Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Augenheilkunde 29 auflage_Grehn_2006

7.6 · Entzündungen (Keratitiden)

Gewebe wie Augentropfen und sind daher nicht indiziert.

Sobald der Erreger und das Ergebnis der Resistenzprüfung bekannt sind, muss das höchstwirksame spezifische Antibiotikum verwendet werden.

Systemische Antibiotika sind nur notwendig, wenn zusätzlich zum Hornhautulkus eine intraokulare Entzündung vermutet wird.

Zykloplegie. Bei intraokularem Reizzustand, insbesondere bei Hypopyon, muss die Pupille mit Atropin-Augentropfen ruhiggestellt werden (Atropin 1% 3-mal tgl.).

Kortikosteroide sind bei bakteriellem Hornhautulkus streng verboten, mit einer Ausnahme: Bei Pseudomonas-Ulkus beginnt man nach 2–3 Tagen unter strenger Kontrolle zusätzlich zu den antibiotischen Augentropfen mit 1–3 Tropfen eines potenten Steroids (Dexamethason 0,1% oder Prednisolon 1%),um die Leukozytenmigration und die Freisetzung von proteolytischen Leukozytenenzymen zu verhindern, die zu einer Einschmelzung der Hornhaut führen können. Eine solche Behandlung darf nur unter mehrmaliger täglicher Kontrolle am Spaltlampenmikroskop erfolgen.

Operation. Bei schnell einschmelzendem oder perforiertem Hornhautulkus kann eine akute Hornhauttransplantation (Keratoplastik à chaud) notwendig werden. Hierdurch wird das gesamte Erregerreservoir entfernt und die als Folge des Ulkus entstehende Hornhautnarbe durch klare Hornhaut ersetzt. Bei den heutigen Operationstechniken ist so eine schnellere Rehabilitation möglich als bei konservativer Behandlung.Droht jedoch keine Perforation, dann wird man in der Regel keine Keratoplastik vornehmen. Bei Heilungsdefekten wird neuerdings Amnionmembran aufgenäht, um die Epithelisierung zu beschleunigen.

Wenn ein Hornhautulkus durch einen Verschluss des Tränensacks bedingt ist, muss sofort eine Dakryozystorhinostomie nach Toti ( Kap. 5.3.2) erfolgen, da der infizierte Tränensack ein Erregerreservoir darstellt.

Protozoenkeratitis: Akanthamöben-Keratitis

Ursache

Akanthamöben kommen ubiquitär, u.a. auch im Trinkwasser vor und finden sich auch in verschmutzten Kontaktlinsenbehältnissen.Sie dringen durch mikroskopische Läsionen der Hornhautoberfläche ein (Bagatellverletzungen, auch bei Abwehrschwäche oder Kontaktlinsenträgern).

Symptome, Befunde

Die Akanthamöben-Keratitis ist charakterisiert durch ein oft wochenlang therapieresistentes, hochgradig schmerzhaftes Hornhautulkus,das bei klassischer Ausprägung ringförmig ist. Ein Hypopyon (Eiteransammlung in der Vorderkammer) kann vorkommen. Die Akanthamöben-Keratitis wurde früher häufig nicht erkannt.Die Diagnose ist schwierig, da die Amöben im Hornhautstroma liegen und durch einen Ulkusabstrich in der Regel nicht nachgewiesen werden können.Bei konfokaler Mikroskopie ( Kap. 7.4.2) kann man die Amöbenzysten in klaren Hornhautbereichen darstellen und die typische Infiltration der Hornhautnerven erkennen. Molekularbiologische Methoden zum Nachweis der Akanthamöben-Keratitis werden entwickelt. Akanthamöben können auch in einer

Escherichia-coli-Kultur nachgewiesen werden, da sie typische Spuren in ihr hinterlassen. Im Zweifelsfall ist eine chirurgische Biopsie zum fluoreszenzmikroskopischen Nachweis der Trophozoiten oder Zysten der Akanthamöben notwendig ( Abb. 7.17).

Therapie

Die medikamentöse Therapie wird meist mit einer Dreier-Kombination folgender Augentropfen durchgeführt:

▬Kationische Antiseptika, z.B. Polyhexamethy- len-Biguanid (PHMB), inhibieren Membranfunktionen der Akanthamöben,

▬Aminoglykoside,z.B.Gentamicin,hemmen die Proteinsynthese,

▬Propamidin (Brolene®) hemmt die DNA-Syn- these.

