10 Fluorescein-Angiographie

Abb. 6.1 a–h

aKlinisches Bild: Amelanotischer Aderhautnävus mit Drusen, dezenten Atrophien und Verklumpungen des darüber liegenden retinalen Pigmentepithels.

bFrühphase: „Normale“ Aderhautgefäße und eine leichte Hyperfluoreszenz des Nävus werden sichtbar.

cArteriovenöse Phase: Zunahme der Hyperfluoreszenz mit Blockade im Bereich der Pigmentverklumpungen.

dSpätphase: Weitere Zunahme der Hyperfluoreszenz auch im Bereich der Drusen.

e Klinisches Bild: Pigmentiertes flaches Aderhautmelanom mit „Orange Pigment“.

fFrühphase: Beginnende Darstellung von Tumorgefäßen unterhalb der retinalen Gefäße („doppelte Zirkulation“).

gArteriovenöse Phase: Hyperfluoreszenz an der Tumoroberfläche mit punktförmigen „Hot Spots“ und geographischer Blockade im Bereich von „Orange Pigment“.

hSpätphase: Weiterhin Blockade im Bereich von „Orange Pigment“ und Zunahme der „Hot Spots“.

Diagnose und Behandlung

Risikofaktoren, die für eine Wachstumstendenz von Nävi hinweisend sein können, sind eine Tumordicke von mehr als 2,0 mm, eine juxtapapilläre Lage, vom Patienten bemerkte Symptome, das Vorhandensein von „Orange Pigment“, von subretinaler Flüssigkeit und von komplexen Mikrozirkulationsmustern. Bei dem Vorliegen der beiden letzteren Risikofaktoren ist die Fluores- cein-Angiographie bzw. Indocyaningrün-Angiographie sehr hilfreich und kann somit hinweisend für die Beurteilung der Behandlungsnotwendigeit von kleinen melanozytären Läsionen sein.

Darüber hinaus hat die Fluorescein-Angiographie bei der Diagnose von Aderhautmelanomen keinen sehr hohen Stellenwert und muss nicht routinemäßig bei jedem intraokularen Tumor durchgeführt werden. Allerdings kann sie in diagnostisch schwierig abzugrenzenden Fällen wichtige Hinweise bieten und insbesondere bei wenig pigmentierten Tumoren zu einer für die Therapieplanung sehr hilfreichen besseren Visualisierung der Tumorgrenzen beitragen. Weiterhin ist sie ein diagnostisches Hilfsmittel bei der Beurteilung der Strahlenretinopathie (Kap. 8.11).

Bei der Behandlung des Aderhautmelanoms stehen viele unterschiedliche bulbuserhaltende strahlentherapeutische und chirurgische Behandlungsmodalitäten zur Verfügung, an dieser Stelle sei auf spezielle Fachliteratur verwiesen.

In der letzten Zeit bestehen Bestrebungen, histologisch definierte prognostisch relevante Mikrozirkulationsmuster von Aderhautmelanomen angiographisch darzustellen, um somit einen weiteren klinischen Prognoseparameter zu erhalten. Ob diese eine prognostische Relevanz haben, ist zum jetzigen Zeitpunkt noch unklar.

Literatur

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Abb. 6.2 a–f

aKlinisches Bild: Umschriebenes Aderhauthämangiom in der Makula, von unten bis an die Fovea heranreichend, mit begleitender exsudativer Netzhautablösung bis an die Papille heran. Durch die im Vergleich zum normalen Gewebe etwas dunklere Färbung ist dieses Hämangiom ophthalmoskopisch gut sichtbar.

bFrühphase: Bereits vor der Füllung des retinalen Gefäßsystems kommt es zu einer Darstellung des Gefäßsystems des Hämangioms. Es zeigt sich ein geflechtartiges, grobes Gefäßmuster mit deutlichen Kaliberschwankungen.

cFrühphase: Die Netzhautgefäße beginnen sich zu füllen. Es zeigt sich bereits eine zunehmende ungleichmäßige Hyperfluoreszenz im Tumorbereich sowohl durch Akkumulation des Fluoresceins in

kavernösen Bereichen des Hämangioms als auch durch Farbstoffaustritt aus den Hämangiomgefäßen.

dSpätphase: Weiter zunehmende fleckige Hyperfluoreszenz im Tumorbereich als Ausdruck der intraund extravasalen Farbstoffakkumulation.

eKlinisches Bild: Umschriebenes juxtapapilläres Hämangiom nasal der Papille, welches sich ophthalmoskopisch lediglich durch die etwas hellere und fleckige Funduszeichnung sowie durch die im stereoskopischen Bild sichtbare Prominenz darstellt.

fSpätphase: Die persistierende Hyperfluoreszenz entspricht der Flächenausdehnung des Hämangioms.

