Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Augenheilkunde 29 auflage_Grehn_2006

dann ist das Ziliarkörpermelanom bereits durch die Sklera durchgewachsen. Ultraschallbiomikroskopie und/oder Kernspintomographie sind zusätzliche diagnostische Instrumente.

Therapie

Irido-Zyklektomie als Blockexzision, wobei die Sklera an der Basis mit exzidiert wird ( Abb. 11.10). Bei sehr großen Tumoren kann das Auge nicht erhalten werden und muss enukleiert werden.Bei sehr kleinen Tumoren ist eine lokale Strahlentherapie mit Aufnähung eines Ruthenium-106- Strahlenträgers von außen möglich ( Aderhautmelanom, Kap. 12.3.2).

!Bei neu aufgetretener umschriebener Braunfärbung der vorderen Skleraoberfläche muss unbedingt bei maximal weiter Pupille der periphere Fundus untersucht und eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden, um ein Ziliarkörpermelanom auszuschließen, das oft lange unbemerkt bleibt.

Irisnävus. Irisnävi sind häufig und haben eine Prädilektion für helle Irides (weiße Rasse). Hauptproblem ist die differentialdiagnostische Abgrenzung vom Irismelanom. Tumorgefäße (Fluoreszein-An- giographie) fehlen. Die Ultraschallbiomikroskopie (hochauflösende Ultraschalluntersuchung) erlaubt eine Messung und Verlaufskontrolle der Tumordicke. Eine Photodokumentation ist zur Verlaufskontrolle der Flächenausdehnung erforderlich. Probeexzisionen ohne dringenden Malignitätsverdacht verbieten sich, da eine optische Lücke (Diplopie) und eine Linsentrübung entstehen können.

Beim Irisnävus-Syndrom (Cogan-Reese-Syn- drom) handelt es sich nicht um eigentliche Nävi, sondern um kleine Irisknoten, die beim iridocornealen endothelialen Syndrom (ICE) durch Überwachsen von Endothel und Basalmembran auf die Iris abgeschnürt werden (hierbei Sekundärglaukom, Kap. 17).

Bei der Iris bicolor handelt es sich nicht um einen Nävus, sondern um eine angeborene sek-

torielle Zone stärkerer Irispigmentierung: In einem Sektor ist die Iris blau, in dem anderen Sektor braun.

Irisknötchen (Lisch-Knötchen) kommen bei der Neurofibromatose von Recklinghausen vor.

Irismetastasen. Sie sind unpigmentiert, weißlich oder fleischfarben. Die Metastasierung ist hämatogen.Häufige Primärtumoren sind Mammakarzinom, kleinzelliges Bronchialkarzinom und Lymphome (dabei auch Pseudohypopyon).

Fallbeispiel

Ein 58-jähriger Mann, der an einem generalisierten Non-Hodgkin-Lymphom leidet, stellt sich mit einer Sehverschlechterung am rechten Auge vor. Bei der Spaltlampenuntersuchung erkennt man eine Spiegelbildung am Boden der Vorderkammer, die einem Hypopyon von 2 mm Höhe entspricht. 8 Wochen zuvor war der Patient systemisch zytostatisch, daneben auch mit intravenösen Infusionen durch Subclavia-Katheter behandelt worden. Zunächst lautet die Verdachtsdiagnose »endogene Endophthalmitis« durch Infektion des Katheters. Das Auge ist aber weitgehend reizfrei. Deshalb wird eine diagnostische Vorderkammerpunktion durchgeführt. Die aspirierten Zellen sind jedoch keine Leukozyten, sondern Lymphozyten, die sich bei genauerer Untersuchung als monoklonale Zell-Linie erweisen. Es handelt sich also um eine »flüssige Metastase« des Non-Hodgkin-Lymphoms. Nach zytostatischer Therapie verschwindet das Pseudohypopyon innerhalb von 1 Woche.

Pigmentepithelzysten. Sie sind meist harmlos, können aber bei sehr umfangreicher Ausprägung durch Druck der Irisbasis nach vorne ein Winkelblockglaukom verursachen. Sie sind als Differentialdiagnose zum Irismelanom wichtig, lassen sich aber durch Diaphanoskopie und Ultraschallbiomikroskopie leicht abgrenzen. Therapie: Öffnung der Zysten in Mydriasis über das Gonioskop mit dem Argonlaser.

