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214 Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea)

Panuveitis

Eine Entzündung der gesamten Uvea tritt auf bei

▬Borreliose: Hinweise sind ein scheinbar grippaler Infekt und ein Erythema migrans an der Einstichstelle der Zecke. Die Diagnose wird serologisch gestellt.

▬Endophthalmitis ( u.) und Panophthalmie (Panophthalmitis), einer eitrigen Entzündung des gesamten Augapfels, die meist nach einer perforierenden Verletzung,selten nach Augenoperation auftritt,

▬sympathischer Ophthalmie.

▬weiterhin bei Sarkoidose, Tuberkulose und M. Behçet ( o.)

Endophthalmitis

Definition, Ursachen

Unter Endophthalmitis versteht man eine intraokulare Entzündung des gesamten Augeninneren unter Einbeziehung des Glaskörpers. Die Augenhüllen ( Kap. 1) sind nicht betroffen. Nach der Pathogenese unterscheidet man eine endogene (metastatische) und eine exogene Endophthalmitis. Insbesondere die exogene bakterielle Endophthalmitis ist eine äußerst bedrohliche, foudroyant fortschreitende Augeninfektion, die nicht sel-

12 ten zur Erblindung oder zum Verlust des Auges führt.

Endogene (metastatische) Endophthalmitis. Sie entsteht durch hämatogene Verschleppung von Keimen, z.B. bei Allgemeininfektionen mit Staphylokokken oder Streptokokken,insbesondere bei Erkrankungen wie Pyelonephritis, Endokarditis, Furunkulose oder bei lang liegenden arteriellen und venösen Kathetern.Eine Candida-Endophthal- mitis entsteht nach abdominaler Operation,bei i.v.- Dauerkatheter, während einer lang dauernden antibiotischen oder einer immunsuppressiven Therapie oder bei AIDS.

Exogene Endophthalmitis ( auch Kap. 11.5).

Die Keime werden im Zuge einer intraokularen Augenoperation (meist pathogene Hautkeime des Patienten) oder bei einer perforierenden Augenverletzung eingeschleppt.

Symptome, Befunde

Die bakterielle Endophthalmitis (endogen oder exogen) äußert sich durch einen tiefen, dumpfen,

Abb. 12.7. Glaskörperabszess und Hypopyon bei metastatischer Endophthalmitis

kaum auf Analgetika ansprechenden Augenschmerz, reduzierten Allgemeinzustand, rotes Auge, Chemosis und eine akute Visusminderung. Die Entzündung schreitet im hinteren Augenabschnitt oft foudroyant fort, so dass es schnell zu einer Eiteransammlung im Glaskörperraum kommt ( Abb. 12.7).

Die Candida-Endophthalmitis zeigt weiße, der Netzhaut aufsitzende Infiltrate, die in den Glaskörper vorragen. Sie fällt durch die Sehverschlechterung infolge Glaskörpertrübung oder zentrale Lage des Pilz-Herdes auf.

Therapie

Bei bakterieller Endophthalmitis (endogen oder exogen) muss der infizierte Glaskörper notfallmäßig operativ entfernt und der Eiter aus Glaskörperraum und Vorderkammer herausgespült werden (Vitrektomie, Kap. 14.5). Bei dieser Operation wird Antibiotikalösung in speziell geeigneter Verdünnung (Vancomycin,Rocephin,Gentamicin) in das Augeninnere eingegeben.Während der Operation wird aus dem Glaskörper eine Probe für verschiedene bakteriologische Untersuchungen (aerobe und anaerobe Nährmedien, Direktausstrich mit Gramfärbung) entnommen und notfallmäßig untersucht. Trotzdem ist das Auge bei dieser Erkrankung oft verloren, oder es bleibt eine schwere Sehstörung zurück.

Bei Candida-Endophthalmitis können Vitrektomie und Gabe von Amphotericin B in den Glaskörperraum das Auge retten.