Diese Tropfen werden anfangs halbstündlich bis stündlich, später 3- bis 5-mal täglich gegeben und

134 Kapitel 7 · Hornhaut

a

7

b

Abb. 7.17. a Ringulkus bei Akanthamöben-Keratitis. Die dunklen Stellen im Ulkusrand bei 4 und 8 Uhr sind Biopsiestellen zum histologischen Nachweis der Akanthamöben. b Zysten der Akanthamöben in der Hornhaut im histologischen Präparat einer therapeutisch durchgeführten Kera-

toplastik. Links unten Ausschnitt bei höherer Vergrößerung (Æ)

müssen über viele Wochen angewendet werden.Alternativ kann ein Imidazol (z.B.Fluconazol) verabreicht werden. Es destabilisiert die Zellwand der Akanthamöben.

Häufig ist eine chirurgische Therapie, nämlich eine Hornhauttransplantation erforderlich.Hierbei werden die Akanthamöben, die sich anfangs im Hornhautzentrum aufhalten, vollständig mitentfernt und die optische Funktion der Hornhaut wird wiederhergestellt. Man darf mit der Keratoplastik keinesfalls zu lange warten, da die Akanthamöben sonst in die Hornhautperipherie wandern und von dort aus das Transplantat wieder infizieren können.

Fallbeispiel

Ein 57-jähriger Patient litt seit 3 Monaten am rechten Auge unter einer therapierefraktären Keratitis mit ringförmigem Ulkusrand und zentraler Einschmelzung des oberflächlichen Hornhautstromas. Die Entzündung wurde bereits mit verschiedenen antibiotischen und antimykotischen Augentropfen sowie mit Aciclovir-Augensalbe behandelt. Die Bakteri- en-Abstriche ergaben physiologische Hautkeime (S. epidermidis). Die PCR auf Herpes-sim- plexund Varizella-Zoster-Virus war negativ. Abschabungen aus dem Ulkusgrund ergaben keinen Pilznachweis. Die Sehschärfe wurde zunehmend schlechter (jetzt 0,1), es bestand eine therapierefraktäre Schmerzhaftigkeit. Aus dem Verlauf und dem klinischen Bild wurde die Diagnose einer Akanthamöben-Keratitis gestellt und eine kurative Keratoplastik durchgeführt. Die histologische Aufarbeitung der exzidierten Hornhaut bestätigte die Diagnose durch Nachweis der typischen Amöbenzysten. Im späteren Verlauf kam es zu einem Rezidiv im Transplantat durch Einwandern peripher gelegener, bei der Keratoplastik nicht mitentfernter Erreger. Mit einer intensiven Dreierkombination aus PHMB-, Gentamicinund Propamidin-Augentropfen konnte das Rezidiv beherrscht werden, so dass schließlich eine Sehschärfe von 0,6 resultierte.

Pilzkeratitis

Ursache

Eine Pilzinfektion der Hornhaut ist sehr viel seltener als eine bakterielle Infektion.Als Ursache kommen bei jungen Patienten infizierte Kontaktlinsen und bei älteren Patienten konsumierende Erkrankungen, schlecht eingestellter Diabetes mellitus undAlkoholismus in Frage.Auch eine Infektion der Tränenwege kann der Ausgangspunkt der Pilzkeratitis sein. Der häufigste Erreger ist Candida albicans, aber es kommen selten auch die gefährlichen Schimmelpilze (Aspergillus) vor.

Symptome, Befunde

Die Entzündung verläuft wesentlich langsamer als eine bakterielle Hornhautentzündung.Das Auge ist gerötet.In der Hornhaut finden sich weiße Infiltrate, nicht selten in Form von Satelliten: Um ein größeres Infiltrat sind mehrere kleinere Infiltrate angeordnet.Frühzeitig entsteht ein zeltförmig nach oben gezogenes Hypopyon ( Abb. 7.18). Die Befunde können aber auch einem bakteriellen Ulkus ähnlich sehen. Die Diagnose sichert man durch mikroskopische Untersuchung im Ausstrichpräparat und durch die Pilzkultur im Nährmedium.

