Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Augenheilkunde 29 auflage_Grehn_2006

13.8 · Hereditäre Netzhautdystrophien

Abb. 13.45. Röhrengesichtsfeld im späten Stadium der Retinopathia pigmentosa. Obgleich die zentrale Sehschärfe noch sehr gut sein kann, ist der Patient praktisch blind. Er kann sich nicht orientieren, weil das Gesichtsfeld so stark eingeengt ist, als würde er durch ein Flintenrohr oder durch einen Tunnel blicken

Therapie

Eine kausale Therapie ist nicht möglich. In einer Studie wurde durch die Gabe von Vitamin-A (15000 IE tgl.) eine geringfügige Verlangsamung des Verlaufs beobachtet. Bei sekundärer Katarakt kann den Patienten oft mit einer Kataraktoperation geholfen werden. Sonnenbrillen mit Kantenfiltern (orange Gläser) helfen gegen Blendung. Vergrößernde Sehhilfen sind wegen des Röhrengesichtsfeldes nur begrenzt hilfreich. Vor paramedizinischen »Therapie«-Versuchen (retrobulbäre Pla- zenta-Implantation, Retrobulbärinjektionen von Vasodilatantien, »Kuba-treatment« = hyperbarer Sauerstoff, Vasodilatantien, Retrobulbärimplantationen) muss ausdrücklich gewarnt werden.

Selbsthilfe-Gruppen. In manchen Ländern, so auch in Deutschland, gibt es eine Patientenvereinigung, die Retinitis-pigmentosa-Gesellschaft, die neueste wissenschaftliche Informationen bereithält und die Patienten von unsinnigen paramedizinischen Behandlungsversuchen abrät. Die Gesellschaft organisiert auch Hilfe im Kreis der Betroffenen.

Verlauf, Prognose

Im späteren Verlauf der Retinopathia pigmentosa entwickelt sich häufig eine trockene Makula-Dege- neration, eine epiretinale Gliose oder ein zystoides Makulaödem. Die Linse entwickelt früh eine hintere schalenförmige Katarakt.Die Prognose und Progredienz sind je nach Vererbungstyp sehr unterschiedlich.

Abb. 13.46. Retinopathia pigmentosa, fortgeschrittenes Stadium. Pigmentierung der Netzhautperipherie in Form von »Knochenkörperchen«, wachsgelbe Atrophie der Papille (am oberen Rand des Bildes), fadenenge Netzhautarterien

den. Für die Diagnose im Frühstadium ist das

Elektroretinogramm (ERG, Kap. 3.10.1) wegweisend, das bereits erloschen ist, wenn das klinische Bild noch nicht eindeutig einzuordnen ist. Häufig besteht eine Myopie.

13.8.2Kongenitale Amaurose (Leber)

Bei der Amaurosis congenita (Leber) besteht eine atypische Retinopathia pigmentosa seit Geburt oder entwickelt sich im 1. Lebensjahr. Wegen der frühen Erblindung entwickeln diese Kinder Nystagmus und Strabismus sowie psychomotorische Auffälligkeiten (Augenbohren = okulodigitales Phänomen, bei frühzeitiger Erblindung typisch).

13.8.3Andere Formen

der Retinopathia pigmentosa

Retinitis punctata albescens

Diese seltene Form ist durch feine weiße Pünktchen am hinteren Pol gekennzeichnet. Im späteren Verlauf entwickeln sich Knochenkörperchen der Fundusperipherie. Auch die anderen Zeichen der Retinopathia pigmentosa sind vorhanden (ERG erloschen, Nachtblindheit, enge Arterien).

Usher-Syndrom

Besonders tragisch sind Patienten mit Usher-Syn- drom betroffen. Hierbei ist eine rasch progrediente rezessiv vererbte Retinopathia pigmentosa mit einer schnell fortschreitenden Innenohrschwerhörigkeit kombiniert. Die Patienten werden frühzeitig blind und taub und sind allein auf taktile Kommunikation mit ihrer Umwelt angewiesen.