12.3 · Erkrankungen der Aderhaut

!Bei Endophthalmitis muss der infizierte Glaskörper so schnell wie möglich durch eine Vitrektomie entfernt werden, um eine Schädigung der Netzhaut und der anderen intraokularen Strukturen zu verhindern.

Sympathische Ophthalmie

Definition, Ursachen

Es handelt sich um eine beidseitige,granulomatöse Panuveitis nach einer perforierenden Verletzung eines Auges (der Name kommt von sympathein = mitleiden). Sie tritt insbesondere auf, wenn Ziliarkörper und Iris verletzt wurden, sehr selten auch nach intraokularen Operationen.

Pathogenese

Bei chronischer Entzündung eines schwer verletzten Auges kommt es mit einer Latenz von einigen Wochen, selten auch noch nach vielen Monaten zu einer akuten Mitentzündung des anderen Auges. Pathogenetisch handelt es sich wahrscheinlich um eine Autoimmunreaktion gegen uveales oder retinales Gewebe, die vom verletzten Auge ausgeht. Während die uvealen und retinalen Zellen normalerweise intraokular der Immuntoleranz unterliegen ( Kap. 1.2.2 ACAID), werden sie vom Immunsystem außerhalb des Auges bei gleichzeitigem Vorhandensein einer Entzündung mit Eindringen von dendritischen Zellen als Fremdantigen interpretiert. Diese Immunreaktion richtet sich dann auch gegen uveales Gewebe des gesunden Auges.

Symptome, Befunde

Der Patient klagt über Sehstörungen und dumpfe Schmerzen.Die Akkommodationsfähigkeit ist herabgesetzt (ein bei jungen Patienten wichtiges Zeichen!). Typischerweise besteht anfangs eine Papillitis mit Papillenschwellung und ein erhöhter Augeninnendruck, später eine disseminierte Chorioretinitis mit weiß-gelblichen Infiltraten (Dalen- Fuchs-Knötchen), die sich leicht durch fokalen Farbstoffaustritt im Fluoreszenzangiogramm nachweisen lassen. Langfristig entstehen retinale Narben. Im Bereich der Makula verursachen sie eine schwere Sehstörung.Wurde das verletzte Auge entfernt ( u.),kann die Diagnose auch histologisch aus dem Entzündungsbild dieses Auges gestellt werden.

Prophylaxe und Therapie

Als Prophylaxe sollte das verletzte Auge, wenn es blind ist, frühzeitig entfernt werden. Dadurch lässt sich die Entzündung am 2.Auge vermeiden.Hat die Entzündung bereits auf das 2. Auge übergegriffen, so muss sofort eine Therapie mit hochdosierten Steroiden und Immunsuppressiva erfolgen. Die Entfernung eines noch sehenden verletzten Auges zu diesem Zeitpunkt wird kontrovers beurteilt, da die Mitentzündung des anderen Auges wahrscheinlich durch die Enukleation nicht aufgehalten werden kann und das verletzte Auge später das potentiell bessere Auge sein könnte.

!Ein verletztes, chronisch entzündetes blindes Auge muss rechtzeitig entfernt werden, um eine Mitentzündung des anderen Auges zu vermeiden.

Prognose

Früher war die Prognose vor allem deshalb schlecht, weil Verletzungen mit Zerreißung von uvealem Gewebe ohne die heutigen mikrochirurgischen Techniken nur schlecht versorgt werden konnten und insbesondere in Kriegszeiten schwerste Verletzungen der Augen auftraten. Heute kann man durch die modernen Immunsuppressiva und durch hochdosierte Steroidbehandlung die Situation oft beherrschen, wenn man früh an das (heute seltene) Krankheitsbild denkt und die Diagnose rechtzeitig stellt.

!Eine sympathische Ophthalmie kann zu beidseitiger Erblindung führen. Bei schwerer Verletzung mit Erblindung eines Auges muss man bei einer Uveitis des anderen Auges unbedingt an eine sympathische Ophthalmie denken.

