Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Augenheilkunde 29 auflage_Grehn_2006

316 Kapitel 16 · Sehbahn

>> Einleitung

Wenn man den Verlauf der Sehbahn kennt, kann man aus der Form der Gesichtsfeldausfälle häufig auf die Lokalisation der Störung schließen. Die Papille bleibt ohne Atrophie, wenn die Läsion oberhalb des Corpus geniculatum laterale liegt, bei Läsion des Tractus opticus findet man eine typische Atrophie der Papille. Weitere Hinweise ergeben Veränderungen der Sehschärfe, der Pupillenreaktion und der Farbwahrnehmung. Wichtige bildgebende Verfahren sind Computerund Kernspintomographie.

16.1Funktionelle Anatomie

Die Störungen der Sehbahn vom Chiasma aufwärts diagnostiziert man aus den Gesichtsfeldausfällen.

Verlauf der Sehbahn und die Interpretation von Gesichtsfeldausfällen. Die Gesichtsfeldveränderungen versteht man, wenn man den Faserverlauf der Sehbahn kennt ( Abb. 16.1 – 16.5): Die Fasern des 3. Neurons der Netzhaut (Ganglienzellen) ziehen von der Netzhaut als N. opticus zum Chiasma opticum. Hier erfolgt die Halbkreuzung der Nervenfasern, so dass im Tractus opticus jeweils nur noch Fasern aus korrespondierenden Netzhauthälften verlaufen.Der rechte Tractus opticus enthält die ungekreuzten Fasern der temporalen Netzhauthälfte des rechten Auges und die gekreuzten Fasern der nasalen Netzhauthälfte des linken Auges,also nur Fasern der rechten Netzhauthälften, was den beiden linken Gesichtsfeldhälften entspricht ( Abb. 16.1 und 16.5). Der linke Tractus opticus enthält die Fasern von den beiden linken Netzhauthälften, was den rechten Gesichtsfeld-

Abb. 16.2. Das Sehzentrum des Gehirns, rechte Hemisphäre, Innenfläche

Abb. 16.3. Bitemporale Hemianopie bei Hypophysentumor. Beachte: scharfe Grenze des Skotoms an der vertikalen Mittellinie des jeweiligen Gesichtsfeldes, asymmetrische

Fissura calcarina

Feld für die untere

Gesichtsfeldhälfte

Feld für die Macula

Feld für die obere

Gesichtsfeldhälfte

Ausprägung mit Beginn der Gesichtsfeldstörungen im oberen temporalen Quadranten (rechtes Auge). Die beiden Gesichtsfeldausfälle sind oft nicht von gleicher Form

hälften entspricht. Die Fasern des Tractus opticus enden in 6 getrennten Schichten des Corpus geniculatum laterale,der Schaltstation des Mittelhirns. Von hier aus zieht das zentrale Neuron, dessen Axone die Radiatio optica (Gratiolet-Sehstrahlung) bilden, im hinteren Schenkel der inneren Kapsel um das Seitenhorn des Seitenventrikels und am Hinterhorn entlang zum Okzipitalpol. Die Fasern enden in der Gegend der Fissura calcarina an der Innenfläche des Hinterhauptlappens,dem kortikalen Sehzentrum (Area striata = Area 17; Abb. 16.2). Die Fissura calcarina entspricht der horizontalen Trennungslinie der beiden Gesichtsfelder,

während die vertikale Trennung beider Gesichtsfeldhälften durch die Falx cerebri gegeben ist, die den rechten und linken Hinterhauptlappen voneinander trennt. Die obere Gesichtsfeldhälfte ist jeweils unterhalb der Fissura calcarina, die untere Gesichtsfeldhälfte oberhalb der Fissura calcarina repräsentiert ( Abb. 16.2). Die von der Makula kommenden Nervenfasern teilen sich wie die der übrigen Netzhaut im Chiasma. Kortikal ist die Makula am hinteren Pol des Hinterhauptlappens entsprechend ihrer hohen Ganglienzelldichte mit einem größeren Gebiet vertreten, als dies ihrer geringen Ausdehnung in der Retina entspricht.

