3 Altersbedingte Makuladegeneration und choroidale Neovaskularisationen anderer Genese – Fluorescein

Abb. 3.1 a–f

a Klinisches Bild: Altersabhängige Makulopathie (ARM) mit weichen und harten Drusen als gelblich-weißliche Ablagerungen, im klinischen Bild nicht gut voneinander zu unterscheiden.

bFrühphase: Die harten Drusen temporal sind als kleine, scharf begrenzte hyperfluoreszente Areale abzugrenzen.

cSpäte arteriovenöse Phase: Die harten Drusen haben ihre maximale Hyperfluoreszenz erreicht und sind klar darstellbar. Die weichen Drusen sind im Verlauf deutlicher sichtbar geworden, weniger gut abgegrenzt, aber klar erkennbar.

dSpätphase: Die Hyperfluoreszenz im Bereich der weichen Drusen persistiert ohne Leckage, die Hyperfluoreszenz der harten Drusen ist kaum noch erkennbar.

eKlinisches Bild: Konfluierende weiche Drusen.

fSpätphase: Es besteht eine flaue Hyperfluoreszenz, aber keine Leckage im Bereich der konfluierenden Drusen.

a

Abb. 3.2 a–i

aSchematische Darstellung der Lage einer klassischen choroidalen Neovaskularisation zwischen Neuroretina und retinalem Pigmentepithel.

bKlinischer Befund: Die CNV ist schwer zu erkennen, es zeigen sich eine leichte Graufärbung im Bereich der Fovea, etwas Blut und einzelne Drusen.

cFrühe arteriovenöse Phase: Das Gefäßnetz der klassischen CNV stellt sich als frühe, gut abgrenzbare Hyperfluoreszenz dar. Es bestehen weiterhin einzelne kleine Blockadeareale durch Blutungen sowie harte Drusen.

dSpäte arteriovenöse Phase: Deutliche Zunahme der Hyperfluoreszenz im Bereich der CNV.

eSpätphase: Leckage aus der CNV. Das Fluorescein tritt aus den Gefäßen aus, die Ausdehnung des Leckageareals geht über das in der Frühphase sichtbare Gefäßnetz hinaus.

fFrühe arteriovenöse Phase: Bei einem anderen Beispiel einer klassischen CNV besteht eine abgrenzbare, homogene Hyperfluoreszenz, die Gefäßschlingen sind allerdings nicht zu identifizieren.

gSpätphase: Es zeigt sich ebenfalls eine deutliche Leckage aus der CNV.

hKlinisches Bild: Spätstadium der exsudativen altersabhängigen Makuladegeneration ohne Therapie. Es besteht eine ausgedehnte disziforme Narbe mit subretinaler Fibrose und Blutung.

iSpätphase: Leckage und Staining im Bereich der ausgedehnten subretinalen Fibrose. Diese Angiographie ist überflüssig, da die Diagnose klinisch gestellt werden kann und sich keine therapeutischen Konsequenzen aus der Angiographie ergeben.

Definitionen zur Lokalisation

Choroidale Neovaskularisationen (CNV) werden entsprechend ihrer Lage zum avaskulären Zentrum der Fovea unterteilt. Die heute gebräuchlichen Definitionen basieren auf der „Macular Photocoagulation Study“ (MPS-Studie).

Extrafoveal bedeutet, dass die choroidale Neovaskularisation 200 μm oder mehr vom avaskulären Zentrum der Fovea entfernt ist.

Juxtafoveal heißt, dass die choroidale Neovaskularisation mit ihrem am weitesten nach zentral reichenden Ausläufer zwischen 199 μm bis maximal 1 μm an das avaskuläre Zentrum der Fovea heranreicht. Das Zentrum selbst ist aber nicht betroffen.

Subfoveal bedeutet, dass ein Teil der choroidalen Neovaskularisation unter dem geometrischen Zentrum der avaskulären Fovea liegt.

