darf nicht vorhanden sein oder muss abgeheilt sein, und nur unter Beibehaltung lokaler und ggf. systemischer virustatischer Therapie.

Narben der Hornhaut durch Herpes-simplex-Keratitis können, wenn die Sehschärfe erheblich herabgesetzt ist, im entzündungsfreien Intervall durch eine Keratoplastik versorgt werden. Dies ist insbesondere dann notwendig, wenn Epithelheilungsstörungen (metaherpetische Keratitis) erhebliche Beschwerden hervorrufen.

Auch die transplantierte Hornhaut kann nach einiger Zeit wieder an einer Herpeskeratitis erkranken, obwohl die Hornhautnerven bei der perforierenden Keratoplastik durchschnitten werden und deshalb die Viren nur bis zum Rand des Transplantates wandern können. Rezidive bei Keratoplastik sind deshalb zunächst am Rand des Transplantatscheibchens zu erwarten. Auch eine Endotheliitis des Transplantates kann – durch Virusbefall des Kammerwassers – auftreten. Nach Keratoplastik ist ein Herpesrezidiv besonders gefährlich, weil die Endothelzellen des Transplantates zusätzlich durch eine Abstoßungsreaktion geschädigt werden können. Deshalb muss perioperativ eine Abschirmung mit Virustatika erfolgen.

Zosterkeratitis

Definition, Ursache

Die Zosterkeratitis ist eine schwerwiegende Begleiterkrankung des Zoster ophthalmicus, der Zostererkrankung des 1. Trigeminusastes. Beim Zoster handelt es sich um das endogene neuronale Rezidiv einer Windpockenerkrankung (Varizella-Zoster-Virus). Von Zoster sind häufig Patienten betroffen, die an Allgemeinerkrankungen leiden oder immungeschwächt sind. Die Erkrankung tritt aber auch ohne auslösende Allgemeinerkrankung auf.

!Kinder, die noch keine Varizellen hatten, sollte man von Zoster-Kranken fernhalten!

Symptome, Befunde

Die Beschwerden des Patienten sind vorwiegend durch den Befall der Haut geprägt, so dass er die Miterkrankung des Auges fälschlicherweise nicht als schwerwiegend empfindet.

Der Zoster ophthalmicus ist praktisch immer eine einseitige Erkrankung. Bei Auftreten von Entzündungsbläschen auf der Haut der Nasenspitze (Hutchin-

126 Kapitel 7 · Hornhaut

. Abb. 7.23. Zosterkeratitis mit Trübung der tiefen Hornhautschichten

7son-Zeichen) muss man einen Befall des Augeninneren vermuten. Dann ist nämlich der N. nasociliaris befallen, der auch das Augeninnere versorgt.

Die Zoster-Keratitis kann nicht nur oberflächlich, sondern auch tief lokalisiert sein und dann einer tiefen Herpes-simplex-Keratitis (»Endotheliitis«) ähnlich sein (. Abb. 7.23).

Oberflächliche Zosterkeratitis. Bei epithelialem Befall kommt es zu disseminierten punktund fleckförmigen Epithelläsionen. Eine unbehandelte oberflächliche Zosterkeratitis führt manchmal zu Hornhautnarben in der Bowman Membran.

Tiefe Zosterkeratitis. Im Gegensatz zu dem manchmalmeistrelativharmlosenVerlaufderoberflächlichen Zosterkeratitis verlaufen die tiefen Formen ausgesprochen chronisch und sind schwierig zu behandeln. Es kommt zu einer Endotheliitis mit Hornhauttrübung, einer Trabekulitis mit Sekundärglaukom, einer Iridozyklitis, aber auch zu Sehnervenentzündung und Läsionen der Augenmuskelnerven. Die Sensibilität der Hornhaut ist herabgesetzt.

