Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Tipps und Tricks fur den Augenarzt Problemlosungen von A bis Z_Schmidt_2008

„Pseudohypopyon“ bei einem Retinoblastom

Ziel

Frühzeitige Abklärung eines„Pseudohypopyons“ mit einer Leukokorie.

Problem

Die häufigste Fehldiagnose eines Retinoblastoms ist eine Uveitis („Iridozyklitis“) mit Glaskörpertrübungen und Zellen der Vorderkammer. Auch Augenschmerzen können als Uveitissymptome auftreten.

Lösung und Alternativen

Kleine weißliche Knötchen am Pupillenrand oder eine Weißverfärbung der unteren Vorderkammer können von der Mutter eines Kleinkinds zufällig gesehen werden. Lichtscheu eines Kleinkinds kann ein erstes Zeichen einer Medientrübung (z. B. Glaskörperinfiltration mit Retinoblastomzellen) sein. Auch eine Irisneovaskularisation kann sich ausbilden.

Ein nicht-entzündlich bedingtes Hypopyon („Pseudo-Hypopyon“) kann durch folgenden Test von einem entzündlichen Hypopyon unterschieden werden: Der Patient wird gebeten, seinen Kopf rasch zur Seite zu neigen. Bei einem nicht-entzündlichen Hypopyon verlagern sich die Zellen schnell zur Seite der Kopfneigung, hingegen besteht bei einem entzündlich bedingten Hypopyon eine deutliche Verzögerung der Zellverlagerung zur Seite.

Im Glaskörper findet sich nicht selten ein deutlicher Lichtweg (TyndallPhänomen) mit dichten weißen, teils schneeflockenartigen Trübungen. Der Augendruck kann ansteigen, sodass sich ein Hornhautödem bildet.

Bei einem hereditären Retinoblastom besteht die Gefahr des Befalls des zweiten Auges. Bilaterale Tumore werden oft früher als unilaterale Tumore erkannt.

Eine einseitige Leukokorie kommt vor beim M. Coats, bei einer Incon-

Es wurde gezeigt, dass in etwa 20 % der Fälle eine Aderhautbeteiligung und bei etwas über 25 % der Fälle ein Sehnervbefall bestand.

Neue Tumore nach Behandlung: In einer Übersicht mit 427 unilateralen Retinoblastom-Augen zeigten sich bei einer Beobachtungszeit von 8,2 Jahren nach der Behandlung des ersten Tumors bei 25 (6 %) neue Tumore. Patienten mit einseitigem, sich innerhalb der ersten 6 Lebensmonate entwickelndem Retinoblastom mit positiver Familienanamnese waren in besonderem Maße gefährdet, einen neuen intraokulären Tumor zu entwickeln.

Hieraus ergibt sich, dass Patienten mit einseitigem Retinoblastom in regelmäßigem Abstand überwacht werden müssen.

Weiterführende Tipps

Hirnund Augentumor, das trilaterale Retinoblastom; Hypopyon, Früherkennung mit Glyzerintropfen

Literatur

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Baez KA, Ulbig MW, Cater J, Shields CL, Shields JA (1994) Irisneovaskularisationen, erhöhter

Augeninnendruck und Glaskörperblutungen als Risikofaktoren für den Befall des Sehnerven und der Aderhaut bei Kindern mit Retinoblastom. Ophthalmologe 91:796–800

Damaske E, Jünemann G (1969) Über Spätfälle von Retinoblastom. Klin Monatsbl Augenheilkd 155:837–843

Grehn F (2008) Augenheilkunde. 30. Auflage, Springer Verlag

Kase S, Parikh JG, Rao NA (2008) Peripapillary subretinal neovascularization in retinoblastoma. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 246:931–934

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Sommer P, Kunze P (1969) Pseudo-Uveitis durch Retinoblastom. Beitrag zur Kinik und Pathologie. Klin Monatsbl Augenheilkd 155:844–850

wartungsgemäß enger. In der Zeit des Lichtwechselns auf das andere Auge beginnen beide Pupillen sich wieder zu erweitern. Durch Belichtung des zweiten Auges erfolgt erneut eine Pupillenkonstriktion, vorausgesetzt, dass das zweite Auge eine regelrechte Funktion aufweist. Liegt hingegen eine Sehminderung des zweiten Auges vor, beispielsweise eine Neuritis nervi optici, so ist bei Belichtung des kranken Auges eine Pupillenerweiterung („pupillary escape“) zu beobachten.

