Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

Toxoplasma gondii ist der Erreger der häufigsten Form der posterioren Uveitis. Die Infektion wird meist kongenital erworben, es besteht dann häufig eine Narbe im Bereich der Makula. Die Erkrankung kann jedoch auch im Rahmen einer postnatalen Toxoplasmoseinfektion entstehen.

Der Erreger persistiert in verkapselter Form in den Zellen. Es kann zur Reaktivierung des Erregers kommen, die oftmals am Rand einer alten postentzündlichen Narbe auftritt.

Ophthalmoskopisch finden sich gelbweiße, etwas unscharf begrenzte retinale oder chorioretinale Herde, teilweise mit deutlicher Glaskörperinfiltration, so dass der Einblick auf den Fundus vermindert ist. Die Herde sind meist am hinteren Augenpol lokalisiert.

Als Sonderform ist die direkt juxtapapilläre Lage (Jensen) anzusehen, dabei besteht typischerweise ein bogenförmiges Skotom.

Eine choroidale Neovaskularisation (CNV) ist eine seltene Komplikation.

Fluorescein-Angiographie

In der Regel ist die Fluorescein-Angiographie zur Diagnose einer Toxoplasmose-Chorioretinitis nicht erforderlich, in bestimmten Fällen zur Differenzialdiagnose jedoch hilfreich.

In der Frühphase besteht eine Hypofluoreszenz im Bereich der alten Narbe, das frische Infiltrat zeigt eine Hyperfluoreszenz als Ausdruck einer gesteigerten Leckage.

Die arteriovenöse Phase zeigt diffuse Hyperfluoreszenzen im Bereich des Infiltrates. Weiterhin besteht die Hypofluoreszenz im Bereich der Narbe.

In der Spätphase kommt es zur Zunahme der Hyperfluoreszenzen durch stärker werdende Leckagen.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose erfolgt durch den ophthalmoskopischen Befund. Ein serologischer Nachweis im Blut ist oft schwierig. In fraglichen Situationen kann über ein Kammerwasserpunktat Material für eine PCR-Diagnos- tik gewonnen werden.

Die funktionelle Prognose ist vom Ort des Infiltrates abhängig, wobei die Nähe zur Fovea und Papille entscheidend ist.

Der Nachweis von Vaskulitiden, Gefäßverschlüssen und aktiven entzündlichen Infiltraten erfolgt mit der Fluo- rescein-Angiographie. Darüber hinaus lassen sich choroidale Neovaskularisationen als mögliche Komplikation darstellen.

Die Indikationsstellung zur Therapie ist sehr variabel. Da die akute Erkrankung selbstlimitierend und eine Behandlung der in den Zellen ruhenden Sporen nicht möglich ist, ist eine Behandlung bei Läsionen mit großem Abstand von Papille und Makula nicht erforderlich.

Bei Makulaoder Papillennähe ist eine Therapie indiziert, wobei verschiedene Kombinationstherapien beschrieben wurden. Die Kombination von Sulfadiazin und Pyrimethamin ist zz. die gebräuchlichste Therapie, ggf. mit der zusätzlichen systemischen Gabe von Steroiden nach einem Intervall von 2 Tagen.

Eine Therapie mit Clindamycin ist ebenfalls wirksam, allerdings kann in einigen Fällen eine pseudomembranöse Kolitis als Nebenwirkung auftreten.

Literatur

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Mets MB, Holfels E, Boyer KM, et al. Eye manifestations of congenital toxoplasmosis. Am J Ophthalmol. 1996;122:309–24.