Therapie

Aciclovir ist – im Gegensatz zu Trifluorthymidin – ebenfalls gegen Varizella-Zoster-Virus wirksam. Wegen des Hautbefalls empfiehlt sich fast immer eine kombinierte systemische und lokale Acicloviroder Valaciclovirtherapie (systemische Dosierung: 5–10 mg/kg 3-mal tgl. i.v. oder 5u 200–400 mg als Tabletten, lokal: 5-mal tgl. Aciclovir-Augensalbe). Die Aciclovirtherapie sollte mindestens mehrere Wochen dauern, da es sonst sehr häufig zu einem Rezidiv kommt. Zum Schutz vor den Folgen der Endotheliitis sind Kortikosteroide (Dexa- methason-Augentropfen 0,1%, Prednisolon 1% Augentropfen) indiziert. Zusätzlich muss bei intraokularem Befall die Pupille durch Mydriatika ruhiggestellt werden.

Epidemische Keratokonjunktivitis

Es handelt sich um eine hochinfektiöse Bindehautund Hornhautentzündung durch Adenoviren vom Typ 8 oder 19. Sie wird durch Kontakt übertragen werden, u.a. auch bei Augenuntersuchungen, und beginnt meist einseitig. Das Krankheitsbild ist in Kap. 6.4.4 beschrieben.

!Einseitige oder einseitig beginnende Hornhautund Bindehautentzündungen sind gefährlicher als beidseitige. Es besteht dann immer der Verdacht auf eine Virusentzündung (Herpeskeratitis oder Keratoconjunctivitis epidemica).

Hornhautentzündung des Neugeborenen (Neugeborenenblennorrhö)

Die Neugeborenenblennorrhö ist in Kap. 6.4.4 besprochen. Sie ist durch die Credé-Prophylaxe in Europa weitgehend ausgerottet.

7.7Wölbungsund Größenanomalien der Hornhaut

7.7.1 Keratokonus

Definition, Ursache

Als Keratokonus bezeichnet man eine kegelförmige

VorwölbungderHornhautmittemitVerdünnung der Hornhaut und Trübung des Hornhautparenchyms

(. Abb. 7.24). Diese anlagebedingte Veränderung beginnt familiär gehäuft zwischen dem 15. und 30. Lebensjahr und ist progredient. Als Ursache wird eine Schwäche des Hornhautkollagens vermutet. Ein Teil der Patienten mit Keratokonus weist eine allergische

. Abb. 7.24. Keratokonus. In der seitlichen Ansicht ist die kegelförmige Vorwölbung der Hornhaut deutlich zu erkennen

Disposition (z.B. Neurodermitis) auf. Der Keratokonus kommt häufig bei Down-Syndrom (Trisomie 21), außerdem auch bei Ehlers- Danlos-, Marfanund Turner-Syndrom vor.

Symptome, Befunde

Durch die unregelmäßige Vorwölbung der Hornhautmitte (nicht selten auch unterhalb der Hornhautmitte) entsteht ein irregulärer myoper Astigmatismus, der sich nicht durch eine Brille korrigieren lässt. Der Keratokonus schreitet schubweise fort. An der Spaltlampe erkennt man die zentrale Verdünnung des Hornhautstromes sowie feine Streifen (Vogt-Linien). Wenn dabei Endothel und Descemet-Membran einreißen, kommt es zu einer plötzlichen zentralen Hornhauttrübung, weil Wasser in das Hornhautstroma eindringt (akuter Keratokonus, . Abb. 7.25). Die Symptome sind plötzliche Sehverschlechterung, starke Schmerzen, Tränenfluss und Lichtscheu.

Der Keratokonus wird diagnostiziert

4durch Blick auf die Hornhautkuppe des Patienten von oben, während man die Oberlider des Patienten etwas anhebt und er nach unten blickt (ähnlich wie in . Abb. 2.3): Die spitzkegelige Kontur der Hornhautoberfläche ist an der Verformung der Lidkante zu erkennen.

4durch das verzerrte Reflexbild einer Placido-Schei- be (. Abb. 7.26a). Der Befund kann mit einer ähnlichen Methode auch photographiert oder mit Hilfe eines Hornhauttopographie-Systems

(7 Kap. 7.4.4) rechnerisch ausgewertet werden (. Abb. 7.26b und c).