Laurence-Moon-Biedl-Bardet-Syndrom

Es handelt sich um eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, bei der neben den typischen Symptomen: kurzer gedrungener Körperbau, Polydaktylie, mentale Retardierung, Nierenfunktionsstörung, Hypogenitalismus auch eine atypische Retinopathia pigmentosa mit schwerem Verlauf vorkommt. Die Lebenserwartung ist re-

duziert.

13

Kearns-Sayre-Syndrom

Es handelt sich um eine mitochondriale Myopathie mit chronisch progressiver externer Ophthalmoplegie (CPEO), Ptosis, kardialer Reizleitungsstörung und milder Retinopathia pigmentosa

( Kap. 22.4.3). Bei allen Patienten, die zunächst nur eine CPEO aufweisen, sollte eine genaue Fundusuntersuchung und Elektroretinographie sowie eine EKG-Ableitung gemacht werden, um eine Reizleitungsstörung des Herzens und eine Retinopathia pigmentosa auszuschließen oder nachzuweisen.

Kongenitale stationäre Nachtblindheit

Sie wird X-chromosomal vererbt und kann bei der Erstuntersuchung mit der X-chromosomalen Retinopathia pigmentosa verwechselt werden. Bei der kongenitalen stationären Nachtblindheit ist der

Fundus normal, die Dunkeladaptation seit Geburt schwer gestört, das Sehen aber nur gering herabgesetzt und das Farbensehen normal.

Ogushi-Erkrankung

Bei dieser seltenen Erkrankung, die vorwiegend in Japan vorkommt, ändert der Fundus seine Pigmentierung entsprechend der Hell-Dunkel-Adap- tation. Bei Dunkeladaptation ist der Fundus normal, bei Helligkeit gelb gefärbt. Es besteht eine Herabsetzung der b-Welle des ERG und eine Dunkeladaptationsstörung wie bei der Retinopathia pigmentosa. Als Ursache der Verfärbung nimmt man eine Pigmentzellschicht zwischen Rezeptorschicht und Pigmentepithel an. Es wurde eine Deletion des Arrestin-Gens auf Chromosom 2q nachgewiesen, das eine Rolle im Rhodopsin-Stoffwech- sel spielt.

Retinopathia pigmentosa in Kombination mit neurologischen Erkrankungen

Zuweilen tritt eine Retinopathia pigmentosa zusammen mit zentralnervösen Erkrankungen auf (Bassen-Kornzweig-Syndrom, Refsum-Syndrom).

13.8.4Zapfendystrophie

Definition, Ursache

Es handelt sich um einen mehr oder weniger selektiven Ausfall der Zapfen, während die Stäbchen erhalten sind. Diese Krankheit wird autosomalrezessiv oder dominant vererbt.

Symptome, Befunde

Die Symptome ergeben sich aus dem Ausfall der Zapfenfunktionen: erhöhte Lichtempfindlicheit, gestörtes Farbensehen, Herabsetzung der zentralen Sehschärfe und Pendelnystagmus. Am Fundus erkennt man eine ringförmig um die Fovea gelegene Pigmentepithelatrophie, die besonders deutlich im Fluoreszenzangiogramm auffällt und als

»Schießscheiben-Makula« bezeichnet wird. Im Spätstadium kommen Knochenkörperchen der Netzhautperipherie, Optikusatrophie und Engstellung der Gefäße wie bei Retinopathia pigmentosa vor.Die Gesichtsfeldaußengrenzen sind nicht stark eingeschränkt, denn die Stäbchenfunktion bleibt

lange intakt. Das skotopische ERG ist erhalten, das photopische ERG ist typisch vermindert.

Therapie

Wie bei der Retinopathia pigmentosa ist auch bei der Zapfendystrophie eine kausale Therapie nicht möglich.

Prognose

Die Prognose ist günstiger als bei der Retinopathia pigmentosa, da die Orientierung durch das periphere Gesichtsfeld weitgehend erhalten bleibt.

die Sehschärfe dauerhaft herabgesetzt bleibt (Retinopathia sclopetaria). Durch Aderhautrupturen kann es später zur Ausbildung einer chorioidalen Neovaskularisation kommen.