Abb. 10.1 a–i

aKlinisches Bild: Am temporal oberen Gefäßbogen gelegene weißliche Narbe mit einem direkt daneben liegenden flauschigen entzündlichen Infiltrat. Funduseinblick durch entzündliche Glaskörperinfiltrate reduziert.

bFrühphase: Hypofluoreszenz im Bereich der Narbe und Hyperfluoreszenz im akut entzündeten Bereich.

cArteriovenöse Phase: Beginnende Leckage im Randbereich der Narbe und im Infiltrat.

dSpätphase: Die Leckage nimmt sowohl im Bereich der Narbe als auch im Bereich des frischen Infiltrates weiter zu.

eKlinisches Bild: Nach 8 Wochen Abheilung des entzündlichen Infiltrates findet sich nur noch eine Narbe mit Pigmentepithelunregelmäßigkeiten. Deutlich besserer Funduseinblick.

fFrühphase: Verbesserte Sichtbarkeit der Aderhautfüllung im Bereich der Narbe.

gArteriovenöse Phase: Wenig Hyperfluoreszenz im Randbereich der Narbe.

hSpätphase: Die Leckage nimmt im Bereich der Narbe nicht wesentlich zu.

iArteriovenöse Phase: Bild eines anderen Patienten mit einer choroidalen Neovaskularisation am Rand einer Toxoplasmosenarbe als Komplikation der Schädigung der Integrität von Netzhaut, retinalem Pigmentepithel und Aderhaut.

Abb. 10.3 a–f

a Klinisches Bild: Akute Zytomegalie-Virus-Retinitis. Nasal und temporal der Papille gelegene weiße flauschige Infiltrate. Gefäß im Bereich des nasalen Herdes destruiert. Funduseinblick durch zellige Glaskörperinfiltration reduziert.

bLeeraufnahme: Gut darstellbare retinale Infiltrate nasal und temporal der Papille.

cFrühe arteriovenöse Phase: Gefäßabbrüche im Bereich des nasalen Infiltrates, ansonsten regelrechte arterielle Füllung. Füllungsdefekt der Aderhaut im Bereich des nasalen Infiltrates.

dSpätphase: Hyperfluoreszenz im Bereich des Infiltrates als Ausdruck einer gesteigerten Leckage.

eKlinisches Bild: Temporaler Herd eines retinalen Infiltrates. Ebenfalls Gefäßläsionen im Bereich der entzündlich veränderten Netzhaut.

fArteriovenöse Phase: Deutlicher Füllungsdefekt (Hypofluoreszenz) im Bereich des Infiltrates. Am Rand des Infiltrates beginnende Hyperfluoreszenz. Erkennbare Gefäßwandunregelmäßigkeiten und Leckagen aus den entzündlich veränderten Gefäßen.

Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

Die Sarkoidose ist eine granulomatöse Systemerkrankung, die histopathologisch durch nichtverkäsende epitheloidzellige Granulome mit Langerhans-Riesenzellen gekennzeichnet ist. Die Erkrankung sollte bei allen entzündlichen Veränderungen der hinteren Augenabschnitte in die Differenzialdiagnose einbezogen werden.

Die Ätiologie ist unbekannt. Die Sarkoidose tritt am häufigsten in der afroamerikanischen Bevölkerung der USA auf.

In über 90 % der Fälle erfolgt die Manifestation in der Lunge (Schwellung der Hiluslymphknoten), wobei alle anderen Organe mit akuten oder chronischen Verlaufsformen beteiligt sein können.

Eine Augenbeteiligung besteht in 25–60 % der Fälle. Im Vorderabschnitt können Bindehautgranulome und eine chronische Iridozyklitis vorkommen. Eine retinale Vaskulitis ist gekennzeichnet durch flauschig-weißliche Infiltrate der Retina und perivaskuläre, besonders die Venen umgebende Infiltration mit begleitenden Blutungen. Eventuell sind verschlossene Gefäße zu erkennen. Hyperund Depigmentierungen entstehen als sekundäre Entzündungsfolgen. Retinale Granulome sind selten.

Aufgrund der Gefäßverschlüsse sind sekundären Gefäßproliferationen möglich.

Ein zystoides Makulaödem und eine choroidale Neovaskularisation (CNV) können auftreten.

Fluorescein-Angiographie

Zum Nachweis von Vaskulitiden, Gefäßverschlüssen, aktiven entzündlichen Infiltraten und einem zystoiden Makulaödem ist eine Fluorescein-Angiographie sinnvoll.

In der Frühphase entstehen Hyperfluoreszenzen entlang der entzündlich veränderten Gefäße; Hypofluoreszenzen durch Kapillarrarefizierungen und Blockaden durch Hyperpigmentierungen können ebenfalls beobachtet werden.

