Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Augenheilkunde 29 auflage_Grehn_2006

störungen bei jüngeren Personen lassen sich ätiologisch nicht immer klären,Nikotinabusus und die Einnahme höherer Östrogendosen werden vermutet.Auch eine vaskulitische Ursache wird diskutiert (Papillophlebitis).

Hemizentralvenenverschluss. Es handelt sich um einen Verschluss der oberen oder der unteren Stammvene am Papillenrand. Streifige Blutungen sind dann entweder in der oberen oder der unteren Fundushälfte zu sehen.

Venenastverschluss. Hierbei ist nur ein Ast einer Netzhautvene betroffen. Der Verschluss tritt häufig an Kreuzungsstellen zwischen Arterien und Venen in der Netzhaut auf, wo es offensichtlich zu Turbulenzen der venösen Blutströmung kommt. Das erste Zeichen sind feine Blutungen an der Kreuzungsstelle. Distal davon ist die Vene gestaut und stark geschlängelt.Wenn sich das Venenlumen vollständig verschließt, entstehen Blutungen im Einzugsgebiet der Vene. Diese streifigen Blutungen liegen in der Nervenfaserschicht und sind entsprechend dem Nervenfaserverlauf ausgerichtet. Wenn durch die Ischämie ein Nervenfaserinfarkt entsteht, treten »Cotton-Wool«-Areale hinzu (

Abb. 13.20).

Die Resorption der Blutungen bei Venenverschlüssen dauert oft viele Monate bis 1 Jahr. Der

Verlauf des Sehvermögens hängt davon ab, ob ein zystoides Makulaödem und ein Schichtloch der Makula entstehen. Bei kleineren Verschlussarealen bilden sich netzartige venöse Kollateralen. Diese Kollateralen müssen bei einer Laserkoagulation geschont werden. Das Sehvermögen kann sich wieder normalisieren.

Differenzialdiagnose

Wegen des typischen Netzhautbildes mit streifigen Blutungen ist eine Verwechslung bei voll ausgeprägtem Venenverschluss nicht möglich. Wenn allerdings nur einzelne Fleckblutungen bestehen, kann das Bild mit einer diabetischen Retinopathie oder mit einer okulären Ischämie verwechselt werden.

Therapie

Ziel der Behandlung ist es, eine frühzeitige Reperfusion der Netzhautvenen und Netzhautkapillaren zu erreichen und Gefäßproliferationen zu vermeiden. Hierzu dienen die Herabsetzung der Blutviskosität, die Laserkoagulation und ggf. die Operation.

Isovolämische Hämodilution. Durch Absenkung des Hämatokrits auf 35–37% kann die Reperfusion beschleunigt und dadurch die Prognose

kanten Visusausstieg, hinterlässt aber einen temporal gelegenen Gesichtsfelddefekt. Bei Venenastverschluss lässt sich durch chirurgische Entlastung der Kreuzungsstellen eine Reperfusion, manchmal mit erheblicher Sehverbesserung, erreichen.

Prognose

Beim Zentralvenenverschluss wird die Prognose des Sehvermögens durch das Makulaödem und die Neovaskularisation bestimmt. Für die Prognose ist deshalb wichtig, ob es sich um eine »ischämische« Verlaufsform (Kapillaruntergänge,»Cotton-wool«-

Flecke) oder eine »nichtischämische«Verlaufsform handelt. Ähnlich wie bei der diabetischen Retinopathie entsteht die Gefäßproliferation bei der ischämischen Form entweder intraretinal oder an der Papille. Zusätzlich tritt häufig eine Rubeosis (Gefäßneubildung) an der Iris und im Kammerwinkel auf, wodurch sich ein neovaskuläres Sekundärglaukom entwickelt, an dem viele dieser Patienten später vollständig erblinden. In einem Drittel der Fälle bessert sich das Sehvermögen wieder, besonders wenn keine Ischämiezeichen vorlagen.

13.4.3Retinale Arterienverschlüsse

Definition, Ursachen

Es handelt sich um eine plötzliche schmerzlose Erblindung durch Verschluss der Zentralarterie der Netzhaut.BeimVerschluss einesArterienastes kann das Sehvermögen teilweise erhalten bleiben.

