- •Vorwort zur 3. Auflage
- •Inhaltsverzeichnis
- •Abkürzungsverzeichnis
- •Autorenverzeichnis
- •1 Epidemiologie der AMD
- •1.1 Klassifikation
- •1.2 Häufigkeit
- •1.2.1 Prävalenz
- •1.2.2 Inzidenz
- •1.3 Natürlicher Verlauf
- •1.4 Genetische Faktoren
- •1.4.1 Gene des Komplementsystems
- •1.4.2 ARMS2-Lokus (10q26)
- •1.4.3 Gene des Lipidmetabolismus
- •1.5 Umweltfaktoren
- •1.5.1 Rauchen
- •1.5.2 Antioxidanzien
- •1.5.3 Body-Mass-Index
- •1.5.4 Hypertonie
- •1.5.5 Kataraktchirurgie
- •1.6 Interaktion zwischen Risikofaktoren
- •Literatur
- •2 Genetik
- •2.1 Einleitung
- •2.3 Frühe Erkenntnisse
- •2.3.1 ABCA4-Gen
- •2.4.1 Funktionelle Implikationen
- •Literatur
- •3 Alterung der Netzhaut und des retinalen Pigmentepithels*
- •3.1 Einleitung
- •3.2 Ursache und Folgen des Alterns
- •3.4 Alterung der Neuroretina
- •3.5.3 Akkumulation von Lipofuszin
- •Literatur
- •4 Das Komplementsystem bei der AMD
- •4.1 Einleitung
- •4.2 Das Komplementsystem
- •4.6 Schlussfolgerung
- •Literatur
- •5 Histopathologie
- •5.1 Retinales Pigmentepithel
- •5.2 Bruch-Membran
- •5.2.1 Aufbau der Bruch-Membran
- •5.3 Chorioidale Neovaskularisation
- •Literatur
- •6.1 Einleitung
- •6.2 Drusen
- •6.4 Störungen der Aderhautperfusion
- •Literatur
- •7 Klinische Manifestationen der choroidalen Neovaskularisation bei AMD
- •7.1 Einleitung
- •7.2.1 Minderung der Sehschärfe
- •7.2.2 Metamorphopsie
- •7.2.3 Gesichtsfeldausfälle
- •7.2.4 Weitere Symptome
- •7.3.1 Blutung
- •7.3.4 Weitere Befunde
- •7.4.1 Fluoreszein-Angiographie
- •7.4.2 Indozyaningrün-Angiographie
- •7.4.3 Autofluoreszenz
- •7.4.4 Optische Kohärenztomographie
- •Literatur
- •8 Geographische Atrophie
- •8.1 Einführung
- •8.2 Klinische Merkmale
- •8.3 Histologie und Pathogenese
- •8.7 Risikofaktoren
- •8.7.1 Genetische Faktoren
- •8.7.2 Systemische Risikofaktoren
- •8.7.3 Okuläre Risikofaktoren
- •8.9.1 Messung der Sehschärfe
- •8.9.2 Kontrastsensitivität
- •8.9.3 Lesegeschwindigkeit
- •8.9.4 Fundusperimetrie
- •8.10 Therapeutische Ansätze
- •8.10.2 Antiinflammtorische Substanzen
- •8.10.3 Komplementinhibition
- •8.10.4 Neuroprotektion
- •8.10.6 Serotonin-1A-Agonist
- •Literatur
- •9 Imaging bei AMD
- •9.1 Einleitung
- •9.2 Farbphotographie
- •9.3 Monochrome Photographie
- •9.4 Autofluoreszenz
- •9.5 Optische Kohärenztomographie
- •9.5.1 Welleneigenschaften des Lichts
- •9.5.2 Kohärenzlänge
- •9.6 Angiographie
- •9.6.5 Fluoreszein-Injektion
- •9.6.6 Fluoreszein-Angiographie
- •9.6.7 Indozyaningrün-Angiographie
- •9.7.1 Drusen
- •9.8 Neovaskuläre AMD
- •9.10 Follow-up
- •9.10.1 Thermischer Laserkoagulation
- •9.10.2 Photodynamische Therapie
- •9.11 Anti-VEGF-Therapie
- •Literatur
- •10 Optische Kohärenztomographie
- •10.1 Einleitung
- •10.4 OCT bei geographischer Atrophie
- •10.5 OCT bei exsudativer AMD
- •Literatur
- •11 Mikroperimetrie
- •11.1 Einleitung
- •11.2 Technische Entwicklung
- •11.2.2 Automatische Mikroperimetrie
- •11.2.4 Mikroperimetrie: Auswertung