Therapie

Ruhigstellung mit Bettruhe und beidseitigem Augenverband, später nach Rückbildung der Netzhautveränderungen weiterhin Funduskontrollen und Augendruckmessung in größeren Intervallen.

13.9.2Bulbusruptur

troffenen Kindes die Beratung durch eine humangenetische Beratungsstelle empfehlen.

13.9Verletzungen der Netzhaut

13.9.1Prellung des Auges (Contusio bulbi)

Definition

Von Prellung des Auges spricht man, wenn ein stumpfes Trauma zu Kontusionszeichen des Augeninneren führt. Die Augapfelhülle ist dabei nicht aufgeplatzt, trotzdem können aber erhebliche, z.T. irreversible intraokulare Schäden entstehen.

Befunde

Eine Augapfelprellung kann zum Netzhautödem (Berlin-Ödem) und zur Netzhautblutung führen. Wenn das Zentrum der Netzhaut betroffen ist, hinterlässt ein Kontusionsödem immer eine gravierende Sehstörung, meist durch eine Narbe und ein Makulaschichtloch.Bei peripherem Netzhautödem entwickeln sich im Narbengebiet manchmal Netzhautlöcher mit nachfolgender Ablatio. Im Vorderabschnitt können Katarakt und Sekundärglaukom durch Kammerwinkeleinrisse sowie eine Pupillenlähmung durch Einrisse des M. sphincter pupillae hinzukommen.

Bei schwerster Kontusion (Tennisball, Squashball,Schneeball,Orbitadurchschuss) entstehen Einrisse in der Bruch-Membran und Aderhautrupturen mit Blutung unter das Netzhautzentrum,so dass

der Bulbus aufplatzen. Dies erfolgt häufig Limbusparallel auf der Höhe des Ziliarkörpers.Neben Linsenverlust und Glaskörperblutung besteht oft eine Netzhautablösung, die sehr schnell zu einer proliferativen Vitreoretinopathie fortschreitet. Neben der Wundversorgung muss frühzeitig eine Vitrektomie,Netzhautoperation und Gasoder Silikonöltamponade erfolgen.

13.9.3Perforierende Augenverletzung

Definition

Nach internationaler Übereinkunft spricht man heute von penetrierender Verletzung, wenn nur eine vordere Eintrittspforte besteht und von perforierender Verletzung, wenn zusätzlich auch die Hinterwand des Auges verletzt oder durchbohrt ist. Bei einer perforierendenVerletzung besteht immer eine Netzhautbeteiligung. Die Folgen sind in der Regel besonders schwerwiegend. Penetrierende und perforierende Augenverletzung werden auch in den Kap. 14 und 24 besprochen.

Diagnostik

Wichtig ist eine genaue Erhebung und Dokumentation der Verletzungsanamnese, um im Rahmen rechtlicher Auseinandersetzungen ein präzises Gutachten erstellen zu können.

In den meisten Fällen kommt es bei größeren Verletzungen zur Blutung in die Vorderkammer und in den Glaskörperraum, so dass der Schwere-

grad der Verletzung evident ist. Bei kleinen Splittern,die ins Auge eindringen,kann sich die Wunde verschließen. Die Verletzung kann dann selbst bei Aufschlag auf die Netzhaut asymptomatisch sein. Die Lokalisation eines metallischen Fremdkörpers erfolgt röntgenologisch (Comberg-Lokalisation), insbesondere computertomographisch sowie sonographisch.

Therapie

Folgen von Fremdkörperverletzungen

Schwere Augenverletzungen durch Fremdkörper sind besonders bei Kindern und Jugendlichen eine häufige Ursache der Erblindung eines Auges.