Die Ursache ist häufig eine Embolie.Die Emboli stammen meist von Wandthromben der Karotisbifurkation. Außerdem kommt als Emboliequelle eine verkalkte Aortenklappe oder Wandthromben der Mitralklappe bei Vorhofflimmern infrage. Die Emboli können aus verkalktem atheromatösen Plaque-Material, aus Cholesterin oder aus Fibrin bestehen. Bakterielle Emboli können bei Patienten mit Endocarditis lenta auftreten. Auch lokale Wandveränderungen der Zentralarterie im Bereich der Lamina cribrosa werden als Ursache des Zentralarterienverschlusses diskutiert. Die Arteriitis temporalis (Riesenzellarteriitis, Morbus Horton) ist eine seltene,aber wichtige entzündliche Ursache des Zentralarterienverschlusses. Meist verursacht die Arteriitis temporalis jedoch eine anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION, Kap. 15.5.4).

Pathogenese

Bei Verschluss einer Zentralarterie entsteht ein ischämischer Infarkt der Netzhaut, da die Netzhautarterien Endarterien ohne Kollateralen sind. Bei einem kompletten Verschluss sind die Neurone der inneren Netzhaut innerhalb von 30 Sekunden funktionslos und innerhalb von 60–90 Minuten irreversibel geschädigt. Deshalb kommen therapeutische Maßnahmen in der Regel zu spät und sind

b

Abb. 13.21. Arterienastverschluss (A. temporalis).

a Bogenförmiges Netzhautödem im Versorgungsgebiet des Arterienastes. Starke Verengung der betroffenen Arterie mit körnigem Zerfall der Blutsäule. Gabelförmiger Embolus am Abgang des betroffenen Arterienastes (Æ) und in der temporalen Netzhautperipherie ( ). b Multiple Emboli in der Arteria temporalis superior (Vergabelungen). Unterbrechung der Blutsäule in der Peripherie der betroffenen Gefäße

ohne Erfolg. Arterienastverschlüsse ( Abb. 13.21) betreffen dagegen nur einen Teil der Netzhaut.

Epidemiologie

Ein Arterienverschluss der Netzhaut ist ein relativ seltenes Ereignis (1:10000 ophthalmologische Patienten). Der Häufigkeitsgipfel liegt bei 60 Jahren. Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.

Abb. 13.22. Verschluss der Zentralarterie: sehr dünne Arterien mit starken Kaliberschwankungen, Blutsäule z.T. körnig zerfallen. Ödem der zentralen Netzhaut, kirschroter Fleck der Makula, weil hier kein ödemfähiges Gewebe vorhanden ist. Durch eine kleine zilioretinale Arterie ist ein Bezirk in Papillennähe erhalten

Symptome

Der Patient bemerkt die schmerzlose Erblindung eines Auges und kann den Zeitpunkt des Ereignisses zuweilen gar nicht genau angeben.Wenn bei Arterienastverschlüssen die Äste, die zur Makula ziehen,ausgespart sind,bleibt die zentrale Sehschärfe erhalten. Selten wird die Makula und das papillomakuläre Nervenfaserbündel durch ein zilioretinales Gefäß, d.h. aus dem Kreislauf der Ziliararterien versorgt. Wenn das so versorgte Areal groß genug ist, kann auch bei einem Zentralarterienverschluss eine zentrale Sehinsel erhalten bleiben.