Fluorescein-Angiographie

Die Angiographie zeigt das Bild der entsprechenden choroidalen Neovaskularisation (klassisch/okkult oder gemischt).

Rein klassische choroidale Neovaskularisationen sollen hinsichtlich der Einschätzung ihrer Lokalisation in der arteriellen bzw. frühen arteriovenösen Phase beurteilt werden. Zeigt sich z. B. in der Frühphase ein Gefäßnetzwerk mit juxtafovealer Lage, dessen zunehmende Leckage in der Spätphase bis in das Zentrum der avaskulären Zone (also subfoveal) läuft, ist die klassische CNV als „juxtafoveal“ einzustufen. Okkulte choroidale Neovaskularisationen können erst in der Spätphase der Angiographie hinsichtlich ihrer Lokalisation eingeteilt werden.

Wichtig ist die Bestimmung der Lokalisation zur Beurteilung der Prognose und Behandelbarkeit der choroidalen Neovaskularisation. Studien über Therapieoptionen (Laserkoagulation und photodynamische Therapie [PDT]) und den natürlichen Verlauf beruhen auf dieser Einteilung.

Klinisch kann zwar festgestellt werden, in welchem Abstand zum Fixationszentrum (also dem funktionellen Zentrum der Fovea) eine choroidale Neovaskularisation liegt, die Einteilung der Lage (sub-/juxta-/extrafoveal) hinsichtlich des avaskulären Zentrums der Fovea ist jedoch nur angiographisch möglich.

Literatur

Argon laser photocoagulation for neovascular maculopathy. Fiveyear results from randomized clinical trials. Macular Photocoagulation Study Group. Arch Ophthalmol. 1991;109:1109–14.

Abb. 3.3 a–f

a Klinisches Bild: Die Lage der choroidalen Neovaskularisation (CNV) hinsichtlich des avaskulären Zentrums der Fovea ist nicht eindeutig zu bestimmen.

b Arteriovenöse Phase: In der Angiographie ist die juxtafoveale Lage (1–199 μm vom avaskulären Zentrum der Fovea entfernt) der CNV zu erkennen. Es zeigt sich eine überwiegend klassische CNV, temporal ist ein okkulter Anteil mit geringerer Hypofluoreszenz und später Leckage erkennbar.

cArteriovenöse Phase: Weiteres Beispiel für eine juxtafoveale Lage einer klassischen CNV. Die CNV reicht in die avaskuläre Zone der Fovea, nicht aber in deren Zentrum.

d Frühe arteriovenöse Phase: Es zeigt sich die Ausdehnung einer überwiegend klassischen CNV bis unter das avaskuläre Zentrum der Fovea, es besteht somit eine subfoveale Lage. Die okkulten Anteile sind insbesondere temporal und oberhalb der Fovea lokalisiert.

eArteriovenöse Phase: Die Ausdehnung der CNV kann wegen der Blockade aufgrund der Blutung nicht genau bestimmt werden.

fSpätphase: Die CNV (Leckage einer klassischen CNV in der Spätphase) liegt mehr als 200 μm vom avaskulären Zentrum der Fovea entfernt, also extrafoveal.

Die Empfehlungen zur photodynamischen Therapie bei altersbedingter Makuladegeneration (AMD) sind relativ häufigen Änderungen unterworfen. Es wird an dieser Stelle auf die aktuellen Empfehlungen der Deutschen Ophthalmologischen Gesellschaft (DOG) und des Berufsverbands der Augenärzte Deutschlands e.V. (BVA) verwiesen.

Zahlreiche weitere experimentelle Therapieoptionen sind bis jetzt ohne statistisch signifikantes Ergebnis (transpupilläre Thermotherapie, ICG-angiographisch geführte Laserkoagulation, Feeding-Vessel-Laserkoagu- lation, antiangiogenische Therapie, periund intraokulare Kortisoninjektionen, Makulachirurgie).

