Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Augenheilkunde 29 auflage_Grehn_2006

15.5 · Erkrankungen

Borreliose und Syphilis kommen als Ursache ebenfalls infrage.

Symptome, Befunde

Der Patient klagt über eine zunehmende Sehstörung und über ein dumpfes, mäßig ausgeprägtes retrobulbäres Druckgefühl. Schmerzen bei Augenbewegungen sind ein typisches Zeichen. Sie kommen zustande, weil der geschwollene Sehnerv bei Augenbewegungen nicht entsprechend abgebogen werden kann und die Nerven der Durascheide dadurch gereizt werden. Im Gegensatz zur Stauungspapille entwickelt sich bei der Neuritis frühzeitig eine Leitungsstörung der Nervenfasern, insbesondere der makulären Fasern.Hieraus resultiert eine Visusstörung, die schnell bis zur vorübergehenden Erblindung fortschreiten kann und sich in der Regel wieder weitgehend zurückbildet. Der Patient sieht am betroffenen Auge im Zentrum einen grauen undurchsichtigen Fleck und sucht wegen des Sehverlustes schon bald den Augenarzt auf.

Bei der akuten retrobulbären Neuritis »sieht der Patient nichts und der Arzt sieht auch nichts«: Der Kranke ist durch sein Zentralskotom nahezu blind, aber die Papille sieht normal aus. Durch Prüfung der afferenten Pupillenreaktion mit dem Wechselbelichtungstest kann man die Sehstörung schnell objektivieren. Sehstörung und Zentralskotom entstehen durch Entzündung des Sehnervs hinter dem Bulbus. Die temporale Atrophie der Papille

( Abb. 15.8) wird erst nach 4–6 Wochen sichtbar, wenn das papillomakuläre Bündel teilweise degeneriert.

Diagnostik

Neben der progredienten Sehschärfeherabsetzung ist insbesondere die afferente Pupillenstörung des betroffenen Auges imWechselbelichtungstest frühzeitig zu erkennen, selbst wenn die Sehstörung noch gering ist. Die Prüfung der Pupillenreaktion ist besonders wichtig, da ophthalmoskopisch kein Befund zu erheben ist.Bei der Gesichtsfeldprüfung findet man fast immer ein Zentralskotom, seltener auch ein Skotom außerhalb des Zentrums. Bei der Retrobulbärneuritis kommt es zu einer Verzögerung der Impulsleitung im N. opticus. Dies kann man mit Hilfe des visuell evozierten kortikalen Potenzials (VECP, Kap. 3.10.3) nachweisen. Die

Abb. 15.8. Temporale Atrophie der Papille nach retrobulbärer Neuritis

Kernspintomographie ist geeignet, zerebrale Entzündungsherde nachzuweisen oder auszuschließen. Das ist wichtig, da die Erkrankung eine bessere Prognose hat, wenn außer der Retrobulbärneuritis keine weiteren Entzündungsherde bestehen.

Wenn die Diagnose Retrobulbärneuritis unklar bleibt,veranlasst man zunächst eine Untersuchung beim Neurologen, HNO-Arzt und Internisten.

Differenzialdiagnose

Bei einer rasch progredienten Sehstörung muss man vor allem einen Tumor ausschließen. Insbesondere Tumoren im Chiasmabereich (Meningiome,Hypophysenadenome,Kraniopharyngiome,Kap. 16) führen zu einer schnell fortschreitenden Sehstörung, ohne dass man anfangs eine Papillenatrophie ophthalmoskopisch erkennen kann. Die Computertomographie eignet sich besonders zum Tumorausschluss in der mittleren Schädelgrube.

Intoxikationen, die zu Sehstörungen, Zentralskotom und Sehnervenatrophie führen, treten immer beidseitig auf (z.B.Tabak-Alkohol-Schaden, Methylalkoholintoxikation).Die Retrobulbärneuritis ist dagegen beim Erwachsenen immer einseitig.

Diabetes mellitus ist zuweilen die Ursache einer retrobulbären Durchblutungsstörung des Sehnervs mit ähnlicher Symptomatik (»posteriore ischämische Optikusneuropathie«).