Befunde, Diagnostik

Die Sehstörung ist bei Zentralarterienverschluss meist so ausgeprägt, dass der Patient nur noch geringen Lichtschein von temporal wahrnimmt. Eine Sehschärfe am Sehzeichenprojektor oder mit der Sehprobentafel lässt sich meist nicht mehr erheben. Die Lichtreaktion der Pupille ist vollständig erloschen. Bei der Ophthalmoskopie findet der Arzt eine grau-weiße Netzhaut mit sehr engen Arterien, oft mit körnig zerfallener dunkler Blutsäule und einem »kirschroten Fleck« im Zentrum der Makula

( Abb. 13.22). Die grau-weiße Farbe der Netzhaut

entsteht durch das Ödem der Netzhaut, insbesondere der Nervenfaserschicht. Die Fovea erscheint rot, weil sie keine Ganglienzellen enthält und so dünn ist, dass die normal durchblutete Aderhaut durchschimmert.Zuweilen kann man den Embolus im Stamm der Zentralarterie oder bei Arterienastverschlüssen an den Aufgabelungen der Netzhautarterien ophthalmoskopisch erkennen ( Abb. 13.21). Nach einigen Wochen verschwindet das Netzhautödem,wenn die innere Netzhaut atrophiert und die Arterien wieder durchblutet sind. Man findet dann eine »vaskuläre« Papillenatrophie und relativ enge Netzhautarterien.

Differenzialdiagnose

Eine weiße Verfärbung der Netzhaut mit kirschrotem Fleck der Makula kommt bei Gangliosidosen (Tay-Sachs, Niemann-Pick) vor. Die Netzhaut ist weißlich gefärbt,weil die Ganglienzellen die Ganglioside speichern. Die Fovea ist ausgespart und erscheint rot, denn dort liegen keine Ganglienzellen.

Therapie

Auch unmittelbar nach der Diagnose durchgeführte Notfallmaßnahmen kommen praktisch immer zu spät. Die Ganglienzellen sind bereits nach 60– 90 min irreversibel geschädigt, wenn die Arterie vollständig verschlossen ist. Man versucht meist vergeblich,durch Bulbusmassage die Emboli in die

13 Gefäßperipherie zu befördern sowie durch Ablassen von Kammerwasser aus der Vorderkammer (Parazentese) und intravenöse Gabe von Karboanhydrasehemmern ( Kap. 17.3.1) den Augeninnendruck zu senken, um eine bessere Netzhautdurchblutung zu erreichen. Gefäßerweiternde Medikamente und Sauerstoff-Kohlendioxyd-Gemisch (Carbogen) sind nicht wirksam.Durch Fibrinolyse oder Heparinisierung ist in Einzelfällen eine Besserung des Sehvermögens beschrieben worden,die nicht immer von einer spontanen Besserung abgegrenzt werden kann. Die systemische Fibrinolyse muss wegen des hohen Allgemeinrisikos auf einer internistischen Intensivstation durchgeführt werden und kann nicht in der Augenklinik erfolgen. Neuerdings wird auch eine selektive Fibrinolyse versucht,indem ein Katheter über die A. carotis interna in die A. ophthalmica eingeführt wird und das Fibrinolytikum direkt in das betroffene Gefäß-

gebiet gespritzt wird.Kontraindikationen sind vorangegangene innere Blutungen,Schlaganfall in den letzten 2 Monaten,Hypertonie,höheres Lebensalter und schlechte kardiovaskuläre Situation sowie Tumorleiden und Magenulkus.

Ausschaltung von Risikofaktoren. Ein Zentralarterienverschluss ist immer Symptom einer allgemeinen zerebrovaskulären Erkrankung und muss Anlass für eine intensive Suche nach Emboliequellen sein (internistisch: Echokardiographie, allgemeine Herz-Kreislaufdiagnosik; neurologisch: Doppler-Sonographie der Halsarterien, evtl. neuroradiologische Abklärung). Vom Augenarzt muss immer eine Arteriitis temporalis ausgeschlossen werden (Tastbefund der A.temporalis, sehr hohe Blutsenkungsgeschwindigkeit bzw.CRP, Biopsie der Temporalarterie bei unklarer Situation), denn hierbei besteht die Gefahr einer Erblindung des anderen Auges, die durch hochdosierte Kortisongabe meist verhindert werden kann.

Prognose

Die Aussichten auf eine Besserung sind gering. Spontane Besserungen kommen vor,wenn derVerschluss nicht vollständig war.

!Arterienund Venenverschlüsse der Netzhaut sind nach wie vor häufig die Ursache einer schweren Sehstörung oder Erblindung.

