nolayer anhebt

▬Polypoidale choroidale Vaskulopathie

▬CNV

Bei der polypoidalen choroidalen Vaskulopathie, die eine Variante der CNV ist, geben große, unter dem RPE gelegene Gefäßteile Flüssigkeit ab, die das RPE anheben. Hämorrhagische PED entstehen durch Blutungen in den Sub-RPE-Raum.

Große Verwirrung und diagnostische Unsicherheit bezüglich PED bei AMD ergaben sich vor allem durch die Schwierigkeit, die Bestandteile einer PED bildlich sichtbar zu machen. Bei einer Fluoreszein-Angiographie füllt die Farbstoffleckage fast sofort den vorhandenen Raum innerhalb der PED aus und die Fluoreszenz des freien Farbstoffs verhindert die bildliche Darstellung der PED-Bestandteile. Indozyaningrün (ICG) fluoresziert mit einer längeren Wellenlänge als Fluoreszein und erzielt somit eine bessere optische Penetration durch Pigment und

ist oder aber, dass ein von dort kommendes Signal von der OCT nicht erfasst wird [29]. Dieses Problem konnte mit der Neuentwicklung der Enhanced-Depth-Imaging- OCT (EDI-OCT) gelöst werden, mit der eine verbesserte Darstellung von PED-Bestandteilen gelingt. Mit diesem Bildgebungsverfahren konnte eine CNV in jeder untersuchten PED sichtbar gemacht und mit den Befunden aus der ICG-Angiographie kolokalisiert werden ( Kap. 9).

7.3.4 Weitere Befunde

Bestimmte CNV-Befunde sieht man typischerweise nicht bei der Erstvorstellung, sondern eher bei älteren, schon länger bestehenden Erkrankungen ( Abb. 7.4). Chorioretinale Falten entstehen durch Kontraktion des neovaskulären Gewebes mit einer Fältelung, die sternförmig von der Neovaskularisation ausgeht. Choroidale Falten treten in Zusammenhang mit großen Regionen okkulter CNV

Abb. 7.4 Diese Patientin stellte sich mit einer plötzlichen Veränderung der Sehschärfe vor. Es fand sich eine CNV bei altersabhängiger Makuladegeneration mit Rissen im RPE (Sternchen) und chorioretinalen Falten (Pfeilspitzen), die in diesem Autofluoreszenz-Bild zur Darstellung kommen

auf. Einige Patienten mit großen CNV-Arealen können eine ausgedehnte PED mit Erhalt der zentralen Sehschärfe aufweisen. Manche dieser Patienten entwickeln möglicherweise einen Riss des RPE mit einer plötzlichen Veränderung des Sehvermögens. Große subretinale und Sub-RPE-Blutungen verlieren mit Zerfall des Hämoglobins ihre Farbe und sind mit reaktiven Veränderungen im RPE assoziiert ( Abb. 7.5).

7.4Diagnostik der choroidalen Neovaskularisation

7.4.1 Fluoreszein-Angiographie

Fluoreszein-Natrium ist ein orangefarbenes Fluorophor, dessen Absorptionsmaximum bei etwa 490 nm liegt. Das exakte Maximum variiert in Abhängigkeit verschiedener Faktoren wie dem pH-Wert und der Proteinkonzentration der wässrigen Lösung. Fluoreszein fluoresziert bei einem Maximum von etwa 520 nm. Fluoreszein wird als okuläre angiographische Substanz genutzt. Der Farbstoff wird in die antekubitale Vene gespritzt und erscheint kurz darauf in den okulären Blutgefäßen. Die Choroidea füllt sich etwa 1 Sekunde vor den retinalen Blutgefäßen. Die choroidalen Gefäße kommen in der Fluoreszein-Angiographie nur schlecht zur Darstellung, da die dabei genutzte Exzitationswellenlänge keine große Penetrationsstärke aufweist und Fluoreszein innerhalb der Choroidea frei diffundiert.

Fluoreszein eignet sich jedoch hervorragend zur Darstellung der retinalen Zirkulation. Normalerweise wird

Abb. 7.5 Farbfotomontage einer Patientin mit großflächigen subretinalen und Sub-RPE-Blutungen bei polypoidaler choroidaler Vaskulopathie. Diese asiatische Patientin benötigte eine Vitrektomie zur Entfernung der Glaskörperblutung und zeigte ausgedehnte Vernarbungen mit Ausnahme der Fovea

die Ausbreitung des Farbstoffs durch die Blut-Augen- Schranke beschränkt, doch zeigt der Fluoreszenz-Farb- stoff in pathologischen Situationen nicht nur die anatomischen Veränderungen durch neues Gefäßwachstum, sondern auch den Zusammenbruch der Blut-Augen- Schranke durch sichtbare Leckagen.

