11 Erkrankungen des Sehnervs

Differenzialdiagnose Papillenschwellung

Funduskopisch ist die Ursache einer Papillenschwellung nur selten eindeutig zu diagnostizieren. Häufig kann nur aufgrund der Anamnese, der Begleitsymptome und der Zusatzdiagnostik auf die Ätiologie geschlossen werden.

Ursachen für eine Papillenschwellung können z. B. folgende Erkrankungen sein:

Gefäßverschluss (anteriore ischämische Optikusneuropathie [AION], arteriitisch und nicht arteriitisch),

Entzündung durch Autoimmunreaktionen (u. a. Neuritis n. optici, Sarkoidose, Uveitis) oder durch Infektionen (u. a. Toxoplasma gondii, Borrellia burgdorferi, Lues),

intrakranielle Hypertension (Stauungspapille),

Tumoren (Gliome, Meningiome, Orbitatumoren),

Anomalien (Drusen, Hyperopie),

selten: Lebers kongenitale Amaurose, Strahlenoptikus-

neuropathie, okuläre Hypotonie, Arzneimittelnebenwirkungen.

Eine Fluorescein-Angiographie trägt nur bei eindeutigem Befund zur Diagnosefindung bei. Im Folgenden sind Beispiele mit klassischen Befunden dargestellt.

Anteriore ischämische

Optikusneuropathie

Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

Die anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION) ist die häufigste Form der Papillenschwellung.

Eine Minderdurchblutung der kurzen Ziliararterien ist in 2/3 arteriosklerotisch, in 1/3 entzündlich bedingt. Durchblutungsstörungen können vor, innerhalb und kurz hinter der Lamina cribrosa bestehen.

Die Verminderung des Perfusionsdruckes und akuter Sauerstoffmangel führen dann zur anterioren ischämischen Optikusneuropathie mit Papillenschwellung durch Blockierung des schnellen axoplasmatischen Flows.

Nichtarteriitische Form

Die Inzidenz beträgt 1/10 000, bei über 50-Jährigen 2–10/100 000/Jahr. Ein Befall des Partnerauges tritt in ca. 19 % innerhalb von 5 Jahren auf. Frauen und Männer sind gleich häufig betroffen.

Risikofaktoren sind in 49 % arterielle Hypertension und in 26 % Diabetes mellitus. Andere Risikofaktoren sind: Schlafapnoen, kardiovaskuläre oder zerebrovaskuläre Erkrankungen, Karotisveränderungen, Gerinnungsstörungen, kleine Papille.

Eine plötzliche einseitige Visusminderung tritt häufig (42 %) innerhalb der ersten 2 h nach dem Erwachen ein. Es bestehen eine Visusminderung, abnormales Farbsehen und ein Gesichtsfelddefekt (in 47 % nach unten) sowie eine Papillenschwellung.

Arteriitische Form (durch Arteriitis temporalis, Riesenzellarteriitis, Morbus Horton)

Die Inzidenz beträgt 15–30/100 000 aller über 50-Jäh- rigen/Jahr. Ohne Therapie tritt ein Befall des Partnerauges in 95 % der Fälle innerhalb weniger Tage ein. Frauen sind häufiger als Männer betroffen (3:1).

Die typische Anamnese umfasst Schläfenkopfschmerz und Schmerzen beim Kauen. Seltener sind Doppelbilder, Abgeschlagenheit, subfebrile Temperaturen und Polymyalgie.

Klinische bestehen eine Papillenschwellung, ausgeprägte Sehminderung, Tastbefund der Temporalarterie, BSGund CRP-Erhöhung.

Entzündliche anteriore ischämische

Optikusneuropathie

Eine anteriore ischämische Optikusneuropathie kann infektiös oder parainfektiös im Rahmen von Infektionen mit Borrelien, Chlamydien, Mykoplasmen, neurotropen Viren und paraneoplastischen Entzündungen auftreten.

Klinischer Befund für alle Formen

Die Papille zeigt oft fokale Nervenfaserblutungen, diffuse oder fokale Teleangiektasien, eine sektorförmige oder diffuse Schwellung und evtl. eine arterielle Gefäßverengung auf der Papille.