Höhere Sehbahn. Die weiteren Verbindungen zu anderen Gehirngebieten sind weniger exakt bekannt als der Faserverlauf bis zur primären Sehrinde.Zentren für Farbe und Form sind inferotemporal, für Bewegung und Tiefenwahrnehmung parietal lokalisiert.Ausfälle der dem primären Sehzentrum (V1) benachbarten Kortexareale (V2 und V3) führen zur optischen Agnosie (Unfähigkeit zu Erkennen).Anschließend liegt der Gyrus angularis, bei dessen Erkrankung Alexie (Unfähigkeit zu Lesen) eintritt.

16.2Untersuchungsmethoden

16.2.1Sehschärfebestimmung,

Sehstörung

Die Methode der Sehschärfebestimmung ist in Kap. 2.3.7 und 3.2.1 genauer beschrieben. Bei Verdacht auf Kompression im Bereich des Chiasma oder des Tractus opticus ist am Anfang der Erkrankung die Diskrepanz zwischen starker Sehstörung und nur geringer Optikusatrophie typisch. Der Patient klagt über verwaschene schmutzige Farben, manchmal auch über fluktuierende Sehstörungen (insbesondere bei Hirndruck = Obskurationen). Die Farbwahrnehmung ist beim Chiasma-Syndrom in der gestörten temporalen Gesichtsfeldhälfte schlechter als in der nicht betroffenen nasalen Gesichtsfeldhälfte. Man prüft monokular mit einem farbigen Gegenstand die temporale und nasale Gesichtsfeldhälfte im Vergleich, während der Patient ein Kreuz auf einem weißen Blatt Papier fixiert. Auf der temporalen Seite gibt der Patient an, dass die Farbe schmutzig verwaschen erscheint.

16.2.2Gesichtsfelduntersuchung

Läsionen im Chiasmabereich untersucht man besser mit kinetischer Perimetrie (Goldmann-Peri- meter),da man mit dieser Methode die exakte Mittellinienbegrenzung der Gesichtsfeldstörung bei Chiasmaoder Tractus-Läsionen besser erkennen kann als mit der computerisierten statischen Perimetrie. Homonyme großflächige Gesichtsfeldde-

fekte kann man am Krankenbett oft auch durch Fingerperimetrie erkennen (z.B. bei Schlaganfall).

16.2.3Fundusuntersuchung, Papille

Die Atrophie der Papille erkennt man am besten mit der direkten Ophthalmoskopie oder mit der 78oder 90-dpt-Lupe im umgekehrten Bild an der Spaltlampe. Die Nervenfasern neben der Papille sind im rotfreien Licht (Grünfilter) am besten zu erkennen.Man achtet insbesondere auf die am oberen und unteren Pol heraustretenden bogenförmig verlaufenden Nervenfasern (die zur temporalen Netzhaut laufen): Sind sie gut erhalten und ist dagegen die Papille in den horizontalen Sektoren atrophisch, dann spricht das für eine Atrophie der nasal gelegenen Ganglienzellen = Störung der temporalen Gesichtsfeldhälfte. Sind dagegen die bogenförmigen Nervenfasern atrophisch, dann sind die temporalen Ganglienzellen atrophiert und die nasale Gesichtsfeldhälfte gestört.

16.2.4Pupillenprüfung

Bei seitendifferenten Optikusläsionen ist die Pupillenprüfung mit dem Wechselbelichtungstest eine sehr hilfreiche Methode, um die Funktionsstörung des Sehnervs zu objektivieren ( Kap. 2.3.4 und 10.2.2).

16.2.5Bildgebende Verfahren

Computertomographie, Kernspintomographie und Angiographie sind wichtige Untersuchungsmethoden, die vom Neuroradiologen ausgeführt werden. Man muss möglichst angeben, wo man die Läsion vermutet, damit die Einstellung der darzustellenden Schichten an die Fragestellung angepasst werden kann.

16.3Erkrankungen

16.3.1Chiasmasyndrom

Definition, Ursachen

Als Chiasmasyndrom bezeichnet man die Trias: bitemporale Gesichtsfeldausfälle, einoder beidseitige Sehschärfereduktion und Optikusatrophie.