4durch die Verzerrung der beiden Reflexbilder eines Ophthalmometers (. Abb. 19.9), das besonders gut zur Diagnose eines beginnenden Keratokonus geeignet ist.

b

c

. Abb. 7.26. Keratokonus. a Das Reflexbild der Ringe auf der Hornhaut (entsprechend einer Placido-Scheibe) zeigt die unregelmäßige Verformung der Hornhaut. b Die farbkodierte Topographie der Hornhautoberfläche lässt die kegelförmige »Aufsteilung« der Keratokonusspitze erkennen (bis ca. 60 dpt Brechkraft). c Dreidimensionale topographische Darstellung der Brechungsverhältnisse

128 Kapitel 7 · Hornhaut

4durch das scherenförmige Bild bei der Strich-Ski- askopie.

Therapie

Anfangs ist es möglich, den Brechungsfehler durch formstabile Kontaktlinsen mit individuell angepasster Krümmung der Innenfläche auszugleichen. Dies gelingt nur, solange die Kontaktlinse noch durch den Tränenfilm (Adhäsionskräfte) auf der Keratokonusspitze gehalten wird, später fällt die Kontaktlinse immer wieder heraus. Dann ist eine Keratoplastik notwendig. Sie hat bei Keratokonus eine günstige Einheilungschance, da die Hornhaut nicht vaskularisiert ist und nur selten eine Immunreaktion entsteht (Ausnahme: wenn der Patient mit Keratokonus gleichzeitig an einer Neurodermitis leidet). Neuerdings wird bei beginnendem

7Keratokonus eine Kollagenvernetzung mit Erfolg angewandt. Hierbei wird Riboflavin auf die Hornhaut getropft und mit kurzwelligem blauen Licht bestrahlt. Durch diese Stabilisierung wird ein Fortschreiten des Keratokonus aufgehalten.

Bei akutem Keratokonus muss man nicht sofort operieren, sondern kann die Narbenbildung abwarten und führt eine Keratoplastik besser im Intervall durch.

7.7.2 Keratoglobus

Definition, Ursache

Hierbei handelt es sich um eine angeborene kugelförmige Hornhautvorwölbung, die bis zum Hornhautrand reicht. Sie geht mit Verdünnung der gesamten Hornhaut einher. Der Keratoglobus entwickelt sich meist primär, kann aber auch aus einem Keratokonus entstehen. Als Ursache wird wie bei Keratokonus eine Schwäche des Hornhautkollagens vermutet.

Symptome, Befunde

Die kugelförmige Vorwölbung der Hornhaut lässt sich leicht an der Spaltlampe erkennen. Der verdünnte Hornhautbezirk reicht näher als beim Keratokonus an den Hornhautrand heran. Wie beim Keratokonus lässt sich die irreguläre Hornhautwölbung mit der PlacidoScheibe feststellen.

Differenzialdiagnose

Vom Keratoglobus müssen die Makrokornea und die Hydrophthalmie (7 Kap. 7.7.3 und 7 Kap. 17.3.3) abgegrenzt werden. Die Hornhaut ist dabei zwar vergrößert, aber nicht vorgewölbt.

Therapie

AuchbeiKeratoglobusisteineKorrekturdesBrechungsfehlers durch eine Brille nicht möglich, weil die Hornhautoberfläche irregulär gewölbt ist. Eine Kontaktlinsenversorgung ist nur mit großen, bis auf die Sklera reichenden harten Linsen möglich, da die Vorwölbung bis zum Limbus reicht. Bei Keratoglobus ist auch die Keratoplastik problematisch, weil die Verankerung des Transplantates in der verdünnten peripheren Hornhaut des Patienten schwierig ist. Das Transplantat muss sehr groß sein. Die Gefahr einer immunologischen Abstoßungsreaktion ist erhöht, weil der Transplantatrand nahe an den gefäßhaltigen Limbus heranreicht. Deshalb ist manchmal eine lamelläre Keratoplastik (7 Kap. 7.9.2) vorzuziehen. Bei Fällen, in denen eine konventionelle formstabile Kontaktlinse nicht mehr möglich ist, hilft häufig eine individuell angepasste sklerale Haftschale.