Das Hinund Herschwenken des Lichtstrahls sollte mehrfach wiederholt werden, da nicht selten leicht unterschiedliche Pupillenreaktionen zu sehen sind.

Affektionen des N. opticus, beispielsweise infolge von Durchblutungsstörungen, Verletzungen, einem fortgeschrittenen Glaukom, Tumorkompression oder Entzündung gehen mit afferenten Störungen der Pupille einher.

Der Untersucher kann bei dem Test folgende Fehler begehen: Der Abstand der Lichtquelle vom Patienten oder die Richtung des einfallenden Lichtstrahls während der Untersuchung des ersten und zweiten Auges werden geändert. (Ein schräger Lichteinfall auf ein Auge bewirkt eine andere Pupillenreaktion im Vergleich zu einer Belichtung von gerade unten).

Der Patient sollte stets auf einen fernen Punkt blicken und seine Fixation während der Untersuchung nicht ändern. (Ein Blick in die Nähe zwischendurch bewirkt eine Naheinstellungsmiosis.)

Der Raum sollte stets in gleicher Weise abgedunkelt bleiben.

Bei seitengleicher Pupillenreaktion darf eine Simulation erst dann angenommen werden, wenn eine funktionelle Amblyopie, beispielsweise bei einem Strabismus ausgeschlossen wurde.

Es besteht eine deutliche Korrelation zwischen der „RAPD“-Reaktion und dem geschätzten Ganglienzellverlust. Eine Simulation, aber auch eine wenig ausgedehnte Netzhauterkrankung führt nicht zu einer pathologischen „RAPD“-Reaktion.

Bei Trübungen der optischen Medien fällt der Pupillen-Wechselbelich- tungstest regelrecht aus.

Mit dem Pupillen-Wechselbelichtungstest kann bei einer beidseitigen höhergradigen Sehminderung oder, wenn beide Pupillen nicht oder nur gering auf Licht reagieren (Pupillotonie) oder bei einer deutlichen Anisokorie keine Aussage getroffen werden.

„Puppenkopfphänomen“ (Okulo-zephaler Reflex)

Ziel

Bei Paresen sollte stets das„Puppenkopfphänomen“ geprüft werden.

Problem

Bei Bewegungseinschränkungen der Augen ist zu klären, ob infranukleäre, nukleäre oder supranukleäre Paresen vorliegen. Diese Frage stellt sich vor allem bei Blickparesen.

Lösung und Alternativen

Jede Kopfbewegung löst eine kompensatorische Augenbewegung aus, sodass beispielsweise bei einer Drehung des Kopfs nach rechts die Augen sich nach links und bei einer Kopfbewegung nach unten sich die Augen nach oben drehen. Diese momentan einsetzenden kompensatorischen physiologischen Augenbewegungen werden auch als „Puppenkopfphänomen“ bezeichnet.

Zur Prüfung des „Puppenkopfphänomens“ wird bei Blickparesen der Patient gebeten, einen Punkt im Raum zu fixieren und sich dabei zu entspannen, sodass der Untersucher den passiv beweglichen Kopf des Patienten in der Hand hält und in verschiedene Richtungen dreht, während die Augen beobachtet werden. Bleiben die Augen bei Aufforderung, zur Seite zu blicken, unverändert in ihrer paretischen Position, gelangen sie aber bei den passiven Kopfbewegungen zur Prüfung des „Puppenkopfphänomens“ bis in die Endstellung, so handelt es sich um eine supranukleäre Läsion. Bewegen sich die Augen jedoch weder bei passiven Kopfbewegungen noch auf die Aufforderung, zur Seite zu blicken, so ist eine nukleäre oder infranukleäre Schädigung anzunehmen.

Es wurde gezeigt, dass bei Patienten mit einer kongenitalen Ophthalmoplegie die Kopfbewegungen deutlich stärker ausgeprägt waren als bei