Das Chiasmasyndrom entsteht durch Raumforderungen (meist Tumoren) im Bereich der Sehnervenkreuzung. Häufig liegt eine Kompression des Chiasmas durch ein chromophobes Adenom der Hypophyse vor. Das Kraniopharyngiom tritt häufiger bei Kindern als bei Erwachsenen auf. Es entsteht durch epitheliale Reste der Rathke-Tasche und bildet Zysten,solide Knoten und Verkalkungen,die man im Röntgenbild sehen kann. Meningiome des Planum sphenoidale und des Tuberculum sellae verursachen Gesichtsfelddefekte sehr unterschiedlicher Form ( Abb. 16.5 I, II, III) und eine Visusstörung. Zuweilen dehnt sich ein Aneurysma der A. carotis oder des Circulus Willisi in die Sella aus und verursacht eine Raumforderung mit Chiasmasyndrom. Gliome des N. opticus können in das Chiasma einwachsen und führen zur Erblindung.

Symptome, Befunde

Typisch sind häufige Kopfschmerzen, endokrine Störungen und Doppelbilder.Die bitemporalen Gesichtsfeldausfälle sind nicht immer symmetrisch ausgeprägt, insbesondere nicht im Anfangsstadium.Zunächst fällt oft nur ein Teil des temporalen Gesichtsfeldes eines oder beider Augen aus,fast immer liegt der Beginn in den temporal oberen Quadranten ( Abb. 16.3).Typisch sind scharfe Grenzen der Defekte an der senkrechten Mittellinie des Ge-

16 sichtsfeldes ( Abb. 16.5 III). Das wichtigste Leitsymptom ist die Herabsetzung der Sehschärfe. Daneben lässt sich oft eine Entsättigung der Farbwahrnehmung in der betroffenen Gesichtsfeldhälfte nachweisen. Auch weniger eindeutige Sehstörungen (z.B. unscharfes Sehen mit Flimmern) kommen vor. Ophthalmoskopisch sieht man eine Optikusatrophie,die jedoch oft weniger ausgeprägt erscheint als aufgrund der Sehstörung vermutet wird.

Diagnostik

Neben den beschriebenen Gesichtsfelddefekten ist eine Vergrößerung und Destruktion der Sella turcica, die man schon in der normalen seitlichen Röntgenaufnahme sehen kann, typisch. Immer ist auch ein Computeroder ein Kernspintomogramm erforderlich.

Therapie

Hypophysentumoren werden transsphenoidal mikrochirurgisch entfernt. Nach Entlastung des Chiasmas erholen sich die Sehschärfe und das Gesichtsfeld oft erstaunlich schnell und umfassend.

!Der Verdacht auf ein Chiasmaläsion ist bereits aus den ophthalmologischen Befunden zu erheben und erfordert immer sofort

eine bildgebende Diagnostik (CT, MRT).

16.3.2Läsionen oberhalb

des Chiasmas (Läsionen des Tractus opticus)

Alle Läsionen der Sehbahn oberhalb des Chiasmas verursachen eine homonyme Gesichtsfeldstörung. Läsionen zwischen Chiasma und Corpus geniculatum laterale führen innerhalb von 4–6 Wochen zu einer Optikusatrophie, bei Läsionen jenseits des Corpus geniculatum laterale fehlt dagegen die Optikusatrophie. Hierdurch kann man die Lokalisation des Schadens erkennen. Da ein Ausfall eines Tractus opticus nur eine Atrophie der Ganglienzellen jeweils einer Netzhauthälfte beider Augen verursacht,muss man die Form der entstehenden Optikusatrophie genau kennen: Liegt die Läsion im rechten Tractus opticus, dann atrophieren die Ganglienzellen der temporalen Netzhauthälfte des rechten Auges und die Ganglienzellen der nasalen Netzhauthälfte des linkenAuges.Dementsprechend sieht man in dieser Situation an der rechten Papille eine Atrophie des oberen und unteren Pols (Fehlen der bogenförmigen, zur temporalen Netzhaut ziehenden Nervenfasern),an der linken Papille dagegen eine Atrophie des nasalen und temporalen Papillenquadranten (Fehlen der zur nasalen Netzhauthälfte und zur halben Makula verlaufenden Nervenfasern). Bei Läsion des linken Tractus opti-

cus sind die Atrophiezonen im rechten und linken Auge jeweils umgekehrt verteilt.