12.3.2 Tumoren

Aderhautmelanom

Definition, Ursachen

Das maligne Melanom der Aderhaut geht von den neuroektodermalen Melanozyten in der Aderhaut aus. Möglicherweise spielt ätiologisch eine übermäßige Lichtexposition (wie beim Hautmelanom) eine Rolle.

Epidemiologie

Das Aderhautmelanom ist der häufigste und wichtigste bösartige primäre Tumor des Augeninneren beim Erwachsenen (Inzidenz 1:2500). Es kommt bei Weißen bis zu 50-mal häufiger vor als bei Schwarzen. Ca. 30–50% der Patienten versterben später an den Metastasen (häufig Leberoder Lungenmetastasen).

Symptome, Befunde

Das Aderhautmelanom macht zunächst keine Beschwerden, so dass der Tumor oft eine erhebliche Größe erreicht, bevor er entweder durch eine Routineuntersuchung beim Augenarzt auffällt oder der Patient eine Sehstörung bemerkt, nämlich dann, wenn das zentrale Sehen durchVorwölbung des Tumors in die Sehachse oder durch eine Netzhautablösung gestört ist.

Das typische Aderhautmelanom erscheint ophthalmoskopisch als eine rundlich geformte, prominente, meist pigmentierte Vorwölbung am Augenhintergrund mit unregelmäßiger Oberfläche ( Abb. 12.8, 12.9 und 12.10).Auf dem Tumor findet man häufig Ablagerungen von orangefarbenem Pigment (Lipofuszin). Typisch ist weiterhin eine tumorferne, seröse Netzhautablösung ohne Netz-

12 hautloch.Etwa 20% der Tumoren durchbrechen die Bruch-Membran, wobei ein Teil des Tumors innerhalb der Bruch-Membran unter Pigmentepithel und Netzhaut liegt (»Kragenknopf-Melanom«,

Abb. 12.9).

Diagnostik

Entscheidend für die Diagnose ist das ophthalmoskopische Bild. Sehr wichtig ist ferner die Ultraschalluntersuchung,durch die sich solides Gewebe von einer serösen Abhebung (Aderhautamotio), einem Nävus (Prominenz weniger als 2mm) oder einer Blutung abgrenzen lässt. Mit Hilfe der Fluoreszenzangiographie ( Kap. 3.4.3) lässt sich ein tumoreigenes Gefäßsystem erkennen.Bei sehr kleinen Tumoren kann man durch wiederholte Photographie und Ultraschalluntersuchung zunächst den Befund dokumentieren und ein Wachstum rechtzeitig erkennen, wenn anfangs nicht klar ist, ob es sich um ein Melanom oder einen Nävus handelt. Die diasklerale Durchleuchtung ( Abb. 3.11) zeigt eine Abschattung im Bereich des Tumors, kann

Abb. 12.8. Großes Aderhautmelanom, das bis an die Pupille heranreicht. Höckerige Oberfläche. Der im rechten unteren Bildteil gelegene gering pigmentierte und prominente Tumoranteil weist große Tumorgefäße an der Oberfläche auf. Wegen der Tumorgröße/-höhe muss das Auge enukleiert werden

Abb. 12.9. Aderhautmelanom, die Netzhaut vordrängend. Durchbruch durch die Bruch-Membran (Æ »Kragenknopf«). Wegen der Scharfstellung auf die Tumorkuppe ist die Papille nur unscharf zu sehen

12.3 · Erkrankungen der Aderhaut

a

b

c

aber auch täuschen, da sich auch bei einer Blutung eine Verschattung zeigt und andererseits auch ein Aderhautmelanom wenig Pigment enthalten kann.

Für ein Aderhautmelanom sprechen:

▬orangefarbenes Pigment auf der Tumoroberfläche,

▬starke, z.T. höckerige Vorwölbung des Tumors,

▬solide Vorwölbung bei der Ultraschalluntersuchung,

▬seröse Netzhautablösung unten.