Juveniles Xanthogranulom. Manifestation überwiegend bei Säuglingen und Kleinkindern.

11.7 · Fehlbildungen der Iris

Ätiologie unklar. Assoziation mit Neurofibromatose möglich. Das juvenile Xanthogranulom ist stark vaskularisiert und wird häufig durch eine Vorderkammerblutung auffällig.

Epithelinvasion in die Vorderkammer. Nach Verletzungen oder Operationen mit unzureichendem Wundverschluss kam es früher zuweilen zur Invasion von Epithelzellen der Bindehaut oder Hornhaut, die sich in der Vorderkammer zu einer runden Zyste ausbilden oder flächig auf Iris und Kammerwinkel aufwachsen. An der flächigen Epithelinvasion erblinden die Augen meist durch ein nicht behandelbares Sekundärglaukom. Zysten sollte man belassen (auf keinen Fall eröffnen!) oder, wenn erforderlich, en bloc exzidieren.

11.7 Fehlbildungen der Iris

Kolobome. Kolobome der Iris sind die Folge eines inkompletten Schlusses der Augenbecherspalte. ( Abb. 11.8).Einzelheiten sind in Kap.23 beschrieben.

Aniridie. Es handelt sich um eine dominant vererbte Fehlbildung, bei der die Iris beidseits vollständig fehlt und nur ein kleiner Stumpf gonioskopisch sichtbar ist. Die Assoziation mit einem Nierenkarzinom (Wilms-Tumor) ist häufig. Oft bestehen ein Nystagmus und eine Amblyopie. Außerdem entstehen ein Sekundärglaukom und eine Katarakt. Gefäße wachsen über den oberen Limbus auf die Hornhaut.

Albinismus. Hierbei fehlt das Pigment des Pigmentepithels der Iris, die dadurch ihre Blendenfunktion verliert. Die Patienten klagen über Blendung. Außerdem bestehen eine Makulahypoplasie sowie ein überproportionaler Anteil kreuzender Nervenfasern des N.opticus,was häufig mit Schielen und Nystagmus (Augenzittern) verbunden ist.

Beim okulären Albinismus ist nur das Auge, beim okulokutanen Albinismus sind zusätzlich Haare und Haut betroffen. Das Enzym Tyrosinase ist häufig vermindert.

In Kürze

Anatomische und funktionelle Grundlagen.

Iris und Ziliarkörper bilden zusammen mit der Aderhaut ( Kap. 12) die Uvea.

Die Iris ist die Blende im optischen System, der Ziliarkörper dient der Akkommodation, sein Epithel bildet das Kammerwasser.

Entzündungen der Iris und des Ziliarkörpers. Die vordere Uveitis (Iridozyklitis) ist oft Begleitsymptom einer systemischen Erkrankung, und zwar rheumatischer oder immunologischer Erkrankungen wie ankylosierende Spondylarthritis (M. Bechterew), Sarkoidose, M. Behçet, M. Reiter, oder von Infektionen wie z. B. Borreliose, Lues, Tuberkulose oder WeilHepatitis.

Die Iridozyklitis ist auch Begleitsymptom von autoimmunologischen Reaktionen des Auges, z. B. durch Linseneiweiß bei hypermaturer Katarakt.

Nach penetrierenden Verletzungen kann eine Endophthalmitis oder eine sympathische Ophthalmie auftreten ( Kap. 12 und Kap. 14). Die Ursache der unspezifischen vorderen

Uveitis und des Fuchs-Uveitis-Syndroms (Heterochromie-Zyklitis) sind unbekannt.

Mögliche Folgen der Iridozyklitis sind hintere Synechien, Kammerwinkelsynechien, Katarakt und Sekundärglaukom.

Wichtigstes Unterscheidungsmerkmal zwischen Iridozyklitis und Glaukomanfall ist der Tastbefund:

Bei Glaukomanfall ist das Auge »steinhart«, bei der Iridozyklitis ist es eher weicher als normal.