Differentialdiagnose

Läsionen des Tractus opticus führen zu homonymen (zur gleichen Seite gerichteten) Ausfällen,deren Ausdehnung und Form aber in der Regel unterschiedlich ist (»inkongruente Ausfälle«). Läsionen der Sehrinde führen dagegen zu deckungsgleichen Gesichtsfeldausfällen beider Augen (»kongruente Ausfälle«),da jede einzelne ausgefallene Kortexzelle sowohl am rechten wie am linken Auge denselben Gesichtsfeldort repräsentiert.

16.3.3Läsionen oberhalb des Corpus geniculatum laterale

Oberhalb des Corpus geniculatum laterale ist entweder die Sehstrahlung, am häufigsten aber die Sehrinde betroffen.

Ursachen

Häufigste Ursache sind Durchblutungsstörungen oder ein Infarkt der Sehrinde (Schlaganfall). Ein Infarkt entsteht aufgrund eines Verschlusses der A. cerebri media oder posterior, seltener liegt eine Hirnblutung zugrunde.

Symptome, Befunde

Oberhalb des Corpus geniculatum laterale verursachen Durchblutungsstörungen ebenfalls homonyme Gesichtsfeldausfälle, aber keine Optikusatrophie. Der Patient nimmt seinen Gesichtsfeldausfall oft nicht wahr, auch wenn es sich um einen kompletten homonymen Ausfall handelt. Er hat keine Schmerzen. Typisch für eine Läsion in der okzipitalen Hirnrinde (Sehrinde) ist, dass die Gesichtsfeldausfälle sehr »kongruent« sind, d.h. dass dieAusfälle für das rechte und linkeAuge eine identische Form haben. Dies lässt sich dadurch erklären, dass die Nervenfasern korrespondierender Netzhautstellen auf dieselbe Kortexzelle konvergieren. Fällt eine Zelle aus, dann entspricht das einem Ausfall eines identischen Gesichtsfeldortes am rechten und am linken Auge. Ausfälle in der Gratiolet-Sehstrahlung dagegen sind zwar homonym, aber inkongruent, weil die Schädigung nicht

immer gleichzeitig solche Nervenfasern trifft, die bezüglich des Gesichtsfeldortes zusammengehören.

Migräne. Sie verursacht bei Augenbeteiligung typischerweise homonyme Flimmerskotome.Meist sieht der Patient helle,gezackte Linien,die auf einer Seite nahe dem Zentrum beginnen und sich allmählich zur Peripherie derselben Gesichtsfeldhälfte ausbreiten. Er sieht diese Flimmerskotome sowohl mit dem rechten als auch mit dem linken Auge zur selben Seite hin (homonym = kortikal). Innerhalb dieser Zacken sieht der Patient grau, er bemerkt ein positives Skotom (»Migraine ophtalmique«). Wegen der Ähnlichkeit der gezackten Lichterscheinungen mit einer barocken StadtBefestigung spricht man von einer Fortifikationsfigur ( Abb. 16.6). Erst nachdem das Flimmerskotom abgelaufen ist,entwickelt sich der migränetypische Kopfschmerz,teilweise mit Erbrechen und Übelkeit.Ursache der Migräne ist eine funktionelle Durchblutungsstörung der Sehrinde.

Typisch ist für die Migräne, dass sie nicht immer diesselbe Seite betrifft.Wenn man bei einem älteren Menschen erstmals eine einseitige Migräne-

Abb. 16.6. »Fortifikationsfigur« bei Migräne ophtalmique. Die von einem Migräne-Patienten aufgezeichneten hellen Zacken, die sich in die Peripherie der homonymen Gesichtsfeldhälfte nach rechts ausbreiten, sind hier dem Stadtplan der barocken Befestigungsanlagen Würzburgs überlagert. Der Main trennt die beiden Gesichtsfeldhälften. Die Zackenfigur kann auch unregelmäßig begrenzt sein und zu einem anderen Zeitpunkt die andere Gesichtsfeldhälfte betreffen (linke Main-Seite)

ophtalmique-Symptomatik findet, sollte man eine Durchblutungsstörung ausschließen (CarotisDopplersonographie, Kernspintomographie).

