Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

Die Bezeichnung Retinitis centralis serosa (RCS) geht auf A. v. Graefe zurück. In der US-amerikanischen Literatur wird die Erkrankung als „Idiopathic Central Serous Chorioretinopathy“ (ICSC) bezeichnet.

Die Retinitis centralis serosa lässt sich als neurosensorische Abhebung durch idiopathische Pigmentepithel-

neurosensorischen Abhebung wieder nach unten ausbreitet.

In ca. 60 % der Fälle ist ein sog. Tintenklecks („Expanding Pinpoint“) zu erkennen. Es zeigt sich eine punktförmige Hyperfluoreszenz, die sich mit der Zeit gleichmäßig in alle Richtungen vergrößert.

In ca. 15 % findet sich ein nur minimal größer werdender Spot.

Bei 90 % der Fälle findet sich 1 Spot, jedoch in ca. 10 % 2 oder mehr.

In der Indocyaningrün-Angiographie zeigt sich ein Muster mit fleckförmig expandierenden Spätanfärbungen auch an nicht betroffenen Stellen, die oft auch am Partnerauge zu beobachten sind.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose ergibt sich durch typische Symptome und funduskopisch durch ein rundes zentrales Ödem mit klarem Exsudat ohne Anzeichen einer choroidalen Neovaskularisation (CNV). Beweisend ist die FluoresceinAngiographie.

Insgesamt zeigt sich eine gute Prognose bei akuter Retinitis centralis serosa (RCS): 95 % der Patienten erreichen wieder einen Visus von mehr als 0,63. Die Erholungszeit beträgt im Mittel ca. 4 Monate. Die Abheilung erfolgt meist mit Defekten des retinalen Pigmentepithels (RPE) und kann persistierende Metamorphopsien hinterlassen.

Wichtige und gelegentlich schwierige Differenzialdiagnosen sind eine idiopathische choroidale Neovaskularisation, eine neurosensorische Abhebung bei Grubenpapille, eine polypoidale choroidale Vaskulopathie (PCV) und Teleangiektasien. Diese zeigen in der Stereoangiographie Leckagen im Netzhautbereich, nicht darunter.

Als bisher am häufigsten propagierte Behandlungsform wird die lokalisierte Laserkoagulation des ursächlichen Pigmentepitheldefektes postuliert. Eine kontrollierte prospektive vergleichende Studie existiert nicht.

In den meisten publizierten Arbeiten verkürzt die Laserkoagulation die Krankheitsdauer, verbessert jedoch nicht den Endvisus im Vergleich zu unbehandelten Augen. Die Komplikationsrate (Bildung einer choroidalen Neovaskularisation durch Laserbehandlung) liegt bei 1–5 %. Da die spontane Rückbildung im Mittel 3–5 Monate beträgt, werden zz. von den meisten Autoren Laserbehandlungen bei Persistenz erst nach 6 Monaten empfohlen.

Acetazolamid systemisch kann nach Angaben einiger Autoren die Rückbildungszeit bei akuter Retinitis centralis serosa verkürzen, hat aber offenbar keinen Einfluss auf den Endvisus.

Eine systemische Cortisongabe ist kontraindiziert. Bei gleichzeitiger Cortisontherapie anderer Allgemeinerkrankungen sollte die Substitution der Steroide nach Möglichkeit angestrebt werden. Ketoconazole werden als zukünftige mögliche Therapieform diskutiert.

Literatur

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Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

Eine epiretinale Gliosebildung in der Makula mit einer Verziehung der Netzhaut und einer daraus resultierenden Funktionsbeeinträchtigung wird als idiopathische epiretinale Gliose (kein peripheres Netzhautforamen erkennbar) oder als „Macular Pucker“ (sekundäre Gliose in der Folge eines Netzhautforamens oder einer

1Netzhautablösung) bezeichnet. Die Grenze zwischen diesen beiden Gruppen ist fließend, da sich auch bei eigentlich idiopathischen epiretinalen Gliosen oft kleine

Neben der idiopathischen Gruppe und dem klassischen Macular Pucker können epimakuläre Membranen auch

In der Praxis hat sich für die 3 Gruppen der epiretinalen 4 Gliose als Oberbegriff die Bezeichnung „Macular Pu-

cker“ durchgesetzt.