Siderosis (Verrostung). Durch Verbleiben von Eisensplittern im Auge über Jahre hinweg entsteht eine Netzhautdegeneration, die durch die toxische Wirkung der Eisenionen hervorgerufen wird. Zunächst entwickelt sich eine konzentrische Gesichtsfeldeinschränkung und eine Nachtblindheit. Das herabgesetzte ERG zeigt den beginnenden Schaden an und hat prognostische Bedeutung. Bleiben das ERG und die anderen Befunde normal, kann ein alter intraokularer Eisensplitter ausnahmsweise belassen werden,wenn seine Entfernung ein hohes operatives Risiko für das Auge bedeuten würde. Rostablagerung auf der Hornhautrückfläche, auf

der Linse und auf Iris und Netzhaut zeigen an,dass sich der Eisensplitter auflöst und entfernt werden muss.

Chalkosis. So nennt man die Ablagerung von Kupferionen um die Fovea beim Verbleiben eines kupferhaltigen Fremdkörpers im Auge (früher häufig unbemerkt bei Spulenwicklern). Kupfersplitter sind besonders gefährlich, kommen aber heute nur noch selten vor.

13.9.4Makulaverbrennung

Beim Betrachten einer Sonnenfinsternis mit ungenügend geschütztem Auge entsteht eine irreversible Narbe der Fovea. Die Sonnenstrahlen werden beim Fixieren der wiederauftauchenden Sonne direkt im Zentrum der Netzhaut scharf abgebildet und führen zu einem phototoxischen Effekt im Netzhautzentrum.Sonnenbrille und berußtes Glas sind unzureichend. Eine spezielle Brille ist erforderlich. Laserunfälle können ebenfalls zur Schädigung der Makula führen. Deshalb sind entsprechende Schutzbrillen vorgeschrieben.

13.9.5Retinopathia traumatica (Morbus Purtscher)

Definition, Ursachen

Die Retinopathia traumatica ist eine nach Körpertraumen entstehende beidseitige akute Netzhautischämie. Sie kommt nach multiplen Frakturen, insbesondere nach Thoraxkompression vor. Als Ursachen werden eine Fettembolie und arterielle Spasmen vermutet.

Symptome, Befunde

Das Fundusbild weist »Cotton-Wool«-Flecke und intraretinale Blutungen als Zeichen fokaler Netzhautischämie auf ( Abb. 24.4).

Therapie

Die Therapie besteht in der Verabreichung von hochdosierten systemischen Steroiden sowie Prostaglandinhemmern.

13.9 · Verletzungen der Netzhaut

!Verletzungen mit Netzhautbeteiligung sind besonders schwerwiegend. Für die spätere gutachterliche Beurteilung ist eine genaue Dokumentation des Hergangs und des Befundes, ggf. mit Fotografie, ratsam.

Fallbeispiel

Ein 43-jähriger Mann (Vorstandsvorsitzender eines mittelgroßen Unternehmens) klagt über eine innerhalb weniger Tage aufgetretene Sehstörung des rechten Auges. Beim Zuhalten des linken Auges sei das Bild verzerrt, insgesamt verkleinert und unscharf. Durch Vorsetzen seiner Lesebrille (+ 1,5 dpt) könne er wieder ganz scharf sehen. Farben seien aber verwaschen. Er habe vor einigen Jahren bereits ähnliche, aber weniger ausgeprägte Symptome gehabt, die nach ca. 2 Wochen wieder vollständig verschwunden seien. Die Sehschärfe für die Ferne beträgt ohne Korrektur rechts 0,4, mit Zusatz von + 1,25 dpt sphärisch 1,0. Die Sehschärfe des linken Auges beträgt ohne Korrektur 1,25. Am rechten Fundus sieht man eine zentrale seröse Netzhautabhebung und geringe Pigmentverschiebungen der Fovea. Knapp unterhalb der Fovea erkennt man mit der 90-dpt-Lupe oder dem Kontaktglas eine punktförmige Aufhellung im Pigmentepithel. Die Fluoreszenzangiographie bestätigt den Verdacht auf eine Retinopathia centralis serosa. Zunächst wird der Patient ophthalmologisch nicht behandelt, sondern ihm angeraten, den beruflichen Stress abzubauen. Im weiteren Verlauf bildet sich die Störung innerhalb von 6 Wochen zurück und die Sehschärfe des rechten Auges steigt ohne Korrektur wieder auf 1,25.