Therapieprinzipien bei Iridozyklitis sind Mydriasis zur Ruhigstellung und Erweiterung der Pupille und Zykloplegie des Ziliarkörpers, zur Prophylaxe von Synechien und zur Entzündungshemmung. Bei leichter Entzündung nichtsteroidale Antiphlogistika, sonst Kortikosteroide lokal, ggf. systemisch.

Die intermediäre Uveitis (Pars planitis), eine Entzündung des Ziliarkörpers und des mittleren Glaskörpers meist unbekannter Ursache, führt zu einer ausgeprägten Glaskörper-

208 Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea)

>> Einleitung

Die Aderhaut (Chorioidea) bildet den hinteren Anteil der Uvea (Gefäßhaut). Sie ernährt die ihr anliegenden Photorezeptoren der Netzhaut und hält die Temperatur des Auges konstant.

Isolierte Entzündungen der Aderhaut (hintere Uveitis) treten im Rahmen von Infektionen, Autoimmunerkrankungen oder aus ungeklärter Ursache auf.

Eine Entzündung der gesamten Uveitis (Panuveitis) tritt im Rahmen einer Infektion des Augeninneren (Endophthalmitis) oder einer autoimmunologisch bedingten Entzündung eines Auges nach Verletzung des anderen Auges (sympathische Ophthalmie) auf.

Der wichtigste bösartige Tumor des Augeninneren ist das Aderhautmelanom.

Degenerationen und Spaltbildungen der Aderhaut sind selten.

Die Aderhaut (Chorioidea, Abb. 1.1) bildet mit der Regenbogenhaut (Iris) und dem Ziliarkörper (Corpus ciliare) die Gefäßhaut (Uvea). Die Aderhaut grenzt innen an das Pigmentepithel der Netzhaut und die Photorezeptoren, und außen an die Lederhaut.

Sie besteht aus Gefäßgeflechten und dazwischen liegendem lockeren Bindegewebe, das zahlreiche Melanozyten (Chromatophoren) enthält, und gliedert sich in mehrere Schichten:

▬Die dem Pigmentepithel nächstgelegene Schicht der Aderhaut ist die Bruch-Membran (Lamina elastica) aus elastischen und Kolla- gen-Fasern.

neration der Bruch-Membran und des Pigmentepithels im Alter (Makuladegeneration) zu proliferieren. Wegen der innigen Beziehung zwischen Aderhaut und Netzhaut ist die Netzhaut bei der Aderhautentzündung praktisch immer mitbeteiligt (Chorioretinitis).

▬An die Choriokapillaris schließt sich außen die Lamina vasculosa an,die größere Gefäße,meist Venen, enthält.

Das Blut erreicht die Aderhaut durch die Aa.ciliares post. breves ( Abb. 1.4) und verlässt sie durch die 4–6 Vv. vorticosae,die Wirbelvenen ( Abb. 1.4 und 1.5).

Die Aderhaut besitzt keine sensiblen Nerven.

12.1.2 Physiologie

Die sehr gefäßreicheAderhaut dient der Ernährung der Photorezeptoren (die zum Glaskörper hin gelegenen inneren Netzhautschichten werden durch Äste derA.centralis retinae ernährt).Der Blutstrom ist sehr hoch, die Sauerstoffausnutzung dagegen nur relativ gering, was auf die zweite Funktion der Aderhaut hinweist: Sie hält die Temperatur des Auges konstant,indem sie die Wärmeenergie abführt, die beim photochemischen Prozess entsteht.

12.2Untersuchung

12.2.1 Diasklerale Durchleuchtung

Die diasklerale Durchleuchtung ( Kap. 3.4.4) dient (u.a.) der Diagnose und Differentialdiagnose des Aderhautmelanoms.

12.2.2 Ophthalmoskopie

Die Rotfärbung des Augenhintergrundes bei der

mosen, die Choriokapillaris (Lamina chorioidocapillaris). Diese Kapillaren werden durch das retinale Pigmentepithel und die BruchMembran abgedichtet und beginnen bei Dege-

sich die Aderhautgefäße nicht abgrenzen, bei geringem Pigmentierungsgrad des Pigmentepithels (hohe Myopie,Albinismus) jedoch sind sie zuweilen erkennbar.