Gegen ein Aderhautmelanom sprechen:

▬intensive schwarze Farbe (entgegen den Erwartungen!). Bei einer derartigen Pigmentierung handelt es sich meist um eine (nicht prominente!) Pigmentepithelhypertrophie ( u. und

Abb. 12.11),

▬geringe Prominenz (<2 mm); wahrscheinlich liegt dann ein Aderhautnävus ( u.) vor.

▬Fehlen von orangefarbenem Pigment auf der Tumoroberfläche,

▬ausgedehnte Blutungen (dann handelt es sich häufig um eine Junius-Kuhnt-Makula-Degene- ration, Kap. 13.7.1),

▬Beidseitigkeit,

▬entzündliche Infiltration des Glaskörpers.Eine Aussaat von Tumorzellen muss ausgeschlossen werden!

Allgemeine Basisuntersuchung. Zum Ausschluss von Metastasen sind indiziert: Röntgen-Thorax,Ul- traschall der Bauchorgane, besonders der Leber, Untersuchung der Leberenzyme, bei Verdacht auf Metastasen CT und Kernspintomographie. Die überwiegende Zahl der Patienten hat zum Diagnosezeitpunkt keine Metastasen.

Differentialdiagnose

Nävus der Aderhaut: Die Photodokumentation zeigt kein fortschreitendes Wachstum.Meist finden sich Drusen auf der Oberfläche und eine Prominenz <2 mm.

Abb. 12.10. Entwicklung eines an der Papille gelegenen Aderhautmelanoms. a Melanozytärer Tumor an der Papille.

b Progression mit Verdacht auf Entartung 4 Jahre später. c Aderhautmelanom von der Papille ausgehend 7 Jahre später

Eine Pigmentepithelhypertrophie ist eine auffällige, flache Pigmentverdichtung, die einzeln oder in Gruppen (dann als »Bärentatzen« bezeichnet) in der Fundusperipherie vorkommt ( Abb. 12.11) und meist harmlos ist. Sie kann aber auch mit familiärer Polyposis des Darms (GardnerSyndrom,Entartungsrisiko!) vergesellschaftet sein.

Weitere Differentialdiagnosen sind Aderhautmetastase ( u.), subchorioidale Blutung, senile feuchte Makuladegeneration (CNV Kap. 13), ex-

12 sudative Aderhautamotio, Hämangiom der Aderhaut, rhegmatogene Netzhautablösung.

Therapie

Bei einer Prominenz von 2–3 mm sind eine wiederholteVerlaufskontrolle und exakte Dokumentation (Photo, Ultraschall, Angiographie) nötig. Erst bei nachgewiesenem Wachstum ist eine eingreifende Therapie anzuraten.

Bestrahlung. Bei einer Prominenz von 4–8 mm wird heute eine lokale Bestrahlung empfohlen. Man näht einen Strahlenträger (106Ruthenium, einen hochenergetischen Betastrahler, oder 125Jod, einen niederenergetischen Gammastrahler) auf die Sklera und belässt ihn für eine genau vorausberechnete Zeit, die der erforderlichen Strahlendosis entspricht. Limitierender Faktor ist die Höhe des Tumors (die Applikation von RutheniumStrahlern ist nur bis zu einer Prominenz von ≤8 mm möglich). Die Prognose nach lokaler Strahlentherapie ist bei dieser Tumorgröße nicht schlechter als nach Entfernung des Augapfels. Eine

externe Bestrahlung mit Protonen kann man bei größeren Tumoren erwägen, wenn es sich um das einzige Auge handelt oder wenn das andere Auge schwachsichtig ist. Die Protonenbestrahlung wird nur an wenigen Zentren ausgeführt und ihre lokalen Nebenwirkungen (Strahlenretinopathie, neovaskuläres Glaukom) sind nicht genau vorhersagbar. Bei flachen kleinen Tumoren ist eine transpupillare Thermotherapie (TTT) mit einem Infrarotlaser (Hyperthermie) möglich, bei grenzwertiger Tumorhöhe häufig in Kombination mit Strahlenträgeraufnähung von außen. Die Photokoagulation ist nur bei kleinen Tumoren geringer Höhe sinnvoll.