Eine Leber-Optikusatrophie verläuft akut wie eine Retrobulbärneuritis und tritt bevorzugt bei jungen Männern auf. Meist erkrankt auch das 2. Auge innerhalb kurzer Zeit.

Therapie

Die Behandlung mit hoch dosierten Steroiden (Megadosis: 1 g Prednison i.v. tgl. für 4 Tage, dann reduzierte Dosis ausschleichend) wird heute bei schwerem Verlauf empfohlen,weil der Krankheitsverlauf verkürzt wird und wahrscheinlich die Rezidivhäufigkeit abnimmt.Insbesondere wird die Kortisontherapie bei Retrobulbärneuritis am einzigen Auge befürwortet.Auf jeden Fall muss man vor der Kortisontherapie eine Tuberkulose, ein Magenulkus, einen Diabetes mellitus und eine Hypertonie ausschließen.Weiterhin wird eine Multiple Sklerose heute mit Interferon behandelt, wenn zerebrale Herde bestehen.Nach einer Retrobulbärneuritis erholt sich das Sehvermögen oft erstaunlich gut,auch wenn die Sehschärfe auf <0,05 abgesunken war. Der Patient muss am Beginn der Erkrankung darüber informiert werden, dass die Sehschärfe vorübergehend noch schlechter werden kann, sonst meint er, der Arzt habe sich in der Diagnose getäuscht. Man kann ihm aber auch in Aussicht stellen, dass sich das Sehvermögen wieder teilweise oder ganz erholt. Nur in seltenen Fällen bleibt ein Zentralskotom bestehen.

!Zur Abklärung einer Sehstörung, bei der an der Papille und Netzhaut kein pathologischer Befund zu sehen ist, ist der Wechselbelichtungstest (Objektivierung der afferenten Leitungsstörung) die wichtigste Untersuchung.

15.5.4 Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION),

»Apoplexia papillae«

15

Definition

Es handelt sich um einen Infarkt des vor der Lamina cribrosa gelegenen Papillengewebes

( Abb. 15.9).

Pathogenese

Der vor der Lamina cribrosa gelegeneAbschnitt des Sehnerven (die »Papille«) wird durch 3 kleine Äste der hinteren Ziliararterien und nicht wie die übrige Netzhaut durch die Zentralarterie versorgt.Verschließt sich einer oder verschließen sich mehrere dieser Ziliararterienäste, dann kommt ein sektorieller oder kompletter ischämischer Infarkt der

a b

Abb. 15.9. Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION, ischämischer Papilleninfarkt). Typisch sind eine Papillenschwellung und einige radiär gestellte Blutungen am Papillenrand (a). AION bei Arteritis temporalis. Blasse Papillenschwellung (b)

Papille zustande. Da alle Nervenfasern der Ganglienzellen durch die Papille laufen, verursacht ein solcher Infarkt eine hochgradige Sehstörung oder Erblindung des betroffenen Auges.

Es gibt zwei ätiologisch unterschiedliche Formen:

▬arteriosklerotische AION und

▬AION durch Riesenzellarteriitis.

Arteriosklerotische AION

Ursachen

Fast immer handelt es sich um eine lokale arteriosklerotische Wandveränderung der kurzen hinteren Ziliararterien.

Symptome, Befunde

Der Patient bemerkt eine plötzliche,drastische Sehstörung, da fast immer die makulären Nervenfasern mit betroffen sind. Zusätzlich zum Visusverlust besteht ein Gesichtsfelddefekt unterschiedlicher Ausdehnung, am häufigsten in der unteren Gesichtsfeldhälfte (inferiore Hemianopie). Nicht selten wird der Sehverlust eines Auges von den meist älteren Patienten zunächst überhaupt nicht wahrgenommen, wenn das andere Auge intakt ist.

Diagnostik

Im akuten Stadium sieht man mit dem Ophthalmoskop eine blasse Schwellung eines Papillensek-

Andere gleichzeitig bestehende Ursachen einer BSG-Erhöhung muss der Internist ausschließen.

