Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Augenheilkunde 29 auflage_Grehn_2006

18.5 · Endokrine Orbitopathie

Ursachen

Die endokrine Orbitopathie ist eine Autoimmunerkrankung der Orbita,die im Zusammenhang mit einer Schilddrüsenfunktionsstörung entsteht oder dieser vorangeht. Die endokrine Orbitopathie kommt bei ca. 10% der Schilddrüsenkranken vor. Bei 60% der Betroffenen liegt eine Hyperthyreose vor, nicht selten ist dabei eine thyreostatische Behandlung, eine Radiojodtherapie oder eine Schilddrüsenresektion erfolgt. Die endokrine Orbitopathie ist bei Frauen 6-mal häufiger als bei Männern. Die lymphozytäre Infiltration betrifft vorwiegend das orbitale Fettgewebe und die geraden Augenmuskeln, wodurch eine Volumenvermehrung der Orbita entsteht.

Symptome, Befunde

Die Erkrankung durchläuft zunächst ein entzündliches akutes Stadium mit Lidund Bindehautschwellung (Chemose) und erreicht dann ein Stadium der Teilremission,in dem Protrusio,Muskelfibrose und Motilitätsstörungen vorherrschen.

Die drei auffälligsten klinischen Zeichen sind:

▬Lidretraktion,

▬Exophthalmus,

▬Motilitätsstörung.

Diese Symptome kommen häufig beidseitig, oft in seitenunterschiedlicher Ausprägung vor. Bei 10% der Fälle ist die endokrine Orbitopathie einseitig.

Die Lidretraktion besteht meist am Oberlid,manchmal auch zusätzlich am Unterlid ( Abb. 18.4). Über dem Limbus corneae wird weiße Sklera sichtbar (Dalrymple-Zeichen), der Blick des Patienten wirkt starr und »stechend«. Das Oberlid kann so stark retrahiert sein, dass die Wimpern unter der ödematösen Oberlidhaut verschwinden. Bei Blicksenkung bleibt das Oberlid weit zurück (Graefe-Zeichen),der Lidschlag ist selten (StellwagZeichen).Die Lidretraktion entsteht anfangs durch vermehrte sympathische Innervation des MüllerLidhebermuskels und durch Überfunktion des M. levator palpebrae. Später geht die Muskelentzündung in eine Fibrose über. Es entsteht eine Kontraktur des M. levator palpebrae.

Der Exophthalmus wird durch die Infiltration und Volumenvermehrung des Orbitagewebes hervorgerufen. Das orbitale Fett wölbt sich an Ober-

Abb. 18.4. Lidretraktion bei endokriner Orbitopathie

und Unterlid vor. Zusätzlich besteht ein Lidödem. Die Zurückdrängbarkeit des Augapfels bei Palpation ist erheblich erschwert.

Eine Chemosis der Bindehaut ist vor allem am Anfang der Erkrankung typisch. Durch seltenen und inkompletten Lidschlag kommt es zu einer Austrocknung der Hornhaut, die sich zu einem Hornhautgeschwür entwickeln kann.

Die Augenbewegungsstörung entsteht durch Schwellung, Infiltration und nachfolgende Kontraktur der Augenmuskeln.Am stärksten betroffen sind die Mm. rectus inferior und medialis. Seltener sind der M.rectus lateralis und die schrägenAugenmuskeln befallen. Die Muskeln können so stark anschwellen, dass die hintere Orbita vollständig durch Muskelgewebe ausgefüllt ist ( Abb. 18.5). Die Kontraktur der Augenmuskeln führt häufig zu einer Schielstellung und zu Doppelbildern.

Augeninnendruckerhöhung. Durch die Kontraktur des M. rectus inferior kann das Auge nicht bis zur Horizontalen gehoben werden. Bei der Druckmessung entstehen fälschlicherweise hohe Augendruckwerte,weil das Auge durch den starken Zug des M. rectus superior gegen den verkürzten und kontrakten M. rectus inferior komprimiert wird. Es handelt sich aber nicht um ein Glaukom, denn der Augendruck ist bei Blicksenkung, die der Patient gewöhnlich einnimmt, normal.