Lokale Resektion. Mittelgroße Tumoren bis maximal 16mm Basisdurchmesser und besonders prominente Aderhautmelanome können bei günstiger Lage im Auge mit einem speziellen Operationsverfahren von außen reseziert werden. Eine transretinale Resektion mittels Vitrektomie von innen ist technisch möglich, es ist aber noch nicht geklärt,ob der Tumor dadurch nicht stärker streut.

Enukleation. Bei sehr ausgedehnten Tumoren muss das Auge entfernt werden ( Abb. 12.12).Dies muss schonend geschehen, um keine Tumorzellen in die Blutbahn zu befördern. Nur äußerst selten wächst der Tumor durch die Sklera in die Augenhöhle ein. In diesen Fällen muss man das angrenzende Gewebe der Orbita ausräumen und nachbestrahlen.Eine intraorbitale Ausbreitung kann man vor der Operation durch Computertomographie und Kernspintomographie nachweisen.

12.3 · Erkrankungen der Aderhaut

Prognose

Auswirkungen auf die Prognose haben der histologische Typ (spindelzellig, epitheloidzellig oder gemischtzellig) und die Größe des Aderhautmelanoms: Die Prognose ist bei großen Melanomen,bei epitheloidzelligen oder gemischtzelligen Melanomen schlechter als bei kleinen und bei spindelzelligen Melanomen. Die Hälfte der Patienten mit gemischtoder epitheloidzelligen Melanomen stirbt innerhalb von 5 Jahren nach der Enukleation an hämatogen entstandenen Metastasen. Noch nicht sicher geklärt ist die Frage, ob die Enukleation durch Tumorzellaussaat selbst zur Metastasierung beiträgt.

!Durch Spiegeln des zentralen und peripheren Fundus bei jeder augenärztlichen RoutineUntersuchung (z. B. Brillenverordnung) kann ein asymptomatisches Aderhautmelanom frühzeitig entdeckt werden.

Weitere Aderhauttumoren

Aderhautnävus. Er ist durch geringe Prominenz (<2 mm),kleinen Basisdurchmesser und fehlendes Wachstum (Photokontrollen) gekennzeichnet. Häufig finden sich auf der Oberfläche Drusen. Differentialdiagnose »Aderhautmelanom«.

Aderhautmetastasen

Epidemiologie und Ätiologie

Aderhautmetastasen sind relativ häufig.Bei Frauen ist das Mammakarzinom der häufigste Primärtumor, bei Männern das Bronchialkarzinom. Die Aderhaut ist die häufigste Lokalisation dieser Metastasen im Auge, andere Lokalisationen sind Ziliarkörper, Iris, N. opticus, Netzhaut und Orbita.

Symptome, Befunde

Der Patient klagt über eine Sehstörung, wenn die Metastase das Netzhautzentrum betrifft.

Typischerweise sieht man einen etwas gefleckten, meist gelblich-rötlichen, mäßig prominenten Tumor am Hinterabschnitt des Auges ( Abb. 12.13), häufig mit Begleitablatio ohne Netzhautloch. Manchmal wird der Primärtumor erst aufgrund der Aderhautmetastase gefunden.

Abb. 12.13. Aderhautmetastase. Prominenter, fleckiger Tumor, meist am hinteren Pol des Auges (Tumorgrenzen Æ)

Abb. 12.14. Aderhautosteom. Prominente Kalkspangen in der Aderhaut, die die darüber liegende Netzhaut zerstören

Therapie

Eine externe Bestrahlung beseitigt fast immer die Metastase und erhält das Sehvermögen für die restliche Lebenszeit.