!Bei unklaren Kopfund Nackenschmerzen muss immer an eine Arteriitis temporalis Horton (Riesenzellarteriitis) gedacht und eine BSG veranlasst werden. Dann lässt sich manchmal die Erblindung durch Papilleninfarkt durch eine sofortige Kortisontherapie noch vermeiden.

15.5.5Optikusatrophien

DieAtrophie des Sehnervs ist durch denVerlust von Axonen und Myelinscheiden gekennzeichnet und führt zur Papillenatrophie.

Allgemeine Charakteristika. Unterschiede im ophthalmoskopischen Bild der Papillenatrophie ergeben Hinweise auf die Ätiologie der Optikusatrophie. Man beurteilt, ob die Papille ganz oder teilweise atrophisch ist,ob die Grenzen scharf oder verwaschen sind, ob die benachbarten Gefäße sklerotische Zeichen aufweisen und eng sind und ob eine Exkavation vorhanden ist oder fehlt. Unscharfe Papillengrenzen entstehen bei der sog. sekundären Atrophie durch Einwachsen der Astrozyten in das umgebende Netzhautgewebe. Eine Exkavation entsteht bei Glaukom durch Verlust der Astrozyten und der Axone ( Kap. 17).

Traumatische Optikusatrophie

Ursachen

Häufig entsteht eine Optikusatrophie nach einem 15 Sturz auf Stirn und Schläfe (z.B. Fahrradunfall), wobei der Sehnerv und die versorgenden Gefäße im knöchernen Kanal gezerrt werden oder zerreißen, ohne dass eine knöcherne Fraktur besteht. Frakturen des Sehnervkanals kommen bei schweren Gesichtsschädelund Schädelbasisfrakturen vor und führen meist zur Erblindung der be-

troffenen Seite.

Symptome, Befunde

Der Patient sieht kurzzeitig Lichtblitze, das Auge ist danach irreversibel erblindet. Der Sehverlust lässt sich sofort durch die Pupillenreaktion objektivieren.

Therapie

Eine entquellende Therapie (Steroide,Antiphlogistika) wird empfohlen, ist aber fast nie erfolgreich. Nach 4–6 Wochen wird die Optikusatrophie an der Papille sichtbar.Eine operative Entlastung des Sehnervenkanals ist nur bei nachgewiesener Fraktur sinnvoll, kann aber trotzdem oft das Sehen nicht wieder herstellen.

Optikusatrophie durch Tumordruck

Ursachen

Am häufigsten sind Tumoren der mittleren Schädelgrube, die auf Sehnerv und Chiasma drücken.

Symptome, Befunde

Deutliche Visusstörung. Die Papille ist anfangs wenig atrophisch,obwohl schon eine erhebliche Funktionsstörung vorliegt. Ein frühes Zeichen der beginnenden Optikusschädigung ist die Störung der Farbwahrnehmung. Bei Einseitigkeit oder Seitenasymmetrie lässt sich eine afferente Pupillenstörung nachweisen.Offensichtlich bestehen zunächst reversible Leitungsstörungen der Axone. Typische Gesichtsfelddefekte sind bitemporale oder homonyme Hemianopie in unterschiedlichem Ausprägungsgrad ( Kap. 16). Wenn ein Hypophysentumor rechtzeitig operiert wird,erholt sich das Gesichtsfeld oft erstaunlich gut und die Sehschärfe steigt wieder an.

Differenzialdiagnose

Charakteristisch ist für eine Optikusschädigung durch Tumordruck,dass die Sehstörung stärker ist, als die sichtbare Papillenatrophie vermuten lässt. Bei hereditärer Optikusatrophie ist das umgekehrt, d.h. auch bei mäßiger Sehstörung ist eine auffällige Optikusatrophie vorhanden.Der Grund ist,dass durch Tumordruck die Axone nicht mehr leiten können, aber noch nicht degeneriert sind. Die Kombination einer starken Sehstörung mit einer geringen Optikusatrophie muss deshalb den Verdacht auf einen Tumor lenken.