Der Übergang einer okkulten choroidalen Neovaskularisation in die gemischte oder klassische Form ist möglich (50 % in 1 Jahr). Daher sind trotz langsam progressiver Sehminderung Kontrollen mit Fluorescein-Angio- graphie in einigen Monatsabständen sinnvoll.

Literatur

Macular Photocoagulation Study Group. Subfoveal neovascular lesions in age-related macular degeneration. Guidelines for evaluation and treatment in the macular photocoagulation study. Arch Ophthalmol. 1991;109:1242–57.

Barbazetto I, Burdan A, Bressler NM, et al. Photodynamic therapy of subfoveal choroidal neovascularization with verteporfin: fluorescein angiographic guidelines for evaluation and treatment–TAP and VIP report No. 2. Arch Ophthalmol. 2003;121:1253–68.

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Lafaut BA, Bartz-Schmidt KU, Vanden Broecke C, et al. Clinicopathological correlation in exudative age related macular degeneration: histological differentiation between classic and occult choroidal neovascularisation. Br J Ophthalmol. 2000;84:239–43.

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Abb. 3.4 a–d Okkulte choroidale Neovaskularisation Typ 1

(Fibrovaskuläre Pigmentepithelabhebung)

aKlinisches Bild: Im Bereich der Makula zeigt sich eine flache Pigmentepithelabhebung (PEA).

bFrühe arteriovenöse Phase: Es zeigt sich eine Hypofluoreszenz entsprechend der fibrovaskulären PEA. Im Gegensatz zur klassischen CNV ist keine frühe, gut abgrenzbare Hyperfluoreszenz zu erkennen.

cArteriovenöse Phase: Nasal der Makula zeigt sich eine zunehmende Hyperfluoreszenz. Der mittlere und temporale Anteil der

okkulten CNV zeigt sich noch hypofluoreszent (in dieser Phase wäre in einer rein serösen PEA eine regelmäßige Hyperfluoreszenz in der gesamten Läsion zu erwarten).

dSpätphase: In der 5. min ist die gesamte fibrovaskuläre PEA bis unterhalb der Fovea mit einer Hyperfluoreszenz erkennbar. Die Irregularität der Ränder und die inhomogene Hyperfluoreszenz sind wichtigen Anzeichen einer fibrovaskulären PEA. Die nierenförmige Einkerbung weist ebenfalls auf eine okkulte CNV hin.

Abb. 3.4 m–r Einriss des retinalen Pigmentepithels (RPE)

m Klinisches Bild: Temporal und oberhalb der Fovea zeigt sich eine helle Struktur. Nasal und unterhalb der Fovea befindet sich eine ovale dunkel pigmentierte Läsion mit scharfer Abgrenzung zu der Aufhellung in der Makula.

nFrühe arteriovenöse Phase: Es zeigen sich choroidale Gefäße temporal oberhalb der Fovea. Dieses Phänomen ist ein Fensterdefekt, bedingt durch das Fehlen der Pigmentepithelschicht. Nasal unterhalb der Fovea ist eine Blockade, bedingt durch die eingerollte Pigmentepithelschicht. Um die hypound hyperfluoreszente Läsion zeigt sich eine homogene Hintergrundfluoreszenz durch das intakte Pigmentepithel.

oArteriovenöse Phase: Zunahme der Hyperfluoreszenz, bedingt durch die Leckage der Choriokapillaris. Mitten in der Blockade sind einzelne hyperfluoreszente Areale zu erkennen, die eine CNV unterhalb des Pigmentepithels der Netzhaut andeuten.

pSpätphase: Zunahme der Intensität der Hyperfluoreszenz, vereinbar mit der Abhebung der neurosensorischen Netzhaut. Es handelt sich hier um einen akuten Pigmentepitheleinriss, verursacht durch eine okkulte CNV im nasal unteren Rand der Läsion.