Amaurose bei Hypertonie. Die eklamptische und die urämischeAmaurose entstehen durch kortikale Ischämie und Ödem beider Hälften der Sehrinde. Hypertensive Krisen können auch bei jungen Patienten bereits zu (manchmal reversiblen) homonymen Gesichtsfeldausfällen führen.

!Die typischen Flimmerskotome bei Migraine ophtalmique muss der Arzt oft anamnestisch erfragen. Er kann so die harmlose Störung

der Migräne von anderen gravierenden Krankheitsbildern abgrenzen.

16.3.4Übersicht über die Form der Gesichtsfeldausfälle bei Läsionen der Sehbahn

Läsion des N. opticus

Ist der gesamte Sehnerv betroffen, dann ist das zugehörige Auge blind (amaurotische Pupillenstarre, Optikusatrophie). Das andere Auge sieht normal. Ist nur das axial liegende makulare Bündel betroffen (z.B. bei Retrobulbärneuritis), so findet man ein Zentralskotom, eine temporale Abblassung der Papille und eine typische afferente Pupillenstörung ( Kap. 15.5.3).

Läsion in der Chiasmagegend

Siehe Chiasmasyndrom (Kap. 16.3.1).

Läsion des Tractus opticus

Die Läsion des Tractus opticus verursacht eine ho- 16 monyme Hemianopie ( Abb. 16.4). Bei vollständigem Ausfall des rechten Tractus opticus fallen beide linken Gesichtsfeldhälften aus (homonyme Hemianopie nach links).Die Ausfälle können in ihrer Form verschieden sein (inkongruent), es ent-

wickelt sich eine Papillenatrophie.

Läsion der okzipitalen Hirnrinde

Bei Ausfall des visuellen Kortex entsteht ebenfalls eine homonyme Hemianopie. Hierbei haben die Ausfälle am rechten und linkenAuge genau die gleiche Form (kongruent). Bei Ausfall der beiden unte-

ren Kalkarinalippen entsteht eine Hemianopia superior, bei Ausfall der rechten oberen Kalkarinaregion ein Ausfall der linken unteren Quadranten beider Gesichtsfelder ( Abb. 16.5).

Fallbeispiel

Ein 14-jähriger Junge klagt über Sehstörungen mit Flimmern und Kopfschmerzen. Bei der Untersuchung fällt auf, dass das linke Auge nahezu blind ist. Es besteht eine afferente Pupillenstörung des linken Auges. Bei der Perimetrie des rechten Auges erkennt man einen kompletten temporalen Gesichtsfeldausfall. Die linke Papille ist atrophisch, die rechte erscheint normal. Die Sehschärfe beträgt links Handbewegungen und rechts 0,32. In der seitlichen Röntgenaufnahme sieht man eine aufgeweitete Sellaregion. In der Computertomographie zeigt sich ein Kraniopharyngiom mit zahlreichen zystischen Anteilen. Es erfolgt eine subtotale neurochirurgische Resektion. Die Sehschärfe erholt sich innerhalb weniger Wochen links auf 0,25 und rechts auf 1,0. Am Gesichtsfeld des linken Auges bleibt eine temporale Hemianopie bestehen, das rechte Gesichtsfeld ist wieder normal.

In Kürze

Anatomie. Für die Diagnose und Lokalisation von Läsionen muss man den Verlauf der Sehbahn kennen. Die Sehnervenfasern der nasalen Netzhauthälften kreuzen im Chiasma opticum zur Gegenseite, diejenigen der temporalen Netzhauthälften verlaufen ungekreuzt. Die Weiterleitung der Sehinformation erfolgt über das Corpus geniculatum laterale zum visuellen Kortex am hinteren Okzipitalpol.