In der arteriovenösen Phase bestehen diffuse Hyperfluoreszenzen im Bereich der veränderten Gefäße, insbesondere der Venen, sowie diffuse Leckagen im Bereich der Aderhaut.

Die Spätphase weist eine Zunahme der Hyperfluoreszenzen durch Zunahme der Leckagen, im Makulabereich evtl. als Ausdruck eines zystoiden Makulaödems, auf.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose beruht auf Röntgenbefund oder CT der Lunge. Der ACE-Spiegel (Angiotensin Converting Enzyme) im Blut ist erhöht.

Ein bioptischer Nachweis der Granulome in Bindehaut und Lunge ist möglich.

Die systemische Therapie ist abhängig von den beteiligten Organen. Am Auge ist lokal die Gabe von Steroiden und Mydriatika indiziert. Bei stärkerer okulärer Beteiligung ist die systemische Gabe von Steroiden erforderlich.

Literatur

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Wolfensberger TJ, Herbort CP. Indocyanine green angiographic features in ocular sarcoidosis. Ophthalmology. 1999;106:285–9.

Abb. 10.4 a–f

aKlinisches Bild: In der Netzhautperipherie gelegene weißliche Infiltrate. Das sich verzweigende Gefäß zeigt deutliche Randunschärfen und Unregelmäßigkeiten.

bFrühphase: Punktförmige Aufhellungen der Netzhautperipherie. Die Arterien beginnen sich gerade zu füllen.

cSpätphase: Hyperfluoreszenzen in der Netzhautperipherie als Ausdruck einer gesteigerten Leckage in den entzündlich veränderten Arealen.

dKlinisches Bild: Nach Steroidtherapie erkennt man die bleibenden Pigmentepitheldefekte an den Stellen der Infiltrate. Frische Infiltrate sind nicht nachweisbar.

eKlinisches Bild: Parapapilläres Infiltrat bei akuter Sarkoidose. Der Funduseinblick ist durch Glaskörpertrübungen reduziert. Die Papille erscheint randunscharf mit einem flauschigen weißlichen Infiltrat am Unterrand.

fSpätphase: Leichte Hyperfluoreszenz der Papille als Ausdruck einer entzündlichen Leckage.

Fluorescein-Angiographie

Die Indikation für die Fluorescein-Angiographie bei posteriorer Skleritis ist eher die Verlaufskontrolle als die Diagnosestellung, da das fluoresceinangiographische Bild stark variieren kann.

In der Frühphase sind kaum Veränderungen sichtbar. Bei entzündlicher Mitbeteiligung der Aderhaut bestehen eventuell feinfleckige Hyperfluoreszenzen.

Benson WE. Posterior scleritis. Surv Ophthalmol. 1988;32:297–316. Calthorpe CM, Watson PG, McCartney AC. Posterior scleritis: a clini-

cal and histological survey. Eye. 1988;2:267–77.

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Watson PG, Hayreh SS. Scleritis and episcleritis. Br J Ophthalmol. 1976;60:163–91.

Abb. 10.5 a–f

aKlinisches Bild: Am temporal unteren Gefäßbogen erkennt man eine deutliche Schwellung der Aderhaut mit Aderhautfalten von der Papille nach temporal und unten verlaufend. Papille und Gefäße erscheinen regelrecht.

bFrühphase: Füllung der retinalen arteriellen Gefäße, keine Leckage. Durch die Aderhautschwellung erscheinen die Netzhautgefäße unscharf.

cArteriovenöse Phase: Die venöse Gefäßfüllung ist regelrecht. Es findet sich eine streifige Zeichnung in der Aderhaut, aber keine Blockade der Aderhautfüllung.

dSpätphase: Das betroffene Areal stellt sich etwas hyperfluoreszenter als die übrige Aderhaut dar. Die streifige Aderhautstruktur besteht weiterhin. Ferner können feinfleckige Hyperfluoreszenzen in der Aderhaut, vermutlich als Ausdruck einer entzündlichen Mitreaktion, dargestellt werden.

eKlinisches Bild: Nach 2 Monaten unter systemischer Steroidtherapie haben sich die Veränderungen zurückgebildet.

fKlinisches Bild: Auch in der peripheren Netzhaut lassen sich keine Veränderungen mehr nachweisen.

Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

Beim Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom besteht eine posteriore Uveitis in Kombination mit entzündlichen Veränderungen der Meningen, der Haut oder der Ohren.

Die Ätiologie ist unbekannt, eventuell kommt es zu einer Triggerung durch einen Virus. Eine Assoziation mit dem HLA-B53-Antigen wurde nachgewiesen.

Ein gehäuftes Auftreten wird in Asien beobachtet. Das Manifestationsalter liegt zwischen 30–50 Jahren. In der Regel sind beide Augen beteiligt.

Die Symptome umfassen unspezifische Sehstörungen und Visusminderung, Kopfschmerzen, Meningismus, Fieber und Schwindel.

Im weiteren Verlauf können Hypakusis, Vitiligo und Poliosis (Weißfärbung der Wimpern) auftreten.

Biomikroskopisch finden sich eine anteriore Uveitis sowie eine Chorioretinitis, die evtl. von einer exsudativen Ablatio begleitet wird, die sehr ausprägt sein kann.

Die Prognose ist abhängig von der Entstehung möglicher Komplikationen (Katarakt, Glaukom, choroidale Neovaskularisation und subretinale fibrotische Veränderungen). Diese treten hauptsächlich bei rezidivierenden Fällen auf.

Fluorescein-Angiographie

Die Fluorescein-Angiographie ist diagnostisch in der Regel nicht erforderlich, kann aber differenzialdiagnostisch hilfreich sein.

In der Frühphase zeigen sich Hypofluoreszenzen in der Aderhaut als Zeichen einer Zirkulationsstörung und Hyperfluoreszenzen im Bereich der Chorioretinitis.

In der arteriovenösen Phase bestehen diffuse Hyperfluoreszenzen im Bereich der veränderten retinalen Gefäße. Weiterhin finden sich diffuse Leckagen im Bereich der Aderhaut.

Die Spätphase ist gekennzeichnet durch eine Zunahme der Hyperfluoreszenzen aufgrund stärker werdender Leckagen auch im Bereich der exsudativen Ablatio retinae.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose basiert auf dem klinisch-okulären Befund und der Konstellation der Allgemeinbefunde.

Der Nachweis von Vaskulitiden, Gefäßverschlüssen und aktiven entzündlichen Infiltraten erfolgt mit der Fluo- rescein-Angiographie, ebenso lassen sich choroidale Neovaskularisationen als Komplikation nachweisen.

Die Therapie umfasst die systemische Gabe von Steroiden. Bei Nichtansprechen der Therapie sind u. U. Immunsuppressiva erforderlich.

Literatur

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Abb. 10.6 a–f

aKlinisches Bild: Seröse Abhebung der zentralen Netzhaut mit Gefäßunregelmäßigkeiten und unregelmäßiger Aderhauttextur.

bFrühphase: Unregelmäßige Gefäßfüllung, die Gefäßwände weisen unterschiedliche Kaliber auf, die Aderhaut füllt sich unregelmäßig und fleckförmig mit deutlichen Füllungsdefekten.

cArteriovenöse Phase: Fleckförmige hypofluoreszente Areale in der Aderhaut als Ausdruck einer diffusen Choroiditis mit Arealen von Füllungsdefekten und Hyperfluoreszenzen.

dSpätphase: Hyperfluoreszenz an der entzündlich mitbeteiligten Papille, Weiterbestehen der punktförmigen Aderhauthyperfluoreszenzen.

eKlinisches Bild: Partnerauge, ebenfalls seröse Netzhautablösung zentral mit punktförmiger Blutung am temporal oberen Gefäßbogen. Die Papille ist ebenfalls randunscharf.

fSpätphase: An diesem Auge besteht ebenfalls eine diffuse Choroiditis mit fleckförmigen Hyperfluoreszenzen im Aderhautbereich. Die Blutung am temporal oberen Gefäßbogen grenzt sich als Blockade ab. Es besteht eine persistierende Hyperfluoreszenz an der Papille.

Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

Die akute posteriore multifokale plakoide Pigmentepitheliopathie (APMPPE) basiert wahrscheinlich auf einer choroidalen Immunvaskulitis. Vorausgehende virale Erkrankungen sind häufig.

Sie tritt in der Regel bilateral zwischen dem 20–50. Lebensjahr auf.

Am Beginn steht eine akute Visusminderung. Am Augenhintergrund sind multiple, unscharf begrenzte Läsionen in Aderhaut und retinalem Pigmentepithel (RPE) sowohl am hinteren Pol und als auch mittelperipher zu sehen. Diese Läsionen grenzen sich im Verlauf schärfer ab und gegen in mehr oder weniger ausgeprägte, pigmentierte Narben über.

In der Regel kommt es zur spontanen Besserung innerhalb von 3–6 Wochen, allerdings sind Rezidive möglich.

Während ein Teil der Augen langfristig ein gutes Sehvermögen behält, ist bei Rezidiven und fovealer Beteiligung auch ein persistierender Visusverlust möglich.

Fluorescein-Angiographie

Die Fluorescein-Angiographie ist hilfreich für die Abgrenzung von anderen, mit fleckigen Läsionen einhergehenden Aderhauterkrankungen.

Bei der akuten posterioren multifokalen plakoiden Pigmentepitheliopathie finden sich in der Frühphase der Fluorescein-Angiographie hypofluoreszente Läsionen.

In der Spätphase entwickelt sich in diesen Läsionen eine deutlich Hyperfluoreszenz.

Die Aderhautfüllung kann verzögert sein.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose ergibt sich aus dem ophthalmoskopischen Befund und der Fluorescein-Angiographie.

Verschiedene entzündliche Erkrankungen der Aderhaut können mit fleckförmigen Läsionen einhergehen. Basierend auf der Häufigkeit des Vorkommens ist differenzialdiagnostisch die Abgrenzung des Multiple-Eva- nescent-White-Dot-Syndroms (MEWDS) wichtig (Kap. 10.9). Das MEWDS kann mit ähnlichen Symptomen auch nach einer viralen Erkrankung auftreten, wobei es häufiger unilateral und bei Frauen auftritt. Beim MEWDS bilden sich ebenfalls Flecken, die aber in der Regel kleiner sind als bei der akuten posterioren multifokalen plakoiden Pigmentepitheliopathie. Auch das angiographische Bild ist unterschiedlich, da beim MEWDS bereits im Frühstadium eine Hyperfluoreszenz besteht.

Es gibt keine gesicherte Therapie. Der Einsatz von Steroiden ist versucht worden, ohne dass es einen sicheren Hinweis auf eine wesentliche Beeinflussung des Krankheitsverlaufs gibt.

Literatur

Bird AC. Acute multifocal placoid pigment epitheliopathy. In: Ryan SJ, ed. Retina. 3rd ed. St. Louis: Mosby; 2001:1738–54.

Gass JD. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy. In: Gass JD, ed. Stereoscopic atlas of macular diseases: Diagnosis and treatment. 4th ed. St. Louis: Mosby; 1997:668–75.

Roberts TV, Mitchell P. Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy: a long-term study. Aust N Z J Ophthalmol. 1997;25:277–81.

Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

Die Birdshot-Chorioretinopathie ist eine Autoimmunerkrankung, die stark mit dem Antigen HLA-A29.2 assoziiert ist.

Betroffen sind vorwiegend Nordeuropäer zwischen 30 und 60 Jahren. Die Erkrankung tritt bilateral auf und zeigt sehr variable Verläufe, in denen Exazerbationen und Remissionsphasen abwechseln können. Insgesamt ist der Verlauf eher chronisch-progressiv.

Charakteristisch sind ovale weißgelbe Läsionen in der äußeren Aderhaut ohne initiale Veränderungen des retinalen Pigmentepithels (RPE). Diese Läsionen sind häufig um die Papille zentriert.