qSpätphase: Okkulte CNV mit RPE-Abhebung und typischem „Sternenhimmel“-Bild zahlreicher kleiner Hyperfluoreszenzen in der Spätphase.

rSpätphase: RPE-Riss nach photodynamischer Therapie (PDT) der CNV in q. Im großen Bild ist in der mittleren arteriovenösen Phase die Blockade durch die vermehrte Pigmentierung des eingerollten RPE nach nasal oben zu erkennen. Im weiteren Verlauf (kleines Bild) zeigt sich die scharf markierte Hyperfluoreszenz in den Bereichen des fehlenden RPE, die Hypofluoreszenz im nasal oberen Anteil bleibt bestehen.

Laserkoagulation – Prinzip und Studien

Das Prinzip der Laserkoagulation besteht in der thermischen Induktion einer Nekrose in der choroidalen Neovaskularisation (CNV). Hierbei werden auch die darüber liegenden Photorezeptoren und das retinale Pigmentepithel (RPE) zerstört.

Die MPS-Studie hat gezeigt, dass eine Argonlaserkoagulation von juxtaund extrafovealen, gut abgrenzbaren (klassischen) choroidalen Neovaskularisationen das Risiko, einen schweren Sehverlust zu erleiden, signifikant vermindern kann. Das funktionelle Ziel besteht in einer Stabilisierung des Visus und des Skotoms.

Die Größe einer choroidalen Neovaskularisation sollte 3,5 Papillendurchmesser nicht überschreiten, kleine Läsionen haben eine bessere Visusprognose.

Okkulte oder schlecht abgrenzbare choroidale Neovaskularisationen sollten nicht mit einer Argonlaserkoagulation behandelt werden, da sie häufig wegen der schlechten Abgrenzbarkeit nur inkomplett gelasert werden und die Rezidivgefahr zu hoch ist.

Die Argonlaserkoagulation von subfovealen klassischen choroidalen Neovaskularisationen führt direkt nach der Laserung zu einer akuten Visusverschlechterung. Erst im Langzeitverlauf nach 2 Jahren zeigt sich statistisch ein Vorteil gegenüber dem natürlichen Verlauf. Wegen der initial starken Verschlechterung hat sich die Laserkoagulation von subfovealen klassischen choroidalen Neovaskularisationen nicht durchgesetzt.

Die Rezidivrate nach Laserkoagulation liegt bei bis zu 50 %. Rezidive treten häufig in Richtung des Zentrums der Fovea auf.

Fluorescein-Angiographie

Mit der Fluorescein-Angiographie kann der Verlauf nach Laserkoagulation kontrolliert werden.

In der Frühphase wird eine runde Hypofluoreszenz beobachtet, entsprechend einem Füllungsdefekt aufgrund der vorangegangenen thermalen Laserkoagulation. Der Füllungsdefekt entwickelt sich nach der Laserkoagulation der choroidalen Neovaskularisation durch den Verschluss der Choriokapillaris. Am Rande der Hypofluoreszenz ist eine kreisförmige Hyperfluoreszenz zu erkennen. Dieses Phänomen entspricht einem Fensterdefekt, bedingt durch den Pigmentverlust der Pigmentepithelschicht (durch den Kollateralschaden der konventionellen Laserkoagulation) und dem somit sichtbaren Fluorescein in der Choriokapillaris.

Eine Zunahme der Intensität und der Größe der Hyperfluoreszenz in den folgenden Phasen der FluoresceinAngiographie ist in der Differenzierung dieses Phänomens von einer Persistenz oder einem Rezidiv einer choroidalen Neovaskularisation für die weiteren Therapieschritte entscheidend.

Bei einer trockenen Lasernarbe werden die Grenzen der Randhyperfluoreszenz in der Spätphase respektiert.

Bei Rezidiven oder persistierenden choroidalen Neovaskularisationen treten zusätzliche Hyperfluoreszenzen auf, die den Gefäßen oder der Leckage von Fluorescein entsprechen.