Amaurosis fugax

Definition, Ursachen

Sekunden bis Minuten dauernde schmerzlose reversible Erblindung eines Auges mit spontaner Erholung des Sehens (fugax = »flüchtige« Erblindung).

Es handelt sich um einen kurzzeitigen Verschluss der Zentralarterie, der durch kleine Emboli entsteht, die aus Arterioskleroseplaques der Karotisgabel oder aus Vorhofthromben stammen und in die Netzhautarterien eingeschwemmt werden.

Symptome, Befunde

Die Amaurosis fugax ist einseitig und dauert nur Sekunden bis wenige Minuten.Ophthalmoskopisch sieht man relativ häufig kleine hell schimmernde Cholesterinemboli an den Aufzweigungen der

Netzhautarterien,die sich zerteilen und in die Peripherie geschwemmt werden.

Diagnostik

Die Abklärung muss zusammen mit dem Neurologen, Internisten und Gefäßchirurgen erfolgen:

▬Dopplersonographie zum Ausschluss ulzerierender Arterioskleroseplaques der A. carotis,

▬Echokardiographie zum Ausschluss von Vorhofthromben des Herzens bei Vorhofflimmern,

▬Abklärung anderer HerzKreislauferkrankungen und Blutgerinnungsstörungen.

Therapie

Die internistische Therapie besteht in der Thrombozytenaggregationshemmung. Gefäßchirurgisch erfolgt bei Notwendigkeit die Desobliteration der A. carotis.

Prognose

Die Amaurosis fugax kann Vorbote eines Zentralarterienverschlusses sein. Durch die gleiche embolische Quelle kommt es manchmal zur TIA (transitorisch ischämische Attacke) des Gehirns oder zum Schlaganfall.

13.4.4Andere Durchblutungsstörungen der Netzhaut

Hypertensive Retinopathie

Definition, Ursachen

Chronisch oder akut erhöhter Blutdruck führt aufgrund von Arteriosklerose oder einem Vasospasmus der Netzhautgefäße zu Netzhautveränderungen und kann Ischämiezeichen der Netzhaut hervorrufen. Es kommt dabei zur Störung der BlutGefäßschranke und zu Blutungen und Exsudation in die Netzhaut. Diese akute hypertensive Retinopathie ist typisch für renale Hypertension (Nierenarterienstenose), Phäochromozytom, Präeklampsie und Eklampsie.

Pathogenese

Bei arterieller Hypertension überlagern sich zwei Faktoren, die unterschiedliche Veränderungen an der Netzhaut hervorrufen:

▬Schweregrad der Hypertension. Die hochgradige Blutdrucksteigerung führt vorwiegend zur Gefäßengstellung und zu Veränderungen des Netzhautparenchyms.

▬Dauer der Hypertension. Eine lang dauernde Blutdrucksteigerung zeigt sich in einer Arteriosklerose der Netzhautgefäße.

Formen, Befunde

Arteriosklerose. Arteriosklerotische Zeichen an der Netzhaut können bei älteren Menschen auch ohne Blutdrucksteigerung vorhanden sein.Deshalb ist es schwierig,von arteriosklerotischen Gefäßveränderungen der Netzhaut bei alten Menschen auf eine arterielle Hypertension zu schließen.

Retinopathia angiospastica. Diese Form der hypertensiven Retinopathie entsteht bei extremer Blutdruckerhöhung, vor allem bei jugendlichen Patienten (renale Hypertension, Phäochromozytom, Eklampsie). Sie ist charakterisiert durch Gefäßengstellung (Stadium 1), Kaliberschwankungen der Arteriolen (Stadium 2), Netzhautödem, »Cotton-wool«-Flecke, harte (Lipid-)Exsudation und Blutung in das Netzhautparenchym (Stadium 3) und zusätzliche Papillenschwellung (Stadium 4). Dabei kommt es durch Verschluss präkapillärer Arteriolen zu kleinen Infarkten in der Nervenfaserschicht, wodurch die »Cotton-Wool«-Flecke und Blutungsaustritte in der Nervenfaserschicht sowie die Papillenschwellung zu erklären sind. Durch Flüssigkeitseindickung kommt es zu Lipidablagerungen (harte Exsudate), die als Sternfigur um die Makula herum besonders auffällig sind ( Abb. 13.23).