Abb. 6.3 a–f

aKlinisches Bild: Großes peripheres Angiom mit massiv dilatierten versorgenden Netzhautgefäßen und tumorfernen, typischerweise in der Makula befindlichen Lipidexsudaten.

bFrühphase: Es zeigt sich eine rasche, zunächst aber ungleichmäßige Füllung des Angioms durch die zuführenden Arterien.

cArteriovenöse Phase: Beginnender Farbstoffaustritt aus dem Angiom, der im Verlauf beträchtlich zunehmen kann.

dKlinisches Bild: Juxtapapilläres intraretinales Angiom am temporalen Papillenrand mit Abhebung der neurosensorischen Retina der Makula.

eFrühphase. Die Füllung des Angioms vollzieht sich in der arteriellen Phase mit einer Verzögerung im Vergleich zu den arteriellen retinalen Gefäßen, die kapillare Struktur des Tumors kommt zur Darstellung.

fFrühe arteriovenöse Phase: Das Angiom ist vollständig gefüllt, in den späteren Phasen zeigt sich eine zunehmende Farbstoffleckage in die Makula hinein.

Abb. 6.4 a–f

aKlinisches Bild: Sporadisches Astrozytom am temporal unteren Gefäßbogen mit angedeutet maulbeerartiger Struktur am zentralen Rand des Tumors. Dieser ist in den inneren Netzhautschichten lokalisiert, die Netzhautgefäße werden überdeckt.

bFrühe arteriovenöse Phase: Es zeigt sich eine relative Blockade der Hintergrundfluoreszenz im Tumorbereich, im Randbereich des Tumors zeigen sich durchscheinende retinale Gefäße.

cSpäte arteriovenöse Phase: Ein tumoreigenes Gefäßsystem kommt zur Darstellung. Durch die Lokalisation in den basalen Tumoranteilen und die darüber liegenden Tumoranteile erscheinen die Gefäße diffus.

dSpätphase: Es zeigt sich eine persistierende Hyperfluoreszenz im Tumorareal, bedingt durch die Fluoresceinleckage aus den tumoreigenen Gefäßen.

eAdenoma sebaceum der Gesichtshaut bei tuberöser Sklerose. Dieses pathognomonische Stigma tritt erst in der Pubertät auf.

fJuxtapapilläres Astrozytom vom flauschigen Typ (gleicher Patient wie in e). Dieser Typ des Astrozytoms zeigt einen weniger charakteristischen Aspekt als der maulbeerartige.

Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

Die Aderhaut ist die bei weitem häufigste Lokalisation einer intraokularen Metastasierung. Eine Aderhautmetastasierung tritt bei ca. 10 % aller fortgeschrittenen Karzinomerkrankungen auf und ist somit die häufigste intraokulare Tumorerkrankung. Symptomatische Aderhautmetastasen sind klinisch jedoch weitaus seltener als das primäre Aderhautmelanom.

Der klinisch häufigste Primärtumor ist das dann in der Regel bereits diagnostizierte Mammakarzinom. Die Aderhautmetastasierung kann gelegentlich aber auch das erste klinische Zeichen einer Tumorerkrankung sein; in der Regel liegt dann ein Bronchialkarzinom vor.

Funduskopisch zeigen sich typischerweise multiple flache, weißliche oder cremefarbene Läsionen zentral des Äquators.

Seltener manifestiert sich die Aderhautmetastase als hochprominenter melanotischer Tumor mit begleitender Netzhautablösung; eine Verwechslung mit dem primären Aderhautmelanom ist dann möglich.

Fluorescein-Angiographie

Aderhautmetastasen zeigen kein einheitliches charakteristisches angiographisches Erscheinungsbild.