7.7.3 Makrokornea (Megalokornea)

Von einer Makrokornea spricht man, wenn der Hornhautdurchmesser beim Erwachsenen größer als 13 mm, beim Säugling größer als 11–12 mm ist. Es handelt sich um eine anlagebedingte Anomalie mit normaler Hornhautdicke und regelmäßiger Wölbung (letztere lässt sich mittels Placido-Scheibe feststellen) ohne Vergrößerung des Augapfels.

Die Differenzialdiagnose zur Hydrophthalmie

(angeborenes Glaukom, Buphthalmus, 7 Kap. 17.3.3) ist schwierig. Die Makrokornea unterscheidet sich vom angeborenen Glaukom durch die normale Bulbuslänge bei vergrößerter Hornhaut und durch das Fehlen von Descemet-Rissen, die für die Hydrophthalmie typisch sind (Haab-Leisten oder -Bändertrübungen). Da das angeborene Glaukom gefährlich ist, muss man Kinder mit Makrokornea sehr genau bezüglich eines Glaukoms untersuchen.

7.7.4 Mikrokornea

Bei einem Hornhautdurchmesser unter 10 mm spricht man von Mikrokornea. Diese anlagebedingte Anomalie geht meist mit Weitsichtigkeit einher und kann in höherem Alter zu Winkelbockglaukom prädisponieren.

7.8 · Hornhautdegenerationen, Hornhautdystrophien

7.8Hornhautdegenerationen, Hornhautdystrophien

7.8.1 Hornhautdegenerationen

Arcus lipoides (Arcus senilis, Gerontoxon, Greisenbogen)

Es handelt sich um eine ringförmige Ablagerung von Lipoiden nahe dem Limbus, die vorwiegend bei älteren Personen vorkommt. Dieser Ring ist immer durch ein schmales, klares Zwischenstück vom Hornhautrand abgesetzt (. Abb. 7.27a). Der Arcus lipoides macht keine Beschwerden und wird meist zufällig bei einer aus anderen Gründen durchgeführten Augenuntersuchung gefunden. Bei Arcus lipoides vor dem 50. Lebensjahr muss nach einer Fettstoffwechselstörung gesucht werden, da er dann mit einem erhöhten Herzinfarktrisiko einhergeht.

Kayser-Fleischer-Ring

Der braun-grünliche Kayser-Fleischer-Ring liegt ebenfalls nahe dem Limbus und ist durch Kupfereinlagerung bei M. Wilson (hepato-lentikuläre Degeneration) bedingt (. Abb. 7.27b).

Bandförmige Hornhautdegeneration

Die bandförmige Hornhautdegeneration tritt häufig bei Patienten auf, die an einer juvenilen Polyarthritis mit chronischer Uveitis oder Uveitis anderer Ursache leiden oder bei Augen, die durch andere Augenkrankheiten erblindet sind. Es findet sich eine querverlaufende Trübungszone (. Abb. 7.28), in die sich allmählich Kalk einlagert. Die Trübung kann durch Herauslösen des Kalks mit Na-EDTA oder mit dem Excimer-Laser (phototherapeutische Keratektomie (PTK), 7 Kap. 7.10.5) weitgehend beseitigt werden, wenn es darum geht, das Sehvermögen des Auges zu verbessern.

