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15

Sehnerv

15.1

Anatomische und funktionelle Grundlagen – 296

15.2

Ophthalmoskopisches Bild der Papille

– 296

15.3

Untersuchung

– 297

 

15.3.1

Ophthalmoskopie

– 297

 

15.3.2

Funktionsprüfungen – 297

 

15.4

Normvarianten

– 298

 

15.4.1

Altersabhängige Veränderungen und Gefäßpulsationen – 298

15.4.2

Markhaltige Nervenfasern, Konus, Kolobom

– 298

15.4.3

Papillenrandunschärfe bei Hypermetropie (»Pseudoneuritis«) – 299

15.4.4

Drusenpapille – 299

 

15.5

Erkrankungen

– 300

 

15.5.1

Differenzialdiagnose der Papillenschwellung

– 300

15.5.2

Stauungspapille

– 300

 

15.5.3

Entzündungen (Neuritis nervi optici) – 304

 

15.5.4Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION),

 

»Apoplexia papillae«

– 306

15.5.5

Optikusatrophien – 308

15.5.6

Tumoren des Sehnervs

– 310

296 Kapitel 15 · Sehnerv

>> Einleitung

Viele Erkrankungen des N. opticus können durch eine Untersuchung der Papille erkannt werden. In diesem Kapitel wird zunächst das normale ophthalmologische Bild der Papille beschrieben, das die Basis zum Verständnis der Veränderungen bildet. Dabei sind die »Normvarianten« von den pathologischen Veränderungen zu unterscheiden. Von Bedeutung sind insbesondere Stauungspapille, vaskuläre Optikusatrophie, Neuritis nervi optici und durch Tumoren bedingte Optikusatrophien, aber auch toxische und traumatische Optikusschädigungen, die erhebliche Sehstörungen bis zur Erblindung zur Folge haben können.

15.1Anatomische und funktionelle Grundlagen

Der N. opticus ist eine Gehirnbahn, die zwei Zentren, die Netzhaut und das Corpus geniculatum laterale, miteinander verbindet. Der Sehnerv wird von etwa 1,1 Mio. Axonen der retinalen Ganglienzellen gebildet. Das papillomakuläre Bündel der Sehnervenfasern, das die Information von der Makula weiterleitet,besteht aus relativ dünnen Fasern und verläuft im Zentrum des Sehnervs. Der Sehnerv ist von einer Ausstülpung der Hirnhäute umgeben,deren Subarachnoidalraum Verbindung mit dem Liquorraum hat. Etwa 10–15 mm hinter dem Bulbus treten die A.centralis retinae und die V.centralis retinae in den Sehnerv ein und ziehen in sei-

15 nem Zentrum nach vorn zur Papille. Der Sehnerv tritt an der Spitze der Orbita durch das Foramen opticum in das Schädelinnere ein. In diesem knöchernen Kanal läuft er in enger Nachbarschaft zu den Siebbeinzellen und der Keilbeinhöhle.In der Röntgenaufnahme nach Rhese oder im koronaren Schnitt des Computertomogramms stellt sich der knöcherne Sehnervenkanal als fast kreisrunde Öffnung dar.Man beurteilt Form und Weite im Seitenvergleich. Die Sehnervenfasern der nasalen Netzhauthälfte kreuzen im Chiasma opticum auf die kontralaterale Seite, so dass im Tractus opticus korrespondierende Fasern jeweils der gleichseitigen Netzhauthälfte verlaufen. Etwa 4–6 Wochen nach einer Schädigung des Sehnervs im knöcher-

nen Kanal wird die Atrophie mit dem Ophthalmoskop an der Papille sichtbar.

15.2Ophthalmoskopisches Bild der Papille

Begrenzung. Die Papille ist scharf begrenzt, obgleich Nervenfasern kontinuierlich über ihre Grenzen hinweg ziehen. Die Nervenfasern sind wegen der fehlenden Myelinscheiden durchsichtig. Der sichtbare Papillenrand wird durch das ausgesparte Loch im Pigmentepithel und in der Aderhaut gebildet.Nasal liegen die Fasern dichter,sie können hier einen leichten Wulst bilden, und die Grenzen erscheinen dann leicht verwaschen.