Schädigung des N. opticus. Bei etwa 3% der Fälle entsteht durch die Muskelschwellung in der Orbitaspitze eine Strangulation des N. opticus, so dass es zu einer rasch fortschreitenden Sehnervenschädigung kommt.

Diagnostik

Die Computertomographie oder Kernspintomographie ist heute für die Diagnose der endokrinen Orbitopathie wegweisend, weil mit ihr die Muskel-

358 Kapitel 18 · Augenhöhle (Orbita)

a

b

Abb. 18.5. a Computertomographie der Orbita bei endokriner Orbitopathie. Der Sehnerv ist in der Orbitaspitze durch die verdickten Muskeln komprimiert. b Koronare Schichtung

schwellung und die Fettvermehrung der Orbita nachgewiesen werden können und gleichzeitig – insbesondere bei einseitigen unklaren Fällen – ein Tumor ausgeschlossen werden kann. Für die Muskeldickenmessung zurVerlaufskontrolle eignet sich die A-Bild-Ultrasonographie.

Therapie

Die Therapie orientiert sich an dem Stadium der Erkrankung und dem Schweregrad der Symptome.

18 Zunächst muss die Schilddrüsenerkrankung vom Endokrinologen oder Nuklearmediziner behandelt werden.

Behandlung im akuten Stadium. Im entzündlichen Stadium sind Kortikosteroide und ggf.

Orbitaspitzenbestrahlung wirksam. Bei akuten

entzündlichen Veränderungen gibt man 100 – 200 mg Prednisolon per os über einige Wochen. Eine Immunsuppression mit Ciclosporin-A ist nicht immer erfolgreich und hat Nebenwirkungen. Bringt die medikamentöse Therapie keine deutliche Besserung innerhalb weniger Wochen, kann eine Orbitaspitzenbestrahlung (10–20 Gy) angeschlossen werden.

Behandlung im chronischen Stadium. Im chronischen Stadium sind Steroide und Bestrahlung unwirksam und sollten nicht angewendet werden. Die Behandlung erfolgt einerseits symptomatisch (Oberflächenbefeuchtung), andererseits durch operative Maßnahmen.

Behandlung der verschiedenen pathologischen Veränderungen

Expositionskeratitis. Bei mäßigem Exophthalmus und seltenem Lidschlag werden zunächst Tränenersatzmittel gegeben,um die Bindehaut und Hornhaut vor Austrocknung zu schützen.

Lidretraktion. Bei erheblicher Lidretraktion des Oberlids kann man den Müller-Muskel exzidieren, so dass das Oberlid etwas herunter sinkt oder den M. levator zurück verlagern, so dass die Beschwerden und das Aussehen gebessert werden.

Schielen. Bei Motilitätsstörungen und Doppelbildern ist eine Schieloperation, meist mit Rücklagerung der fibrotischen, kontrakten Muskeln angezeigt.

Fettgewebeprolaps. Wenn sich der orbitale Fettkörper durch das Oberlid vorwölbt,kann durch die Orbitafaszie hindurch Fettgewebe reseziert werden. Das ist ein für viele Patienten sehr nützlicher Eingriff,da sich das Druckund Spannungsgefühl in der Orbita dadurch verringert und gleichzeitig eine kosmetische Besserung resultiert. Dieser Eingriff kann auch mit der Resektion des Müller-Muskels kombiniert werden.

Hornhautschädigung, Sehnervenschädigung.

Ist das Sehvermögen durch Hornhautgeschwüre und Kompression des N. opticus gefährdet, wird eine Dekompressionsoperation vorgenommen. Hierbei werden eine oder mehrere Nebenhöhlen (Siebbein, Kieferhöhle, Stirnhöhle), evtl. auch die temporale Orbitawand eröffnet. Der Orbitainhalt kann dann dorthin ausweichen.

Entstellender Exophthalmus. Auch hierbei kann durch eine Dekompressionsoperation geholfen werden. Oft ist zusätzlich eine Schieloperation erforderlich,weil der nach medial prolabierende M. rectus medialis eine Innenschielstellung hervorruft.