Terrien-Degeneration

Die Terrien-Degeneration des Hornhautrandes besteht in einer extremen Verdünnung des Limbus und der peripheren Hornhaut, zeigt aber keine Ulzeration und ist von einem Bindehautpannus überwachsen. Sie läuft nicht entzündlich ab. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

7.8.2 Hornhautdystrophien

Hornhautdystrophien sind hereditäre Störungen des Hornhautstoffwechsels, die mit Hornhauttrübungen unterschiedlicher Verteilung und Dichte einhergehen

a

b

. Abb. 7.27. a Arcus lipoides. Man beachte die freie Zone am Limbus. b Kayser-Fleischer-Ring. Im Bereich der Spaltbeleuchtung erkennt man die bräunliche Kupfereinlagerung in die Oberfläche der Hornhautperipherie. Der bräunliche Ring ist in der linken Hornhauthälfte gut zu erkennen (o)

. Abb. 7.28. Bandförmige Hornhautdegeneration. Häufig reicht die Trübung auch bis zum Limbus

130 Kapitel 7 · Hornhaut

. Abb. 7.29. Bröckelige Hornhautdystrophie

7

und dadurch die Sehschärfe herabsetzen. Sie können das Hornhautepithel, das Hornhautstroma und das Hornhautendothel betreffen. Am häufigsten finden sich die Trübungen im Hornhautstroma.

. Abb. 7.30. Endothelzellmikroskopie. a Normaler Befund, b vergrößertes und polymorphes Endothelmuster bei Endotheldystrophie (Cornea guttata)

Epitheliale Hornhautdystrophien

Hierzu gehören die rezidivierende familiäre Erosio (7 Kap. 7.5.3) sowie die »Landkartendystrophie« (Map-Dot-Fingerprint-Dystrophie), die beide durch eine Epithelhaftungsstörung bedingt sind. Die rezidivierende Erosio kann durch Excimer-Laser-Chirurgie (PTK, 7 Kap. 7.10.5) behandelt werden.

Eine Cornea verticillata ist eine bräunliche wirbelförmige Epitheldystrophie, die bei M. Fabry vorkommt. Gleichartige Veränderungen findet man medikamentenbedingt bei Einnahme von Chloroquin (Malariaprophylaxe) und Amiodarone (Cordarex, Antiarrhthmikum).

Stromale Hornhautdystrophien

Nach der Form der Trübungen unterscheidet man bröckelige (. Abb. 7.29), kristalline und gittrige Hornhautdystrophien. Viele dieser Hornhautdystrophien sind dominant vererbt und kommen in jeder vorangegangenen Generation vor. Die Trübungen gehen z.T. vom Epithel aus und wandern in die Tiefe. Sie nehmen mit den Jahren zu und beeinträchtigen meist erst ab dem 2. Lebensjahrzehnt die Sehschärfe. Gefäße sprossen nicht ein. Deshalb hat eine Keratoplastik eine gute Einheilungschance. Allerdings wächst das Empfängerepithel auf die transplantierte Hornhaut auf und kann dadurch auch im Transplantat ein Rezidiv hervorrufen. Auf die zahlreichen verschiedenen Formen erblicher Hornhautdystrophien wird hier nicht eingegangen.

Fuchs-Endotheldystrophie

Es handelt sich um eine Erkrankung des höheren Lebensalters, bei der die Endothelzellen zugrunde gehen, so dass die Hornhaut nicht mehr entwässert werden kann. Dadurch kommt es zu einer Hornhautquellung und blasenförmigen Abhebung des Hornhautepithels (Keratitis bullosa). Man kann die Veränderung des Endothels an der Spaltlampe oder im Endothelmikroskop bereits vor der Dekompensation der Hornhaut erkennen (Cornea guttata, . Abb. 7.30b). Wenn eine Cornea guttata vor einer Kataraktoperation besteht, kann es nach der Operation zu einer Dekompensation der Hornhaut kommen (irreversible Quellung der Hornhaut). Nimmt die Sehschärfe durch die Hornhautquellung ab und entstehen durch die Epithelblasen und -aufbrüche Beschwerden, dann muss eine perforierende Keratoplastik durchgeführt werden.

Keratomalazie

Sie entsteht bei Vitamin-A-Mangel (durch Unterernährung und Durchfallerkrankungen) und ist in den Entwicklungsländern noch eine häufige Erblindungsursache (engl. »nutritional blindness«). Durch den Vitamin-A-Mangel kommt es außerdem zu einer Xerosis conjunctivae (7 Kap. 6.5.4 und 7 Kap. 25.2.4) und zu einer Nachtblindheit. Eine Vorbeugung oder Therapie ist durch Vitamin-A-Substitution während der Schwangerschaft, in der Stillperiode und durch systemische und lokale Behandlung der Kinder möglich.