Therapie

Lokale Gabe von Nystatin, Natamycin, Amphotericin B oder Voriconazol.Diese Antimykotika können von der Apotheke als Augentropfen zubereitet werden. Natamycin steht als Augensalbe zur Verfügung. Amphotericin-B-Lösung ist toxisch und muß 1:10 verdünnt werden. Auch Voriconazol kann im verdünnter Lösung lokal und auch systemisch angewendet werden. Eine systemische Therapie ist nicht erforderlich,es sei denn,es liegt eine intraokulare Infektion (z.B.an der Netzhaut bei immungeschwächten Patienten) vor.

Antibiotika und Steroide sind kontraindiziert, da sie die Pilzausbreitung fördern.

Viruskeratitis

Die häufigsten Erreger einer Viruskeratitis sind Herpes-simplex-Viren,Varizella-Zoster-Viren und Adenoviren. Seltenere Erreger sind Zytomegalie-

Viren, Masernviren (insbesondere in den Tropen) und Rötelnviren.

Herpes-simplex-Keratitis

Definition, Ursache und Pathogenese

Bei der Herpes-simplex-Keratitis handelt es sich um das endogene Rezidiv einer früher abgelaufenen Herpesinfektion im Trigeminusbereich. Die primäre Infektion verläuft meist symptomarm als Konjunktivitis oder Blepharitis, die in wenigen Tagen ausheilt ( Kap. 4.3.2 und Kap. 6.4.4). Hierbei sind am Lidrand kleine Bläschen zu sehen ( Abb. 7.19). Dieser primäre Infektionsweg führt zu einer Infektion des 1. Trigeminusastes und zu einer Infektion des Ganglion trigeminale (Gasseri). Dort sind die Viren nach Ausheilen der primären Infektion latent vorhanden und können durch äußere Reize (UV-Bestrah- lung, Stress, Menstruation, Allgemeininfekte) aktiviert werden. Die Viren gelangen dann durch Axoplasmatransport über den 1. Ast des Trigeminus in die Hornhaut und werden an den Nervenendigungen freigesetzt. Dort infizieren sie die Epithelzellen bzw.in fortgeschrittenen Fällen auch das Hornhautstroma oder werden in das Augeninnere weitergeleitet und befallen dann auch die Iris und das Hornhautendothel (endogenes Virusrezidiv).

Da Herpes-simplex-Viren (HSV) im Ganglion Gasseri persistieren, kann die Herpeserkrankung der Hornhaut nicht endgültig geheilt werden.

Eine Herpeskeratitis ist nicht so infektiös, dass der Patient nach den Regeln einer Infektionsstation abgesondert werden muss. Eine Übertragung der Viren ist auch deswegen selten, weil die meisten Personen, die mit dem Patienten in Kontakt kommen, bereits einen Herpestiter besitzen. Bei Kindern ohne Herpestiter kann die Virusübetragung aber zu einer primären Herpesinfektion führen. Daher ist in jedem Fall peinlich genaue Hygiene angezeigt, insbesondere eine sorgfältige Händedesinfektion des medizinischen Personals.

Klassifikation

Die Herpeskeratitis kann in drei Formen (einer oberflächlichen und zwei tiefen) vorkommen,

7nämlich als

▬Keratitis dendritica. Hier ist das Hornhautepithel befallen.

▬Keratitis interstitialis herpetica. Hier ist das Hornhautstroma betroffen.

▬Endotheliitis oder Keratitis disciformis. Hier ist das Hornhautendothel betroffen.

Symptome, Befunde

▬Keratitis dendritica. Die Keratitis dendritica hat ihren Namen von der astförmig verzweigten Form der Läsion, die sich im Hornhautepithel bildet ( Abb. 7.20). Charakteristisch sind »Knospen« an den Spitzen dieser Astfiguren, die durch nekrotische und blasenförmig geschwollene Epithelzellen entstehen. Die

Abb. 7.20. Keratitis dendritica durch Herpes-simplex- Viren. Astförmig verzweigte Epithelläsionen, die sich mit Fluoreszein anfärben lassen

Dendritica-Figur lässt sich besonders gut mit Fluoreszein darstellen und ist dann auch ohne Spaltlampe sichtbar (die Anfärbung ist insbesondere bei Kindern wichtig, die sich nicht an der Spaltlampe untersuchen lassen, da bei ihnen die Gefahr besteht, eine Herpeskeratitis zu übersehen). In schweren Fällen und bei Rezidiven kann man typischerweise eine herabgesetzte Hornhautsensibilität nachweisen (Untersuchung mit ausgezogenem Wattetupfer; Kap. 7.4.3). Der Patient hat ein ausgeprägtes Fremdkörpergefühl und Schmerzen. Das Auge ist gerötet. Die Entzündung ist fast immer einseitig.