Manchmal sind harte Exsudate parapapillär oder makulär vorhanden.

Eine Resorption der Papillenschwellung erfolgt innerhalb von 4–8 Wochen. Nach Resorption besteht eine segmentale oder diffuse Abblassung.

In der Wirkung nicht eindeutig bewiesen sind die isovolämische Hämodilution in der Akutphase, eine frühzeitigige Gabe von Antikoagulantien und die Gabe von Levodopa.

Vermeiden sollte man Vasokonstriktoren (z. B. Ergotamine bei Migräne, Nasenspray).

Eine Verbesserung des Visus tritt in 10–35 % der Fälle ein, Rezidive sind selten.

Arteriitische anteriore ischämische

Optikusneuropathie

Fluorescein-Angiographie

In der Frühphase bestehen ein Füllungsverzögerung im Bereich der Papille und evtl. minimale Verzögerungen in der peripapillären Aderhautfüllung.

In späteren Phasen kommt es zur Leckage an der Papille, die auf die Papille beschränkt ist.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnostik umfasst Visus, Gesichtsfeld, Motilitätsprüfung (Doppelbilder? Bewegungsschmerz?), Bestimmung von BSG und CRP.

Differenzialdiagnostisch können eine Temporalarterienbiopsie, Doppler-Sonographie, CT/MRT (falls keine Rückbildung der Papillenschwellung) und Suche nach entzündlichen oder neoplastischen Systemerkrankungen sinnvoll sein.

Ein Ausschluss von kardiovaskulären Risikofaktoren (Langzeit-EKG, transösophageale Echographie) und bei jüngeren Patienten Autoimmunerkrankungen ist wichtig.

Nichtarteriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie

Wichtig ist die Behandlung der Grundkrankheit und der Risikofaktoren (Diabetes mellitus, Hypertonie).

ASS 100mg/d kann als Prophylaxe (eher Kurzzeitals Langzeiteffekt) gegeben werden.

Eine umgehende hochdosierte Behandlung mit Corticosteroiden (500–1000 mg Prednison-Äquivalent i. v.) unter stationären Bedingungen (2–4 Einzelgaben/d) ist notwendig.

Die Reduktion der Steroidgabe erfolgt unter BSG-Kon- trolle, eine langdauernde Gabe niedrigdosierter Steroide ist erforderlich.

Eine Visuserholung ist selten.

Literatur

Beri M, Klugman MR, Kohler JA, Hayreh SS. Anterior ischemic optic neuropathy. VII. Incidence of bilaterality and various influencing factors. Ophthalmology. 1987;94:1020–8.

Buono LM, Foroozan R, Sergott RC, Savino PJ. Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy. Curr Opin Ophthalmol. 2002; 13:357–61.

Buono LM, Foroozan R, Sergott RC, Savino PJ. Nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy. Curr Opin Ophthalmol. 2002; 13:357–61.

Ghanchi FD, Dutton GN. Current concepts in giant cell (temporal) arteritis. Surv Ophthalmol. 1997;42:99–123.

Hattenhauer MG, Leavitt JA, Hodge DO, Grill R, Gray DT. Incidence of nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy. Am J Ophthalmol. 1997;123:103–7.

Leitlinie des BVA Nr. 29. 2001. http://www.augeninfo.de/leit/ leit29.htm

The Ischemic Optic Neuropathy Decompression Trial Research Group. Optic nerve decompression surgery for nonarteritic anterior ischemic optic neuropathy (NAION) is not effective and may be harmful. Jama. 1995;273:625–32.