Literatur

Subfoveal neovascular lesions in age-related macular degeneration. Guidelines for evaluation and treatment in the macular photocoagulation study. Macular Photocoagulation Study Group. Arch Ophthalmol. 1991;109:1242–57.

Laser photocoagulation of subfoveal neovascular lesions of age-rela- ted macular degeneration. Updated findings from two clinical trials. Macular Photocoagulation Study Group. Arch Ophthalmol. 1993;111:1200–9.

Laser photocoagulation for juxtafoveal choroidal neovascularization. Five-year results from randomized clinical trials. Macular Photocoagulation Study Group. Arch Ophthalmol. 1994; 112:500–9.

Barbazetto I, Burdan A, Bressler NM, et al. Photodynamic therapy of subfoveal choroidal neovascularization with verteporfin: fluorescein angiographic guidelines for evaluation and treatment–TAP and VIP report No. 2. Arch Ophthalmol. 2003;121:1253–68.

Abb. 3.5 a–i

aKlinisches Bild: Z. n. konventioneller Laserkoagulation bei einer extrafoveal gelegenen CNV: Nasal der Fovea zeigen sich eine hypopigmentierte Läsion und eine subretinale Fibrose. Zusätzlich wird eine zarte subretinale Blutung in der Fovea erkannt.

bFrühphase: Runde Hypofluoreszenz, vereinbar mit einem Füllungsdefekt aufgrund der vorangegangenen Laserkoagulation. Die Hyperfluoreszenz am Rande der Hypofluoreszenz entspricht dem sichtbaren Fluorescein in der Choriokapillaris bei Pigmentepitheldefekten am Rande der Lasernarbe.

cArteriovenöse Phase: Hypofluoreszente, extrafoveal gelegene, trockene Lasernarbe.

dSpätphase: Die Lasernarbe bleibt trocken. Die Randhyperfluoreszenz respektiert die in der Frühphase festgestellten Grenzen und entspricht dem Pigmentepitheldefekt.

eKlinisches Bild: Z. n. konventioneller Laserkoagulation bei einer extrafoveal gelegenen CNV: Nasal der Fovea atrophische pigmentierte Lasernarbe. Nasal und oberhalb der Lasernarbe subretinale Flüssigkeitansammlung und subretinale gräuliche Läsion.

fFrühe arteriovenöse Phase: In der arteriovenösen Füllungsphase zeigt sich eine runde hypofluoreszente Lasernarbe nasal der Fovea, umgeben von einem hyperfluoreszenten Rand. Am nasalen Rand der Lasernarbe ist das Gefäßnetz einer rezidivierenden CNV mit einem zuführenden Gefäß zu erkennen.

gMittlere arteriovenöse Phase: Aufgrund der zunehmenden Leckage sind die Details des CNV-Gefäßnetzes nicht zu erkennen.

hSpätphase: Hier zeigt sich eine starke Hyperfluoreszenz, die die Grenzen der nach Laserkoagulation rezidivierenden CNV decken.

iKlassische extrafoveale CNV nach Laserkoagulation: Kleines Bild: Extrafoveale CNV mit Leckage vor Koagulation. Großes Bild: Zentrale Hypofluoreszenz durch Pigmentierung mit hyperfluoreszentem Randsaum in der Spätphase, bedingt durch die Aderhautatrophie in diesem Bereich. Keine Leckage, kein Hinweis auf ein Rezidiv.

Im Gegensatz hierzu bleibt bei einer Leckage die Intensität der Hyperfluoreszenz von der 5- bis zur 10-min- Aufnahme gleich oder nimmt weiter zu.

Beim Staining überschreitet das hyperfluoreszente Areal in der Spätphase nicht die Grenzen der in der Frühphase abgrenzbaren Läsion.