12.3 · Erkrankungen der Aderhaut

12.2.3 Fluoreszenzangiographie

Bei Defekten des Pigmentepithels oder pathologischen Aderhautgefäßen (»chorioidale Neovaskularisationen«) zeigt die Fluoreszenzangiographie mit 10%igem Fluoreszein-Natrium ( Kap. 3.4.3) einen Farbstoffaustritt aus den Aderhautgefäßen.

Indozyanin-Grün stellt die Aderhautgefäße aufgrund seiner Molekülgröße selektiver dar als Fluoreszein ( Kap. 3.4.3).

12.2.4 Bildgebende Verfahren

Eine Anschwellung der Aderhaut durch Ödem (»Aderhautamotio«) oder Blut (»subchorioidale Blutung«) sowie Tumoren der Aderhaut (Aderhautmelanom, Metastasen) lassen sich durch Sonographie (B-Bild) gut darstellen und unterscheiden. Ergänzende Informationen liefern Computer- und Kernspintomographie.

12.3Erkrankungen der Aderhaut

12.3.1 Entzündungen

Hintere Uveitis

(Chorioiditis, Chorioretinitis)

Betrifft die Entzündung die Aderhaut allein,spricht man von Chorioiditis, ist auch die angrenzende Netzhaut betroffen (meistens), spricht man von einer Chorioretinitis.

Ursachen

Mögliche Ursachen der Chorioiditis bzw. Chorioretinitis sind:

▬Infektionen mit Bakterien,Pilzen oder Parasiten sowie die pränatale Infektion mit Rötelnoder Masernvirus.Herpes- (HSV,VZV) und Zytomegalieviren befallen fast ausschließlich die Netzhaut und nicht die Aderhaut.

▬immunologische Prozesse.

Die Ursachen sind oft nicht zu ermitteln.

Symptome und Befunde

Da die Aderhaut keine sensiblen Nerven enthält, treten Schmerzen nur dann auf, wenn die Erkrankung nach vorne auf den Ziliarkörper übergreift oder wenn der Augeninnendruck ansteigt.

Ob und wie stark Sehstörungen auftreten, hängt davon ab,an welcher Stelle des Augenhintergrundes sich der Entzündungsherd entwickelt. Selbst große Ausfälle in der Peripherie bleiben oft subjektiv symptomfrei und werden erst zufällig beim Augenspiegeln entdeckt. Ein winziger Herd in der Makula dagegen hat schwere Sehstörungen zur Folge. Bei Chorioretinitis finden sich bei genauer Untersuchung Entzündungszellen im Glaskörper, die eine Glaskörpertrübung verursachen. Diese führt häufig zu einer diffusen Sehverschlechterung.

Erregerbedingte hintere Uveitis

Ursachen

Eine hintere Uveitis wird durch folgende Erreger ausgelöst:

▬Bakterien, z. B. Mycobacterium tuberculosis (Tuberkulose), Treponema pallidum (Lues) und Borrelia burgdorferi (Borreliose, Lyme Disease),

▬Viren,z.B.Röteln-,Masernvirus,das Herpes-sim- plex-Virus befällt nahezu ausschließlich die Netzhaut (»akute retinale Nekrose«), Kap. 13,

▬Pilze, z. B. Histoplasma capsulatum (Histoplasmose, »Presumed-Ocular-Histoplasmo- sis«-Syndrom, POHS),

▬Parasiten, z.B. Toxoplasma gondii (Toxoplasmose) und Onchocerca volvulus (Onchozerkose).

Symptome, Befunde

Die hintere Uveitis ist in vielen Fällen herdförmig »disseminiert«, d.h. es finden sich Entzündungsherde am gesamten Augenhintergrund (Chorioiditis bzw. Chorioretinitis disseminata).

Bei einer floriden Entzündung stellen sich die Entzündungsherde ophthalmoskopisch als weiß-gelblich und unscharf begrenzt dar. Sie sind durch ein Ödem der Netzhaut und Aderhaut bedingt ( Abb. 12.1 a). Meist sieht man außerdem Glaskörpertrübungen in der Gegend der Herde.