- •11.2.5 Weitere Mikroperimeter
- •11.3 Mikroperimetrie bei AMD
- •11.3.2 Geographische Atrophie
- •11.3.3 Neovaskuläre AMD
- •11.3.4 Therapie der neovaskulären AMD
- •Literatur
- •12 Nahrungsergänzung
- •12.1 Einleitung
- •12.2 Antioxidanzien und Zink
- •12.3 β-Carotin
- •12.4 Makuläre Xantophylle
- •12.6 Vitamin E
- •12.7 Vitamin C
- •12.8 Zink
- •12.10 AREDS2
- •Literatur
- •13.1 Einleitung
- •13.2 Grundlagen
- •13.2.1 Klinischer Hintergrund
- •13.2.2 Laserphotokoagulation
- •13.2.3 Photodynamische Therapie
- •13.3 Behandlungsabläufe
- •13.3.1 Laserphotokoagulation
- •13.3.2 Photodynamische Therapie
- •13.4 Studienergebnisse
- •13.4.1 Laserphotokoagulation
- •13.4.2 Photodynamische Therapie
- •13.5.1 Laserphotokoagulation
- •13.5.2 Photodynamische Therapie
- •13.6 Varianten
- •13.6.2 Photodynamische Therapie
- •13.7 Derzeitige Leitlinien
- •13.7.1 Laserphotokoagulation
- •13.7.2 Photodynamische Therapie
- •13.8 Perspektiven
- •14 Anti-VEGF-Therapie: Grundlagen und Substanzen
- •14.1 Einleitung
- •14.2 Vascular endothelial growth factor
- •14.3.1 Sequestrierung von freiem VEGF
- •14.4 Neue Applikationsformen
- •14.5 Kombinationstherapie
- •Literatur
- •15.1 Hintergrund
- •Literatur
- •16 Kombinationstherapien zur Behandlung der AMD
- •16.1 Einleitung
- •Literatur
- •17 Behandlungsansätze bei trockener AMD
- •17.1 Einleitung
- •17.2 Aktuelle Behandlungsmöglichkeiten
- •17.3 Die Ursachen der AMD adressieren
- •17.4.1 Endpunkte klinischer Studien
- •17.4.3 Modulatoren des Sehzyklus
- •17.5 Zusammenfassung
- •Literatur
- •18 Chirurgische Therapie
- •18.1 Makulaplastik
- •18.2 Makulatranslokation
- •18.5 Indikationen zur Chirurgie
- •18.5.1 Non-Responder
- •18.5.2 Pigmentepithelruptur
- •18.5.3 Massive submakuläre Blutung
- •18.5.4 Trockene AMD
- •Literatur
- •19 Lesefähigkeit bei AMD
- •19.1 Einleitung
- •19.2 Physiologische Grundlagen
- •19.3.3 Beurteilung des Fixationsverhaltens
- •19.3.4 Motorik
- •Literatur
- •20 Vergrößernde Sehhilfen bei AMD
- •20.4 Vergrößerungsmöglichkeiten
- •20.8 Elektronische Vorlesegeräte
- •20.9 Ergänzende Hilfsmittel
- •20.11 Grundlagen der Verordnung
- •Literatur
- •Stichwortverzeichnis
19.3 · Der Lesevorgang beim Zentralskotom |
299 |
19 |
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und ca. 14% nach rechts [15, 27]. Ähnliche Werte für die bevorzugte Richtung der Fixationsverlagerung wurden auch von Aulhorn [3] anhand perimetrischer Untersuchungen gefunden. Dagegen berichteten andere Autoren über eine wesentlich häufigere Verschiebung nach rechts in bis zu 63% der Fälle [5, 6]. Der entsprechende retinale Fixationsort liegt also meist links oder oberhalb der Läsion, an beiden Augen somit im linken oberen Quadranten ( Abb. 19.6). Dies sollte bei der Planung von netzhautchirurgischen Eingriffen berücksichtigt werden. Die Verschiebung des Skotoms in die obere Gesichtsfeldhälfte scheint die funktionell günstigste Situation zum Lesen zu sein, weil dann die Zeile frei ist und das untere Gesichts-