Histologisch bestehen die Membranen aus Kollagen,

kenzieherartig verzogenen Gefäße durch den erhöhten Kontrast besser identifiziert werden. In den meisten Fällen zeigt sich nur eine geringe diffuse Leckage aus den Gefäßen ohne Netzhautzysten.

Weiterhin zeigen sich kleine Unschärfen über den Gefäßen durch die Puckerauflagerungen.

In der Regel kann ein Macular Pucker durch den klinischen Befund ohne Angiographie diagnostiziert werden. Diese ist im Zweifelsfall jedoch zur Unterscheidung und Identifikation anderer Ursachen hilfreich (choroidale Neovaskularisationen, Teleangiektasien, Venenastverschluss).

Eine prognostische Bedeutung im Hinblick auf das zu erwartende postoperative Ergebnis kommt der Angiographie bisher nicht zu.

Diagnose und Behandlung

Besonders im rotfreien Licht der Spaltlampe wird der flächige Glitzerreflex der Puckerauflagerung deutlich sichtbar. Weitere Zeichen sind Verziehungen der Gefäße, Fältelung der Membrana limitans interna sowie ggf. Aufhebung des Foveareflexes, Pseudoforamen oder Makulalochbildung als Folge des Puckers.

Durch eine Vitrektomie mit „Membrane Peeling“ werden nicht nur die möglichen Komplikationen des Puckers verhindert, sondern auch eine deutliche Verringerung der Netzhautdicke erzielt. Damit ist eine Sehverbesserung in mehr als 50 % der Fälle verbunden. Die volle Sehschärfe kann nach diesem operativen Eingriff nicht immer erreicht werden, da sich die Foveadepression in vielen Fällen nicht mehr zurückbildet, insbesondere nach lang bestehender epimakulärer Membran.

Der Stellenwert eines zusätzlichen ILM-Peelings nach Entfernung der epiretinalen Gliose und die Verwendung von Vitalfarbstoffen (Indocyaningrün oder Typanblau) zur intraoperativen Membrananfärbung ist bisher nicht durch vergleichende Studien klar definiert worden.

Literatur

Charles S. Epimacular membranes. In: Guyer DR, Yannuzzi L, Chang S, eds. Retina-Vitreous-Macula. London: Saunders; 1999:230–7.

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Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

Eine Veränderung der normalen Anatomie der Fovea kann durch tangentiale (bei epiretinaler Gliose) oder anterioposteriore Kräfte (bei Traktionssyndrom) verursacht werden. In beiden Fällen kommt es zu fovealen Defekten mit der Ausbildung von Makulaschichtforamina bis zu kompletten, durchgängigen Makulafora-

1mina.

Makulaforamina werden nach Gass in die Stadien 1–4 eingeteilt, wobei Stadium 1a nur die Aufhebung der Fo-

Tritt an einem Auge ein Makulaforamen auf, so beträgt das Risiko für eine Lochbildung des Partnerauges ca. 10 % innerhalb von 5–36 Monaten nach Erstdiagnose. Ein wichtiger Risikofaktor ist eine bestehende unvollständige hintere Glaskörperabhebung am Partnerauge.

Fluorescein-Angiographie

Die Fluorescein-Angiographie spielt in der Diagnose des Makulaforamens nach der stereoskopischen Fundusuntersuchung und der optische Kohärenztomographie nur eine untergeordnete Rolle.

Angiographien können nicht sicher zwischen Makulaforamen, Pseudoforamen und Schichtforamen unterscheiden. Treten jedoch in einer aus anderem Grund durchgeführten Angiographie zentrale, scharf begrenzte, singuläre Fensterdefekte ohne Leckage auf (Resultat der Xantophyllverdrängung), muss in erster Linie an ein Makulaforamen Stadium 2–4 gedacht werden und obige Diagnostik durchgeführt werden. Nach erfolgreichem Verschluss des Foramens kann der zentrale Fensterdefekt verschwinden.

