Angiographie. Im Fluoreszein-Angiogramm können Drusen als hypofluoreszente bzw. hyperfluoreszente Drusen unterschieden werden in Abhängigkeit ihrer Affinität zum hydrophilen Fluoreszein-Farbstoff bzw. ihrer chemischen Zusammensetzung und damit ihrer biophysikalischen Eigenschaften [16]. Auch können sich Drusen im Angiogramm zunächst hypound im weiteren Verlauf hyperfluoreszent darstellen – ein Anfärbeverhalten, wie es oft bei weichen Drusen zu beobachten ist. Es gibt Hinweise dafür, dass hyperfluoreszente und damit hydrophile Drusen eher zu choroidalen Neovaskularisationen prädisponieren, während hypofluoreszente und damit hydrophobe Drusen eher zu Pigmentepithelabhebungen führen.

Optische Kohärenztomographie. In der optischen Kohärenztomographie zeigen sich Drusen als kleine Abhebungen des RPE von der darunterliegenden Bruch-Membran. Da aber eine Quantifizierung dieser »Erhebungen« im OCT bisher nicht standardmäßig verfügbar ist, hat eine prognostische Einschätzung der dort sichtbaren Drusen bisher keine klinische Bedeutung. Automatisierte Quantifizierungen der frühen AMD-Kennzeichen im OCT werden hier aber in Zukunft für klinische und präventivtherapeutische Studien an Bedeutung gewinnen. Auch muss eine klinische Abgrenzung dieser »Abhebungen des RPE« in Form von Drusen im OCT eindeutig von der »serösen Pigmentepithelabhebung« erfolgen ( Kap. 7), um eine prognostische und therapieindizierende Überinterpretation der Befunde zu verhindern.

6.3Fokale Hypound Hyperpigmentationen des retinalen Pigmentepithels

Häufig geht die altersabhängige Makuladegeneration mit umschriebenen, fokalen Hyperoder Hypopigmentationen einher ( Abb. 6.7). Dabei können Hyperpigmentationen sowohl durch Veränderungen in Höhe des retinalen Pigmentepithels bedingt sein (erhöhter Melaningehalt bzw. Proliferation mit Übereinanderlagerungen von Pigmentepithelzellen) oder pigmentierte Zellen (Pigmentepithelzellen oder Makrophagen, die Melanin phagozytiert haben) können in die neurosensorische Netzhaut migriert sein. Letzteres Phänomen wird auch in Verbindung mit intraretinalen neovaskulären Komplexen (»retinal angiomatous proliferations«, RAP-Lä- sionen) oder retinochoroidalen vaskulären Anastomosen beobachtet. Verschiedene Untersuchungen haben gezeigt, dass fokale Hyperpigmentationen ein Hochrisikomerkmal hinsichtlich der Entwicklung choroida-

Abb. 6.7 Fokale Hyperpigmentationen als zusätzliches Hochrisikomerkmal in Gegenwart multipler Drusen

ler Neovaskularisationen darstellen. Fokale Areale mit Hypopigmentation können sich auch unabhängig von Drusen entwickeln, wobei dies nicht notwendigerweise mit einem Verlust retinaler Pigmentepithelzellen an diesem Ort verbunden sein muss, sondern auch auf einem reduzierten Gehalt an intrazellulären Melaningranula basieren kann. Die retinale Sensitivität korrespondierend mit solchen Arealen weist – wenn nicht weitere Veränderungen hinzutreten – meist keine messbare Beeinträchtigung auf.

6.4Störungen der Aderhautperfusion

Im Angiogramm findet sich bei einem Teil der Patienten mit AMD eine Verzögerung der Aderhautperfusion. Von einer verlängerten fluoreszenz-angiographischen Füllung der Aderhaut wird dann ausgegangen, wenn sich in der Transitphase des Angiogramms ein mindestens fünf Papillendurchmesser großes Areal mit sich langsam entwickelnder punktbzw. fleckförmiger Aderhautfluoreszenz zeigt. Diese hyperfluoreszenten Punkte verschmelzen erst in der venösen Phase mit der Netzhautzirkulation. Außerdem sind große Aderhautgefäße in der Transitphase vor der Füllung der Choriokapillaris sichtbar ( Abb. 6.8).

In Analogie zu histologischen und angiographischen Befunden bei der Sorsby-Fundusdystrophie – einer dominant vererbten Makuladystrophie, die mit ausgedehnten,

112 Kapitel 6 · Frühe AMD

diffusen Ablagerungen im Bereich der Bruch-Membran einhergeht – wird dies als ein indirekter Hinweis auf das Vorliegen diffuser Drusen im Gegensatz zu den ophthalmoskopisch sichtbaren fokalen Drusen gewertet [15, 17]. Wie in Kap. 5 ausgeführt, spielen diffuse Ablagerungen zwischen retinalem Pigmentepithel und Bruch-Membran bei der Pathogenese der altersabhängigen Makuladegeneration eine erhebliche Rolle. Insofern überrascht es nicht, dass Patienten mit verzögerter Aderhautperfusion eine ungünstige Prognose hinsichtlich der Inzidenz visusmindernder Läsionen aufweisen. Überzufällig häufig ist dieser Befund außerdem mit der Entwicklung einer geographischen Atrophie des retinalen Pigmentepithels verbunden [9].

Fazit

Die frühen Manifestationsformen der altersabhängigen Makuladegeneration sind klinisch in Form von Drusen und Hypobzw. Hyperpigmentierungen sichtbar. Sie entstehen auf genetischer Grundlage und führen zunächst nur zu einer geringgradigen visuellen Beeinträchtigung. Bei der klinischen Einordnung der Befunde sind eine einheitliche Terminologie und eine präzise Differenzierung erstrebenswert, auch weil diese prognostisch relevant und für die Indikationsstellung prophylaktischer oder therapeutischer Maßnahmen bedeutsam sind. Drusen unterliegen dynamischen Veränderungen mit der Zeit und zeigen für den jeweiligen Patienten wie auch die anderen Manifestationsformen eine tendenziell symmetrische Ausprägung. Ihre Gegenwart geht mit einem erhöhten Risiko für die Entwicklung choroidaler Neovaskularisationen, einer Abhebung des retinalen Pigmentepithels oder einer geographischen Atrophie einher. Große, weiche, konfluente Drusen und zusätzliche fokale Hyperpigmentationen weisen auf ein besonders hohes Risiko hin.

b

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