Maligner Exophthalmus. Man gebraucht diese Bezeichnung bei sehr ausgeprägter, akuter endokriner Orbitopathie mit Erblindungsgefahr. Die Augen sind enorm stark vorgetrieben, die Lider können nicht mehr geschlossen werden, die geschwollene Bindehaut trocknet aus. Hornhautgeschwüre und Kompression des N. opticus verursachen akute Erblindungsgefahr.

!Durch kombinierte Eingriffe am Müller-Lid- hebermuskel, an den äußeren Augenmuskeln und durch Entfernung von orbitalem Fett kann man häufig die ästhetische Entstellung bei endokriner Orbitopathie erheblich bessern.

18.6Tumoren der Orbita

In der Orbita kommen primäre gutartige und bösartige Tumoren sowie Metastasen vor. Zwar sind bösartige Tumoren selten, sie können aber insbesondere bei Kindern zuVerwechslungen Anlass geben und sind dann lebensbedrohlich. Durch Verdrängung und Zirkulationsstörungen können aber auch gutartige Tumoren das Augenlicht gefährden und müssen deshalb in der Regel operativ entfernt werden.

18.6.1Orbitatumoren bei Kindern

Symptome sind Exophthalmus,Bulbusverlagerung aus der Sagittalachse und Motilitätsstörungen.

Rhabdomyosarkom

Bei Kindern ist insbesondere das zwar seltene,aber äußerst bösartige Rhabdomyosarkom von Bedeutung. Es wächst sehr schnell und kann wegen der entzündlichen Symptomatik mit einer Orbitaphlegmone verwechselt werden ( Abb. 18.6). Bei Verdacht muss sofort ein Computertomogramm

Abb. 18.6. Rhabdomyosarkom der linken Orbita beim Kleinkind. Wegen des entzündlichen Erscheinungsbildes und des schnellen Wachstums kann es mit einer Orbitaphlegmone verwechselt werden

angefertigt und bei zweifelhaftem Befund eine Biopsie durchgeführt werden. Mit Chemotherapie und Bestrahlung kann dieser Tumor heute oft ganz geheilt werden,so dass eine Ausräumung der Orbita (Exenteratio) meist vermeidbar ist.

Neuroblastom

Das Neuroblastom der Orbita ist ein relativ häufiger metastatischer Tumor im Kindesalter, der von einem Neuroblastom der Nebenniere ausgeht. Die charakteristische Ausbreitung entlang des Periosts der Orbita kann man gut im Computertomogramm erkennen.Am Auge ist eine entzündliche Protrusio mit Blutungen an den Lidern typisch.

Dermoidzyste

Die Dermoidzyste kommt häufig bei Kindern vor. Sie entsteht durch fetale Einstülpung des äußeren Keimblatts unter die Haut (Choristom) im Bereich embryonaler Spalten, an der Orbita bevorzugt an Knochennähten. Die Dermoidzyste ist verschiebbar und befindet sich meist unter der Braue am temporal oder nasal oberen Orbitarand.Man findet bei der Operation einen Sack mit derber Kapsel, der meist Talg, Haare und flüssiges Sekret enthält. Die Dermoidzyste kann aber auch tief in die Orbita reichen. Eine Dermoidzyste muss man entfernen, wenn durch Druck der Zyste eine Amblyopie droht oder wenn das Aussehen des Kindes beeinträchtigt ist.

18.7 · Vaskuläre Erkrankungen der Orbita

Schädelund Gesichtsasymmetrien führt und meist nicht progredient ist.

Ossifizierendes Fibrom. Dieser Tumor tritt bei jungen Erwachsenen auf und kann aggressiv wachsen, muss also entfernt werden.

Osteom. Das Osteom der Orbita ist gutartig und hat nur eine geringe Wachstumstendenz.

Metastasen

Metastasen in der Orbita sind bei Erwachsenen relativ häufig. Sie gehen insbesondere von malignen Lymphomen, von Bronchial-, Mammaund Nierenkarzinomen aus.