7.9 · Hornhauttransplantation (Keratoplastik)

7.9Hornhauttransplantation (Keratoplastik)

Bei der Hornhauttransplantation wird die trübe oder irregulär gewölbte Hornhaut des Patienten durch eine homologe Spenderhornhaut ersetzt (. Abb. 7.31).

7.9.1 Perforierende Keratoplastik

Allgemeines

Die Hornhauttransplantation wird heute in der Regel als perforierende Keratoplastik, also in ganzer Dicke ausgeführt. Voraussetzung ist, dass die anderen Funktionen des Auges des Empfängers, insbesondere die Netzhautfunktion, der Augeninnendruck und die Tränenproduktion, normal sind.

Hornhautspende, Hornhautkultur

Man gewinnt die zu transplantierende Hornhaut von einem Organspender. Dabei ist wichtig, dass das Endothel der Spenderhornhaut vital ist. Hornhäute jüngerer Spender sind günstiger, weil im Alter ein Verlust von Endothelzellen eintritt. Das Intervall zwischen Tod des Spenders und Hornhautentnahme sollte nicht mehr als 12–18 Stunden betragen. Über diesen Zeitraum bleiben die Endothelzellen lebensfähig. In entsprechenden Nähroder Kulturmedien lässt sich die Überlebenszeit der Hornhaut auf Tage bis einige Wochen verlängern (»Hornhautbank«). Ist das Endothel der Spenderhornhaut nicht intakt, dann trübt die verpflanzte Hornhaut ein. Der Spender wird heute auf das Vorliegen bestimmter Viruserkrankungen (HIV, Hepatitis B, C) überprüft, bevor die Hornhaut transplantiert wird.

Spendebereitschaft

Es ist wichtig, die Bevölkerung auf die Notwendigkeit der Hornhautspende aufmerksam zu machen, da diese weniger im Bewusstsein der Bevölkerung verankert ist als die Organspende von Niere, Leber und Herz (im Spenderausweis vermerken!). Die Hornhauttransplantation ist eine der häufigsten Transplantationen in der Medizin. Die Bevölkerung muss von den Ärzten, von Transplantationszentren und den Medien zur Hornhautspende aufgerufen und motiviert werden, z.B. mit dem Hinweis, dass auch nach dem Tod mit der Hornhautspende anderen Menschen wieder zum Sehen verholfen werden kann.

Transplantatabstoßung und ihre Prophylaxe

Die Einheilung von überpflanzter Hornhaut hängt von der Immunabwehr gegen das »homologe« Transplantat ab. Ist die erkrankte Hornhaut gefäßfrei, dann ist die Wahrscheinlichkeit einer Abstoßungsreaktion nicht sehr hoch, weil immunkompetente Zellen die Spenderhornhaut schlecht erreichen können. Sind dagegen Gefäße in die Hornhaut eingewachsen (z.B. nach Herpeskeratitis oder Verätzung), dann ist die Wahrscheinlichkeit einer Abstoßungsreaktion (. Abb. 7.32) groß. Eine Abstoßungsreaktion kann unterdrückt werden, wenn man das Immunsystem durch Ciclosporin A (Sandimmun ) oder Mycophenolatmofetil

(Cell Cept ) moduliert. Auf diese Weise ist es in den letzten Jahren gelungen, auch bei stark vaskularisierter Hornhaut erfolgreiche Keratoplastiken auszuführen. Die Gefahr einer Immunreaktion kann man auch vermindern, indem man eine Spenderhornhaut mit gleichem oder nahezu gleichem Gewebetyp (HLA-Typisie- rung) verwendet. Hierbei kommt es insbesondere auf den B-Locus und wahrscheinlich auch auf den