Abb. 19.5 Darstellung der zentralen (links) und exzentrischen (rechts) Fixation in Bezug auf die Bulbusposition. Bei Geradeausblick fällt das Objekt genau in das Skotom, bei exzentrischer Fixation oberhalb der Läsion, d. h. unterhalb des Skotoms verschiebt sich die Blickrichtung und damit auch das Skotom nach oben, das Objekt wird wieder frei und mit einer exzentrischen Netzhautstelle gesehen
feld nicht bei der Orientierung auf der Seite beeinträchtigt ist. Die Wahl der Lokalisation eines exzentrischen Fixationsortes hängt nicht nur von der besten lokalen Auflösung am Rande des Skotoms ab, sondern auch von fokalen visuellen Aufmerksamkeitsmechanismen [1, 12].
Abb. 19.7 zeigt das SLO-Fundusbild einer Patientin mit AMD. Der Text wird mit einer exzentrischen Netzhautstelle oberhalb der Läsion gelesen. Sie fixiert gerade das »i«. Die Patientin sieht dabei ein aufrechtes Bild.
Bei inkomplettem absoluten Zentralskotom – einem Ringskotom – persistiert die zentrale Fixation, aber die zentrale Insel ist zu klein zum Lesen. Dies erklärt eine Diskrepanz zwischen Visus und Lesefähigkeit. Oft wird später wieder Lesefähigkeit erreicht, wenn auch die zentrale Insel funktionslos geworden ist und dann exzentrische Fixation möglich wird. Die Anwendung eines Trainings zur Benützung einer exzentrischen Netzhautstelle (»eccentric viewing training«) kann gelegentlich hilfreich sein [20].
Manche Patienten sind in der Lage, je nach Aufgabe den Fixationsort zu wechseln: Bei kleinen Stimuli, wie z. B. Einzeloptotypen, fixieren sie zentral, beim Lesen exzentrisch. Sie sind dann mit entsprechender Vergrößerung wieder lesefähig. Bei diesen Patienten besteht also eine Diskrepanz zwischen Visus und Vergrößerungsbedarf [27].
19.3.3 Beurteilung des Fixationsverhaltens
Die Fixation kann klinisch mit verschiedenen einfachen Methoden ermittelt werden:
▬Mittels der Hornhautreflexe kann die Blickrichtung beurteilt werden. Bei Aufforderung des Patienten,
a |
b |
Abb. 19.6a,b Fixationsverlagerung bei exzentrischer Fixation.
a Zusammengefasste Ergebnisse aus mehreren Studien: Meist findet sich eine Skotomverschiebung nach oben oder rechts, d.h. Fixation am unteren oder linken Rand des Skotoms [5, 6, 15, 27]. b Am Fundus liegt der exzentrische retinale Fixationsort entsprechend meist oberhalb oder links der Läsion, d. h. an beiden Augen im linken oberen Quadranten [27]
Abb. 19.7 SLO-Fundusbild einer Patientin mit AMD: Der Text wird mit einer exzentrischen Netzhautstelle oberhalb der Läsion gelesen. Sie fixiert gerade das »i«. Der Text erscheint für die Patienten im aufrechten Bild, nur für den Untersucher umgekehrt. Bei der Videoaufzeichnung kann die Bewegung der Fovea über den Text dargestellt werden
300 Kapitel 19 · Lesefähigkeit bei AMD
dem Untersucher direkt in die Augen zu sehen, richtet er seinen Blick z. B. an dessen Haaransatz ( Abb. 19.5, rechts unten).