Orbitanahe Tumore mit möglicher Beteiligung der Augenhöhle

Aus der Nachbarschaft können unterschiedliche Tumore die Orbita infiltrieren. Häufig sind Nasennebenhöhlenkarzinome ( Abb. 18.7), Mukozelen der Nebenhöhlen, das Osteom und das vom Keilbein ausgehende Meningiom. Seltener bricht ein malignes Aderhautmelanom oder ein Retinoblastom durch die Bulbushüllen in die Orbita ein. Fortgeschrittene Basaliome und Bindehautmelanome wachsen nicht selten durch die Lider in die Orbita ein und zerstören den angrenzenden Knochen.

18.6.3Therapie von Orbitatumoren

Operation

Operationen in der Orbita erfordern spezielle Erfahrung.

Nasaler Zugang. Kleinere und weiche Orbitatumoren (z.B. Hämangiom) werden von nasal her nach Abtrennen der Bindehaut und des M. rectus medialis operiert.

Temporaler Zugang. Harte und große Tumoren geht man von temporal an, wobei der laterale knöcherne Orbitarand vorübergehend entfernt und am Ende der Operation wieder eingesetzt wird

(Krönlein-Operation).

Abb. 18.7. Karzinom der Kieferhöhle, das in die Orbita eingewachsen ist. Verdrängung des Auges nach nasal und oben

Exenteratio orbitae. Bei ausgedehnten malignen Orbitatumoren muss die ganze Orbita einschließlich Augapfel ausgeräumt werden.Hierbei wird das Periost (Periorbita) vom Orbitarand bis zur Orbitaspitze in toto abgeschält. Dabei werden der gesamte Orbitainhalt und ein Teil der Lider mit entfernt. Nach Epithelisierung der knöchernen Höhle trägt der Patient eine Epithese (Kunststoffteil, das Auge und Lider nachahmt). Diese Epithese ist an der Brille befestigt und verdeckt den kosmetisch sehr störenden Blick auf die Augenhöhle. Dieses Verfahren muss heute nur noch selten angewandt werden (z.B.bei verzögerter Therapie von Basaliomen,bei Retinoblastomen in Entwicklungsländern).

Chemotherapie und Bestrahlung

Bei vielen Tumoren ist heute eine kombinierte zytostatische und strahlentherapeutische Behandlung erfolgreich (Metastasen, Lymphome, Rhabdomyosarkom).

18.7Vaskuläre Erkrankungen der Orbita

18.7.1Karotis-Sinus-cavernosus- Fistel

Definiton, Ursachen

Es handelt sich um pathologische Gefäßverbindungen zwischen A. carotis interna und dem venö-

sen Sinus cavernosus, in den das Blut der Orbita und des Auges abgeleitet wird.Bei jungen Patienten entsteht die Fistel meist durch Trauma (z.B. Schädelbasisbruch), bei älteren Patienten häufig spontan durch arteriosklerotische Wandveränderungen der eng benachbarten Gefäße.

Symptome, Befunde

Durch Flussumkehr und Einstrom arteriellen Blutes sind die episkleralen Gefäße und die Vena ophthalmica superior stark erweitert, die Bindehaut ist geschwollen, und es besteht ein mäßiger Exophthalmus ( Abb. 18.8). Nicht selten entsteht auch eine Abduzensoder Okulomotoriusparese. Durch die venöse Abflussstörung mit Drucksteigerung in den episkleralen Gefäßen resultiert häufig eine Augeninnendruckerhöhung. Bei hohem Fluss durch die Fistel bemerkt der Patient ein maschinenartiges, pulssynchrones Geräusch, das der Arzt mit dem Stethoskop über dem geschlossenen Lid hören kann.

Diagnostik

Mit Dopplersonographie, Farbduplexsonographie oder Angiographie kann man die Flussumkehr der venösen Orbitagefäße nachweisen bzw. die Erweiterung der Vena orbitalis superior sehen. Die Angiographie dient zur Sicherung der Diagnose und lässt abschätzen, ob der Shunt embolisiert werden muss.

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Abb. 18.8. Karotis-Sinus-cavernosus-Fistel. Starke Erweiterung der episkleralen Gefäße, Exophthalmus

Therapie

Bei hohem Fluss wird die Fistel vom Neuroradiologen über einen Katheter verschlossen (Ballon, Drahtspiralen = »Coils«).Bei älteren Menschen verödet die Fistel öfters spontan. Ein Sekundärglaukom kann durch Zyklokryotherapie behandelt werden.