Erkrankungen. Das Chiasmasyndrom entsteht durch eine Raumforderung im Bereich der Sehnervenkreuzung und führt typischerweise zu bitemporalen Gesichtsfeldausfällen, Sehstörungen und Optikusatrophie. Tumoren (chromophobes Hypophysenadenom, Menin-

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326 Kapitel 17 · Glaukom

>> Einleitung

Glaukom (Grüner Star) nennt man eine Anzahl ätiologisch unterschiedlicher Krankheiten, deren gemeinsames Kennzeichen eine charakteristische

Schädigung des Sehnervs mit nachfolgenden Gesichtsfelddefekten ist. Als wichtigster Risikofaktor der Schädigung wird ein individuell zu hoher Augeninnendruck angesehen. Man unterscheidet zwischen primären und sekundären Glaukomen. Primäre Glaukome treten spontan auf, sekundäre Glaukome sind Folge von anderen Augenerkrankungen oder von Allgemeinerkrankungen. Über 90 % der primären Glaukome sind Offenwinkelglaukome, weniger als 5 % Winkelblockglaukome (Anfallsglaukome); das Glaukom des Säuglings und Kleinkindes (kongenitales Glaukom) ist selten, bezüglich seiner Bedeutung für das Leben des Kindes aber besonders wichtig.

Die Häufigkeit des Glaukoms steigt mit dem Lebensalter. Nach dem 40. Lebensjahr liegt der Augeninnendruck bei etwa 1,5 % aller Menschen oberhalb der statistischen Normgrenze, nach dem 70. Lebensjahr bei etwa 7 %.

17.1Grundlagen

17.1.1Definition

Unter dem Begriff Glaukom wird eine Anzahl ätiologisch unterschiedlicher Krankheiten mit typischer Schädigung von Papille (Exkavation) und Gesichtsfeld zusammengefasst, deren gemeinsamer pathogenetischer Risikofaktor ein individuell zu hoher Augeninnendruck ist. Synonym wird im

17 Deutschen der Begriff »Grüner Star« gebraucht. Diese alte Bezeichnung sollte aber möglichst nicht verwendet werden, auch nicht gegenüber Laien, da sie immer wieder Anlass zu Verwechslungen mit dem »Grauen Star« (Katarakt, Linsentrübung,Kap. 9) gibt.

17.1.2Pathogenese: Regulation des Augeninnendrucks und ihre Störungen

Der normale Augeninnendruck beträgt 15,5 ± 2,75 mmHg, d.h. die Normalwerte (±2 Standardabweichungen) liegen zwischen 10 und 21 mmHg. Der Augeninnendruck wird vom Kammerwasserfluss erzeugt und durch den Abflusswiderstand im Trabekelwerk geregelt.

Das Kammerwasser wird vom Ziliarepithel in einer Menge von ca. 2,4 mm3/min durch aktive Sekretion und Ultrafiltration gebildet ( Kap. 1) und in die Hinterkammer abgegeben. Es umspült die Linse und fließt durch die Pupille in die Vorderkammer. Das Kammerwasser verlässt das Auge durch das schwammartige Trabekelwerk im Kammerwinkel, gelangt so in den Schlemm-Kanal und fließt über die Kollektorkanälchen schließlich in die Venen der Sklera oder Bindehaut und damit ins Blutgefäßsystem (trabekulärer Abfluss). Nur einer kleiner Teil (ca. 15%) gelangt über andere Wege, insbesondere durch die Septen des Ziliarmuskels, in das Gefäßsystem der Chorioidea

(uveoskleraler Abfluss). Wenn ein oberflächliches Bindehautgefäß Kammerwasser unmittelbar vom Schlemm-Kanal zum episkleralen Venenplexus leitet, sieht man dort einige Millimeter weit eine klare Kammerwassersäule neben dem Blut unvermischt fließen. Man nennt diese episkleralen Venen Kammerwasservenen.

Die Kammerwasserproduktion unterliegt einem Tag-Nacht-Rhythmus und ist nachts um ca. 40% vermindert, bleibt aber ansonsten konstant und ist vom tatsächlichen Augeninnendruck weitgehend unabhängig.

Funktionen des Kammerwassers sind

▬die Ernährung der angrenzenden Strukturen, insbesondere der Linse und der Hornhaut,

▬die Aufrechterhaltung der Augapfelform: Der Augeninnendruck gewährleistet eine formstabile Wölbung der Hornhaut und eine konstante Refraktion des Auges.

▬die Detoxifikation des Augeninneren durch den hohen Ascorbinsäuregehalt (Abfangen freier Radikale) und

▬der Lymphersatz, da das Augeninnere keine Lymphgefäße enthält.