12

b

Abb. 12.1. Retinochorioiditis durch Toxoplasmose.

a Akute Retinochorioiditis. Am Rande eines vernarbten Bezirkes hat sich ein frischer, flauschig-weißlicher Herd mit einer kleinen Blutung entwickelt. b Alte Toxoplasmosenarben. Eine große Narbe liegt in der Makula, eine kleinere periphere Narbe nasal unterhalb der Papille

Durch die Entzündung werden auch die Zellen des retinalen Pigmentepithels teilweise zerstört.

Nach Abklingen der Entzündung erscheinen sie daher als scheckige Narbe, in der das Aderhautgewebe zum Teil verschwunden ist,die weiße Sklera sichtbar wird und die Ränder schwarz pigmentiert sind ( Abb. 12.1 b und 12.2).

Abb. 12.2. Narben nach ausgedehnter schwerer Chorioretinitis, die zu einer Zerstörung der Photorezeptoren, aber z.T. auch der inneren Netzhautschichten geführt hat. Auffällige Pigmentierung der Narbenränder und Pigmentverklumpungen in der Ebene der Aderhaut

Toxoplasmose-Retinochorioiditis. Eine herdförmige Chorioretinitis ist meistens Ausdruck einer Toxoplasmose. Da primär die Netzhaut betroffen ist, spricht man von einer ToxoplasmoseRetinochorioiditis ( Kap. 13). Nicht selten findet sich bei Toxoplasmose ein einzelner Entzündungsherd im Bereich der Makula (Retinochorioiditis oder Chorioretinitis centralis, Abb. 12.1b). Eine hochgradige Visusminderung ist die Folge. Ein Herd neben der Papille (Retinochorioiditis oder Chorioretinitis juxtapapillaris Jensen, Abb. 12.3 a) hat den Ausfall eines Nervenfaserbündels zur Folge und verursacht einen entsprechenden Gesichtsfeldausfall ( Abb. 12.3 b, Abb. 13.33).

Uveitis bei Histoplasmose. Diese in Nordamerika häufige Pilzinfektion erzeugt zahlreiche kleine disseminierte Narben, wobei in Europa die Infektion durch Histoplasma capsulatum nicht belegt ist.

Uveitis bei Tuberkulose. Bei der Tuberkulose finden sich – heute nur noch selten – chorioiditi- sche,gelblich-weiße Herde,meist im Rahmen einer Miliartuberkulose ( Abb. 12.4). Früher wurde die Tuberkulose als Hauptursache der Chorioiditis angesehen.

12.3 · Erkrankungen der Aderhaut

a

b

Abb. 12.3. Retinochorioiditis juxtapapillaris. a Fundusbefund bei Retinochorioiditis juxtapapillaris im Heilungsstadium. b Gesichtsfeldausfall bei Retinochorioiditis juxtapapillaris. Bogenförmiger Gesichtsfeldausfall mit Durchbruch nach unten, Nervenfaserbündeldefekt ähnlich wie bei Glaukom

Uveitis bei Lues. Die angeborene (durch pränatale Infektion erworbene) Lues zeigt eine kleinfleckige Vernarbung des gesamten Fundus, bei der helle mit dunklen Herden abwechseln (»Pfeffer- und-Salz«-Fundus). Daneben bestehen Taubheit, interstitielle Keratitis und tonnenförmige Zähne (Hutchinson-Trias). Ähnliche Fundusveränderungen kommen vor, wenn eine pränatale Virusentzündung (Röteln, Masern) abgelaufen ist.

Bei der Lues II findet man manchmal disseminierte chorioiditische Herde. Häufig wird heutzutage die Ursache nicht sofort erkannt.

Abb. 12.4. Disseminierte chorioiditische Herde bei akuter Miliartuberkulose

Uveitis bei Borreliose. Die heutzutage häufige Borreliose,die durch Zeckenstich übertragen wird, kann ganz verschiedene Entzündungen des Auges, so auch eine Chorioiditis verursachen. Deshalb sollten bei jeder Uveitis neben einer Toxoplasmose, Tuberkulose und Sarkoidose auch eine Lues und eine Borreliose durch serologische Tests ausgeschlossen werden.