DR-Locus an. Jedoch kann nicht die Histokompatibilität aller Untergruppen geprüft werden, so dass auch bei vollständiger Übereinstimmung der geprüften HLAAntigene (Matching) noch ein gewisses Risiko einer Immunreaktion besteht. Der Patient muss wissen, dass die Probleme der Keratoplastik nicht allein durch technische Fertigkeiten des Operateurs gemeistert werden können, sondern dass insbesondere die Nachbehandlung und die Nachkontrollen zur Vermeidung von Immunreaktionen für den Erfolg entscheidend sind, die Sorgfaltspflicht also auch beim Patienten selbst liegt. Jede vermeintliche Bindehautentzündung oder jedes Fremdkörpergefühl nach Keratoplastik muss unter dem Verdacht einer Immunreaktion sofort, d.h. innerhalb 1 Tages, von einem erfahrenen Augenarzt beurteilt werden, denn er erkennt die Immunreaktion an der

7Spaltlampe mittels Endothelmikroskopie im Spiegelbezirk (. Abb. 7.3) frühzeitig an einer Schwellung der Endothelzellen und an Präzipitaten auf der Hornhautrückfläche.

Technik der Keratoplastik

Am Spenderauge wird die Hornhaut mit einem umgebenden Sklerastreifen von etwa 5 mm Breite entnommen und in ein Nährmedium (Hyaluronsäure, Chondroitinsulfat, Antibiotikum) eingelegt. Bei der Operation wird dann das Hornhautscheibchen in dem er- forderlichen Durchmesser (zwischen 6,5 und 8 mm) mit einem Trepan herausgeschnitten. Hierzu werden motorgetriebene Trepane, handgeführte Trepane oder der Excimerlaser, mit dem man die glattesten Schnittränder erzeugt, verwendet. Am Patienten wird die erkrankte Hornhaut in gleicher Größe ausgeschnitten und die Spenderhornhaut mit einem sehr dünnen Faden (10/0 Nylon, 30 μm Dicke) eingenäht. Man kann Einzelknopfnähte, eine einzelne fortlaufende Naht oder eine doppelte Naht in Kreuzstichtechnik verwenden (. Abb. 7.31).

Die Fäden werden frühestens 12 Monate nach der Operation vollständig entfernt. Die Wundheilung dauert so lange, weil das Hornhautstroma bradytroph ist und nur wenige Keratozyten vorhanden sind, die den Schnittrand mit Kollagen durchbauen können.

7.9.2 Lamelläre Keratoplastik

Eine lamelläre Keratoplastik der vorderen Hornhautschicht, d.h. die Übertragung ohne Descemet-Mem- bran und Endothel, kann nur dann erfolgreich sein, wenn das Endothel des Empfängers intakt ist. Heute gibt es nur wenige Indikationen für diese Operation, sie ist u.a. bei Keratokonus oder bei oberflächlich gelege-

nen Narben zu erwägen. Diese Operation ist technisch schwieriger als eine perforierende Keratoplastik. An der Grenzfläche zwischen Spenderund Empfängerlamelle können Narben entstehen. Durch die Technologie, durch die man bei der LASIK (7 Kap. 7.10.2) lamelläre Hornhautschnitte erzeugt, ergeben sich auch für die lamelläre Keratoplastik neue Möglichkeiten.

Neuerdings wird auch eine hintere lamelläre Keratoplastik ausgeführt. Hierbei wird das erkrankte Endothel zusammen mit der Descemet-Membran kreisförmig entfernt und die dünne innere Scheibe eines Transplantates mit Endothel, Descemet und dünner Stromalamelle durch einen kleinen Hornhautschnitt auf die Innenseite der Empfängerhornhaut aufgebracht. Durch Luftfüllung der Vorderkammer wird das Scheibchen angedrückt und haftet nach kurzer Zeit dauerhaft am Empfängerstroma.