In Kürze

Funktion der Netzhaut. Die Nervenzellen der Netzhaut (Retina) nehmen die Lichtsignale auf, verarbeiten sie und leiten sie durch den Sehnerv an das Gehirn.

Ablatio retinae. Eine der wichtigsten Erkrankungen der Netzhaut ist die Netzhautablösung (Ablatio oder Amotio retinae). Sie entsteht durch einen Netzhautriss, durch den Glaskörperflüssigkeit zwischen Netzhaut und Pigmentepithel gelangt.

Netzhautrisse. Die Netzhautrisse entstehen am häufigsten in der oberen Hälfte. Der Patient nimmt bei der Rissbildung Lichtblitze und schwarze Punkte wahr und sieht bei fortschreitender Ablösung der oberen Netzhaut eine »von unten aufsteigende Wand«. Die Ablatio muss operativ behandelt werden. Mit Laserkoagulation können nur Risse in anliegender Netzhaut abgeriegelt werden.

Diabetische Retinopathie. Die diabetische Retinopathie ist im erwerbsfähigen Alter die häufigste Erblindungsursache in den Industrienationen. Besonders gefährlich ist die proliferative diabetische Retinopathie, die häufig bei jugendlichen Typ-1-Diabetikern vorkommt. Glaskörperblutung und Traktionsablatio führen dabei oft zur Erblindung. Stadiengerechte Kontrollen und rechtzeitige Laserkoagulation können ein Fortschreiten der diabetischen Retinopathie verhindern. Bei Glaskörperblutung und Traktionsablatio ist oft eine Vitrektomie erforderlich.

Gefäßverschlüsse. Der Zentralvenenverschluss entsteht durch lokale Gefäßwandveränderungen beim älteren Menschen.

Sekundäre Komplikationen können durch eine rechtzeitige Laserkoagulation aufgehalten werden. Der Zentralarterienverschluss ist dagegen häufig durch Emboli aus Wandthromben der Karotisgabel bedingt. Nur selten gelingt es, die Erblindung durch Fibrinolyse zu verhindern.

Hypertoniezeichen der Netzhaut. Bei akuter arterieller Hypertension (renale Hypertension, Eklampsie) entstehen in der Netzhaut Blutun-

280 Kapitel 13 · Netzhaut

gen, »Cotton-wool«-Flecke, Lipidexsudate und Papillenschwellung als Zeichen von retinaler Ischämie und Gefäßwandstörung.

Retinopathia praematurorum. Die Frühgeborenenretinopathie entsteht durch Proliferation pathologischer Gefäße infolge Ischämie der unreifen Netzhaut. Bei der lebensnotwendigen Beatmung dieser Kinder schädigt eine wechselnd hohe Sauerstoffspannung die unreifen Netzhautgefäße. Die Folgen sind: Gefäßeinsprossung in den Glaskörper, Glaskörperblutung, Traktionsablatio und »retrolentale Fibroplasie«.

Retinoblastom. Das Retinoblastom ist ein bösartiger Netzhauttumor des Säuglingsund Kleinkindalters und führt unbehandelt zum Tode. Es tritt entweder sporadisch auf oder wird dominant vererbt. Die Basistherapie erfolgt mit Zytostatika. Bei beidseitigem Befall muss ggf. ein Auge entfernt und das andere zusätzlich bestrahlt werden.

Netzhautentzündungen. Die foudroyant verlaufende Netzhautentzündung bei akuter Retinanekrose ist wahrscheinlich durch Herpesviren verursacht. Sie muss mit Aciclovir

13 und Kortison behandelt werden. Eine Zytome- galie-Retinitis kommt häufig bei Aids vor und kann mit Ganciclovir gebessert werden. Die

Toxoplasmose-Retinochorioiditis verursacht Entzündungsherde, die bei zentraler Lage das Sehvermögen gefährden.