Arteriosklerotische Retinopathie. Bei dieser Form herrschen folgende Gefäßveränderungen vor: verbreiterte Reflexstreifen der Arteriolen, sanduhrartige Verengung der Venen an den Kreuzungsstellen (Gunn-Zeichen) oder bogenförmiges Ausweichen der Venen (Salus-Zeichen). Die verbreiterten Reflexstreifen der Netzhautarteriolen nennt man »Kupferdrahtarterien« oder »Silberdrahtarterien«. Zuweilen sieht man auch bei der arteriosklerotischen Retinopathie Lipidablagerungen. Eine Stadieneinteilung der arteriosklerotischen Retinopathie ist wegen der unterschiedlichen Beziehung zur Blutdruckhöhe wenig aussagekräftig.

Eklamptische Retinopathie. Bei der Diagnose der Eklampsie in der Spätschwangerschaft kommt der hypertensiven Retinopathie besondere Bedeutung zu, da es sich um ein für Mutter und Kind gefährliches Krankheitsbild handelt. Im Vordergrund der Netzhautveränderungen stehen Exsudation,Netzhautödem,Lipidablagerungen und Papillenschwellung. Die Engstellung der Netzhautarterien gilt als ein Frühsymptom bei beginnender Eklampsie.

13 Therapie

Beseitigung und Behandlung der Ursache der Hypertonie bzw. medikamentöse Blutdrucksenkung bei essenzieller Hypertonie.

Komplikationen

Arterienverschlüsse der Netzhaut, Ausbildung von

Makroaneurysmen.

!Die hypertensive Retinopathie ist nicht selten das erste Zeichen einer malignen Hypertonie bei Nierenarterienstenose, bei Phäochromozytom oder bei einer Eklampsie.

Okuläres Ischämiesyndrom

Definition, Ursachen

Chronische Minderperfusion des gesamten Auges aufgrund einer Stenose oder einesVerschlusses der A. carotis oder A. ophthalmica.

b

Befunde

Durch die chronische Ischämie der Netzhaut entwickelt sich eine proliferative Retinopathie und häufig ein Rubeosis iridis. In der mittleren Fundusperipherie sind typischerweise Fleckblutungen zu sehen.

Diagnostik

Nachweis durch Doppleroder Duplexsonographie: Hochgradige Stenose der A. carotis interna und Minderperfusion der A. ophthalmica. Strömungsumkehr in der A. supraorbitalis und der A. angularis, die eine arterielle Anastomose zwischen A.carotis interna und A.carotis externa bilden.Das Blut fließt dann aus der A. carotis externa über

13.4 · Gefäßerkrankungen der Netzhaut

die Orbita in das Stromgebiet der intrakraniellen A. carotis interna, normalerweise ist dies umgekehrt.

Therapie

Panretinale Laserkoagulation bei Rubeosis iridis und retinaler Gefäßproliferation.

Morbus Coats (Retinitis exsudativa, retinale Teleangiektasien)

Definition

Die Retinitis exsudativa Coats ist eine idiopathische Erkrankung peripherer Netzhautgefäße mit Störung der Blut-Retina-Schranke und Ablagerung von Lipidexsudaten ( Abb. 13.24).

Ätiologie, Pathogenese

Es handelt sich um eine angeborene Erkrankung des Gefäßendothels.Dabei entstehen aneurysmatische Aussackungen der Gefäße, Kapillaruntergänge und Flüssigkeitsaustritte in die Netzhaut mit voluminöser Ablagerung von Lipid-Exsudaten.

Epidemiologie

Die Erkrankung ist fast immer einseitig und betrifft vorwiegend männliche Jugendliche im 1. und 2. Lebensjahrzehnt.