▬Perimetrisch: Die Lage des blinden Flecks zeigt das Fixationsverhalten an. Die exzentrische Fixation lässt sich in einem sorgfältig untersuchten Gesichtsfeld erkennen. Zentralskotom und blinder Fleck sind dann verschoben. Bei der Handperimetrie lässt sich der verschobene blinde Fleck meist gut darstellen, bei automatischer Perimetrie fällt unter Umständen der » fehlende« (weil verschobene) blinde Fleck auf. Eine Verschiebung ist nur bei entsprechend dichtem Prüfpunktraster nachzuweisen. Bei wechselnden Fixationsorten kann man den blinden Fleck u. U. an zwei verschiedenen Orten perimetrieren.
▬Im Fundusbild ist der Fixationsort mittels Fixationsobjekt im direkten Ophthalmoskop sichtbar.
Klinische Beurteilung der Fixation
▬Blickrichtung: Hornhautreflexe
▬Perimetrie: Lokalisation des blinden Flecks
▬Fundusbild: Fixation des Fixationsobjektes im direkten Ophthalmoskop
19.3.4 Motorik
Die Fixationsstabilität spielt für das exzentrische Lesen eine wichtige Rolle. Unruhige Fixation wirkt sich ungünstig aus [4].
Bei der Registrierung der Augenbewegungen während des Lesens bei Patienten mit AMD finden sich veränderte Lesemuster infolge des sensorischen Defizits: Bei beginnender Makuladegeneration ist das Lesemuster im Prinzip noch erhalten, die Lesegeschwindigkeit vermindert, die Anzahl der Vorwärtssakkaden erhöht. Bei hochgradiger Makulopathie ist das Lesemuster nicht mehr regelmäßig. Die Lesegeschwindigkeit ist hochgradig herabgesetzt, die Anzahl der Vorwärtsund Rückwärtssakkaden stark erhöht [22, 26].
19.4Methoden zur Untersuchung der Lesefähigkeit
19
Bestimmung der Sehschärfe für Ferne und Nähe, der Refraktion und der Akkommodation. Diese Untersuchungen sind Voraussetzung für die spätere Ermittlung von vergrößernden Sehhilfen.
Bestimmung des Vergrößerungsbedarfs. Eine einfache Untersuchung zur Prüfung der potenziellen Lesefähigkeit bei Zentralskotom ist die Bestimmung des Vergrößerungsbedarfs. Dazu eignen sich spezielle Lesetafeln für Sehbehinderte (z. B. Zeiss-, MN-Read-Tafeln), mit denen direkt der Vergrößerungsbedarf (Vergrößerung im Vergleich zu normalem Zeitungsdruck) abgelesen werden kann. Die Bestimmung des Vergrößerungsbedarfs ist Voraussetzung für die Wahl der vergrößernden Sehhilfe und die folgende Anpassung. Die Verwendung standardisierter Tafeln hat den Vorteil, dass man rasch beurteilen kann, ob durch Vergrößerung die Lesefähigkeit wieder hergestellt werden kann und wie viel Vergrößerung dazu notwendig ist.