Neben dem fluoresceinangiographischen Befund ist auch die klinische Beurteilung der vorliegenden exsudativen Veränderungen zu berücksichtigen. Zusätzliche Informationen erhält man mit einer Stereoangiographie, alternativ muss der angiographische Befund mit dem binokularen ophthalmoskopischen Befund korreliert werden. Eine optische Kohärenztomographie (OCT) ist hier ebenfalls hilfreich und wird immer häufiger zur Verlaufsbeobachtung nach photodynamischer Therapie herangezogen.

Bei einem Staining besteht keine Indikation zur weiteren PDT-Behandlung. Eine Leckage deutet jedoch in aller Regel auf eine persistierende CNV oder ein CNV-Re- zidiv hin, so dass in Abhängigkeit vom klinischen Befund eine Wiederbehandlung diskutiert werden sollte.

Literatur

Photodynamic therapy of subfoveal choroidal neovascularization in age-related macular degeneration with verteporfin: one-year results of 2 randomized clinical trials – TAP report. Treatment of age-related macular degeneration with photodynamic therapy (TAP) Study Group. Arch Ophthalmol. 1999;117:1329–45.

Guidelines for using verteporfin (visudyne) in photodynamic therapy to treat choroidal neovascularization due to age-related macular degeneration and other causes. Retina. 2002;22:6–18.

Barbazetto I, Burdan A, Bressler NM, et al. Photodynamic therapy of subfoveal choroidal neovascularization with verteporfin: fluorescein angiographic guidelines for evaluation and treatment – TAP and VIP report No. 2. Arch Ophthalmol. 2003;121:1253–68.

Bressler NM. Verteporfin therapy of subfoveal choroidal neovascularization in age-related macular degeneration: two-year results of a randomized clinical trial including lesions with occult with no classic choroidal neovascularization-verteporfin in photodynamic therapy report 2. Am J Ophthalmol. 2002;133:168–9.

Kaiser RS, Berger JW, Williams GA, et al. Variability in fluorescein angiography interpretation for photodynamic therapy in age-related macular degeneration. Retina. 2002;22:683–90.

Abb. 3.6 a–f

aFrühe arteriovenöse Phase: Befund 3 Tage nach experimenteller photodynamischer Therapie (PDT). Es zeigt sich eine deutliche Minderperfusion der Choriokapillaris, die größeren Aderhautgefäße sind perfundiert. Die Netzhautgefäße weisen keine Perfusionsänderungen auf.

bArteriovenöse Phase: Klassische subfoveale choroidale Neovaskularisation (CNV) vor PDT, es ist eine scharf begrenzte frühe Hyperfluoreszenz mit beginnender Leckage zu erkennen.

cArteriovenöse Phase: 6 Wochen nach PDT der CNV in b, die CNV ist deutlich kleiner. Im Bereich des Behandlungsspots um die CNV

ist eine leichte Hypofluoreszenz durch die Minderperfusion nach PDT vorhanden.

d Spätphase: Es besteht weiterhin eine Leckage, eine Wiederbehandlung ist indiziert.

eKlinisches Bild: CNV 9 Monate nach PDT mit fibrosierter Narbe und sekundärer Pigmentierung am Rande der Läsion.

fFrühe arteriovenöse Phase: Im Bereich der Pigmentierung zeigt sich durch die Blockade ein hypofluoreszenter Randsaum, keine Indikation zur PDT.