Abb. 13.24. Morbus Coats: großflächige, prominente Lipidexsudate, exsudative Ablatio, Gefäßanomalien und Blutungen

Symptome, Befunde

Bei der Ophthalmoskopie sieht man aneurysmatische Aussackungen der peripheren Netzhautgefäße mit Vergröberung des Kapillarmusters. Oft sind großflächige LipidExsudate vorhanden,die auf die Makula übergreifen können. Bei starker Ausprägung entsteht eine exsudative Ablatio. Häufig wird die Erkrankung erst durch den hellen Reflex der Pupille und den sekundären Strabismus entdeckt. Kinder bemerken die Erblindung eines Auges oft nicht.

Diagnose

Retinale Teleangiektasien und Kapillaruntergänge sieht man besonders deutlich in der Fluoreszenzangiographie. Bei typischem klinischem Bild ist die Diagnose aber bereits ophthalmoskopisch zu stellen ( Abb. 13.24).

Differenzialdiagnose

Die wichtigste Differenzialdiagnose beim Kleinkind ist das Retinoblastom ( Kap. 13.5.1). Es muss durch sorgfältigste Fundusund Ultraschalluntersuchung sowie Computertomographie (Verkalkungen bei Retinoblastom) ausgeschlossen werden. Das ophtalmoskopische Bild des Morbus Coats kann wegen des hellen Fundusreflexes (Leukokorie) und der sekundären Ablatio auch einer retrolentalen Fibroplasie (Retinopathia prämaturorum, Kap. 13.4.5) und einem persistierenden hyperplastischen primären Glaskörper (PHPV) ( Kap. 14.3.5) sowie selten auch einer Toxocara canis Chorioretinitis ( Kap. 12.3.1) ähnlich sein. Eine pathogenetisch ähnliche Erkrankung ist die idiopathische juxtafoveolare Teleangiektasie, die bei erwachsenen Männern einseitig oder häufiger beidseitig auftritt. Die Teleangiektasien können besonders gut fluoreszenzangiographisch diagnostiziert werden.

Therapie

Die peripheren Gefäßveränderungen bei Morbus Coats müssen mit Laserkoagulation oder Kryoapplikation verödet werden. Bei frühem Therapiebeginn bilden sich die Exsudate zurück, und ein Teil des Sehvermögens kann erhalten werden. Bei jüngeren Kindern finden sich häufig fortgeschrittene Fälle, die eine schlechte Prognose haben.

Wenn durch die idiopathische juxtafoveolare Teleangiektasie des Erwachsenen eine Sehstörung verursacht wird, müssen die Veränderungen durch fokale Laserkoagulation behandelt werden, sofern der Abstand zur Fovea nicht zu klein ist.

Sichelzellretinopathie

Definition

Die Sichelzellretinopathie ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die das Hämoglobin betrifft, und zwar die Beta-Kette. Es kommt zu Gefäßverschlüssen und einer proliferativen Retinopathie.

Pathogenese und Befunde

Die verformten, starren Erythrozyten führen zu Verschlüssen der kleinen Netzhautgefäße und zur Ischämie der Netzhaut mit Entwicklung von pathologischen, fächerartigen Gefäßneubildungen,

Glaskörperblutungen und Traktionsablatio, ähnlich wie bei Diabetes mellitus. Die Sichelzellretinopathie tritt besonders bei Schwarzen in Afrika und Amerika auf und ist in Europa sehr selten.

Therapie

Die Therapie besteht in einer fokalen oder panretinalen Laserkoagulation. Bei Glaskörperblutung ohne Funduseinblick oder bei einer Traktionsablatio wird eine Vitrektomie mit Endolaserkoagulation und Gasoder Silikonöltamponade durchge-

13 führt.

Retinale arterielle Makroaneurysmen

Definition

Es handelt sich um die aneurysmatische Erweiterung einer Retinaarteriole infolge einer arteriellen Hypertension.

Befunde

Ophthalmoskopisch sieht man einen rötlichen runden Netzhaut-»Tumor« mit umgebenden Blutungen und Lipid-Exsudaten. Im Fluoreszenzangiogramm erkennt man die schnelle Farbstofffüllung, wobei eine Teilthrombosierung häufig ist. Eine Glaskörperblutung ist zuweilen die Folge und verhindert den Funduseinblick und die Diagnose.