Bei flachen Läsionen zeigt sich in den frühen Phasen der Angiographie eine Blockade der Hintergrundfluoreszenz, in der Spätphase ist eine geringe Hyperfluoreszenz möglich.

Bei prominenten Läsionen können ein tumoreigenes Gefäßsystem sowie eine ausgeprägtere Farbstoffleckage sichtbar sein.

Diagnose und Behandlung

Bei bekannter Grunderkrankung und Vorliegen typischer multipler choroidaler Läsionen ist die Diagnosestellung anhand des ophthalmoskopischen Erscheinungsbildes möglich.

Bei solitären, hochprominenten Metastasen ist die ophthalmoskopische Abgrenzung zum Aderhautmelanom nicht sicher möglich.

Die Sicherung der Diagnose erfolgt in der Regel durch den Nachweis der Grunderkrankung bzw. weiterer Organmetastasen bei bereits bekannter Tumorerkrankung. Bei nicht sicher zuzuordnenden Befunden kann eine intraokulare Biopsie erforderlich sein.

Standardtherapie ist die Teletherapie mittels Photonen, bei großen solitären Metastasen kann auch eine Brachytherapie mittels Applikator indiziert sein.

Literatur

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Abb. 6.5 a–f

a Klinisches Bild: Konfluierende flache, amelanotische Aderhautmetastasen bei metastasierendem Adenokarzinom unbekannter Ätiologie.

bArteriovenöse Phase: Diskrete fleckige Hyperfluoreszenz im Tumorareal, kein Nachweis eines tumoreigenen Gefäßsystems.

cSpätphase: Persistierende Hyperfluoreszenz ohne signifikante Farbstoffleckage im Tumorareal.

dKlinisches Bild: Hochprominente Aderhautmetastase eines Bronchialkarzinoms am hinteren Pol, von temporal her bis unter die Fovea reichend.

e Frühe arteriovenöse Phase: Vollständige Blockade der Hintergrundfluoreszenz im Tumorareal, ein tumoreigenes Gefäßsystem stellt sich noch nicht dar.

fSpäte arteriovenöse Phase: Ein tumoreigenes Gefäßsystem mit aneurysmatisch aufgeweiteten Kapillaren kommt zur Darstellung, im weiteren Verlauf zunehmende Farbstoffleckage aus den Gefäßen.

Abb. 6.6 a–e

aKlinisches Bild: In der unteren Peripherie gelegener vasoproliferativer Tumor mit nur minimal dilatierten versorgenden Gefäßen und umgebenden Lipidexsudaten.

bFrühphase: Es stellen sich zwei, von beiden Seiten an den Tumor heranführende, versorgende arterielle Gefäße dar, die kapillare Struktur des Tumors ist gut zu erkennen.

cSpäte arteriovenöse Phase: Es kommt zu einer zunehmenden Farbstoffleckage aus dem Tumor, so dass die Tumordetails und -grenzen zunehmend schlechter zu differenzieren sind.

dKlinisches Bild: Größerer, in der unteren Peripherie gelegener fibrovaskulärer Tumor mit umgebenden Lipidexsudaten; die zuführende Arterie erscheint geschlängelt, die drainierende Vene ist vermehrt gefüllt und zeigt Kaliberschwankungen.

eSpätphase von d: Die Angiographie zeigt deutlich die inhomogene Binnenstruktur des Tumors mit einem solideren Anteil ohne differenzierbare Gefäßstrukturen und deutlicher Farbstoffleckage sowie einem Anteil mit deutlich erkennbarem teleangiektatisch aufgeweitetem Kapillarnetz.

Einleitung

Die Färbeeigenschaften intraokularer Tumoren sind deutlicher mit der Indocyaningrün-Angiographie (ICG) als mit der Fluorescein-Angiographie darstellbar, da Aderhautgefäße in der ICG-Angiographie besser abgegrenzt werden können und der Großteil intraokularer Tumoren in der Aderhaut lokalisiert ist.

Allerdings konnte die zunächst erhoffte differenzialdiagnostische Relevanz der Indocyaningrün-Angiogra- phie bei Tumoren bis heute nicht bestätigt werden.