7.10Operationen an der Hornhaut zur Refraktionsänderung (refraktive Chirurgie)

Diese neuen Verfahren der Korrektur von Fehlsichtigkeit besitzen besondere Attraktion bei Patienten, die keine Brille tragen wollen. Die bisherige technische Entwicklung der refraktiven Chirurgie ist auf manchen Gebieten (LASIK, PRK) bereits sehr ausgereift, so dass sie innerhalb der wissenschaftlich überprüften Indikationsbereiche durchaus empfohlen werden kann. In den USA werden bereits mehr refraktive Eingriffe als Kataraktoperationen ausgeführt. Da es sich bei refraktiven Eingriffen nicht um die Behandlung einer Erkrankung im eigentlichen Sinne handelt, werden die Kosten in der Regel von den Krankenkassen nicht erstattet. Man muss jedoch bedenken, dass nicht jedes dieser modernen Verfahren ohne Risiken ist und dass der Ausgleich einer einfachen, geringen Kurzsichtigkeit nicht ohne weiteres rechtfertigt, die Hornhaut durch Einschnitte oder durch Abtragen von Gewebe zu verändern, wenn der Refraktionsfehler auch durch eine Brille oder ohne weiteres auch durch eine Kontaktlinse ausgeglichen werden kann. Außerdem braucht der so behandelte Kurzsichtige im späteren Leben wegen Presbyopie (7 Kap. 20) eine Lesebrille, während ein gering bis mittelgradig Myoper auch im höheren Alter ohne Brille lesen kann.

7.10.1 Photorefraktive Keratektomie (PRK)

Hierbei wird mit einem speziellen Laser (ExcimerLaser, der im UV-Bereich bei 192 nm arbeitet) die

Dieses Verfahren (. Abb. 7.34) wird zzt. bevorzugt für

Myopien zwischen 2 und 8 dpt, für Astigmatismus bis 4 dpt und für Hyperopie bis 4 dpt eingesetzt. Mit einem mechanischen Präzisionsmesser wird eine runde vordere Stromalamelle von 150 μm Dicke (»flap«) eingeschnitten und zurückgeklappt. Dann wird mit dem Excimer-Laser im verbliebenen Stroma so viel Gewebe abgetragen, dass die erwünschte Abflachung der Hornhaut und die Refraktionsänderung zustande kommen. Danach wird die vordere Stromalamelle wieder an ihren ursprünglichen Ort zurückgeklappt. Durch Kapillarkräfte und den nach innen gerichteten Flüssigkeitssog verrutscht der »Flap« nicht mehr.

Der Vorteil dieser Methode ist, dass Narben sehr viel seltener als bei der PRK entstehen. Diese Methode wird heute von den meisten refraktiven Chirurgen bevorzugt, weil der Patient außerdem sehr schnell beschwerdefrei ist und die volle Sehschärfe innerhalb weniger Tage erreicht wird. Durch das chirurgische Vorgehen ist aber das Risiko von Schnittfehlern, Infektion und Epitheleinwachsung nicht auszuschließen. Weitere Einzelheiten 7 Kap. 27.4.5.

. Abb. 7.33. Photorefraktive Keratektomie (PRK). Nach Abschaben des Hornhautepithels wird durch Excimer-Laser- Pulse die oberflächliche Schicht (Bowman-Membran und vorderstes Stroma) schrittweise abgetragen (a, b). Das Prinzip wird hier mit einer Blende gezeigt, wodurch im Zentrum mehr abgetragen wird als am Rand. Heute verwendet man einen »Flying-spot-Laser«, der vom Computer so gesteuert wird, dass ein vorausberechnetes, entsprechendes Abtragungsprofil zustande kommt. Ein solcher Flying-spot-Laser kann auch individuelle Abtragungsmuster erzeugen, bei denen individuelle Unregelmäßigkeiten der Hornhautoberfläche (»Topographie-gesteuert«) oder der Aberration (»aberrationsgesteuert«) berücksichtigt werden. Auf diese Weise wird der Hornhautoberfläche eine neue Oberflächenwölbung »aufgeschliffen« und die Brechkraft der Hornhaut abgeschwächt. Über die Abtragungszone wächst neues Epithel (c). In der Schemazeichnung ist die neue Wölbung zur besseren Darstellung übertrieben dargestellt