Makuladegenerationen. Die altersbezogene Makuladegeneration ist die häufigste Erblindungsursache des alten Menschen. Sie entsteht durch altersbedingte Degeneration des retinalen Pigmentepithels. Durch Blutung aus chorioidalen Neovaskularisationen wird hierbei die zentrale Sehschärfe stark beeinträchtigt. Bei hoher Myopie entstehen Risse der Bruch-Membran und ebenfalls chorioidale Neovaskularisationen. Die juvenile Makulade-

generation (Stargardt) und die vitelliforme Makuladegeneration (Best) sind hereditäre Erkrankungen der Netzhautmitte.

Retinopathia pigmentosa. Sie ist eine relativ häufige, meist hereditäre Netzhautdystrophie unklarer Ätiologie, bei der eine frühzeitige Stäbchendegeneration zur Nachtblindheit und zum Röhrengesichtsfeld führt. Trotz erhaltener zentraler Sehschärfe können sich diese Patienten wegen der Gesichtsfeldeinengung oft nicht mehr selbstständig orientieren. Die Krankheit wird durch die typischen Funduspigmentierungen, die Gesichtsfeldeinengung, die Nachtblindheit und das erloschene Elektroretinogramm diagnostiziert.

Netzhautverletzungen. Eine Bulbuskontusion kann zu einem zentralen Makulaschichtloch, peripheren Netzhautrissen mit Ablatio oder zu einer Bulbusberstung führen. Perforierende Verletzungen mit Beteiligung der Netzhaut gefährden den Bestand des Auges und müssen immer sofort mikrochirurgisch versorgt werden. Auch kleine Metallsplitter, die durch Verletzungen ins Augeninnere gelangen, sind durch Abgabe von Metallionen toxisch und müssen operativ entfernt werden.

282 Kapitel 14 · Glaskörper, Vitrektomie

>> Einleitung

Der Glaskörper ist ein durchsichtiges Gel aus Hyaluronsäure, kollagenhaltigen Fibrillen und Wasser, das den Augapfel zwischen Linse und Netzhaut ausfüllt.

Pathologische Veränderungen des Glaskörpers stehen in den meisten Fällen in engem Zusammenhang mit Netzhauterkrankungen. Man spricht dann von vitreoretinalen Erkrankungen. Die meisten dieser Erkrankungen wurden bereits in Kap. 13 abgehandelt. In diesem Kapitel werden im Wesentlichen die vom Glaskörper ausgehenden Veränderungen und Erkrankungen besprochen. Außerdem wird die Technik der operativen Entfernung des Glaskörpers, die Vitrektomie, beschrieben, die heute bei vielen vitreoretinalen Erkrankungen durchgeführt wird und die Erfolgschancen wesentlich verbessert.

Kanal) zwischen Papille und Linsenrückfläche. Dieser entspricht der embryonalen A. hyaloidea.

14.2Untersuchung des Glaskörpers

14.2.1Optische Untersuchung

Der Glaskörper zeigt normalerweise nur geringe Inhomogenitäten. Den vorderen Abschnitt des Glaskörpers kann man an der Spaltlampe gut beurteilen. Den hinteren Abschnitt untersucht man am besten durch indirekte Ophthalmoskopie an der Spaltlampe mit der 90bzw. 78-dpt.-Lupe, oder über das Kontaktglas,wobei man die Anheftungen des Glaskörpers an der Netzhaut oder eine hintere Glaskörperabhebung gut erkennen kann. Durch den Augenspiegel aus 30cm Entfernung erscheinen Glaskörpertrübungen als dunkle Schatten.

14.3 · Degenerative Veränderungen des Glaskörpers

bei Blickbewegungen etwas verzögert mit. Diese Trübungen sind,wenn sie neu auftreten,häufig vor dem Zentrum der Netzhaut lokalisiert. Deshalb ist der Patient oft sehr beunruhigt. »Mouches volantes« fallen der betroffenen Person insbesondere bei hellem Hintergrund (weiße Wand, Sommerhimmel) und beim Lesen unangenehm auf, weil dann die Pupille eng ist und die Trübungen deshalb relativ scharf abgebildet werden. Der Patient beschreibt diese Gebilde als weitgehend durchsichtig und vergleicht sie je nach seiner Phantasie mit Mücken oder Tierund Pflanzenformen. Löst sich dieAnheftung des Glaskörpers um die Papille,dann ist vom Patienten oft ein ringförmiges Gebilde wahrzunehmen. Man kann dem Patienten sagen, dass Glaskörpertrübungen langfristig meistens absinken und deshalb nach einiger Zeit nicht mehr störend wahrgenommen werden. Eine Vitrektomie kommt nur in Ausnahmefällen infrage.