18.7.2Orbitavarizen

Definition, Ursachen

Es handelt sich um eine Aussackung der Orbitavenen. Häufig entstehen Orbitavarizen spontan,oder die Ursache ist ein Trauma, selten Morbus Osler (Teleangiektasien, Polycythaemia vera).

Symptome, Befunde

Beim Pressen kommt es zum intermittieren den Exophthalmus, weil sich der Varixknoten mit Blut füllt. Die Diagnose lässt sich durch Ultraschalluntersuchung der Orbita beim Pressen (ValsalvaManöver) stellen.

Therapie

Meist nicht erforderlich. Operation wegen enger Nachbarschaft zu Nerven manchmal mit Risiken behaftet.

18.8Verletzungen der Orbita

18.8.1Orbitabodenfraktur (»Blow-out«-Fraktur)

Ursachen

Diese Verletzung tritt durch Faustschlag, häufig aber auch beim Ballsport auf. Durch den Aufprall eines Tennis-, Squashoder Golfballs wird der Orbitainhalt stark komprimiert.Der auftreffende Ball dichtet den Orbitarand vollständig ab, so dass der hohe Druck an der schwächsten Stelle, nämlich an der dünnen Knochenlamelle des Orbitabodens zur Fraktur führt.Auch die Siebbeinzellen können einbrechen und sich daraus ein Luftemphysem der Orbita entwickeln (Knistern der Lidaut bei Palpation).

18.8 · Verletzungen der Orbita

Abb. 18.9. Kernspintomogramm bei Orbitabodenfraktur rechts. Hämatom und Weichteilgewebe sind in die Kieferhöhle prolabiert (»hängender Tropfen«)

Symptome, Befunde

Häufig kommt es zu einer Schwellung und Einblutung von Faszie und Muskelgewebe und des M.rectus inferior mit Motilitätstörung. Nur selten ist der Muskel eingeklemmt. Durch Läsion des N. infraorbitalis, der im Orbitaboden verläuft, entstehen häufig Sensibilitätsstörungen derWange und Oberlippe. Im Computertomogramm sieht man den »hängenden Tropfen« (Blutkoagel) am Kieferhöhlendach ( Abb. 18.9). Im Extremfall kann der Bulbus in die Kieferhöhle luxieren.

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Abb. 18.10. Computertomographie einer Schussverletzung der rechten Orbita mit einem Luftgewehrgeschoss. Komplette Erblindung durch Verletzung des N. opticus.

Therapie

Eine operative Wiederherstellung des Orbitabodens ist bei leichten Brüchen ohne Motilitätsstörung meist nicht erforderlich. Die Blutung wird resorbiert und die Bewegungsstörung geht zurück. Eine antibiotische Prophylaxe dient derVermeidung von Infektionen der Orbita durch Keime aus den Nasennebenhöhlen.Der Patient sollte nicht schneuzen,um keine Keime aus der Nase in die Frakturstelle zu pressen. Nur selten bleibt ein Enophthalmus durch Fettgewebeatrophie zurück. Bei schweren Brüchen wird der Orbitaboden von der Kieferhöhle her aufgerichtet und evtl. eine Platte auf den Orbitaboden gelegt.

18.8.2Stichund Schussverletzungen der Orbita

Ursachen

Folgende Verletzungsmechanismen sind häufig: Messer,Gewehrkugel ( Abb. 18.10),Schrot,Heugabel, Spießung durch Zweige, Bleistift, Billardstab, Draht etc.

Diagnose

Durch Computertomographie und Kernspintomographie (Vorsicht bei magnetisierbaren Fremdkörpern!) kann man die Lage des Fremdkörpers und die verletzten Strukturen darstellen.

Linkes Bild: Zerreißung der hinteren Bulbuswand (Æ). Rechtes Bild: Darstellung der Gewehrkugel. Radiäre Streuartefakte

Therapie

Man sollte den Fremdkörper bei der Notfallversorgung nicht entfernen, da er nach intrakraniell oder in die Fossa pterygopalatina reichen kann und beim Herausziehen zusätzliche Verletzungen entstehen. Die operative Versorgung muss häufig interdisziplinär zusammen mit Neurochirurgen, HNO-Chirurgen und Kieferchirurgen erfolgen. Eine sofortige Behandlung mit Breitbandantibiotika ist wegen Infektionsgefahr notwendig.