Bei weiteren Rezidiven treten häufig herpetische Entzündungen des Hornhautstromas und des Hornhautendothels hinzu, können aber auch unabhängig als eigenständige Erkrankungsform vorkommen.

▬Keratitis herpetica interstitialis. Sie ist gekennzeichnet durch ein helles Stroma-Infiltrat mit diffus auslaufenden Grenzen. Dies unterscheidet sie von Herpesnarben oder metaherpetischen Störungen ( Differenzialdiagnose), die schärfer begrenzt sind.

▬Herpetische Endotheliitis. Sie entsteht durch

die Infektion mit Herpes-simplex-Viren (HSV),die in das Kammerwasser ausgeschüttet werden. Die infizierten Endothelzellen schwellen an und können ihre Funktion, nämlich die Entwässerung der Hornhaut, nicht mehr aufrechterhalten. Deshalb quellen Stroma und Hornhautepithel und es entsteht eine scheibenförmige Hornhauttrübung ( Abb. 7.21, daher der Name Keratitis disciformis). Die Rückfläche der Hornhaut zeigt immer Immunpräzipitate,die durch Herpes-Antigene an den Endothelzellen entstehen.Bei einer herpetischen Endotheliitis wird das Hornhautendothel zerstört. Eine Regeneration des Hornhautendothels ist nicht möglich.

Nach wiederholten Herpes-Rezidiven entsteht eine großflächige vaskularisierte Hornhautnarbe ( Abb. 7.22).

Auch andere Abschnitte des Auges können befallen sein,insbesondere die Uvea (Herpes-Uveitis)

Abb. 7.21. Keratitis disciformis (herpetische Endotheliitis) mit typischer scheibenförmiger Hornhautquellung

Abb. 7.22. Großflächige vaskularisierte Narbe nach rezidivierender Herpeskeratitis

und die Retina (Herpes-Retinitis = akutes retinales Nekrosesyndrom).

Diagnostik

Herpesinfektionen der Hornhaut können Wochen bis Monate andauern, wenn keine adäquate Therapie erfolgt.Deshalb ist es äußerst wichtig,die Diagnose rechtzeitig zu stellen. Die Spaltlampenuntersuchung (bzw. bei Keratitis dendritica immer auch

Anfärbung der Hornhaut mit Fluoreszein) ist diagnostisch entscheidend. Die Bestimmung des Anti-HSV-Antikörpertiters im Serum ist dagegen diagnostisch wenig hilfreich, weil ein hoher Prozentsatz der Bevölkerung mit HSV durchseucht ist, ohne dass eine Herpeskeratitis entsteht. Auch die Bestimmung von Titerbewegungen oder der IgM- Anti-HSV-Antikörper ist diagnostisch unnötig.Der

diagnostische Virusnachweis erfolgt heute am besten durch PCR von Oberflächenabstrich oder Kammerwasserpunktion.

Differenzialdiagnose

▬Schlussleisten nach Hornhauterosio können als verzweigte Figur imponieren und somit Ähnlichkeiten mit einer Keratitis dendritica herpetica aufweisen. Schlussleisten entstehen, wenn das Epithel während der Abheilung einer Erosio von peripher nach zentral vorwächst und sich an den Berührungsstellen etwas vorwölbt. Schlussleisten fehlt jedoch das typische Zeichen der »Knospung«, das für die Dendritica-Figur typisch ist. Die herabgesetzte Hornhautsensibilität ist nicht immer differenzialdiagnostisch hilfreich, weil auch rezidivierende Erosiones eine herabgesetzte Hornhautsensibilität aufweisen können. Am besten können Herpes-sim- plex-Viren heute durch die Polymerase-Ketten- reaktion (PCR) nachgewiesen werden.