Eine klinische Bedeutung besitzt die Angiographie zur Abgrenzung gegen ein zystoides Makulaödem, da diese beiden Entitäten klinisch nicht immer sicher voneinander zu unterscheiden sind.

Diagnose und Behandlung

Funduskopisch sind am einfachsten die Foramina der Stadien 3 und 4 als dunkle zentrale Fläche (evtl. mit kleinen gelben Ablagerungen, sog. „Salamiaspekt“) mit einem Ring aus hochgewölbter Netzhaut erkennbar.

Im Stadium 1a zeigen sich lediglich ein Verlust des Foveareflexes und evtl. ein leicht gelblicher Reflex. Im Stadium 1b verschiebt sich das Xantophyll etwas seitlich, so dass ein zarter gelblicher Ring statt einer zentralen gelblichen Fläche resultiert. Der Watzke-Test zeigt an, ob ein zentraler Gesichtsfelddefekt vorliegt, ist aber bei kleinen Foramina ungenau. Hilfreich sind insbesondere die OCT-Untersuchungen, da diese sehr exakt die anatomischen Verhältnisse darstellen; die alleinige funduskopische Einteilung gilt hier als unsicher.

Die operative Behandlungsmöglichkeit der Vitrektomie führt in der Regel zu guten anatomischen und funktionellen Erfolgen. Die OP-Technik wird derzeit noch unterschiedlich gehandhabt (Verwendung von Indocyaningrün zur Entfernung der Membrana limitans interna, Thrombozytenkonzentrat zum Lochverschluss, Art der Gastamponade).

Literatur

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Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

Subjektive Symptome bei zystoiden Makulaödem sind in der Regel Metamorphopsien und eine Visusminde-

9 rung.

Fluorescein-Angiographie

Typischerweise zeigt sich in der Angiographie eine 10 langsame Fluoresceinansammlung in den zystoiden Hohlräumen, zentral mit wenigen größeren Hyperfluoreszenzen meist mit feinem hypofluoreszentem Pig-

mentring, nach peripher oft viele kleine, fast runde Hyperfluoreszenzen in den Spätphasen. Eine für Studien wichtige Einteilung in 3 Schweregrade nach dem angiographischen Bild ist in der alltäglichen Praxis wenig gebräuchlich.

Das angiographische Bild eines zystoiden Makulaödems tritt weder bei klinisch gelegentlich schwierig abzugrenzenden Makulaforamina noch bei Makuladystrophien oder einer Retinopathia solaris auf.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose ergibt sich durch die Anamnese, Hinweise auf die Grunderkrankung und den funduskopischen Befund.

Spaltlampenmikroskopisch lassen sich die Zysten im seitlich positionierten Spalt im Streulicht am besten nachweisen. Ergänzend können eine optische Kohärenztomographie (OCT) oder eine Angiographie durchgeführt werden.

Die Behandlung richtet sich nach der Grunderkrankung. Besserungen sind mit systemischer Acetazolamidgabe, nichtsteroidalen Antiphlogistika und intravitrealen bzw. systemischen Steroidgaben beobachtet worden.

Bei persistierendem zystoidem Makulaödem besteht die Gefahr eines Risses des „Daches“ und damit die Bildung eines Makulaschichtforamens; in diesen Fällen werden auch eine Vitrektomie mit „Membrane Peeling“ oder auch eine perifoveale Laserkoagulation diskutiert.

Literatur

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Angioid Streaks

Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

„Angioid Streaks“ (gefäßähnliche Streifen) sind kontinuierliche Defektlinien am hinteren Pol mit Progredienz im Bereich der Bruch-Membran und Veränderungen des retinalen Pigmentepithels. Funduskopisch entsteht so zunächst der Eindruck von ungewöhnlichen zusätzlichen Gefäßen, besonders im Areal um die Papille herum, wo sie oft einen peripapillären Ring bilden. Die „Streaks“ können kreuzen und laufen häufig durch

1das Foveagebiet ohne Sehbeeinträchtigung.