Messung der Lesegeschwindigkeit. Zur Messung der Lesegeschwindigkeit sollten standardisierte Lesetexte verwendet werden, bei denen ein ganzer Textabschnitt laut vorgelesen wird. Textabschnitte sind Einzelsätzen vorzuziehen, da sie eine genauere Messung der Lesegeschwindigkeit erlauben. Hierfür stehen standardisierte Texte zur Verfügung: 10 äquivalente Texte, die von ihrem Schwierigkeitsgrad und ihrer linguistischen Komplexität aufeinander abgestimmt sind. Diese 10 Texte stehen in 17 Sprachen zur Verfügung (International Reading Speed Texts IReST, www.amdread.net) [7, 28]. Die Texte sind für lautes Lesen konzipiert und geben über die Lesegeschwindigkeit hinaus noch Information über Fehler, Flüssigkeit und Verständnis beim lauten Lesen des Textes. Die Methode ist evidenzbasiert und ermöglicht eine standardisierte Erfolgsdokumentation bei therapeutischen oder rehabilitativen Interventionen.
Parafoveale Kontrastsensitivität. Diese kann einfach und schnell mit dem Macular-Mapping-Test mit verschiedenen Kontraststufen ermittelt werden [8, 13]. Die Untersuchung ist gut für eine Verlaufskontrolle geeignet und kann auch bei der Früherkennung von parafovealen Defiziten hilfreich sein ( Abb. 19.8) [8].
Zentrales Gesichtsfeld. Gesichtsfeldausfälle im zentralen Bereich, also im Bereich des Lesegesichtsfeldes, führen zu Lesestörungen. Außerdem gibt die Position des blinden Flecks Auskunft über das Fixationsverhalten.
Fixationsverhalten. Die Kenntnis des Fixationsverhaltens (zentral oder exzentrisch) ist vor allem dann wichtig, wenn eine Diskrepanz zwischen gutem Visus und schlechter Lesefähigkeit besteht, wie z. B. beim Ringskotom.
Augenbewegungsregistrierung. Für wissenschaftliche Studien kann die Messung der Augenbewegungen während des Lesens zusätzliche wertvolle Informationen über die Lesestrategie vermitteln [22, 26].
19.5 · Rehabilitationsansätze zur Verbesserung der Lesefähigkeit |
301 |
19 |
|
Abb. 19.8 Zur Bestimmung der parafovealen Kontrastempfindlichkeit kann der Macular-Mapping-Test [8, 13] eingesetzt werden. Dieser besteht aus einer Erkennungsaufgabe im 8° Gesichtsfeld (Radius) in verschiedenen Positionen und Kontraststufen. Links: Ein Wagenrad dient als Fixationsobjekt. Die Buchstaben müssen erkannt werden. Rechts: Der Befund zeigt richtig erkannte Stimuli (weiß), entdeckte aber nicht erkannte Stimuli (grau) sowie nicht entdeckte Stimuli (schwarz). Der Test ist geeignet für eine subtile Verlaufskontrolle und kann auch bei der Früherkennung der AMD hilfreich sein [8]
19.5Rehabilitationsansätze zur Verbesserung der Lesefähigkeit
Die Rehabilitation hat das Ziel, die Restfunktion zu optimieren und dabei kompensatorische Vorgänge zu fördern. Zur Verbesserung der Lesefähigkeit steht eine große Palette an vergrößernden Hilfsmitteln zur Verfügung ( Kap. 4). In einer eigenen Studie über 835 AMD-Patienten war bei 94 % eine Verbesserung der Lesegeschwindigkeit durch die Anpassung vergrößernder Sehhilfen zu erreichen. Die durchschnittliche Verbesserung betrug 45 Wörter pro Minute ( Abb. 19.9) [16, 19].
Rehabilitationsziele
▬Optimierung der Restsehfunktion
▬Lesefähigkeit, Orientierungsfähigkeit
▬Unabhängigkeit, geistige Mobilität, Lebensqualität
Rehabilitationsmaßnahmen bei Lesestörungen
▬Sehhilfen ( Kap. 20)
–Vergrößernd, kontrastverstärkend
–Beleuchtung
▬Training
–Handhabung der Sehhilfen (unerlässlich!)
–Spezifisches Lesetraining; sensorisch und motorisch (empfehlenswert)
–Nutzung des besten retinalen Fixationsortes: »eccentric viewing training« (umstritten)
▬Sozialberatung
Eine weitere unerlässliche Maßnahme ist das Training zur Handhabung der Sehhilfen.