Im Verlauf ist das Auftreten einer choroidalen Neovaskularisation (CNV), eines zystoiden Makulaödems, eines Papillenödems, einer retinalen Vaskulitis und einer Vitritis möglich.

Es gibt widersprüchliche Aussagen über eine Assoziation der Birdshot-Chorioretinopathie mit anderen Allgemeinerkrankungen. In einigen Studien wurden eine Vitiligo und vaskuläre Erkrankungen beobachtet, in anderen dagegen nicht.

Fluorescein-Angiographie

In der Fluorescein-Angiographie stellen sich die ovalen Läsionen oft weniger deutlich dar als in der Ophthalmoskopie. Die Angiographie ist zur Diagnose eines zystoiden Makulaödems indiziert.

In der Frühphase sind die ovalen Läsionen hypofluoreszent.

In der Spätphase besteht oft eine diffuse Hyperfluoreszenz aufgrund der retinalen Vaskulitis.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnosestellung beruht auf den charakteristischen ophthalmoskopischen Befunden.

Der Nachweis des HLA-A29.2-Antigens macht die Diagnose sehr wahrscheinlich.

Die weitere Diagnostik ist abhängig von den aktuellen Befunden. Eine Fluorescein-Angiographie ist bei Verdacht auf ein zystoides Makulaödem oder eine choroidale Neovaskularisation indiziert.

Therapeutisch werden Steroide und Immunsuppressiva eingesetzt, wobei das Ansprechen auf die Therapie variabel ist. Einige Autoren haben beschrieben, dass mit dem Ganzfeld-Elektroretinogramm (ERG) der Therapieerfolg kontrolliert werden kann.

Bei einer choroidalen Neovaskularisation sind eine Laserkoagulation oder photodynamische Therapie zu erwägen.

Bei einem zystoiden Makulaödem ist der Versuch einer systemischen Therapie mit Acetazolamid sinnvoll.

Literatur

Gass JD. Vitiliginous chorioretinitis (bird-shot retinochoroidopathy). In: Gass JD, ed. Stereoscopic atlas of macular diseases: Diagnosis and treatment. 4th ed. St. Louis: Mosby; 1997:710–3.

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Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

Das Multiple-Evanescent-White-Dot-Syndrom (MEWDS) ist eine seltene, akute, meist unilateral auftretende Erkrankung, der oft ein Virusinfekt vorausgeht. Möglicherweise besteht eine Assoziation mit dem HLA-B51-Antigen.

Die genaue Ätiologie ist nicht bekannt.

Das Manifestationsalter liegt bei 14–57 Jahren, wobei Frauen (75 %) häufiger betroffen sind.

Patienten bemerken akute Sehstörungen mit Photopsien; ein vergrößerter blinder Fleck ist in der Perimetrie nachweisbar.

Ophthalmoskopisch sieht man kleine, schwache, weiße Flecken tief in Retina und im retinalen Pigmentepithel (RPE), vorwiegend paramakulär am hinteren Pol, sowie eine granuläre Veränderung der Fovea.

Vitreale Zellen, eine randunscharfe Papille und venöse Gefäßeinscheidungen können vorkommen.

Eine spontane Besserung tritt innerhalb von 3–6 Wochen ein. Rezidive sind möglich, ein langfristig chronischer Verlauf ist sehr selten.

Fluorescein-Angiographie

Die Angiographie hilft in der Abgrenzung zu anderen, ebenfalls mit fleckförmigen Läsionen einhergehenden chorioretinalen Erkrankungen.

Bereits in der Frühphase finden sich in den klinisch sichtbaren Läsionen punktförmige Hyperfluoreszenzen.

In der Spätphase persistiert die Hyperfluoreszenz der Läsionen. Zusätzlich kann eine diffuse fleckförmige Leckage im retinalen Pigmentepithel, aus den retinalen Gefäßen oder aus den Kapillaren der Papille auftreten.

Nach Rückbildung der akuten Läsionen können Fensterdefekte verbleiben.