Farbe. Die rosa Farbe der Papille bei gewöhnlichem Ophthalmoskopierlicht entsteht durch die ernährenden Kapillaren. In der dichteren Faserschicht auf der nasalen Seite der Papille sind sie zahlreicher, temporal, wo die dünnere Schicht des papillomakulären Bündels verläuft, dagegen spärlicher. Die normale Papille ist deswegen temporal schärfer begrenzt und etwas heller rötlich als nasal. Bei Atrophie des Nervs wird durch Schwund von Nervenfasern und Kapillaren der Farbton weiß,bei Schwellung oder Entzündung der Papille erscheint die Papille rot, weil die Kapillaren und Venen gestaut sind. Die Stauung entsteht, wenn durch Schwellung des Papillengewebes der venöseAbfluss in der rigiden Skleraöffnung behindert wird. Zugleich erscheint die Papillenbegrenzung durch das Ödem unscharf.

Gefäßtrichter und physiologische Exkavation.

Die Gefäße treten normalerweise im Zentrum der Papille ein. Die physiologische Exkavation liegt im Zentrum der Papille oder etwas nach temporal verschoben. Bei großem Papillendurchmesser füllen die Sehnervenfasern nicht die ganze Fläche der Papille aus, so dass ein mehr oder weniger großer Bezirk der Siebplatte (Lamina cribrosa) erkennbar ist.Das Nervenfaserpolster ist inferior am dicksten, superior und nasal jeweils schmaler, und temporal am schmalsten (ISNT-Regel). Diese physiologische Exkavation ist queroval und reicht nie bis zum Papillenrand!

Vorwölbung. Die Vorwölbung (Prominenz) der Papille ist für die Differenzialdiagnose wichtig. Man

297

15

 

15.3 · Untersuchung

15.3 Untersuchung

15.3.1 Ophthalmoskopie

Abb. 15.1. Sektorieller Nervenfaserausfall. Die Schwarzweißaufnahme im rotfreien Licht lässt den Ausfall im Bereich des oberen Gefäßbogens erkennen (zwischen den Pfeilen)

kann sie mit dem Augenspiegel in Dioptrien ausmessen.

Form. Die Form der Papille ist nicht rund, sondern meist ein senkrecht stehendes Oval. Stärkere Abweichungen findet man bei hoher Myopie und bei starkem Astigmatismus der brechenden Medien. Ausgeprägte Verbiegungen der Papille bei schrägem Eintritt des Sehnervs in den Augapfel werden als »tilted disc« bezeichnet und können eine mäßige Sehstörung verursachen.

Peripapilläre Nervenfasern. Bei dieser Untersuchung wird der Grünfilter des Ophthalmoskops eingeschaltet. Die Nervenfaserbündel sind neben der Papille auf der Netzhautoberfläche im rotfreien Licht (Grünfilter des direkten Ophthalmoskops) gut zu erkennen, insbesondere am oberen und unteren Pol. Das kurzwellige Licht wird stärker von der Oberfläche reflektiert und die silbrige Streifung der Nervenfasern tritt dadurch besser hervor. Man muss seinen Blick am Gesunden schulen. Mit einiger Übung lässt sich sehr genau beurteilen, welcher Bezirk der Sehnervenfasern geschädigt ist.Partielle Nervenfaserausfälle erkennt man als einen schweifförmigen stumpfen Sektor zwischen den stärker reflektierenden Nervenfasern ( Abb. 15.1).

Die Untersuchung der Papille erfolgt am besten mit direkter Ophthalmoskopie oder indirekt mit der 78oder 90-dpt-Lupe an der Spaltlampe (zur Technik Kap. 2.3.6 und 3.4.2). Bei der Untersuchung ist auf Randbegrenzung,Farbe,Gefäßverlauf,Exkavation und Nervenfaserzeichnung neben der Papille zu achten.Variationen der normalen Papillenform entstehen bei Myopie, Hypermetropie, Drusen der Papille und Kolobomen. Besonders wichtig ist die rechtzeitige Erkennung einer Stauungspapille und deren Abgrenzung von lokalen Sehnervenerkrankungen.

Ausmessung der Papillenprominenz. Man stellt die vorgewölbte Papillenkuppe scharf, indem man die Rekoss-Scheibe des direkten Ophthalmoskops solange in Richtung Plus dreht, bis die Kuppe der Papille gerade eben noch scharf ist (Ausschaltung der Akkommodation des Untersuchers).Dann stellt man in gleicher Weise das Netzhautniveau neben der Papille scharf ein. Die Differenz zwischen beiden Einstellungen ergibt die Prominenz der Papille in Dioptrien. Dabei entspricht 1 Dioptrie etwa 0,3 mm. Die normale Papille hat keine messbare Prominenz (<1 dpt). Beurteilung der peripapillären Nervenfasern. Durch Vorschalten des Grünfilters des Ophthalmoskops werden, wie beschrieben, die Bündel der Nervenfasern besser sichtbar und man kann sektorielle Nervenfaserausfälle erkennen ( Abb. 15.1).