18.8.3Sehnervenverletzung im Canalis opticus

Ursachen

Eine plötzliche Erblindung entsteht bei einem

Sturz auf die Stirn-Schläfen-Region, typischerweise infolge eines Fahrradsturzes (deshalb unbedingt Helm tragen!). Der im Sehnervenkanal fest verankerte N. opticus wird durch die Schleuderbewegung gezerrt und zerreißt innerlich oder die versorgenden Gefäßäste reißen ein. Schwere multiple Frakturen des Gesichtsschädels und der Schädelbasis sind manchmal mit einer Fraktur des Canalis opticus kombiniert. Die Knochenstücke zerschneiden den N. opticus, oder ein Hämatom mit Gewebeschwellung komprimiert den Nerv.

Symptome, Befunde

Die Diagnose kann man durch die aufgehobene Pupillenreaktion (Erblindung) der betroffenen Seite stellen. Zur Diagnose ist eine Computertomographie erforderlich. Erst nach 4–6 Wochen erkennt man eine Papillenatrophie.

Therapie

Bei Zerrung des N. opticus ist eine Therapie meist unwirksam. Man versucht sofort durch hoch- 18 dosierte Steroidtherapie (1000 mg Prednisolon i.v.) die schwellungsbedingte Eigenstrangulation durch das Ödem im Sehnervenkanal zu bessern.Bei Frakturen kann eine Entdachungsoperation des Sehnervenkanals das Sehen nur in wenigen Fällen noch retten.Wichtig für die Entscheidung zur Operation ist der Nachweis einer Lichtreaktion der Pu-

pille auf der verletzten Seite kurz nach dem Trauma, also die Tatsache, dass noch eine gewisse Sehfunktion vorhanden ist.

!Verletzungen des Sehnervs erkennt man beim bewusstlosen Patienten an der Störung der afferenten Pupillenreaktion.

18.8.4Enophthalmus

Definition, Ursachen

Es handelt sich um die Zurückverlagerung des Augapfels nach hinten, also ein Symptom bei unterschiedlichen Krankheiten.

Der Enophtalmus kann nach einer »Blow-out«- Fraktur durch Fettgewebsatrophie auftreten. Bei einem Horner-Syndrom ist er durch Höherstand des Unterlids meist nur vorgetäuscht. Scheinbarer Enophthalmus entsteht bei Augapfelschrumpfung (Phthisis bulbi) oder bei der senilen Ptosis infolge Altersatrophie der Levatorsehne mit Zurücksinken der Lidfalte ( Kap 4.4.3).

18.9Fehlbildungen

Dysostosis craniofacialis (Crouzon). Hierbei stehen die Augen infolge der engen Orbitae vor. Man erkennt das Krankheitsbild am Kurzschädel (Brachyzephalie) und dem froschähnlichen Gesicht.Die Kraniostenose kann eine Optikusatrophie (30%) verursachen.

Enzephalomeningozele. Sie kann sich bei ungenügender Verknöcherung in die Orbita vorwölben (Cave: Kein Tumor!).

Mandibulofaziale Dysplasien. Kommen vor

bei:

▬Goldenhar-Syndrom (zusammen mit Ohrdysplasie und Limbusdermoid am Auge),

▬Hallermann-Streiff-Syndrom (typisches Vo- gel-Gesicht),

▬Rubinstein-Taybi-Syndrom (antimongoloide Lidspalte, Hypertelorismus, Epikanthus, Iriskolobom, Katarakt, Glaukom),

▬Alpert-Syndrom (flache Orbita, Protrusio, Hypertelorismus,Strabismus divergens,antimongoloide Lidspalte, Keratokonus, Ectopia lentis, Glaukom).

18.9 · Fehlbildungen

Bei Frühgeborenen treten die Augen wegen der kleinen Orbita hervor, ohne dass dies auf eine Orbitaerkrankung hinweist. Dieser Gesichtsausdruck verwächst sich im späteren Lebensalter.