Abb. 3.6 g–l

gKlinisches Bild: Leichte gelblich-weiße Verfärbung nach PDT als Zeichen einer Fibrosierung, in der binokularen Ophthalmoskopie ist kein Netzhautödem zu erkennen.

hFrühe arteriovenöse Phase: Es zeigt sich eine leichte frühe Hyperfluoreszenz im gesamten Behandlungsgebiet.

iSpätphase: Die in der Frühphase darstellbare Hyperfluoreszenz nimmt kaum zu, es besteht ein Staining, die Fibrose färbt sich an, ohne dass eine Leckage vorhanden ist.

jKlinisches Bild: Narbe und subretinale Fibrose nach PDT mit pigmentiertem Randsaum ohne Netzhautödem.

kFrühe arteriovenöse Phase: Es grenzt sich eine frühe Hyperfluoreszenz mit einem hypofluoreszenten Randsaum ab. Die Grenze und Größe der Läsion entsprechen genau dem klinischen Bild.

lSpätphase: Die Hyperfluoreszenz im Bereich der Narbe nimmt etwas zu, überschreitet aber nicht die in der Frühphase sichtbare scharf markierte Grenze der Läsion. Es besteht keine Leckage, es liegt ein Staining der Narbe vor.

Einleitung

Die altersbedingte Makuladegeneration (AMD) ist die häufigste Ursache für die Ausbildung von choroidalen Neovaskularisationen (CNV). Weitere Ursachen für eine CNV sind, nach Häufigkeit sortiert:

–Myopie,

–postinflammatorisch, Z. n. Chorioretinitis,

–idiopathisch,

–Angioid Streaks, Trauma, Makuladystrophien, usw.

Häufig findet sich eine Desintegrität des funktionellen Komplexes Aderhaut, retinales Pigmentepithel (RPE), Bruch-Membran und Choriokapillaris. In diesen Bereichen entsteht die CNV.

Die CNV ist häufig vom klassischen Typ.

Myopie

Bei pathologischer Myopie (Achsenlänge 25 mm oder Refraktion –6,0 dpt. oder mehr) kommt es häufig zur Ausbildung einer myopen Makulopathie.

Die myope Makulopathie umfasst eine chorioretinale Atrophie und Lacksprünge (Risse in der Bruch-Memb- ran).

Im Bereich von Lacksprüngen kann es zur Ausbildung von Blutungen kommen, die teilweise auch mit einer CNV einhergehen.

Unbehandelt ist das Endstadium der Fuchs-Fleck, eine leicht erhabene, pigmentierte Narbe in der Fovea.

Postinflammatorische CNV

Verschiedene entzündliche Erkrankungen führen zur Ausbildung einer choroidalen Neovaskularisation.

Die Histoplasmose ist eine systemische Infektion mit dem Pilz Histoplasma capsulatum, der vor allem im Mississippi-Missouri-Gebiet endemisch ist. Bei einem Teil dieser Patienten kommt es zur Ausbildung des okulären Histoplasmose-Syndroms (OHS).

Typische klinische Befunde beim OHS sind: peripapilläre Atrophie, Histospots (kleine ausgestanzte Narben), CNV, keine intraokulare Entzündung.

Da der Pilz in Europa nicht endemisch ist, wird hier ein klinisch identisches Krankheitsbild als „Presumed (angenommenes) Ocular Histoplasmosis Syndrome“ (POHS) bezeichnet.

Weitere seltenere chorioretinale Entzündungen, die mit einer CNV auftreten können:

–Punctate Inner Choriodopathy (PIC) mit kleinen, unscharfen gelblichen Herden (meist bei jungen myopen Frauen),

–multifokale Chorioditis mit Panuveitis (MFCP), ähnlich wie POHS, jedoch mit Vitritis.

Weitere Ursachen einer CNV

Eine idiopathische CNV ist eine Ausschlussdiagnose, wenn keine Zeichen einer altersbedingten Makulade-

generation oder altersbedingten Makulopathie (Drusen) vorliegen und das Alter 50 Jahre ist. Oft ist die Erkrankung beidseitig bei unklarer Genese.

Bei „Angioid Streaks“ bestehen Risse in der BruchMembran, verbunden mit einer subretinalen Fibrose und einer CNV. Oft ist die Erkrankung mit einem Pseudoxanthoma elasticum assoziiert.

Bei traumatischer Aderhautruptur entsteht die CNV an der Rupturlinie.