!Bei Optikusschädigung durch Tumordruck ist an der Papille oft keine ausgeprägte Atrophie zu erkennen und eine Erholung der Sehschärfe nach Entlastung noch möglich.

15.5 · Erkrankungen

Hereditäre Optikusatrophien

Die »primäre« hereditäre Optikusatrophie wird autosomal dominant vererbt.

Ophthalmoskopisch erkennt man eine helle, randscharfe Papille mit einem diffusen Verlust der peripapillären Nervenfasern ( Abb. 15.11). Im Vordergrund der Symptomatik steht die mäßige bis stark ausgeprägte Visusminderung (0,3–0,05) an beiden Augen.Das Gesichtsfeld ist meist nur mäßig konzentrisch eingeschränkt. Die Patienten sind durch ihre Sehstörung oft erstaunlich wenig behindert.Charakteristisch für die hereditäre Optikusatrophie ist eine Störung des Farbsehens im Blau-Gelb-, seltener im Rot-Grün-Bereich.

Die Progression ist meistens nur langsam, Lesefähigkeit bleibt manchmal auch im Alter noch erhalten.

Sekundäre hereditäre Optikusatrophien. Als

DIDMOAD-Syndrom bezeichnet man die Kombination aus Diabetes insipidus, Diabetes mellitus, Optikusatrophie,und Hörstörung (engl.Deafness). Die Behr-Optikusatrophie ist autosomal-rezessiv vererbt und weist gleichzeitig neurologische Störungen auf.

Abb. 15.11. Hereditäre Optikusatrophie. Die Papille sieht deutlich abgeblasst aus. Insbesondere am oberen und unteren Papillenpol fehlt die Nervenfaserstreifung auf der Netzhaut

Leber-Optikusatrophie

Ursachen

Diese hereditäre Optikusatrophie befällt junge Männer im 2.–3. Lebensjahrzehnt. Klinisch gesunde Frauen übertragen die Krankheit auf alle männlichen und auf ca. 15% der weiblichen Nachkommen. Die Krankheit wird über mütterliche mitochondriale DNS vererbt.

Symptome, Befunde

Es kommt zu einer dramatisch verlaufenden Neuritis nervi optici mit großem irreversiblen Zentralskotom. Regelmäßig erkrankt auch das 2. Auge innerhalb weniger Tage, so dass eine hochgradige beidseitige Sehstörung oder nahezu vollständige Erblindung resultiert. An der Papille sind nur geringe Veränderungen zu sehen (leichte Hyperämie,Schlängelung der Venolen an der Papille).

Diagnostik

Die Diagnose ergibt sich aus der Familienanamnese (evtl. Fälle bei den männlichen Verwandten der Mutter) und aus dem typischen plötzlichenVerlauf. Der Gendefekt der Leber-Optikusatrophie ist bekannt und kann in der mitochondrialen DNA nachgewiesen werden.

Therapie

Es wird mit Hydroxocobalamin (Vitamin B12) und anderen B-Vitaminen versucht, den Verlauf zu unterbrechen,was aber fast nie erfolgreich ist.Rauchen und Alkoholkonsum schädigen möglicherweise zusätzlich und sollten deshalb unterlassen werden.

Sonstige Optikusatrophien

Die sekundäre Optikusatrophie nach Papillitis und Retrobulbärneuritis hat typischerweise ein weiß- lich-gelbes Aussehen und weist eine Papillenrandunschärfe auf.

Differenzialdiagnose

Bei Retinopathia pigmentosa entwickelt sich eine wachsgelbe Optikusatrophie.

Die Differenzialdiagnose ist hierbei wegen des typischen Netzhautbefundes mit Knochenkörperchen, konzentrischer Gesichtsfeldeinschränkung, Dunkelanpassungsstörung und erloschenem Elektroretinogramm einfach.

Die glaukomatöse Optikusatrophie ist durch die pathognomonische Exkavation charakterisiert und wird in Kap. 17 besprochen.

Optikusatrophien durch Intoxikationen

Tabak-Alkohol-Schaden. Es handelt sich um eine allmählich fortschreitende Schädigung des N. opticus, die bei starken Trinkern und Rauchern vorkommt.