15.3.2Funktionsprüfungen

Visusprüfung

Entzündliche und kompressionsbedingte Sehnervenerkrankungen sind durch Herabsetzung der zentralen Sehschärfe gekennzeichnet. Das Ausmaß der Sehschärfeherabsetzung ist ein entscheidender Parameter für die Diagnose. Zur Technik der Sehschärfeprüfung Kap. 2.3.7 und 3.2.1.

Gesichtsfelduntersuchung

Orientierend mit dem Konfrontationstest, zur genauen Abklärung ist eine Perimetrie erforderlich ( Kap. 2.3.8 und 3.5).

298 Kapitel 15 · Sehnerv

Prüfung des Farbensehens

Herabsetzung der Farbwahrnehmung ist ein wichtiges Symptom von kompressionsbedingten Sehnervenerkrankungen. Orientierend vergleicht man die Farbempfindung zwischen den Augen oder zwischen temporaler und nasaler Gesichtsfeldhäfte mit einem stark gefärbten (z.B. roten) Gegenstand. Für die genauere Beurteilung eignet sich der Panel- D-15-Test ( Kap. 3.8.2).

Pupillenreaktion.Sie objektiviert die vermutete Sehstörung. Da Sehnervenerkrankungen eine affente Pupillenstörung verursachen, ist die Prüfung mit dem besonders empfindlichen Wechselbelichtungstest besonders wichtig (Kap. 2.3.4 und 10.2.2)

Visuell evozierte kortikale Potenziale (VECP)

Die Ableitung der VECP ist für die Diagnose der Neuritis nervi optici entscheidend (Technik Kap. 3.10.3).

15.4Normvarianten

15.4.1Altersabhängige

Veränderungen

und Gefäßpulsationen

Bei Säuglingen und Kleinkindern ist die Papille blasser als bei Erwachsenen. Im hohen Alter wird die physiologische Exkavation größer (senile Exkavation), aber nicht randständig. Ein Venenpuls

15 ist oft sichtbar: Die Vene kollabiert pulssynchron, wenn während der systolischen Pulswelle der Augeninnendruck etwas ansteigt.

!Der Venenpuls hat keine krankhafte Bedeutung. Der Arterienpuls ist dagegen immer pathologisch: Dieser tritt bei abnorm großer Blutdruckamplitude (Aortenklappeninsuffizienz), abnormer intraokularer Drucksteigerung (akutes Winkelblockglaukom oder Sekundärglaukom) und bei stark erniedrigtem Blutdruck in der A. ophthalmica (hochgradige Karotisstenose oder Karotisverschluss) auf.

Eine zilioretinaleArterie ist ein Netzhautgefäß,das aus den Ziliararterien und nicht aus der A.centralis retinae gespeist wird. Es entspringt am Papillenrand, versorgt einen kleinen, temporal der Papille gelegenen Netzhautbezirk und bleibt beim Zentralarterienverschluss durchblutet ( Abb. 13.22).

15.4.2Markhaltige Nervenfasern, Konus, Kolobom

Markhaltige Nervenfasern treten selten als sehr auffallende glänzende weiße schweifförmige Ausläufer an der Papille auf. Sie sind bei manchen Tieren, z. B. bei Hasen, ein regelmäßiger Befund, deshalb »Papilla leporina« ( Abb. 15.2).

Ein weißer und teilweise am Rande pigmentierter Konus kommt besonders bei Myopie am temporalen Papillenrand (Conus temporalis) vor, oft zusammen mit einem schrägen Eintritt des Sehnervs (hochovale Papille, Gefäßtrichter nicht bis zur Lamina cribrosa einsehbar).Es handelt sich um eine sichelförmige Zone, in der Choriokapillaris und Pigmentepithel fehlen.Ein Conus inferior stellt dagegen ein rudimentäres Kolobom dar, oft kombiniert mit einem Aderhautkolobom,seltener auch mit einem Linsenund Iriskolobom.