Zusätzlich kann die Lesegeschwindigkeit durch spezifisches Lesetraining mit Computertrainingsprogram-
Abb. 19.9 Lesegeschwindigkeit vor Anpassung von vergrößernden Sehhilfen in Wörtern pro Minute (Abszisse) im Vergleich zur Lesegeschwindigkeit nach der Anpassung (Ordinate), bei 835 AMD-Patien- ten. Bei 94% der Patienten trat eine Verbesserung ein. Sie betrug im Durchschnitt 45 Wörter pro Minute. (Modifiziert nach [16]).
men verbessert werden, wie wir in einer randomisierten kontrollierten Studie bei Patienten mit Zentralskotom bei juveniler Makulopathie Stargardt zeigen konnten [17]. Die Patienten konnten dabei ihre Lesegeschwindigkeit zusätzlich um durchschnittlich 20 Wörter pro Minute steigern und konnten die am PC neu erlernte Strategie auch im Alltag beim Lesen von Schwarzdruck auf Papier anwenden.
Über das Antrainieren eines exzentrischen Netzhautortes gibt es trotz positiver Berichte [20] eine kontroverse Diskussion [23].
302 Kapitel 19 · Lesefähigkeit bei AMD
Voraussetzungen für Lesefähigkeit bei AMD
▬Sensorisch
–Ausreichende Größe des Lesegesichtsfeldes und des Auflösungsvermögens des zum Lesen
benützten Netzhautareals. Bei exzentrischer Fixation kann das mangelnde Auflösungsvermögen durch Textvergrößerung kompensiert werden
▬Motorisch
–Stabile Fixation und regelmäßige Augenbewegungen beim Lesen
▬Allgemein
–Motivation
–Kognitive Leistungsfähigkeit
–Manuelle Fertigkeiten
Fazit
Der Verlust der Lesefähigkeit ist die schwerwiegendste funktionelle Auswirkung bei der AMD. Die Lesefähigkeit ist aber von entscheidender Bedeutung für die Selbständigkeit und die Lebensqualität. Die Voraussetzungen für die Lesefähigkeit bei AMD betreffen drei Bereiche:
▬Sensorisch: Die beste Voraussetzung für die Effektivität einer vergrößernden Sehhilfe ist ein bevorzugter exzentrischer Fixationsort von ausreichendem Auflösungsvermögen und ausreichender Größe des Lesegesichtsfeldes.
▬Motorisch: Eine stabile Fixation und reguläre Augenbewegungen wirken sich günstig aus.
▬Allgemein: Von großer Bedeutung sind die Motivation des Patienten und seine kognitive Leistungsfähigkeit. Auch die manuellen Fertigkeiten bei der Benützung von Sehhilfen oder von Trainingssoftware spielen eine Rolle.
Zur Untersuchung der Lesefähigkeit stehen standardisierte Testmethoden zur Verfügung. Die Bestimmung des Visus ist für die Beurteilung nicht ausreichend, da dabei nur das Erkennen von Einzeloptotypen ermittelt wird. Die Kenntnis des zentralen Gesichtsfeldbefundes und des Fixationsortes sind vor allem bei Patienten mit Ringskotom, die eine Diskrepanz zwischen gutem Visus und hohem Vergrößerungsbedarf aufweisen, wichtig. Die Bestimmung des Vergrößerungsbedarfs ist von entscheidender Bedeutung für die weitere Rehabilitation. Die Messung der Lesegeschwindigkeit mit standardisierten Texten ermöglicht eine quantitative, evidenzbasierte Untersuchung zur Diagnostik, Verlaufskontrolle und Erfolgs-
19 dokumentation bei therapeutischen und rehabilitativen Interventionen.
Die Rehabilitation ist bei AMD sehr erfolgreich und ermöglicht eine Verbesserung der Lesefähigkeit bei den meisten Patienten.
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