Eine CNV kann verschiedenen anatomischen Untertypen zugeordnet werden:

▬Eine CNV, die früh zu erkennen ist und erst spät eine Leckage aufweist, wird klassische CNV genannt.

▬Die okkulte CNV wurde ursprünglich als fibrovaskuläre PED oder als späte Leckage einer unbestimmten Quelle klassifiziert. Die moderne Kombination von Angiographie und OCT assoziiert die okkulte CNV stets mit einer Neovaskularisation unter dem RPE.

▬Gelegentlich zeigen Patienten sowohl oberhalb als auch unterhalb des RPE eine CNV, die man als mini- mal-klassische CNV bezeichnet.

Hin und wieder ist auch die retinale Zirkulation vom neovaskulären Prozess betroffen und Anastomosen zwischen Retina und Choroidea können auftreten. Diese Verbindungen zwischen retinaler und choroidaler Zirkulation können am besten in der Indozyaningrün-Angiographie dargestellt werden.

7.4.2 Indozyaningrün-Angiographie

Indozyaningrün ist ein stark proteingebundenes Fluorophor mit längeren Exzitationsund Emmisionswellenlängen als Fluoreszein. Wie bei Fluoreszein variiert auch hier das Maximum der Exzitationsund Emissionskurven in Abhängigkeit von pH-Wert und Proteinkonzentration.

Das Exzitationsmaximum liegt bei etwa 780–790 nm und der Emissionspeak bei etwa 810 nm. Diese Wellenlängen durchdringen das Melanin des RPE und der Choroidea viel besser als die der Fluoreszein-Angiographie. Außerdem sorgt die hohe Proteinbindung des ICG für einen weitgehenden Rückhalt des Farbstoffs in den Gefäßen. Diese Eigenschaften erlauben die Abbildung und Beschreibung von Vaskularisationen unter dem RPE.

Ein wichtiges Krankheitsbild, das mit Hilfe der ICGAngiographie leicht dargestellt werden kann, ist die polypoidale choroidale Neovaskularisation, eine Form der CNV [30]. Diese spezielle Form der Neovaskularisation hat eine hohe Prävalenz in Asien.

7.4.3 Autofluoreszenz

7

In der Retina kommen natürliche Fluorophore vor, die mit der Zeit innerhalb des RPE akkumulieren. Die Fluorophore stehen in Zusammenhang mit dem Retinoidstoffwechsel. Man kann sie zum fluoreszieren bringen und die resultierende Fluoreszenz mit einer Funduskamera oder einem Scanning-Laser-Ophthalmoskop aufnehmen. Die Autofluoreszenz-Bildgebung ist sehr hilfreich, um den Gesundheitszustand des RPE einzuschätzen.

7.4.4 Optische Kohärenztomographie

Die OCT nutzt Licht mit geringer Kohärenzlänge in einer modifizierten Michelson-Interferometrie-Anlage zur Gewinnung von Querschnittsbildern des Fundus in hoher Auflösung. Handelsübliche Einheiten bieten eine theoretische Auflösung von 5–7 μm, wenngleich die tatsächliche Auflösung diese theoretischen Werte nicht erreicht. Die OCT ist ein nicht-invasives Bildgebungsverfahren, das Informationen über die Architektur der Retina, des subretinalen Raumes und des retinalen Pigmentepithels liefert. Neuere Entwicklungen wie die Swept-Source- OCT, die 1-μm-Lichtquellen einsetzt, und die EDI-OCT ermöglichen eine verbesserte Darstellung der Choroidea.

Fazit

▬Das häufigste Symptom bei einer CNV ist eine Minderung der Sehschärfe. Patienten berichten oftmals von Alltagsaufgaben, die nun schwerer fallen, erwähnen jedoch nicht, dass dies an der Sehschärfe liegt.

▬Verzerrtsehen ist sehr schwer zu messen. Unspezifische Untersuchungen können helfen festzustellen, ob Verzerrtsehen vorliegt oder nicht. Der Amsler-Gittertest hat eine schlechte Sensitivität und Spezifität. Die Sensitivität und Spezifität neuerer Methoden wie der Preferential-

Hyperacuity-Perimetrie scheinen nicht hoch genug zu sein, um einen breiten Einsatz zu rechtfertigen.

▬Um einen Verdacht auf eine CNV zu bestätigen, werden verschiedene Untersuchungsmethoden eingesetzt; bei den meisten Patienten ergibt sich eine korrekte Diagnose auf CNV aufgrund ihrer Symptome und der ophthalmoskopischen Befunde.

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