Das Papillenkolobom ist durch eine hochgradige, oft mehrere Dioptrien messende Aushöhlung

Abb. 15.2. Markhaltige Nervenfasern (Papilla leporina)

299

15

 

15.4 · Normvarianten

Abb. 15.3. Papillenkolobom. Man beachte den radiären Verlauf der Netzhautgefäße am unteren Papillenrand und die Tiefe der Aushöhlung. Am unteren Papillenpol fehlen die retinalen Nervenfasern

der Sehnervenscheibe charakterisiert ( Abb. 15.3). Die Gefäße entspringen hierbei nicht im Zentrum aus einem gemeinsamen Stamm, sondern treten »radspeichenartig« zirkulär am Papillenrand hervor. Beim Papillenkolobom bestehen meist eine Nervenfaseratrophie mit erheblicher Visusherabsetzung und ein Gesichtsfeldausfall.

Als Grubenpapille bezeichnet man eine am temporalen Papillenrand gelegene kleine gelblichgraue Aushöhlung. An dieser Stelle ist die Abdichtung zwischen Aderhaut und Netzhaut unzureichend. Deshalb tritt häufig eine exsudative Netzhautablösung auf, die bis zur Makula reichen kann. Papillenkolobom und Grubenpapille sind Folge eines inkompletten Verschlusses der Augenbecherspalte.

15.4.3Papillenrandunschärfe bei Hypermetropie (»Pseudoneuritis«)

Bei Hypermetropie ist die Papille häufig kleiner als gewöhnlich. Die Nervenfasern sind dadurch zusammengedrängt und wölben sich am Papillenrand vor.Eine Papillenrandunschärfe bei Hypermetropie

muss gegenüber einer beginnenden Stauungspapille abgegrenzt werden. Im Gegensatz zur Stauungspapille sind die Nervenfasern bei hypermetropischer Papillenrandunschärfe nicht verquollen. Die Kapillaren und Venen sind nicht gestaut. Radiäre Blutungen kommen nicht vor. Gegenüber einer Papillitis ist die Unterscheidung einfach, weil keine Sehstörung besteht.

!Bei Papillenrandunschärfe durch Hypermetropie sind die Nervenfasern nicht verquollen, der Papillendurchmesser ist auffällig klein.

15.4.4Drusenpapille

Definition, Ursachen

Es handelt sich um hyaline, grieskornähnliche Ablagerungen am Papillenrand (»Drusen«), die differenzialdiagnostisch besonders wichtig sind. Drusen entstehen, indem durch einen engen Skleralkanal Sehnervenfasern abgedrückt werden. Sie bilden sich an der Papille wahrscheinlich durch degeneriertes Nervenfasergewebe. Drusen der Netzhaut, insbesondere der Makula, haben eine andere Herkunft. Es handelt sich um degeneriertes hyalines Material auf der Bruch-Membran im Rahmen der altersbezogenen Makuladegeneration ( Kap. 13.7.1)

Symptome, Befunde

Drusen der Papille verursachen manchmal Nervenfaserdefekte und Gesichtsfeldausfälle. Die zentrale Sehschärfe ist jedoch immer gut. Drusen der Papille können bei Retiniopathia pigmentosa vorkommen.

Diagnostik

Ophthalmoskopisches Bild. Die Papille ist randunscharf und leicht prominent.Charakteristisch ist die polyzyklische Begrenzung des Papillenrandes. Die Drusen bestehen wahrscheinlich aus hyalinisiertem axonalem Material.Wenn die Drusen oberflächlich liegen, kann man sie mit dem Augenspiegel direkt erkennen ( Abb. 15.4). Liegen die Drusen in der Tiefe,kann man sie nur sichtbar machen, indem man das Punktlicht des Ophthalmoskops neben den Papillenrand richtet. Sie leuchten dann

300 Kapitel 15 · Sehnerv

Abb. 15.4. Drusenpapille

im Streulicht auf,das sich in der Nervenfaserschicht zur Papille hin ausbreitet. Selten kommen bei einer Drusenpapille spontane Papillenblutungen vor, die sich innerhalb einiger Wochen wieder resorbieren.

Weitere Diagnostik. Tiefsitzende Drusen, die man ophthalmoskopisch nicht sehen kann, sind echographisch oder computertomographisch nachweisbar.

Therapie

Keine Therapie möglich.

15.5

Erkrankungen

15.5.1

Differenzialdiagnose

 

der Papillenschwellung

15

Die Papillenschwellung ist ein Symptom mit sehr

unterschiedlichen Ursachen. Für den Nicht-

 

 

Ophtalmologen sind die verschiedenen physio-

 

logischen und pathologischen Papillenverände-

 

rungen für die Differenzialdiagnostik besonders

 

wichtig. Deshalb werden die differenzialdiagnos-

 

tischen Aussagen der Papillenschwellung vorange-

 

stellt und die einzelnen Krankheitsbilder danach

 

beschrieben.