Zur klinischen und fluoresceinangiographischen Diagnostik wird auf die vorherigen Kapitel (6.1, 6.2, 6.5) verwiesen.

Indocyaningrün-Angiographie

Aderhautmelanom

Frühphase: Hypofluoreszenz im Tumorbereich durch die Blockade der Aderhautfüllung durch den Tumor. Häufig zeigen sich feine Gefäße innerhalb des Tumors, ein sog. tumoreigenes Gefäßnetz.

Arteriovenöse Phase: Weiterbestehen der Blockade der Aderhautfüllung. Auftreten von Hyperfluoreszenzen im Tumor als Ausdruck einer Leckage der Tumorgefäße.

Spätphase: Die Hyperfluoreszenzen als Leckagephänomen im Tumor nehmen zu.

Aderhauthämangiom

Frühphase: Typische, sehr frühe Hyperfluoreszenz im Tumorbereich durch große intratumorale Gefäße.

Arteriovenöse Phase: Zunahme der Hyperfluoreszenz im Tumorbereich.

Spätphase: Die Hyperfluoreszenzen im Tumor nehmen zu, Farbstoff tritt aus den Aderhautgefäßen aus und verursacht eine diffuse Hyperfluoreszenz im Tumor.

Aderhautmetastase

Frühphase: Hypofluoreszenz im Tumorbereich durch die Blockade der Aderhautfüllung durch den Tumor. Meistens zeigen sich keine Gefäße innerhalb des Tumors.

Arteriovenöse Phase: Weiterbestehen der Blockade der Aderhautfüllung. Auftreten von Hyperfluoreszenzen im Tumor als Ausdruck von Pigmentepitheldefekten.

Spätphase: Die Hyperfluoreszenzen im Tumor nehmen zu.

Literatur

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Abb. 6.7 a–i

aKlinisches Bild: Malignes Melanom der Aderhaut mit „Orange Pigment“ auf der Tumoroberfläche. Der Tumor ist unterschiedlich stark pigmentiert.

bArteriovenöse Phase: Deutlich zu erkennen ist die Blockade der Aderhautfüllung durch den Tumor. Die Netzhautgefäße haben sich bereits gefüllt. Innerhalb des Tumors kann ein tumoreigenes Gefäßnetz dargestellt werden, das sich von der Architektur her weder den Aderhautgefäßen noch den Netzhautgefäßen zuordnen lässt.

cSpätphase: Im Gegensatz zu den Fluorescein-Angiographien kommt es kaum zu einer Leckage innerhalb des Tumors. Daher lassen sich die tumoreigenen Gefäße auch nach diesem Zeitraum noch gut erkennen. Ferner blockiert der Tumor weiter die Aderhautfüllung.

dKlinisches Bild: Aderhauthämangiom mit typischer Lokalisation am hinteren Augenpol. Funduskopisch erscheinen diese Tumoren rötlich.

eFrühphase: Charakteristisch für das Aderhauthämangiom ist die sehr frühe Anfärbbarkeit des Tumors. In der frühen Phase zeigt

sich keine Blockade der Aderhautfüllung. Deutlich zu erkennen sind die Gefäße innerhalb des Tumors.

fSpätphase: Zunahme der Hyperfluoreszenz im Tumor als Ausdruck einer zunehmenden Leckage. Während die Fluoreszenz in der übrigen Aderhaut abnimmt, bleibt das Hämangiom hyperfluoreszent.

gKlinisches Bild: Die Abbildung zeigt eine Aderhautmetastase am temporal unteren Gefäßbogen. Funduskopisch findet sich häufig eine Verklumpung von Pigment, so dass die Tumoren ein getüpfeltes Aussehen bekommen. Bei größeren Metastasen findet sich meist eine Begleitablatio.

hMittelphase: Deutliche Blockade der Aderhautfüllung durch die Metastase, intratumorale Gefäße finden sich nicht. In der Metastase bestehen feinfleckige Hyperfluoreszenzen.

iSpätphase: Auch in der Spätphase besteht weiterhin eine deutliche Blockade der Aderhautfüllung. Die fleckförmigen Hyperfluoreszenzen nehmen in der Intensität etwas zu, deutliche Leckagen finden sich nicht.