Pathogenetisch spielt wahrscheinlich die einseitige Ernährung,die arm an Protein und Vitamin B ist, eine Rolle. Tabakund Alkoholschaden verstärken sich gegenseitig. Zyanidspuren im schlecht fermentierten Tabak, Methylalkohol in selbstgebranntem Schnaps (bis zu 3%), aber auch Mangelernährung, Vitaminresorptionsstörung und alkoholischer Leberschaden spielen ursächlich eine Rolle.

Es entsteht ein zentrozökales Skotom mit einer entsprechenden beidseitigen Sehstörung ( Abb. 15.12).

Therapeutisch ist der unbedingte Verzicht auf Rauchen und Alkohol wichtig, außerdem i. m. Injektion von Hydroxo-Cobalamin (Vitamin B12 , Aquo-Cytobion®) 1 ¥ wöchentlich über 10 Wochen (das in den meisten B12-Präparaten enthaltene Cyanocobalamin entgiftet das Zyanid nicht und eignet sich deshalb nicht für die Therapie) sowie eine proteinreiche, ausgeglichene Kost. Bei konsequenter Abstinenz ist die Prognose meist gut.

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Abb. 15.12. Zentrozökales Skotom bei Sehnervenschaden durch Tabak-Alkohol-Intoxikation

Methylalkohol. In Notzeiten kommt dieses sehr gefährliche Gift in illegal hergestellten Getränken vor und bewirkt nach einmaligem »Genuss« in wenigen Tagen eine beidseitige Erblindung. Als Therapie wird Äthylalkohol (≥1‰ Blutspiegel über 5 Tage) empfohlen, der durch kompetitive Hemmung der Alkoholdehydrogenase die Bildung von Formaldehyd aus Methylalkohol hemmt.

Ethambutol. Es wird als Basistherapeutikum bei der Tuberkulose verwendet. Bei hoher Dosierung kann ein Optikusschaden eintreten, der nach Absetzen von Ethambutol meist reversibel ist. Man erkennt den beginnenden Schaden an einer Farbsinnstörung (Prüfung mit den Ishihara-Tafeln und dem Panel-D-15-Test). Gesichtsfeldschädigung und Sehstörung können hinzukommen. Patienten, die täglich mehr als 15 mg/kg/KG Ethambutol über längere Zeit erhalten, müssen regelmäßig augenärztlich untersucht werden.

Chinin, Arsen, Blei und Brom. Diese Stoffe können ebenfalls zu einer toxisch bedingten Optikusatrophie führen.

15.5.6Tumoren des Sehnervs

Optikusscheidenmeningiom

Symptome, Befunde

Das Optikusscheidenmeningiom bildet eine harte Manschette um den Sehnerv und führt durch Kompression der Axone zur Optikusatrophie und zur Erblindung des Auges. Anfangs ist die Sehstörung blickrichtungsabhängig,es treten »Obskurationen« auf und man findet eine afferente Pupillenstörung sowie eine Störung der Farbwahrnehmung und Gesichtsfeldausfälle.

An der Papille sieht man eine Optikusatrophie und typischerweise zilioretinale Shuntgefäße. Es handelt sich um einen venösen Umgehungskreislauf, wobei das venöse Blut nicht über die Zentralvene abfließt, sondern durch erweiterte Gefäße in den chorioidalen Kreislauf abgeleitet wird. Die Zentralvene ist nämlich durch das Optikusscheidenmeningiom stranguliert. Im späteren Verlauf entsteht an der betroffenen Seite ein Exophthalmus.

Therapie

Eine Operation ist meist nicht möglich,da der Sehnerv und die Gefäße zerstört würden. Eine Operation muss an einem blinden Auge dann vorgenommen werden,wenn das Optikusscheidenmeningion in das Chiasma einzuwachsen droht und den anderen Sehnerv in Mitleidenschaft ziehen würde. Eine Bestrahlung ist nur gering wirksam.