Differenzialdiagnose

Schwarze,plötzlich neu auftretende Trübungen,die als Schwarm schwarzer Punkte oder als Rußflocken wahrgenommen werden, deuten auf eine Glaskörperblutung hin, mit der Gefahr eines Netzhautrisses. Ein weiteres Symptom eines Netzhautrisses sind Lichtblitze, nach denen der Patient in diesem Fall befragt werden muss.

14.3.2Hintere Glaskörperabhebung

Definition

Meist physiologisch verlaufende Trennung von flüssigen und gelartigen Glaskörperanteilen,die zu einer Abhebung des strukturierten Glaskörpers von der Netzhautoberfläche führen.

Pathogenese

Im Alter, bei hoher Myopie oft schon wesentlich früher, hebt sich der Glaskörper von der Netzhautoberfläche spontan ab. Wenn sich der Glaskörper akut durch äußere Einwirkung abhebt, z.B. bei einer Augapfelprellung,entsteht an den Anheftungsstellen des Glaskörpers an der peripheren Netzhaut bei Augenbewegungen ein gefährlicher Zug,der zu

Netzhauteinrissen führen kann (traumatische Glaskörperabhebung).

Symptome, Befunde

Die spontane hintere Glaskörperabhebung erzeugt meist Glaskörpertrübungen mit Wahrnehmung von »Mouches volantes«. Die Schleuderbewegungen des Glaskörpers führen manchmal zu einer mechanischen Reizung der Netzhaut, so dass der Patient Lichtblitze wahrnimmt.Dieses bedrohliche Symptom muss jeder Arzt erkennen.

Therapie

Der Augenarzt muss bei symptomatischer Glaskörperabhebung mit dem Dreispiegelkontaktglas oder anderen Methoden (indirekte Ophthalmoskopie) die periphere Netzhaut nach Rissen absuchen, die man leicht mit dem Laser verschließen (»verschweißen«) kann, solange noch keine Netzhautablösung eingetreten ist ( Kap. 13.3.1, Abb. 13.11).

14.3.3Interaktionen zwischen Glaskörper und Netzhaut

Glaskörperblutung, Netzhautriss und Netzhautablösung ( Kap. 13.3.1)

Pathogenese

Durch die typischen Anhaftungsstellen an der peripheren Netzhaut können Glaskörperblutungen entstehen, wenn sich der Glaskörper abhebt und dabei Gefäße einreißen ( Abb. 13.9b).

Symptome, Befunde

Im Gegensatz zu »Mouches volantes« bemerkt der Patient Glaskörperblutungen als plötzlich auftretende dunkle Trübungen, die er als »schwarze Flocken« oder »Rußregen« beschreibt.Stärkere Blutungen können eine plötzliche Erblindung verursachen und so undurchsichtig sein, dass der Untersucher keine Einzelheiten oder sogar kein rotes Funduslicht mehr erkennen kann.

!Bei einem plötzlich aufgetretenen »Schwarm von schwarzen Mücken« mit anschließender diffuser Einblutung des Glaskörpers muss man in erster Linie an einen Netzhautriss denken, bei dem häufig ein Gefäß mit einreißt und blutet. Hieraus kann sich eine Netzhautablösung entwickeln.

Weitere Ursachen für eine Glaskörperblutung sind:

▬Gefäßproliferation bei diabetischer Retinopathie ( Kap. 13.4.1) oder Zentralvenenverschluss ( Kap. 13.4.2),

▬Arteriosklerose,Makroaneurysma bei arterieller Hypertension ( Kap. 13.4.4)

▬M. Eales ( Kap. 13.6.5)

▬Terson-Syndrom (Fortleitung des Blutes entlang der Optikusscheiden in den Glaskörper nach Subarachnoidalblutung),

▬Blutung aus einem Gefäßtumor der Netzhaut (Hippel-Lindau-Angiom, Kap. 13.5.2),

▬perforierende Verletzung ( Kap. 24).