▬Metaherpetische Keratitis. Durch die Herpeskeratitis entstehen trophische Störungen der Hornhaut, insbesondere Störungen der Epithelhaftung auf der Bowman-Membran. Solche Epithelstörungen führen zu Epithelaufbrüchen und können einer interstitiellen oder einer Mischung aus epithelialer und stromaler Keratitis herpetica ähnlich sehen. Eine metaherpetische Keratitis wird durch Oberflächenpflege (Tränenersatzmittel, pflegende Augensalben ohne Antibiotika, weiche Verbandslinse) behandelt. Wenn eine eindeutige Abgrenzung zu einer viralen Herpeskeratitis nicht möglich ist, muss zusätzlich mit Aciclo- vir-Salbe behandelt werden. Der Heilungsverlauf einer metaherpetischen Keratitis ist meist langwierig und beschwerdereich. Zuweilen ist dann eine Keratoplastik erforderlich.

Therapie

▬Keratitis dendritica . Die Behandlung der (oberflächlichen) Keratitis dendritica unterscheidet sich von der Behandlung der anderen (tiefen) Herpesformen: Man verabreicht ein hochwirksames Virustatikum (Aciclovir-Au- gensalbe 5-mal tgl. oder Trifluorthymidin-Au- gentropfen 5-mal tgl. ). Trifluorthymidin wird

in das virale Genom eingebaut und behindert die Replikation der Viren. Früher hat man das erkrankte Epithel abgeschabt (Abrasio), um den Heilungsverlauf zu beschleunigen. Dies ist heute nur noch bei unkooperativen Patienten (kleinen Kindern, geistig Behinderten), die nicht ordnungsgemäß medikamentös behandelt werden können, notwendig.

Aciclovir wird als Augensalbe verabreicht und wirkt sowohl bei oberflächlichen als auch bei tiefen Formen der Herpeskeratitis. Es gibt jedoch gegen Aciclovir resistente Herpesstämme, während gegen Trifluorthymidin keine Resistenz entstehen kann.

KortikoidhaltigeAugentropfen sind bei Kerati-

7 tis dendritica kontraindiziert, weil sie die Ausbreitung der Viren fördern und gleichzeitig auch die Regeneration des Epithels behindern.Dadurch könnte schnell ein großes herpetisches Geschwür (Keratitis geographica) entstehen.

▬ Stromale Herpeskeratitis und Endotheliitis. Bei tiefer stromaler Herpeskeratitis muss immer Aciclovir verabreicht werden,denn nur dieses dringt in das Hornhautstroma und in die Vorderkammer ein. Bei massivem Befall und bei Mitbeteiligung von Iris,Vorderkammer und Trabekelwerk (Trabekulitis, Sekundärglaukom) muss Aciclovir (oder Valaciclovir) auch systemisch verabreicht werden (Dosierung: 5–10 mg/kg Körpergewicht 3-mal tgl. als Infusion für einige Tage,dann als Tabletten für 2–4 Wochen).

Glukokortikoid-Augentropfen sind – insbesondere bei Endotheliitis – erforderlich, um den immunologisch bedingten Angriff auf die Endothelzellen zu verhindern. Sie dürfen nur bei geschlossenem Hornhautepithel gegeben werden, d. h. eine Keratitis dendritica darf nicht vorhanden sein oder muss abgeheilt sein, und nur unter Beibehaltung lokaler und ggf. systemischer virustatischer Therapie.

Narben der Hornhaut durch Herpes-simplex- Keratitis können, wenn die Sehschärfe erheblich herabgesetzt ist, im entzündungsfreien Intervall durch eine Keratoplastik versorgt werden.Dies ist insbesondere dann notwendig, wenn Epithel-

heilungsstörungen (metaherpetische Keratitis) erhebliche Beschwerden hervorrufen.

Auch die transplantierte Hornhaut kann nach einiger Zeit wieder an einer Herpeskeratitis erkranken, obwohl die Hornhautnerven bei der perforierenden Keratoplastik durchschnitten werden und deshalb die Viren nur bis zum Rand des Transplantates wandern können. Rezidive bei Keratoplastik sind deshalb zunächst am Rand des Transplantatscheibchens zu erwarten. Auch eine Endotheliitis des Transplantates kann – durch Virusbefall des Kammerwassers – auftreten. Nach Keratoplastik ist ein Herpesrezidiv besonders gefährlich, weil die Endothelzellen des Transplantates zusätzlich durch eine Abstoßungsreaktion geschädigt werden können.