Optikusgliom

Ursachen, Pathogenese

Das Optikusgliom kommt z.B. beim Morbus Recklinghausen vor und zerstört durch sein Wachstum die Sehnervenfasern mit der Folge der Erblindung des Auges. Kinder sind häufiger betroffen.

Symptome, Befunde

Anfangs Visusminderung, Obskurationen und Gesichtsfeldausfälle unterschiedlicher Konfiguration. Später Exophthalmus, beidseitiger Befall möglich. Ophtalmoskopisch ist zuerst eine Papillenschwellung zu sehen, später treten eine Optikusatrophie und manchmal optikoziliare Shuntgefäße wie beim Optikusscheiden-Meningiom auf.

Diagnostik

Diagnostisch ist immer ein Kernspintomogramm, sowie zusätzlich ein Computertomogramm, meist auch mit koronarer Schichtung, zur Beurteilung des knöchernen Sehnervenkanals erforderlich. Beim Durchwachsen dieses Tumors durch den Canalis opticus kommt es zu einer Erweiterung des knöchernen Kanals.Dieser Befund ist prognostisch von Bedeutung.

Therapie

Das Optikusgliom wird gefährlich, wenn es in das Chiasma einwächst.Dann muss der N.opticus reseziert werden, nach Möglichkeit sollte der Bulbus aber erhalten werden (allerdings Phthisisgefahr wegen Resektion wichtiger Gefäße!). Solange der Tumor nicht wächst,sollte man den Sehnerv belassen, da das Auge ohnehin blind ist.

Papillentumoren

Astrozytom. Dieser Tumor kommt bei der Neurofibromatose (Morbus Recklinghausen) und bei der tuberösen Hirnsklerose (Morbus Bourneville

Pringle) vor.Die Wucherung der Astrozytren wölbt sich blumenkohlartig an der Papille vor. Auffällig sind die weiße Farbe und die maulbeerartige Oberfläche. Häufig finden sich intrazerebrale Manifestationen der tuberösen Sklerose und ein Adenoma sebaceum.

Melanozytom. Dieser Tumor ist mäßig bis tiefschwarz pigmentiert,wächst über den Papillenrand und kann mit einem malignen Melanom der Aderhaut verwechselt werden. Oft findet sich ein benachbarter Aderhautnävus. Das Melanozytom unterscheidet sich vom Aderhautmelanom durch die dunkle Pigmentierung,die Lage auf oder an der Papille und die unterschiedliche Oberflächenstruktur ( Abb. 12.10a). Außerdem zeigt das Fluoreszenzangiogramm kein tumoreigenes Gefäßsystem.

Hämangiome der Papille kommen beim Morbus Hippel-Lindau vor.Eine Therapie ist schwierig, da eine Laserkoagulation zur Zerstörung von Sehnervenfasern führt ( Abb. 13.29).

Fallbeispiel

Eine 72-jährige Patientin stellt sich mit einer plötzlichen Sehverschlechterung des rechten Auges vor. Der Visus beträgt 1/35, am Augenhintergrund erkennt man eine blasse Papillenschwellung, teilweise mit hellen weißen Sektoren. Bei der Gesichtsfeldprüfung wird nur ein kleiner peripher gelegener Gesichtsfeldrest gefunden. Die sofort durchgeführte BSG ergibt eine starke Beschleunigung auf 85/110 mm. Auf Befragen nach Allgemeinerkrankungen gibt die Patientin an, dass sie schon seit einigen Wochen wegen Nackenschmerzen und Kopfschmerzen (einschließlich Parästhesien der rechten Schläfe) in Behandlung sei, die physiotherapeutischen Maßnahmen aber zu keiner Besserung geführt hätten. Unter dem Verdacht einer Riesenzellarteriitis wird sofort mit einer Megadosis Kortison (1000 mg i. v.) behandelt und eine Arterienbiopsie der rechten A. temporalis durchgeführt. Die Histologie bestätigt die Verdachtsdiagnose. Die Erblindung des rechten Auges bessert sich unter der hochdosiert fortgeführten Kortisontherapie

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312 Kapitel 15 · Sehnerv

nicht, ein Befall des zweiten Auges wird jedoch verhindert.