Aderhautosteom. Es handelt sich um ein Choristom (eine Wucherung versprengten Gewebes) der Aderhaut, das vor allem in Phasen hormoneller Umstellung Kalkspangen in der Aderhaut bildet ( Abb. 12.14) und dadurch zu einem Untergang der darüberliegenden Netzhaut führt. Das Aderhautosteom ist häufig beidseitig. Die Diagnose

wird durch Ultraschalluntersuchung (Reflektivität sehr hoch) und CT (zeigt Kalk) gestellt. Durch den progredienten Verlauf kann es zu einseitigem oder beidseitigem Visusverlust kommen. Das Aderhautosteom ist insgesamt sehr selten. Frauen sind häufiger betroffen.

Aderhauthämangiom. Es handelt sich um einen flachen Gefäßtumor der Aderhaut, der idiopathisch oder in Zusammenhang mit dem Sturge- Weber-Syndrom vorkommt. Er wird durch Photokoagulation, transpupillare Thermotherapie oder Bestrahlung mit Ruthenium behandelt.

Aderhautamotio. Hierbei handelt es sich um eine Schwellung der Aderhautkapillaren und Abhebung der Aderhaut, die als hoch vorgewölbter, dunkler »Tumor« mit glatter Oberfläche erscheint. Die Aderhautamotio kommt bei sehr niedrigem Augeninnendruck (z.B. nach Bulbusruptur oder Glaukomoperation) oder als Begleiterscheinung bei hinterer Skleritis vor ( Kap. 8.4.3). Die Aderhautamotio darf nicht mit einem Aderhautmelanom verwechselt werden.

12 12.3.3 Degenerationen

Drusen

Es handelt sich um hyaline Einlagerungen in der Basalmembran des Pigmentepithels. Diese sind beim älteren Menschen häufig und werden hier nur zur Differentialdiagnose erwähnt. Sie erscheinen als kleine helle Herdchen in der Makula und sind als Vorstufe der Makuladegeneration anzusehen ( Kap. 13.7.1).

Chorioideremie

Diese sehr seltene Erkrankung gehört in den Formenkreis der tapetochorioidalen Degenerationen. Sie tritt bei Männern in den mittleren Lebensjahren auf und wird X-chromosomal vererbt. Man sieht rundliche, weiß-gelbe Flecken, die größer werden und konfluieren. Das Pigment der Aderhaut verschwindet, die obliterierten Aderhautgefäße werden gegen die weiße Sklera sichtbar, die Choriokapillaris geht zugrunde.Die Erkrankung beginnt am hinteren Pol und erfasst schließlich die ganze Reti-

na. Die Erkrankung ist progredient. Eine Therapie ist nicht möglich.

Atrophia gyrata

Es handelt sich um eine langsam progrediente tapetochorioidale Degeneration, die autosomal-re- zessiv vererbt wird. In der mittleren Fundusperipherie entwickeln sich ringförmige Atrophiezonen der Aderhaut,die nach zentral fortschreiten.Durch Mangel an Ornithinketoaminotransferase ist der Ornithin-Spiegel erhöht. Eine Arginin-freie Diät kann möglicherweise das Fortschreiten aufhalten.

Degenerationen bei hoher Myopie

Bei hoher Myopie treten Aderhautveränderungen auf, die Narben nach Chorioiditis sehr ähnlich sehen.Es handelt sich jedoch um Degenerationen,die durch die Dehnung der Bulbuswand entstanden sind ( Abb. 19.5).

12.3.4 Missbildungen

Ein Kolobom der Aderhaut liegt immer unterhalb der Papille. Man sieht einen oder ausgedehnte weiße Flecken, oft mit pigmentierten Rändern, manchmal mit Ausbuchtung der Bulbuswand nach hinten ( Abb. 12.15). Zuweilen ist gleichzeitig ein Iriskolobom vorhanden. Die Störung entsteht

Abb. 12.15. Kolobom der Aderhaut