Abb. 11.3 a–i

a Klinisches Bild bei Fibrae medullaris: Weißliche, fiederartige, myelinisierte Nervenfasern zirkulär die Papille umgebend.

b Klinisches Bild bei Fibrae medullaris: Weißliche, unregelmäßig begrenzte, markhaltige Nervenfasern.

cLeeraufnahme: Papillenferne Fibrae medullares.

dArteriovenöse Phase: Dezente Hypofluoreszenz im Bereich der Fibrae.

eSpätphase: Weiterhin dezente Hypofluoreszenz im Bereich der Fibrae, keine Leckage oder Anreicherung.

fKlinischer Befund: Grubenpapille temporal mit seröser Ablatio temporal oben.

gKlinischer Befund: Grubenpapille mit sekundären Makulaveränderungen.

hKlinischer Befund: Grubenpapille mit serösem Makulaödem.

iMorning-Glory-Papille: Gefäße werden erst am Papillenrand sichtbar, umgebende exsudative und degenerative Veränderungen von Netzhaut und Pigmentepithel.

Drusen

Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

Die Inzidenz beträgt 10–20/1000 in histologischen Studien und 3/1000 in klinischen Studien.

Drusen sind bilateral in 69–73 % der Fälle. Wahrscheinlich schon bei der Geburt vorhanden, wurde das früheste klinische Auftreten mit 6 Jahren beobachtet.

Sie sind häufiger bei Patienten mit Retinitis pigmentosa und Angioid Streaks.

Drusen der Papille bestehen aus hyalinen Körpern, häufig teilweise kalzifiziert, die anterior der Lamina cribrosa liegen. Sie sind Folge eines abnormalen intrazellulären Metabolismus mit Kalzifizierung der Mitochondrien.

4 Typen werden unterschieden:

–assoziiert mit erworbenen Erkrankungen (Hypertension, Gefäßverschluss, Chorioretinitis),

–assoziiert mit heredodegenerativen Erkrankungen (Phakomatosen),

–idiopathisch (meist dominant vererbt),

–einfache Riesendrusen.

Gesichtsfelddefekte sind unspezifisch. Eine Visusminderung ist durch Wachstum der Drusen mit Verdrängung der Axone und nachfolgender partieller Optikusatrophie möglich.

Eine transiente Amaurose (Sekunden bis Stunden) ist möglich.

Klinisch sichtbar sind ein schmaler Sklerakanal, Papillenranderhebung und evtl. dilatierte Kapillaren. Papillenrandblutungen bestehen in 14 % und Shuntgefäße in 7 % der Fälle. Selten tritt eine juxtapapilläre subretinale Blutung auf.

Fluorescein-Angiographie

Eine Fluorescein-Angiographie ist nur zur Identifikation von zusätzlichen vaskulären Veränderungen und choroidalen Neovaskularisationen (CNV) sinnvoll.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose erfolgt bei der Ophthalmoskopie durch das Aufleuchten der Drusen.

In der Autofluoreszenz sind Drusen meist nur darstellbar, wenn sie auch biomikroskopisch sichtbar sind.

Im Ultraschall können im B-Bild auch tiefer liegende Drusen entdeckt werden. Ein negativer Befund schließt bei Kindern und Jugendlichen die Diagnose nicht aus.

Eine Familienuntersuchung ist hilfreich.

Bei unklarer Differenzialdiagnose ist ein CT indiziert.

Bei Diagnosestellung sollte eine Abklärung der Risikofaktoren bzw. Begleiterkrankungen erfolgen.

Es gibt keine Therapie der Drusen. Eine Therapie sekundärer Veränderungen wie einer choroidalen Neovaskularisation ist ggf. erforderlich.

Die Langzeitvisusprognose für die meisten Patienten ist relativ gut.

Literatur

Borruat FX, Sanders MD. Vascular anomalies and complications of optic nerve drusen. Klin Monatsbl Augenheilkd. 1996;208:294–6.

Friedman AH, Beckermann B, Gold DH, et al. Drusen of the optic disc. Surv Ophthalmol. 1977;21:375–90.

Glaser JS. Topical diagnosis: Prechiasmal pathways. Part II. The optic nerve. In: Tasman W, Jaeger EA, eds. Duane’s Clinical Ophthalmology. Vol. 2. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins. 1999: 35–7.

Lorentzen SE. Drusen of the optic disc: a clinical and genetic study. Acta Ophthalmol Suppl. 1966;90:1–181.

Tso MO. Pathology and pathogenesis of drusen of the optic nervehead. Ophthalmology. 1981;88:1066–80.

Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

Inzidenz: In der Literatur sind ca. 200 Fälle beschrieben. Das Auftreten ist meist einseitig.

Es handelt sich um eine juxtapapillär gelegene, idiopathische, benigne Pigmentepithelläsion mit fingerförmige Infiltration des retinalen Pigmentepithels (RPE) in die sensorische Netzhaut mit gliösen Reaktionen, Gefäßneubildungen und Störungen im Kuhnt-Gewebe.

Histologisch findet sich eine abnorme Ansammlung von an einem Ort normalerweise vorkommenden Gewebeanteilen, von denen einige ein exzessives Wachstum aufweisen können, und eine Hyperplasie des retinalen Pigmentepithels, der Gliazellen und der Blutgefäße.

Die Veränderungen betreffen die Papille und die umgebende Netzhaut.

Funduskopisch findet sich eine große, gering prominente, gräulich-bräunliche und unscharf begrenzte Läsion im Bereich der Papille. Diese besteht aus einem dunkel pigmentierten äußeren Anteil, sowie einer darüber liegenden, verdickten und semitransluzierenden, grauen Membran mit häufig gefiederten Ausläufern zur normal erscheinenden Netzhaut. Im Tumor sind viele kleine feine Kapillaren erkennbar.

Klinische Symptome sind: Visusminderung in 40 % 0,1, Strabismus, Metamorphopsien durch Kontraktion der Membran oder selten durch subund intraretinale Exsudationen. Diese Exsudationen können sich spontan resorbieren und atrophische Veränderungen des den Tumor umgebenden retinalen Pigmentepithels hinterlassen.

Der Verlauf ist langsam fortschreitend. Als Komplikationen können auftreten: choroidale Neovaskularisationen, retinale und Glaskörperblutungen, Makulaforamina.

Fluorescein-Angiographie

In der Frühphase findet sich eine Blockierung der Hintergrundfluoreszenz im Bereich des pigmentierten Areals.

In der Mittelphase zeigt sich ein feines Netzwerk aus dilatierten Kapillaren und Mikroaneurysmen.

In der Spätphase besteht eine deutliche Leckage aus den dilatierten und geschlängelten Kapillaren, die retinalen Gefäße sind nicht verändert.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose ergibt sich in der Regel durch den typischen funduskopischen und fluoreszenzangiographischen Befund.

Da der Verlauf nur langsam fortschreitend ist, erfolgt in der Regel keine direkte Therapie, sondern nur eine Behandlung der Komplikationen.

Eine chirurgische Entfernung der Membran ist schwierig und hat nur eine geringe Chance, den zentralen Visus wieder zu verbessern.

Literatur

Gass JD. Combined pigment epithelial and retinal hamartoma. In: Gass JD, ed. Stereoscopic atlas of macular diseases: Diagnosis and treatment. 4th ed. St. Louis: Mosby; 1997:824–7.

Laqua H, Wessing A. Congenital retino-pigment epithelial malformation, previously described as hamartoma. Am J Ophthalmol. 1979;87:34–42.

Schachat AP, Shields JA, Fine SL, et al. Combined hamartomas of the retina and retinal pigment epithelium. Ophthalmology. 1984;91:1609–15.

Verma L, Venkatesh P, Lakshmaiah CN, Tewari HK. Combined hamartoma of the retina and retinal pigment epithelium with full thickness retinal hole and without retinoschisis. Ophthalmic Surg Lasers. 2000;31:423–6.

Wiechens B, Amm M. Makuläre kombinierte Malformation („Hamartom“) der Netzhaut und des retinalen Pigmentepithels. Ophthalmologe. 1996;93:724–8.

Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

Für die Entwicklung parapapillärer choroidaler Neovaskularisationen (CNV) sind viele verschiedene Ursachen möglich. Die häufigsten sind: altersabhängige Makuladegeneration (AMD), peripapilläre Choroiditis, Presumed Ocular Histoplasmosis Syndrome (POHS), hyaline Drusen im Bereich der Papille, angeborene Papillenfehlbildungen und Angioid Streaks.