Hereditäre Makuladystrophien (selten).

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose des zugrunde liegenden Krankheitsbildes erfolgt klinisch, die der CNV angiographisch.

Bei juxtaund extrafovealer Lage ist bei OHS und Myopie eine Argonlaserkoagulation nach der MPS-Studie indiziert.

Bei subfovealer Lage bei Myopie und okulärem Histo- plasmose-Syndrom verspricht die Behandlung mit photodynamischer Therapie derzeit die besten Ergebnisse (VIP-Studie).

Kontrollierte Studien zum POHS liegen nicht vor, es wird analog zum OHS behandelt.

Zu bedenken ist die Vergrößerung der Lasernarben bei CNVs, die nicht durch AMD bedingt sind, weswegen auch bei juxtafovealer Lage eine PDT erwogen werden kann.

Natürlicher Verlauf und subretinale Chirurgie haben vor allem bei der idiopathischen CNV eine bessere Prognose als bei AMD, da das Ausmaß der Schädigung des retinalen Pigmentepithels im Vergleich geringer zu sein scheint.

Literatur

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Saperstein DA, Rosenfeld PJ, Bressler NM, et al. Photodynamic therapy of subfoveal choroidal neovascularization with verteporfin in the ocular histoplasmosis syndrome: one-year results of an uncontrolled, prospective case series. Ophthalmology. 2002; 109:1499–505.

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Abb. 3.7 a–i

aKlinischer Befund: Myope Dehnungsherde mit Netzhaut-Ader- haut-Atrophie sowie posteriorem Staphylom bei Myopia magna. Die Sklera scheint durch. Am Rande des Staphyloms und des Atrophieareals zeigt sich ein gräulich ödematöser Bereich mit Blutung.

bArteriovenöse Phase: Im Bereich der Atrophie besteht eine Hypofluoreszenz, da die Choriokapillaris atrophiert ist. Einzelne Aderhautgefäße sind neben den Netzhautgefäßen sichtbar. Am Rande ist eine frühe Hyperfluoreszenz durch die choroidale Neovaskularisation (CNV) zu sehen, umgeben von einer Blockade durch die Blutung.

cSpätphase: Im Bereich der Atrophie zeigt sich jetzt eine Hyperfluoreszenz, hervorgerufen durch die Hintergrundfluoreszenz der Sklera. Im Bereich der CNV besteht nun eine deutliche Leckage.

dKlinischer Befund: Bei Presumed Ocular Histoplasmosis Syndrome (POHS) sind typische kleine ausgestanzte Narben („Histospots“) erkennbar, daneben eine peripapilläre Atrophie sowie eine exsudative Makulopathie mit Blutung.

eArteriovenöse Phase: Zentral zeigt sich eine frühe Hyperfluoreszenz im Sinne einer CNV. Blockadephänomene sind im Bereich der Narben, der Blutung und der Pigmentierungen erkennbar.

fSpätphase: Leckage aus dem CNV-Areal, die nichtpigmentierten Narben zeigen eine Hyperfluoreszenz durch die sklerale Hintergrundfluoreszenz, die pigmentierten Narben nur am Rand.

gKlinischer Befund: Bei der „Punctate Inner Choriodopathy“ (PIC) können kleine gelblich-weiße Herde, etwas unscharf begrenzt, auf Höhe der Aderhaut am hinteren Pol beobachtet werden.

hFrühphase: Es zeigt sich eine frühe Hyperfluoreszenz der Herde im Gegensatz zu den Narben beim POHS. Weiterhin kann unterhalb der Fovea eine juxtafoveale Hyperfluoreszenz, umgeben von einem hypofluoreszenten Randsaum, beobachtet werden.

iSpätphase: Weitere Zunahme der Hyperfluoreszenz in den Herden. Weiter zeigt sich eine noch wenig aktive juxtafoveale CNV mit nur geringer Leckage und Staining.