 

Charakteristisch für eine Papillenschwellung

 

sind:

 

Randunschärfe,

 

Prominenz und

Tabelle 15.1 gibt eine Übersicht der für die Differenzialdiagnose wichtigen Befunde. Neben der Untersuchung mit dem Augenspiegel ist eine neuroophthalmologische Untersuchung notwendig und der Patient sollte beim Neurologen,HNO-Arzt und Internisten vorgestellt werden.

Neuroophthalmologische Untersuchung. Hierzu gehören die Prüfung von Sehschärfe, Gesichtsfeld, Farbensinn, Akkommodation, Blicksakkaden, Führungsbewegungen, optokinetischem Nystagmus, Hornhautsensibilität, Lidschlusskraft, Pupillenreaktion und die Exophthalmometrie ( auch Kap. 16, 18 und 30). Entsprechend den Untersuchungsergebnissen und derVerdachtsdiagnose können ergänzend folgende Untersuchungen durchgeführt werden: Computerund Kernspintomographie,Ableitung der visuell evozierten kortikalen Potenziale (VECP), somatosensorisch evozierte Potenziale, Audiometrie, kalorische Nystagmusprüfung.

15.5.2Stauungspapille

Definition

Es handelt sich um eine meist beidseitige pathologische Schwellung der Papille durch erhöhten Hirndruck. In der englischsprachigen Literatur heißt Stauungspapille »papilledema«, während im Deutschen die Bezeichnung »Papillenödem« nur deskriptiv ist (also auch für die Beschreibung anderer Sehnervenerkrankungen mit Papillenschwellung verwendet wird) und nicht mit der Stauungspapille gleichgesetzt werden darf.

Ursachen

Hirntumor. Bei 70–80% der Patienten mit Stauungspapille besteht ein Hirntumor. Man kann aus einer einseitig stärkeren Prominenz allerdings nicht auf die Lokalisation des Tumors schließen.

!40 % der Hirntumoren verursachen keine Stauungspapille!

DasVorkommen oder Fehlen einer Stauungspapille beim Hirntumor hängt von der Art und der Lokalisation sowie vom Lebensalter ab.Bei Patienten un-

Kapillardilatation (eventuell mit streifigen Bluter 20 Jahren kommt es häufig zur Stauungspapiltungen am Papillenrand kombiniert). le, bei älteren Menschen nur noch bei 20% und

Tabelle 15.1. Differentialdiagnose der Papillenschwellung

 

Randun-

Prominenz

Blutung

Einseitig/

Nervenfasern

Visus

Gesichtsfeld

Allgemeine Symp-

Ätiologie

 

schärfe

 

 

beidseitig

 

 

 

tome und Befunde

 

Akute

+++

++

++

beidseitig

gequollen,

normal

normal

Kopfschmerzen

Hirndruck,

Stauungspapille

 

 

 

 

keine Atrophie

 

blinder Fleck

 

Hirntumor

 

 

 

 

 

 

 

vergrößert

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Chronische

+++

++++

(+)

beidseitig

reduziert

normal

nasaler Defekt

Kopfschmerzen,

Pseudotumor

Stauungspapille

 

 

 

 

 

 

 

Obskurationen

cerebri

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

AION

++

+

+ bis ++

einseitig

gequollen,

stark

inferiore

plötzlicher Visus-

Arteriosklerose,

(Papilleninfarkt)

 

 

 

 

später

reduziert

Hemianopie

verlust, BSG stark

Riesenzell-

 

 

 

 

 

Atrophie

 

 

beschleunigt,

arteriitis

 

 

 

 

 

 

 

 

Kopfschmerzen,

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Kauschmerz

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Papillitis

+

+

einseitig

gequollen

stark

Zentralskotom

schnell

manchmal

 

 

 

 

 

 

reduziert

 

fortschreitende

multiple

 

 

 

 

 

 

 

 

Visusreduktion

Sklerose

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

»Pseudoneuritis«

+

(+)

beidseitig

normal

normal

normal,

keine

enger

(hypermetrope

 

 

 

 

 

 

Refraktions-

 

Skleralkanal

Papillenschwellg.)