Fallbeispiel

Ein 35-jähriger Mann stürzte mit dem Fahrrad beim Überqueren der Straßenbahnschienen und schlug mit der linken Schläfe auf das Kopfsteinpflaster auf. Er war nicht bewusstlos. Der Mann bemerkte für einige Sekunden ein Blitzen des linken Auges und stellte beim Zuhalten des rechten Auges eine Erblindung des linken Auges fest. An der Schläfe findet sich ein Hämatom. Das notfallmäßig durchgeführte Computertomogramm zeigt keine Fraktur, auch nicht im Sehnervenkanal. Der Wechselbelichtungstest der Pupillenreaktion zeigt eine komplette afferente Störung, am linken Auge wird kein Lichtschein wahrgenommen. Die sofortige Therapie mit einer Megadosis Prednisolon i.v. führt nicht zu einer Besserung. Nach 6 Wochen ist eine Optikusatrophie sichtbar.

Es handelt sich also um eine Zerreißung des N. opticus und/oder seiner Gefäße im Canalis opticus.

In Kürze

Untersuchung bei Orbitaerkrankungen. Das Leitsymptom der Orbitaerkrankungen ist der Exophthalmus. Man misst ihn mit dem Exophthalmometer nach Hertel. Durch hohe Myopie kann ein einseitiger Exophthalmus vorgetäuscht werden. Visusprüfung, Gesichtsfelduntersuchung, Motilitätsprüfung und Fundusuntersuchung sind bei jeder Orbitaerkrankung erforderlich. Ultraschalluntersuchung und Computertomographie evtl. auch Kernspintomographie sichern die Diagnose. Interdisziplinäre Zusammenarbeit ist zwischen Ophthalmologen und HNO-Arzt, Neuroradiologen, Neurologen, Neurochirurgen, Internisten, Nuklearmediziner und Pädiater erforderlich.

Entzündliche Orbitaerkrankungen. Die Orbitaphlegmone ist eine bedrohliche akute Entzündung der Augenhöhle, die meist aus entzündeten Nasennebenhöhlen, insbesondere aus dem Siebbein, fortgeleitet wird. Wenn eine antibiotische Therapie nicht innerhalb kurzer Zeit anspricht, müssen die entzündeten Nebenhöhlen operativ ausgeräumt werden. Beim Pseudotumor orbitae handelt es sich um eine stark schmerzhafte lymphozytäre Infiltration des Orbitagewebes, meist kombiniert mit Myositis, Skleritis oder Dakryoadenitis, die auf systemische Steroidbehandlung gut anspricht, aber zu Rezidiven neigt.

Endokrine Orbitopathie. Die endokrine Orbitopathie entsteht als Autoimmunerkrankung bei Schilddrüsenfunktionsstörungen. Sie ist anfangs durch entzündlichen Exophthalmus und Lidretraktion, später durch Augenmuskelverdickung und -fibrose mit Motilitätsstörungen sowie therapieresistenten Exophthalmus gekennzeichnet. Das Sehvermögen ist gefährdet, wenn durch die offenen Lider ein Hornhautgeschwür und durch die Muskelschwellung im Orbitatrichter eine Optikuskompression entsteht (maligner Exophthalmus). Die entzündliche Phase behandelt man mit Steroiden und ggf. Orbitaspitzenbestrahlung, in der Spätphase kann die Volumenvermehrung durch eine Entlastungsoperation in die Nebenhöhlen und die Motilitätsstörung durch eine Schieloperation gebessert werden.

Orbitatumore. Das Rhabdomyosarkom der Orbita ist ein lebensbedrohlicher, maligner Tumor im Kindesalter. Durch das entzündliche Erscheinungsbild und schnelle Fortschreiten kann er mit einer Orbitaphlegmone verwechselt werden. Von den gutartigen Tumoren sind bei Kindern die Dermoidzyste, bei Erwachsenen das kavernöse Hämangiom häufig. Lymphome der Orbita muss man biopsieren, um den Malignitätsgrad (oft relativ gering) feststellen zu können. Mischtumoren der Tränen-