Zosterkeratitis

Definition, Ursache

Die Zosterkeratitis ist eine schwerwiegende Begleiterkrankung des Zoster ophthalmicus, der Zostererkrankung des 1. Trigeminusastes. Beim Zoster handelt es sich um das endogene neuronale Rezidiv einer Windpockenerkrankung (Varizella-Zoster- Virus). Von Zoster sind häufig Patienten betroffen, die an Allgemeinerkrankungen leiden oder immungeschwächt sind. Die Erkrankung tritt aber auch ohne auslösende Allgemeinerkrankung auf.

!Kinder, die noch keine Varizellen hatten, sollte man von Zoster-Kranken fernhalten!

Symptome, Befunde

Die Beschwerden des Patienten sind vorwiegend durch den Befall der Haut geprägt, so dass er die Miterkrankung des Auges fälschlicherweise nicht als schwerwiegend empfindet.

Der Zoster ophthalmicus ist praktisch immer eine einseitige Erkrankung. Bei Auftreten von Entzündungsbläschen auf der Haut der Nasenspitze (Hutchinson-Zeichen) muss man einen Befall des Augeninneren vermuten. Dann ist nämlich der N. nasociliaris befallen, der auch das Augeninnere versorgt.

Die Zoster-Keratitis kann nicht nur oberflächlich, sondern auch tief lokalisiert sein und

7.7 · Wölbungsund Größenanomalien der Hornhaut

Abb. 7.23. Zosterkeratitis mit Trübung der tiefen Hornhautschichten

dann einer tiefen Herpes-simplex-Keratitis (»Endotheliitis«) ähnlich sein ( Abb. 7.23).

Oberflächliche Zosterkeratitis. Bei epithelialem Befall kommt es zu disseminierten punktund fleckförmigen Epithelläsionen. Eine unbehandelte oberflächliche Zosterkeratitis führt manchmal zu Hornhautnarben.

Tiefe Zosterkeratitis. Im Gegensatz zu dem manchmal meist relativ harmlosen Verlauf der oberflächlichen Zosterkeratitis verlaufen die tiefen Formen ausgesprochen chronisch und sind schwierig zu behandeln. Es kommt zu einer Endotheliitis mit Hornhauttrübung, einer Trabekulitis mit Sekundärglaukom, einer Iridozyklitis, aber auch zu Sehnervenentzündung und Läsionen der Augenmuskelnerven. Die Sensibilität der Hornhaut ist herabgesetzt.

Therapie

Aciclovir ist – im Gegensatz zu Trifluorthymidin – ebenfalls gegen Varizella-Zoster-Virus wirksam. Wegen des Hautbefalls empfiehlt sich fast immer eine kombinierte systemische und lokale Aciclovirtherapie (systemische Dosierung: 5–10mg/kg 3-mal tgl. i.v. oder 5¥ 200–400 mg als Tabletten, lokal: 5- mal tgl. Augensalbe). Die Aciclovirtherapie sollte mindestens mehrere Wochen dauern, da es sonst sehr häufig zu einem Rezidiv kommt. Zum Schutz vor den Folgen der Endotheliitis sind Kortikosteroide (Dexamethason-Augentropfen 0,1%,Prednisolon 1% Augentropfen) indiziert. Zusätzlich muss bei intraokularem Befall die Pupille durch Mydriatika ruhiggestellt werden.

Epidemische Keratokonjunktivitis

Es handelt sich um eine hochinfektiöse Bindehautund Hornhautentzündung durch Adenoviren vom Typ 8 oder 19, die durch Kontakt übertragen werden kann, u.a. auch bei Augenuntersuchungen, und meist einseitig beginnt. Das Krankheitsbild ist in Kap. 6.4.4 beschrieben.

!Einseitige oder einseitig beginnende Hornhautund Bindehautentzündungen sind gefährlicher als beidseitige. Es besteht dann immer der Verdacht auf eine Virusentzündung (Herpeskeratitis oder Keratoconjunctivitis epidemica).