 

 

 

 

 

 

skotom selten

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Drusenpapille

++

(+)

selten

meist

normal oder

normal

normal oder

keine

enger

 

 

 

 

beidseitig

Sektorausfall

 

Sektorausfall

 

Skleralkanal

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Papillenschwel-

++

+

+

beidseitig

gequollen

normal oder

normal

Blutdruck

renale Hyperten-

lung durch

 

 

 

 

»cotton wool«

reduziert

 

stark erhöht

sion, Eklampsie,

Hypertonie

 

 

 

 

 

 

 

 

Phäochromo-

( Kap. 13.4.4)

 

 

 

 

 

 

 

 

zytom

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Zentralvenen-

++

+

+++

einseitig

streifige

stark

konzentrisch

keine

Arteriosklerose,

verschluss

 

 

 

 

Blutungen

reduziert

eingeengt

 

Augendruck-

( Kap. 13.4.2)

 

 

 

 

 

 

 

 

erhöhung

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Chorioretinitis

+

(+)

einseitig

Sektoratrophie

normal

Schweifoder

peripapillärer

meist

juxtapapillaris

 

 

 

 

 

oder reduziert

Sektorskotom

Entzündungsherd

Toxoplasmose

( Kap. 13.6.3)

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Erkrankungen · 5.15

301

15

302 Kapitel 15 · Sehnerv

nach dem 70. Lebensjahr ist eine Stauungspapille sehr selten (Verklebung der Optikusscheiden, Fehlen ödemfähigen Gewebes). Bei Medulloblastom oder Gliom ist die Stauungspapille häufig (>50%), bei Meningiom seltener (ca.25%).Bei infratentoriellem, okzipitalem oder frontalem Sitz des Tumors kommt eine Stauungspapille häufig vor (über 50%), bei temporalem oder parietalem Sitz seltener.

Orbitatumor. Eine einseitige Stauungspapille findet man bei Orbitatumor,dann meist zusammen mit Protrusio des Auges, Fältelung der Netzhaut am hinteren Pol und Motilitätsstörung des Auges ( Kap. 18).

Pseudotumor cerebri. Es handelt sich um ein Krankheitsbild,das durch Kopfschmerzen,chronische Stauungspapille und langfristig durch eine Optikusatrophie charakterisiert ist. Meist sind übergewichtige junge Frauen betroffen. Wie der Name sagt, deuten alle klinischen Symptome auf einen Hirntumor hin,obwohl kein Tumor gefunden werden kann. Die Ursache ist eine Liquordruckerhöhung, die wahrscheinlich durch eine Resorptionsstörung des Liquors entsteht. In manchen Fällen ist als Ursache eine Thrombose der großen venösen Blutleiter des Gehirns (Sinus-Thrombose), eine Otitis media oder ein Tetrazyklinabusus (Aknetherapie) festzustellen.

Subjektive Symptome bei Pseudotumor cerebri.Bei chronischer Stauungspapille kommen kurz dauerndeVerdunkelungen des Gesichtsfeldes (Obskurationen), z.B. beim Bücken, vor. Dies ist als Zeichen einer Durchblutungsstörung der Papille

15 zu werten. Es kommt dann langfristig zu einer Optikusatrophie und zu Gesichtsfeldschäden, die wie beim Glaukom zunächst parazentral beginnen ( Kap. 17.2.3).

Die chronische Stauungspapille und die beginnende Optikusatrophie des Pseudotumor cerebri werden häufig zuerst vom Augenarzt gefunden. Da nur der Augenarzt Gesichtsfeldstörung und Visusverlauf kontrollieren kann, obliegt ihm auch langfristig die Betreuung dieser Patienten. Er muss durch Beurteilung der peripapillären Nervenfasern im rotfreien Licht feststellen, ob sich eine Optikusatrophie anbahnt.

Entzündungen. Entzündungen können durch erhöhten Hirndruck eine Stauungspapille bewir-

ken (z.B.Meningitis,Enzephalitis,Hirnabszess und Tuberkulose).

Andere Ursachen. Eine Stauungspapille kann auch durch subdurale Blutungen, Schädelfehlbildungen oder einen Hydrozephalus hervorgerufen werden.