In der Indocyaningrün-Angiographie bestehen im Spätstadium hypofluoreszente Läsionen.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose des Multiple-Evanescent-White-Dot-Syn- droms ergibt sich aus dem klinischen Befund und der Angiographie. Die Abgrenzung zur akuten posterioren plakoiden multifokalen Pigmentepitheliopathie (APMPPE; Kap. 10.7) ergibt sich aus der Größe der Läsionen und insbesondere aus dem angiographischen Bild.

In der Perimetrie kann ein vergrößerter blinder Fleck vorhanden sein.

Funktionsuntersuchung und spezifische elektrophysiologische Tests (frühes Rezeptorpotenzial) weisen auf eine Störung im Zapfen-Photorezeptor-Pigmentepi- thel-Komplex, sind jedoch für die klinische Diagnostik in der Regel nicht erforderlich.

Therapeutische Möglichkeiten bestehen nicht.

Literatur

Gass JD. Multiple evanescent white dot syndrome. In: Gass JD, ed. Stereoscopic atlas of macular diseases: Diagnosis and treatment. 4th ed. St. Louis: Mosby; 1997:678–81.

Jampol LM, Tsai L. Multiple evanescent white dot syndrome. In: Ryan SJ, ed. Retina. 3rd ed. St. Louis: Mosby; 2001:1721–6.

Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

Die serpiginöse Choroidopathie (Synonym: geographische helikoide peripapilläre Chorioiditis) ist eine bilateral chronisch-rezidivierende Aderhauterkrankung unklarer Ursache.

Das Hauptmanifestationsalter liegt zwischen 40–60 Jahren.

Von der Papille ausgehend entstehen relativ scharf umgrenzte, grau-weiße akute Läsionen in Aderhaut und im retinalen Pigmentepithel (RPE). Die ersten Stadien verlaufen in der Regel inapparent, so dass bei subjektiver Symptomatik neue Läsionen angrenzend an oder nahe bei älteren Narben zu sehen sind.

Die Abheilung einer Läsion führt zu einer chorioatrophischen Narbe. Das Auftreten einer choroidalen Neovaskularisation (CNV) ist mit einer Häufigkeit von bis zu 25 % beschrieben.

Die subjektive Symptomatik ist abhängig von der Lage der Funktionsstörung zur Fovea.

Differenzialdiagnostisch ist die sehr seltene, autoso- mal-dominant vererbte helikoide peripapilläre chorioretinale Dystrophie abzugrenzen.

Fluorescein-Angiographie

Die Angiographie ist diagnostisch von begrenztem Wert, da sowohl die atrophischen Narben als auch akute Herde in der Regel klinisch erkennbar sind.

In der Frühphase finden sich hypofluoreszente Läsionen und Blockaden.

Im Verlauf des Angiogramms findet sich in akuten Herden eine zunehmende Hyperfluoreszenz bis in die Spätphase.

Im Narbenstadium finden sich ausgeprägte Choriokapillarisdefekte, in den Narben selbst Hypofluoreszenz, am Rande der Narbe in der Spätphase Staining.

Diagnose und Behandlung

Der ophthalmoskopische Befund ist charakteristisch, so dass abgesehen von der Familienanamnese zum Ausschluss einer dominanten helikoiden peripapillären chorioretinalen Dystrophie weitere diagnostische Maßnahmen nicht erforderlich sind.

Therapeutische Möglichkeiten sind umstritten. Bei Auftreten einer choroidalen Neovaskularisation sollte eine Laserkoagulation oder eine photodynamische Therapie (PDT) je nach Lokalisation erwogen werden. Allerdings besteht keine Auswirkung auf den weiteren Verlauf der Choroidopathie.

Bei foveanahen Läsionen wird die orale Gabe von Steroiden oder einer Kombinationstherapie mit Immunsuppressiva empfohlen, ohne dass bei der Seltenheit dieser Erkrankung eine Wirkung eindeutig gesichert ist. Aufgrund der schlechten Prognose im natürlichen Verlauf erscheint ein Therapieversuch jedoch gerechtfertigt.

Literatur

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Schatz H, McDonald HR, Johnson RN, Ai E. Geographic helicoid peripapillary choroidopathy. In: Ryan SJ, ed. Retina. 3rd ed. St. Louis: Mosby; 2001:1746–55.