Histologisch ist die Bruch-Membran häufig kalzifiziert, fragmentiert und unterbrochen. Daher kann es an diesen Stellen zum Einwachsen von choroidalen Neovas-

Bei etwa 50 % aller Patienten treten diese Erscheinungen isoliert auf, in den anderen Fällen sind die „Angioid

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose lässt sich in der Regel schon funduskopisch stellen, jedoch zeigt die Angiographie diese Veränderungen deutlicher.

Differenzialdiagnostisch müssen abgegrenzt werden: Aderhautrupturen, Lacksprünge bei Myopie und Pigmentverschiebungen bei altersabhängiger Makuladegeneration.

Eine Behandlung der Angioid Streaks ist nicht möglich, jedoch sollte bei bislang isoliertem Augenbefund wegen möglicher Systemerkrankungen auch ein Internist hinzugezogen werden.

Die Behandlung von choroidalen Neovaskularisationen mit Laserkoagulation und/oder photodynamischer Therapie bzw. Extraktion bleibt aufgrund hoher Rezidivraten nach oft kurzer Zeit problematisch.

Aufgrund des insgesamt „brüchigen“ Gewebes im Bereich der Bruch-Membran am hinteren Pol kann es auch nach leichter Bulbusprellung zu Aderhautrupturen kommen.

Literatur

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Epidemiologie, Pathophysiologie und Klinik

Zu den akuten Lichtschädigungen der Netzhaut zählen die Retinopathia solaris, die iatrogene Phototoxizität durch die Beleuchtung mit dem OP-Mikroskop oder Lichtleitern sowie die zufällige Beleuchtung des Auges mit Laserstrahlen.

Retinopathia solaris: Die Sonne wird auf der Netzhaut

1als 160 μm breite Scheibe abgebildet und kann, nur bei dilatierten Pupillen und direkter zentraler Fixation, die Netzhaut um 22° erwärmen und so zu einem thermi-

außerhalb des Sehzentrums zu beobachten sind.

Rote Laserpointer (bis 5 mW im Handel) gelten als un- 11 bedenklich.

Fluorescein-Angiographie

Bei einer Retinopathia solaris sind keine Leckagen nachweisbar, ggf. besteht ein kleiner Fensterdefekt, wenn die Läsion außerhalb der Xantophyllblockade liegt.

Bei iatrogener Phototoxizität entstehen flächige, unscharf begrenzte, zarte extrafoveale Fensterdefekte, ggf. ist auch eine zarte Leckage anfänglich sichtbar.

Bei Laserunfällen hängt das Erscheinungsbild von der Energie und dem Untersuchungszeitpunkt ab. Es variiert zwischen unauffällig oder rund bis scharf begrenzt mit Leckage, Blockade und Fensterdefekt.

Diagnose und Behandlung

Bei der Retinopathia solaris zeigen sich im klinischen Befund einoder beidseitige foveanahe, meist 200 μm große runde und gelbliche Läsionen. Die Abheilung erfolgt in Form zarter Pigmentverschiebungen. Kleinere Skotome bleiben meist als funktionelle Ausfälle bestehen.

Bei einer iatrogenen Schädigung durch intraoperative Lichtexposition hängt der Schaden von der Lokalisation der meist 0,5–2 Papillendurchmesser großen, ovalen Läsion (leicht gelbliche Fläche mit zartem Ödem) ab. Bei Benutzung von Fiberoptiken treten eher runde Läsionen auf. Die Abheilung erfolgt mit zarten Pigmentverschiebungen bei insgesamt guter Prognose.

Bei Laserunfällen richtet sich die Prognose nach der Lokalisation der Läsion und dem Ausmaß der Schädigung.

Bei keiner der 3 Formen der Lichtschädigung liegt bisher eine gesicherte Therapie zur Verminderung der sich entwickelnden bleibenden Schäden vor. Die oft angewendete Steroidtherapie ist umstritten. Eine besondere Beachtung sollte daher die Prävention dieser durchgehend vermeidbaren Schädigungen finden.

Literatur

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