Die in den letzten Wochen aufgetretenen Allgemeinsymptome hätten den Verdacht auf eine Arteriitis temporalis lenken können und eine Kortisontherapie hätte wahrscheinlich den Befall des rechten Auges verhindert.

In Kürze

Anatomie. Der Sehnerv besteht aus 1,1 Mio. Nervenfasern, den Axonen der retinalen Ganglienzellen. Er kann mit dem Ophthalmoskop an der Papille beurteilt werden. Man achtet auf Randbegrenzung, Farbe, Gefäßtrichter und Exkavation. Besonders wichtig ist die Beurteilung der peripapillären Nervenfasern im rotfreien Licht, weil man hierdurch Ausfälle frühzeitig erkennen kann.

Normvarianten. Normvarianten der Papille können differenzialdiagnostische Schwierigkeiten verursachen: Im Alter vergrößert sich die physiologische Exkavation und kann mit einem Glaukom verwechselt werden. Bei Hypermetropie ist manchmal die Papille durch zusammengedrängte Nervenfasern randunscharf, ohne dass eine Stauungspapille besteht. Drusen der Papille führen zu einer unregelmäßigen, unscharfen Randbegrenzung der Papille und verursachen zuweilen Nervenfaserdefekte und Gesichtsfeldausfälle.

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Erkrankungen. Bei der akuten Stauungspapille findet man eine Papillenschwellung und radiäre Blutungen am Papillenrand. Im Gegensatz zu entzündlichen und ischämischen Erkrankungen der Papille tritt die Stauungspapille in der Regel beidseitig auf und verursacht keine Sehstörung. Bei chronischer Stauungspapille ist der Sehnervenkopf pilzförmig in den Glaskörperraum vorgewölbt und von dilatierten Kapillaren überzogen. Bei Pseudotumor cerebri, einer Liquordruckerhöhung ohne Tumor, führt die chronische Stauungspapille

nicht selten zu Optikusatrophie und Gesichtsfeldverfall.

Die Papillitis ist eine Entzündung des Sehnervenkopfes, bei der Retrobulbärneuritis ist der Entzündungsherd hinter der Lamina cribrosa im Sehnerv lokalisiert. Typisch ist ein reversibler Visusverlust mit Zentralskotom und Störung der afferenten Pupillenreaktion. Die Neuritis nervi optici ist häufig, aber nicht immer Zeichen einer multiplen Sklerose. Bei Kindern tritt eine beidseitige Papillitis nach Infekten auf. Wichtig ist es, einen Hirntumor auszuschließen, der den Sehnerv schädigt (Computertomographie).

Die anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) ist ein ischämischer Infarkt der Papille. Die Ursache ist ein Verschluss der kleinen hinteren Ziliararterien, die die Sehnervenfasern vor der Lamina cribrosa versorgen. Der Gefäßverschluss kann durch Arteriosklerose oder durch eine Riesenzellarteriitis verursacht sein. Die schnelle Diagnose der Riesenzellarteriitis (BSG-Erhöhung, histologisch durch Biopsie der A. temporalis) ist notwendig, um die Erblindung des 2. Auges durch eine sofortige Kortisontherapie zu verhüten.

Die traumatische Optikusatrophie entsteht bei einem Unfall (z. B. beim Fahrradsturz) durch Zerrung des Nervs, seltener durch Frakturen im Sehnervenkanal. Tumoren der mittleren Schädelgrube komprimieren häufig den N. opticus oder das Chiasma und verursachen eine Optikusatrophie. Die Sehstörung ist teilweise reversibel, wenn der Tumor rechtzeitig erkannt und entfernt wird. Die hereditäre Optikusatrophie wird autosomal-dominant vererbt. Man sieht eine hochgradige beidseitige Papillenatrophie, die Sehschärfeherabsetzung behindert die betroffenen Kranken jedoch oft erstaunlich wenig.

Die Leber-Optikusatrophie verläuft rasch wie eine Entzündung und betrifft mit kurzem Intervall beide Augen. Sie kommt fast nur bei jungen Männern vor und wird mitochondrial vererbt.