Pathogenese

Der Axoplasmastrom der Nervenfasern verläuft normalerweise vom Auge zum Gehirn entlang eines Druckgefälles (d.h. »bergab«), denn der Druck im Auge ist höher als im Schädelinneren. Wenn der Hirndruck ansteigt,setzt sich der erhöhte Liquordruck in die Sehnervenscheide bis an die Sklera fort. Der Axoplasmastrom der retinalen Ganglienzellen wird dann an der Papille aufgestaut. Er muss infolge der Druckerhöhung in der Optikusscheide »bergauf« transportiert werden. Das Axoplasmamaterial staut sich auf. Auf diese Weise kommt es zur Papillenschwellung. Eine ähnliche Situation besteht, wenn der Augeninnendruck auf Werte unter 3–5 mmHg erniedrigt ist. Dann ist bereits der normale Liquordruck im Sehnerv höher als derAugeninnendruck.Der Axoplasmatransport muss dann ebenfalls »bergauf« erfolgen.Es kommt zur Stauungspapille »e vacuo«. Diese Situation kommt nach perforierender Verletzung mit Fistelung aus dem Auge oder selten nach Glaukomoperation vor.

Eine Stauungspapille trotz Hirndruck fehlt, wenn durch eine Optikusatrophie kein ödemfähiges Gewebe mehr vorhanden ist.Der Rückgang einer Stauungspapille kann vorgetäuscht werden, wenn die Prominenz durch Nervenfaseratrophie abnimmt. Das kann man durch die Untersuchung der peripapillären Nervenfasern im rotfreien Licht (Grünfilter des Ophthalmoskops) am besten erkennen.

Diagnostik

Ophthalmoskopisches Bild. Anfangs besteht eine Randunschärfe der Papille, die nasal stärker als temporal ausgeprägt ist. Die Nervenfasern sind ödematös gequollen. Radiär verlaufende Blutungen am Papillenrand sind bei akuter Stauungspapille obligat ( Abb. 15.5). Die Prominenz nimmt mit Dauer der Stauungspapille zu. Die chronische Stauungspapille ragt schließlich pilzförmig in den

303

15

 

15.5 · Erkrankungen

Abb. 15.5. Akute Stauungspapille. Randunschärfe, mäßi-

Abb. 15.7. Papillitis. Die Prominenz der Papille ist gering.

ge Prominenz, radiäre Blutungen

Die Papillengrenzen sind unscharf und die Nervenfasern

 

verquollen

Abb. 15.6. Chronische Stauungspapille. Dilatation der Kapillaren. Blutungen bereits resorbiert

Glaskörperraum vor (6–8 dpt) und die Kapillaren sind monströs dilatiert. Blutungen fehlen dann häufig ( Abb. 15.6).

Weiterführende Diagnostik. Eine akute Stauungspapille muss umgehend neurologisch abgeklärt werden, da möglicherweise ein Hirntumor vorliegt. Die Untersuchung erfordert immer auch eine Computeroder Kernspintomographie.

Differenzialdiagnose

Ophthalmoskopisch sind eine beginnende Stauungspapille, eine Papillitis ( Abb. 15.7) und ein ischämischer Papilleninfarkt (»anteriore ischämi-

sche Optikusneuropathie«, Abb. 15.9) kaum zu unterscheiden. Es gibt aber andere eindeutige Unterscheidungskriterien ( Tabelle 15.1):

Eine Stauungspapille ist fast immer an beiden Augen zu finden,Papillitis und Papilleninfarkt dagegen nur an einem Auge.

Die Sehschärfe ist bei der Stauungspapille nicht herabgesetzt, bei Papillitis und Papilleninfarkt dagegen stark reduziert. Die Sehschärfe bleibt auch bei chronischer Stauungspapille (Pseudotumor cerebri) relativ lange erhalten.

Das Gesichtsfeld zeigt bei akuter Stauungspapille außer einer Vergrößerung des blinden Flecks einen Normalbefund, bei Papillitis besteht ein Zentralskotom und bei Papilleninfarkt ein großes Sektorskotom, meist in der unteren Hälfte des Gesichtsfeldes. Bei lang dauernder chronischer Stauungspapille (Pseudotumor cerebri) kommt es zu einer Nervenfaseratrophie mit parazentralen oder großen sektoriellen Gesichtsfeldschäden wie beim Glaukom.

Therapie

Der Augenarzt muss auf eine rasche Beseitigung der Ursache drängen, da langes Bestehen einer Stauungspapille zur Optikusatrophie führt, die durch rechtzeitiges Einschreiten vermieden werden kann.