Differenzialdiagnose

Kapilläres Hämangiom bei der Hippel-Lindau-Er- krankung, juxtafoveoläre Teleangiektasien und Morbus Coats sowie venöse Makroaneurysmen nach Zentralvenenverschluss.

Therapie

Spontane Thrombosierung abwarten, wenn keine Exsudate bestehen.Andernfalls Laserkoagulationsgürtel um das Makroaneurysma.

13.4.5Frühgeborenenretinopathie (Retinopathia praematurorum)

Definition

Die Frühgeborenenretinopathie ist eine Netzhauterkrankung mit Proliferation von Gefäßen in der unreifen Netzhaut von Frühgeborenen, insbesondere wenn sie aufgrund eines Atemnotsyndroms mit Sauerstoff beatmet werden müssen.

Ätiologie und Pathogenese

Unter der Einwirkung erhöhter O2-Spannung im Blut (Sauerstoffbehandlung wegen Atemnotsyndrom) unterbleibt das Wachstum der Netzhautgefäße in Richtung Ora serrata.Durch Schwankungen des Sauerstoffpartialdrucks während Phasen hoher O2-Spannung wird außerdem das Gefäßendothel geschädigt. Wenn die O2-Beatmung aus vitalen Gründen nicht mehr erforderlich ist, wird die schlecht vaskularisierte periphere Netzhaut ischämisch. Die Astrozyten und Müller-Zellen der Netzhaut produzieren Wachstumsfaktoren,vorwiegend VEGF (vascular endothelial growth factor), wodurch das Wachstum neuer pathologischer Gefäße angeregt wird, die dann in den Glaskörper einsprossen (Vasoproliferation). Diese bluten, verziehen die Netzhaut durch Schrumpfung nach temporal und führen letztlich zur Traktionsablatio.

Risiken für die Ausbildung einer Frühgeborenenretinopathie. Je unreifer das Frühgeborene ist, desto höher ist das Risiko für eine Frühgeborenenretinopathie. Bei einer Schwangerschaftsdauer von weniger als 32 Wochen und einem Geburtsgewicht unter 1800 g besteht bei entsprechender Unreife auch ohne Sauerstoffbeatmung das Risiko einer Frühgeborenenretinopathie.

Manchmal genügen auch kurze Perioden erhöhter Sauerstoffzufuhr, um eine Frühgeborenenretinopathie auszulösen. Extrem frühgeborene Kinder mit einem Geburtsgewicht von 500–800 g entwickeln zu 20% eine Frühgeborenenretinopathie und 1/4 dieser Kinder erblindet.Reife Neugeborene, deren Netzhaut bis zur Ora serrata vaskularisiert ist, entwickeln keine Retinopathie, auch wenn sie mit Sauerstoff beatmet werden müssen.

Befunde und Stadieneinteilung

Beim unreifen Frühgeborenen erwecken eine fehlende Vaskularisation der temporalen Netzhautperipherie und eng gestellte Netzhautarterien den Verdacht auf eine Frühgeborenenretinopathie. DieTabelle 13.1 gibt eine Übersicht über die Stadieneinteilung der Frühgeborenenretinopathie.

Stadium 1: Eine Demarkationslinie trennt die vaskularisierte Zone von der avaskulären Zone.Die avaskuläre periphere Netzhautzone erscheint grau.

Stadium 2: Charakteristisch ist eine prominente Leiste in der Übergangszone. Diese kann bereits vaskularisiert sein.

Stadium 3: Pathologische Gefäße wachsen in den Glaskörper vor (vasoproliferative Phase).Diese können bluten.

Stadium 4: Durch Schrumpfung wird schließlich die Netzhaut von ihrer Oberfläche abgezogen

(Traktionsablatio). Ohne Makulaabhebung spricht man vom Stadium 4a und mit Makulaabhebung vom Stadium 4b.