Hornhautentzündung des Neugeborenen (Neugeborenenblennorrhö)

Die Neugeborenenblennorrhö ist in Kap. 6.4.4 besprochen.Sie ist durch die Credé-Prophylaxe in Europa weitgehend ausgerottet.

7.7Wölbungsund Größenanomalien der Hornhaut

7.7.1 Keratokonus

Definition, Ursache

Als Keratokonus bezeichnet man eine kegelförmige

Vorwölbung der Hornhautmitte mit Verdünnung der Hornhaut und Trübung des Hornhautparenchyms ( Abb. 7.24). Diese anlagebedingte Veränderung beginnt familiär gehäuft zwischen dem 15. und 30. Lebensjahr und ist progredient. Als Ursache wird eine Schwäche des Hornhautkollagens vermutet. Ein Teil der Patienten mit Keratokonus weist eine allergische Disposition (z.B. Neurodermitis) auf. Der Keratokonus kommt häufig bei Down-Syndrom (Trisomie 21), außerdem auch bei Ehlers- Danlos-,Marfan- und Turner-Syndrom vor.

Symptome, Befunde

Durch die unregelmäßige Vorwölbung der Hornhautmitte (nicht selten auch unterhalb der Hornhautmitte) entsteht ein irregulärer myoper Astigmatismus, der sich nicht durch eine Brille korrigieren lässt. Der Keratokonus schreitet schubweise fort. An der Spaltlampe erkennt man die

Abb. 7.24. Keratokonus. In der seitlichen Ansicht ist die kegelförmige Vorwölbung der Hornhaut deutlich zu er-

7kennen

Abb. 7.25. Akuter Keratokonus mit zentralem Hornhautödem

zentrale Verdünnung des Hornhautstromes sowie feine Streifen (Vogt-Linien). Wenn dabei Endothel und Descemet-Membran einreißen, kommt es zu einer plötzlichen zentralen Hornhauttrübung,weil Wasser in das Hornhautstroma eindringt (akuter Keratokonus, Abb. 7.25).Die Symptome sind plötzliche Sehverschlechterung, starke Schmerzen, Tränenfluss und Lichtscheu.

Der Keratokonus wird diagnostiziert

▬durch Blick auf die Hornhautkuppe des Patienten von oben, während man die Oberlider des Patienten etwas anhebt und er nach unten blickt (ähnlich wie in Abb. 2.3): Die spitzkegelige Kontur der Hornhautoberfläche ist an der Verformung der Lidkante zu erkennen.

Therapie

Anfangs ist es möglich, den Brechungsfehler durch harte Kontaktlinsen mit individuell angepasster Krümmung der Innenfläche auszugleichen.Dies gelingt nur, solange die Kontaktlinse noch durch den Tränenfilm (Adhäsionskräfte) auf der Keratokonusspitze gehalten wird, später fällt die Kontaktlinse immer wieder heraus.Dann ist eine Keratoplastik notwendig. Sie hat bei Keratokonus eine günstige Einheilungschance,da die Hornhaut nicht vaskularisiert ist und nur selten eine Immunreaktion entsteht (Ausnahme:wenn der Patient mit Keratokonus gleichzeitig an einer Neurodermitis leidet).

Bei akutem Keratokonus muss man nicht sofort operieren, sondern kann die Narbenbildung abwarten und führt eine Keratoplastik besser im Intervall durch.

7.7.2 Keratoglobus

Definition, Ursache

Hierbei handelt es sich um eine angeborene kugelförmige Hornhautvorwölbung, die bis zum Hornhautrand reicht.Sie geht mit Verdünnung der gesamten Hornhaut einher. Der Keratoglobus entwickelt sich meist primär, kann aber auch aus einem Keratokonus entstehen. Als Ursache wird wie bei Keratokonus eine Schwäche des Hornhautkollagens vermutet.