Diagnose

Bei einer Glaskörperblutung ist die fachärztliche Untersuchung immer dringend erforderlich,wobei die Pupille medikamentös erweitert werden muss, um alle Teile der Netzhaut genau untersuchen zu können. Ist der Einblick mit dem Ophthalmoskop nicht möglich, kann man mit einer Ultraschalluntersuchung durch den trüben Glaskörper hindurch eine Netzhautablösung feststellen. Andernfalls muss nach Aufklaren der Glaskörperblutung weiter intensiv nach den Ursachen gesucht werden.

Therapie

Bei erstmaliger Glaskörperblutung und sonographisch anliegender Netzhaut kann zunächst einige Tage abgewartet werden, ob sich der Einblick bessert und dann eine Diagnose möglich ist.Bei länger

14 bestehender Glaskörperblutung wird eine Vitrektomie durchgeführt, die eine genaue Diagnose erlaubt und gleichzeitig der Entwicklung einer traktionsbedingten Netzhautablösung (z.B. bei proliferativer diabetischer Retinopathie) entgegen wirkt. Bei perforierender Verletzung mit Netzhautbeteiligung ist nahezu immer eine Vitrektomie erforderlich, um eine proliferative Vitreoretinopathie zu verhindern ( unter PVR, S. 290).

!Eine Glaskörperblutung ohne Einblick auf den Augenhintergrund ist grundsätzlich auf einen Netzhautriss bzw. eine Netzhautablösung verdächtig, solange nicht eine andere Ursache (z. B. diabetische Retinopathie) bewiesen ist.

Epiretinale Gliose

Epidemiologie, Ätiologie

Es handelt sich um eine Erkrankung des älteren Menschen (>50 Jahre), die in 20–30% der Fälle beidseitig vorkommt. Die epiretinale Gliose kann idiopathisch nach Glaskörperabhebung oder sekundär nach Netzhautoperation,Laserkoagulation der Netzhaut oder Bulbusprellung auftreten.

Pathogenese

Bei dieser Erkrankung ist die Grenzschicht zwischen Netzhaut und Glaskörper betroffen. Durch Lücken der inneren Grenzmembran wachsen Gliazellen auf die Netzhautoberfläche auf. Die Anheftung des Glaskörpers im Makulabereich spielt pathogenetisch eine entscheidende Rolle.

Symptome, Befunde

Über der Makula sieht man einen hellen, glitzernden Reflex (»Zellophan-Makulopathie«).Im weiteren Verlauf schrumpft die Membran und führt zu einer Verziehung der zentralen Netzhaut, erkennbar an der Verziehung der Makulagefäße (»Macular pucker«, Abb. 14.1). Der Patient sieht im Zentrum verbogen und verzerrt (»Metamorphopsie«). Schließlich entsteht ein Makulaschichtloch,so dass die zentrale Sehschärfe irreversibel gestört bleibt ( Abb. 13.10).

Therapie

Eine Behandlung ist nur durch Vitrektomie möglich ( Kap. 14.5). Hierbei wird die Membran von der Netzhaut abgezogen und die Netzhaut durch vorübergehende Gastamponade entfaltet.

!Bei Verzerrungen des Bildes (»Metamorphopsien«) kommt neben der epiretinalen Gliose vor allem eine chorioidale Neovaskularisation

bei altersbezogener Makuladegeneration ( Kap. 13.7.1), ein zystoides Makulaödem

oder bei jüngeren Menschen eine Retinopathia centralis serosa ( Kap. 13.7.3) infrage.

Proliferative Vitreoretinopathie (PVR)

Pathogenese

Bei komplizierter Netzhautablösung wandern Zellen des retinalen Pigmentepithels durch das Netzhautloch in den Glaskörper ein und formen sich zu