Stadium 5: In diesem Stadium entsteht entsteht eine totale Netzhautablösung mit tunnelförmiger Netzhautschrumpfung. Es bildet sich dann eine fibröse Platte hinter der Linse, in der Gefäße und Bindegewebe mit der abgelösten Netzhaut verbacken sind (retrolentale Fibroplasie). Weiterhin erblinden diese Augen an einem Sekundärglaukom und einer Phthisis bulbi (Augapfelschrumpfung).

Plus-Disease. Damit bezeichnet man den Zustand, wenn eine pathologische Dilatation der Venen und Gefäßschlängelungen (Tortuositas) am hinteren Pol nachweisbar sind. Glaskörpertrübung sowie Irishyperämie und Irisrigidität können dazu kommen. Das deutet auf einen pathologisch erhöhten Blutfluss hin und verschlechtert die Prognose.

Vaskularisationsgrenze. Entscheidend für die Prognose ist auch, an welcher Stelle der Netzhautperipherie sich die Vaskularisationsgrenze befindet. Da die Gefäße von der Papille kommend in die Peripherie wachsen,wird ein Kreis mit dem Radius von 2-facher Makulapapillendistanz als Zone I, ein Kreis mit dem Radius von Papille bis nasalen Oraserrata als Zone II und jenseits davon als Zone III bezeichnet.

Differenzialdiagnose

Sie ist durch die typische Geburtsanamnese meist einfach. Retinoblastom, persistierender hyperplastischer primärer Glaskörper, Morbus Coats und rhegmatogene Ablatio können wie eine Frühgeborenenretinopathie aussehen ( Differenzialdiagnose der Leukokorie, Tabelle 14.1).

Therapie

Prophylaxe

Kontrolle des O2-Partialdruckes. Bei der Intensivbehandlung dieser Kinder muss besonders darauf geachtet werden,dass ein zu hoher O2-Partialdruck im Blut vermieden wird. Weil die Lungenalveolen der unreifen Frühgeborenen noch zu wenig Antiatelektasefaktor produzieren, kann die Lungenbelüftung sehr stark schwanken und bei gleicher Beatmung können sehr unterschiedliche O2-Par- tialdrucke im Blut entstehen. Heute ist es auf pädiatrischen Intensivstationen möglich,den O2-Par- tialdruck im Blut nahezu kontinuierlich zu kontrollieren und die Beatmung daran anzupassen.

Funduskontrollen. Bei Risikofrühgeborenen muss ein dem Risikograd (Geburtsgewicht) angepasstes Schema der Funduskontrollen eingehalten werden,da nur bei Frühstadien die Chancen für die

Behandlung gut sind, das Sehvermögen zu erhalten. Die Kontrollen erfolgen in der Regel mit indirekter binokularer Ophthalmoskopie auf der pädiatrischen Intensivstation durch einen in dieser Untersuchungsmethode und Erkrankung erfahrenen Augenarzt.

Alle Frühgeborenen mit einem Gestationsalter unter 32 Wochen oder mit einem Geburtsgewicht unter 1500 g sowie Frühgeborene mit einem Gestationsalter zwischen 32–36Wochen,wenn eine Sauerstofftherapie von mehr als 3 Tagen erfolgt, müssen in die augenärztliche Screening-Untersuchung eingeschlossen werden.Die Erstuntersuchung sollte in der 6. postnatalen Woche liegen, aber nicht vor einem postmenstruellen Alter von 31 Wochen. Die Stadien 1 und 2 ohne Plus-Zeichen werden in 14-tägigen Abständen kontrolliert. Das Stadium 3 muss in wöchentlichenAbständen,bei rasch progredientem Verlauf noch häufiger kontrolliert und ggf. behandelt werden.Wöchentliche Kontrollen sollten auch im Stadium 1 erfolgen, wenn sich die Demarkationslinie in der Zone I befindet (Typ-2-ROP).

Verlauf, Prognose

Beim Typ-2-ROP kommt es meist zur Rückbildung der Gefäßveränderungen. Im späteren Lebensalter sieht man zuweilen eineVerziehung der Gefäße und der Makula nach temporal ( Abb. 13.25). Dabei

Abb. 13.25. Verziehung der Netzhautgefäße nach temporal bei abgelaufener Retinopathia praematurorum (Narbenstadium)