!Die Lues wird heute häufig übersehen, sie muss deshalb immer in die differenzialdiagnostischen Überlegungen mit einbezogen werden. Sie hat ein sehr variables und vielfältiges klinisches Bild. Dasselbe gilt für die Borreliose, die ebenfalls sehr unterschiedliche okuläre Symptome (Konjunktivitis, Uveitis, Neuritis nervi optici) und Allgemeinsymptome (Arthritis, Meningoenzephalitis) hervorruft.

Uveitis bei Toxocara-canis-Infektion. Es handelt sich um eine perorale Aufnahme der Parasiten bei Kleinkindern. Das Toxocara-Granulom kann peripher oder zentral liegen und geht mit einer deutlichen Glaskörpertrübung bis zu schwerer Entzündungsreaktion einher. Die Diagnose ergibt sich aus dem klinischen Bild, der Bluteosinophilie und dem manchmal positiven Titer.

212 Kapitel 12 · Aderhaut (Chorioidea)

Uveitis bei Onchozerkose. Die Onchozerkose (»Flussblindheit«, weil die Simulium-Mücke, die den Parasiten Onchocerca volvulus überträgt, an Flüssen brütet) ist eine der häufigsten Erblindungsursachen in den tropischen Ländern Zentralund Westafrikas. Die Onchozerkose verursacht außer einer Konjunktivitis, Keratitis und Iridozyklitis auch eine Chorioiditis, deren Narbenstadium ähnlich wie eine Retinopathia pigmentosa ( Kap. 13.8.1) aussieht.

Therapie

Bei Toxoplasmose gibt man über 4 Wochen Clindamycin 300 mg 4 ¥ tgl. (seltene Nebenwirkung: pseudomembranöse Kolitis) oder Pyrimethamin (1–2 ¥ 25 mg tgl.,dazu Folinsäure!) plus Sulfadiazin (4 ¥ 1 g tgl.), jeweils in Kombination mit Kortison. Wenn der Herd peripher liegt, muss man nicht unbedingt antibiotisch behandeln, es sei denn, die Glaskörpertrübung stört die Sehschärfe.

Das POHS muss meist nicht behandelt werden.

Tuberkulose, Lues und Borreliose werden als Allgemeininfektion nach internistisch-infektiolo- gischen Regeln behandelt.

Die Toxocara-Infektion wird meist nur mit Kortison behandelt, da das gegen die Parasiten 12 wirksame Thiabendazol erhebliche systemische

Nebenwirkungen haben kann.

Die Onchozerkose wird heute in Endemiegebieten durch die Gabe von Ivermectin 1–2 ¥ jährlich (per os) ( Kap. 25.2.3) oder neuerdings mit Tetrazyklinen erfolgreich behandelt.

!Die Toxoplasmose-Retinochorioiditis hat ein so typisches Bild, dass die Diagnose und die Therapieindikation allein aus dem Fundusbefund gestellt werden können.

Fallbeispiel

Ein 63-jähriger Patient stellt sich wegen einer Sehverschlechterung beider Augen vor. Zunächst findet man ophthalmoskopisch eine Uveitis unklarer Genese, wobei am Fundus disseminierte flauschige Herde und eine mäßige Glaskörperinfiltration zu sehen sind. Allgemein-

erkrankungen werden zunächst verneint. Die internistische Durchuntersuchung ergibt eine floride Miliartuberkulose, für die der Fundusbefund typisch ist ( Abb. 12.4). Es erfolgt eine Dreiertherapie der Tuberkulose, und der Fundusbefund bildet sich innerhalb von einigen Wochen zurück.

Nicht erregerbedingte hintere Uveitis

Ursache

Der Uveitis bei Sarkoidose und M. Behçet liegen immunologische Prozesse zugrunde.

Symptome, Befunde

Auch diese Formen der hinteren Uveitis sind herdförmig »disseminiert« oder weisen Zeichen einer Vaskulitis auf.