Symptome, Befunde

Die kugelförmige Vorwölbung der Hornhaut lässt sich leicht an der Spaltlampe erkennen. Der ver-

c

Abb. 7.26. Keratokonus. a Das Reflexbild der Ringe auf der Hornhaut (entsprechend einer Placido-Scheibe) zeigt die unregelmäßige Verformung der Hornhaut. b Die farbkodierte Toppgraphie der Hornhautoberfläche lässt die kegelförmige »Aufsteilung« der Keratokonusspitze erkennen (bis ca. 60 dpt Brechkraft). c Dreidimensionale topographische Darstellung der Brechungsverhältnisse

7.7.3 Makrokornea (Megalokornea)

Von einer Makrokornea spricht man, wenn der Hornhautdurchmesser beim Erwachsenen größer als 13 mm, beim Säugling größer als 11–12 mm ist. Es handelt sich um eine anlagebedingte Anomalie mit normaler Hornhautdicke und regelmäßiger Wölbung (letztere lässt sich mittels Placido-Schei- be feststellen) ohne Vergrößerung des Augapfels.

Die Differenzialdiagnose zur Hydrophthalmie

(angeborenes Glaukom, Buphthalmus, Kap. 17.3.3) ist schwierig. Die Makrokornea unterscheidet sich vom angeborenen Glaukom durch die normale Bulbuslänge bei vergrößerter Hornhaut und durch das Fehlen von Descemet-Rissen,die für die Hydrophthalmie typisch sind (Haab-Leisten oder -Bändertrübungen).Da das angeborene Glaukom gefährlich ist, muss man Kinder mit Makrokornea sehr genau bezüglich eines Glaukoms untersuchen.

142 Kapitel 7 · Hornhaut

7.7.4 Mikrokornea

Bei einem Hornhautdurchmesser unter 10 mm spricht man von Mikrokornea. Diese anlagebedingte Anomalie geht meist mit Weitsichtigkeit einher und kann in höherem Alter zu Glaukom prädisponieren.

7.8Hornhautdegenerationen, Hornhautdystrophien

7.8.1 Hornhautdegenerationen

Arcus lipoides (Arcus senilis, Gerontoxon,

7Greisenbogen)

Es handelt sich um eine ringförmige Ablagerung von Lipoiden nahe dem Limbus, die vorwiegend bei älteren Personen vorkommt. Dieser Ring ist immer durch ein schmales, klares Zwischenstück vom Hornhautrand abgesetzt ( Abb. 7.27).Der Arcus lipoides macht keine Beschwerden und wird meist zufällig bei einer aus anderen Gründen durchgeführten Augenuntersuchung gefunden.Bei Arcus lipoides vor dem 50. Lebensjahr muss nach einer Fettstoffwechselstörung gesucht werden, da er dann mit einem erhöhten Herzinfarktrisiko einhergeht.

Kayser-Fleischer-Ring

Der braun-grünliche Kayser-Fleischer-Ring liegt ebenfalls nahe dem Limbus und ist durch Kupfereinlagerung bei M.Wilson (hepato-lentikuläre Degeneration) bedingt.

Bandförmige Hornhautdegeneration

Die bandförmige Hornhautdegeneration tritt häufig bei Patienten auf, die an einer juvenilen Polyarthritis mit chronischer Uveitis leiden oder bei Augen,die durch andere Augenkrankheiten erblindet sind. Es findet sich eine querverlaufende Trübungszone ( Abb. 7.28),in die sich allmählich Kalk einlagert.Die Trübung kann durch Herauslösen des Kalks mit Na-EDTA oder mit dem Excimer-Laser (phototherapeutische Keratektomie (PTK), Kap. 7.10.5) weitgehend beseitigt werden, wenn es darum geht, das Sehvermögen des Auges zu verbessern.

Abb. 7.27. Arcus lipoides. Man beachte die freie Zone am Limbus

Abb. 7.28. Bandförmige Hornhautdegeneration. Häufig reicht die Trübung auch bis zum Limbus

Terrien-Degeneration

Die Terrien-Degeneration des Hornhautrandes besteht in einer extremen Verdünnung des Limbus und der peripheren Hornhaut, zeigt aber keine Ulzeration und ist von einem Bindehautpannus überwachsen. Sie läuft nicht entzündlich ab. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

7.8.2 Hornhautdystrophien

Hornhautdystrophien sind hereditäre Störungen des Hornhautstoffwechsels, die mit Hornhauttrübungen unterschiedlicher Verteilung und Dichte einhergehen und dadurch die Sehschärfe herabsetzen. Sie können vom Hornhautepithel, vom Horn-