Die Therapie der chronischen Stauungspapille bei Pseudotumor cerebri ist schwierig. Findet man keine der genannten Ursachen,dann wird zunächst eine Kortisonbehandlung begonnen und der Li-

304 Kapitel 15 · Sehnerv

quordruck durch Karboanhydrasehemmer gesenkt. Wenn die chronische Stauungspapille nicht zurückgeht und sich eine Optikusatrophie anbahnt, muss man die Sehnervenscheide retrobulbär eröffnen,um den Liquordruck im Sehnerv zu senken (»Optikusscheidenfensterung«). Diese Operation kann das Fortschreiten der Optikusatrophie aufhalten.

!Einseitigkeit, Sehstörung und Gesichtsfelddefekt sprechen gegen eine Stauungspapille. Beidseitige Papillenschwellung, gute Sehschärfe und normales Gesichtsfeld sprechen für eine Stauungspapille.

15.5.3Entzündungen (Neuritis nervi optici)

Die Neuritis nervi optici (Sehnervenentzündung) weckt im Erwachsenenalter den Verdacht auf eine multiple Sklerose, beim Kind entsteht sie dagegen meist im Zusammenhang mit einem Infekt.

Wenn der vordere Teil des Sehnervs betroffen ist, kann man die Entzündung an der Papillenschwellung ophthalmoskopisch erkennen (Papillitis). Ist der Sehnerv jedoch in seinem retrobulbären Abschnitt betroffen, dann sind ophthalmoskopisch keine Veränderungen sichtbar (Retrobulbärneuritis).

Papillitis

Definition, Ursachen

Es handelt sich um eine Entzündung und Schwel- 15 lung des Sehnervenkopfes mit erheblicher zentraler

Sehstörung.

Die Papillitis kommt vorwiegend beim Kind vor und ist dann häufig mit einem viralen Infekt der oberen Luftwege vergesellschaftet. Beim Erwachsenen ist eine Papillitis seltener und eher Symptom einer Enzephalomyelitis disseminata oder einer Vaskulitis.

Symptome, Befunde

Die Symptome sind ähnlich wie bei Retrobulbärneuritis und betreffen insbesondere zentraleVisusstörungen und seltener Gesichtsfeldstörungen.

Ophthalmoskopisches Bild. Bei der Papillitis ( Abb. 15.7) sind die Grenzen unscharf,die Papille

ist gerötet und mäßig geschwollen. Die Prominenz beträgt nur 1–3 Dioptrien. Radiäre Blutungen sind sehr selten. Bei schwerem Ausprägungsgrad und langwierigem Verlauf kommt es zur Papillenatrophie. Die Papille wird weiß-gelblich und bleibt danach meist unscharf begrenzt. Während der Rückbildungsphase der Papillitis beiVaskulitis tritt häufig eine Sternfigur der Makula auf. Es handelt sich um Lipidexsudate in der Henle-Nervenfaser- schicht.Die Sternfigur der Makula entsteht,weil die Papillitis eine Schrankenstörung am Papillenrand hervorruft und dadurch Flüssigkeit in die zentrale Netzhaut gelangt.

Beidseitige Papillitis beim Kind. Bei dieser Sonderform findet sich eine Papillenschwellung mit hochgradiger Sehstörung. Häufig ist eine Virusentzündung des oberen Respirationstraktes vorangegangen.

Differenzialdiagnose

Die auffällige Sehstörung unterscheidet die Papillitis von der beginnenden Stauungspapille, von der sie mit dem Augenspiegel anfangs kaum abzugrenzen ist. Als wichtiges zusätzliches Unterscheidungskriterium muss man beachten,dass die Stauungspapille in der Regel beidseitig, die Papillitis dagegen einseitig (Ausnahme Kinder!) auftritt.

Therapie

Symptomatisch bei Virusinfekt, ansonsten wie bei Enzephalomyelitis disseminata.

Retrobulbäre Neuritis

Definition, Ursachen

Meist immunologisch bedingte Entzündung des Sehnervs hinter der Lamina cribrosa mit zentraler Sehstörung und häufig weitgehender Erholung der Sehschärfe.

Eine isolierte Retrobulbärneuritis ist nur bei 30–40% der Patienten der Beginn einer multiplen Sklerose. Das bedeutet, dass nicht jede Retrobulbärneuritis in eine multiple Sklerose mündet. Der Arzt muss diese Verteilung kennen, um den beunruhigten Patienten angemessen beraten zu können.Umgekehrt tritt nur bei 20% der Patienten mit multipler Sklerose im Verlauf eine Retrobulbärneuritis auf. Entzündungen der Nasennebenhöhlen, insbesondere der Siebbeinzellen, außerdem