Ätiologisch bestehen peripapilläre Veränderungen und Defekte in der Bruch-Membran.

Das Auftreten einer parapapillären choroidalen Neovaskularisation ist meist asymptomatisch mit unverändertem Visus. Eine Visusminderung entsteht bei sekundärer Beteiligung der Fovea.

Im Gesichtsfeld zeigen sich eine Vergrößerung des blinden Fleckes, ein parazentrales oder zäkozentrales Skotom.

Der Verlauf einer parapapillären choroidalen Neovaskularisation kann lange stationär sein, über den natürlichen Verlauf und die Häufigkeit einer Visusminderung gibt es wegen der Seltenheit der Erkrankung keine sicheren Aussagen.

Spätere mögliche Veränderungen sind: zystoides Makulaödem, retinale Degenerationen über der Läsion, hämorrhagische Abhebung des retinalen Pigmentepithels (RPE), exsudative Netzhautablösung oder Glaskörperblutung.

Fluorescein-Angiographie

Die Diagnose einer parapapillären choroidalen Neovaskularisation wird mit der Fluorescein-Angiographie gesichert.

In der Frühphase entwickelt sich im betroffenen Areal eine geringe Leckage.

In der Spätphase besteht eine deutliche Leckage mit unscharf begrenzten Rändern.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose ergibt sich aus dem ophthalmoskopischen Befund und der Fluorescein-Angiographie.

Die Fluorescein-Angiographie ermöglicht die Darstellung der Grenzen und der Aktivität der choroidalen Neovaskularisation sowie der begleitenden subretinalen Veränderungen.

Mit der Gesichtsfelduntersuchung lässt sich anhand der Skotomgröße funktionell eine etwaige Progression beurteilen.

Eindeutige gesicherte Studien zur Therapieindikation liegen nicht vor. Eine Laserkoagulation sollte abhängig von den Symptomen je nach Wachstum und Lage der choroidalen Neovaskularisation erwogen werden.

Literatur

Flaxel CJ, Bird AC, Hamilton AM, Gregor ZJ. Partial laser ablation of massive peripapillary subretinal neovascularization. Ophthalmology. 1996;103:1250–9.

Gass JD. Idiopathic choroidal neovascularisation. In: Gass JD, ed. Stereoscopic atlas of macular diseases: Diagnosis and treatment. 4th ed. St. Louis: Mosby; 1997:246–51.

Kies JC, Bird AC. Juxtapapillary choroidal neovascularization in older patients. Am J Ophthalmol. 1988;105:11–9.

Lopez PF, Green WR. Peripapillary subretinal neovascularization. A review. Retina. 1992;12:147–71.

Abb. 11.6 a–i

aKlinisches Bild: Parapapilläre choroidale Neovaskularisation mit deutlichen Exsudaten im Bereich des temporal oberen Gefäßbogens, Visus 1/50.

bSpätphase: Leckage im Bereich der CNV, unscharf begrenzt.

cKlinisches Bild: Gleicher Patient wie in a, 3 Monate später: Z. n. Laserkoagulation der CNV, geringer Rückgang der sekundären Exsudationen, Visus 0,1.

dArteriovenöse Phase: Leckage im Randbereich der Lasernarbe, kein Rezidiv.

eKlinisches Bild: Gleicher Patient wie in a, 1,5 Jahre später: Laserkoagulationsnarbe temporal der Papille, keine Restexsudate mehr, Visus 0,2.

fKlinisches Bild: 10 Jahre alter Patient: Parapapilläre CNV mit subretinaler Blutung, Visus 1,0.

gArteriovenöse Phase: Leckage mit unscharf begrenzten Rändern im Bereich der CNV, Blockade im Bereich der Blutung.

hKlinisches Bild: Gleicher Patient wie in f, 2 Jahre später, keine therapeutische Intervention: Parapapilläre CNV mit umgebendem Pigmentepitheldefekt; Visus 1,0.

iArteriovenöse Phase: Hyperfluoreszenz im Bereich des Pigmentepitheldefektes, Leckage im Bereich der CNV.