Uveitis bei Sarkoidose. Bei Sarkoidose entstehen flauschige kleine chorioidale Entzündungsherde,aber auch granulomatöse Entzündungen der Aderhaut und Entzündungen der Netzhautvenen mit perivaskulären Exsudaten (»Kerzenwachsexsudaten«).

!Die chorioretinitischen Herde bei Sarkoidose sind denen bei Miliartuberkulose sehr ähnlich.

Uveitis bei M. Behçet. Bei M. Behçet kann der Augenvorderabschnitt (Hypopyon-Iritis, Kap. 11.3.1) und der Augenhinterabschnitt betroffen sein. Am hinteren Augenabschnitt tritt eine okklusive Vaskulitis mit Gefäßeinscheidungen auf, die vorwiegend retinale und auch chorioidale Gefäße betrifft. Zu den Allgemeinsymptomen bei M. Behçet S. 198.

Therapie

Die systemische Therapie der Sarkoidose mit oralen Steroiden hilft insbesondere gut bei disseminierten chorioidalen Herden. Bei vorderer Uveitis gibt man zusätzlich Kortison-Augentropfen. Bei M. Behçet wird zunächst mit systemischen Steroiden behandelt, in schweren Fällen mit Ciclosporin A,Azathioprin u.a. oder mit Plasmaaustausch.

Idiopathische hintere Uveitis. Hierzu zählen das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom, das gehäuft bei der mongolischen Rasse, aber auch bei Europäern vorkommt, die akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE) und die Chorioiditis serpiginosa.

Symptome, Befunde

Vogt-Koyanagi-Harada (VKH)-Syndrom. In Aderhaut und Pigmentepithel finden sich wolkige,leicht erhabene Herde. Häufig besteht auch eine hohe seröse Netzhautablösung. Nicht selten treten gleichzeitigVitiligo und enzephalitische Symptome auf, wobei die Liquorzellzahl erhöht ist.

Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE). Es handelt sich um eine disseminierte, meist beide Augen betreffende Entzündung des Pigmentepithels oder/und der Choriokapillaris ( Abb. 12.5). Ist die Fovea befallen, besteht eine erhebliche Visusminderung. Die Erkrankung heilt in einigen Wochen aus und hinterlässt fleckige, pigmentierte Narben. Meist erholt sich auch die Sehschärfe wieder teilweise oder vollständig.

In die Gruppe der »White-Dot-Syndrome«

(weiße entzündliche Herde am Fundus) gehören außer dem VKH-Syndrom und der APMPPE das »Multiple-Evanescent-White-Dot-Syndrom« (MEWDS), die »Schrotschussretinopathie« (Bird- shot-Retinopathie) und die »Multifokale Innere Chorioidopathie« (MIC), bei denen jeweils innere Chorioidea, Pigmentepithel und Retina fokal entzündet sind, ohne dass eine genaue Ätiologie bekannt ist.

Chorioiditis serpiginosa. Diese Erkrankung befällt den hinteren Pol beider Augen und schreitet von der Papille ausgehend zungenförmig zum Netzhautzentrum fort ( Abb. 12.6). Alte Herde sind durch eine atrophische,depigmentierte Fläche mit unregelmäßigem, scharf abgegrenztem Rand gekennzeichnet (ähnlich der Darstellungsweise von Kontinenten in historischen Landkarten). Die frischen Herde sind grau-weißlich und entstehen am Rand der alten Narbe.Der Erkrankungsprozess »kriecht« wie eine Schlange (daher der Name) über das gesamte Netzhautzentrum und zerstört dadurch auch die zentrale Sehschärfe.

Abb. 12.5. Akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE)

Abb. 12.6. Chorioiditis serpiginosa mit landkartenartiger Narbe und frischem, grau-weißlichem Herd im Makulabereich

Therapie

Das VKH-Syndrom wird über mehrere Wochen mit systemischen Steroiden behandelt und hat eine gute Prognose.

Die APMPPE heilt meist ohne Therapie mit guter Prognose aus. Die therapeutische Wirkung von Steroiden ist nicht bewiesen.

Eine effektive Therapie der Chorioiditis serpiginosa ist nicht bekannt.