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4 A Achromatopsie und Prosopagnosie
Achromatopsie und Prosopagnosie
Ziel
Überwachung von Patienten mit zerebralen Schäden.
Problem
Bei einer Prosopagnosie ist ein Patient nicht mehr in der Lage, Gesichter seiner Mitmenschen, insbesondere auch seiner nächsten Angehörigen wieder zu erkennen, selbst sein eigenes Gesicht beim Blick in den Spiegel kommt ihm fremd vor.
Lösung und Alternativen
Patienten mit einer kortikalen Läsion können noch eine weitgehend erhaltene „Zwei-Punkt-Auflösung“ (bei der Visusprüfung), jedoch trotzdem schwere visuelle Störungen aufweisen.
Eine Prosopagnosie kann bei bilateralen, seltener bei einseitigen Okzipitalläsionen auftreten. Die Läsion liegt dann vorwiegend im unteren Anteil der Sehbahn, im Gyrus lingualis, Gyrus fusiformis sowie im Fasciculus longitudinalis inferior, als Hauptassoziationsbahn zwischen Area 18 und 19 und dem Temporallappen.
Es können dabei Ausfälle des linken oberen Gesichtsfeldquadranten vorliegen. Zusätzlich besteht eine Achromatopsie und eine räumliche Orientierungsstörung, beispielsweise nach einem Schlaganfall. Eine langsame Erholung der schweren visuellen Störung über Monate und Jahre ist möglich. Bei einem Patienten wurde nach einem zerebralen Insult die Farbe rot (zunächst nach ca. 4 Wochen) wieder wahrgenommen, später auch gelb und braun (nach ca. 18 Wochen). Zuletzt wurde erst blau nach 36 Wochen erkannt.
Achromatopsie und Prosopagnosie |
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Weiterführende Tipps
Hemianopsie, bitemporale homonyme; Hemineglekt, Unterscheidung von homonymer Hemianopsie, Untersuchung „am Krankenbett“
Literatur
Fahle M (2004) Die zentrale Sehfunktion. Klin Monatsbl Augenheilkd 221:566–569 Meadows JC (1974) The anatomical basis of prosopagnosia. J Neurol Neurosurg Psychiat
37:489–501
Meadows JC (1974) Disturbed perception of colours associated with cerebral lesions. Brain 97:615–632
Schmidt D (1989) Opticus-Sehbahn im Alter. In: Platt (Hrsg) Handbuch der Gerontologie, Augenheilkunde. G Fischer, Stuttgart, S 226–260
Spillmann L, Laskowski W, Lange KW, Kasper E, Schmidt D (2000) Stroke-blind for colors, faces and locations: Partial recovery after three years. Restor Neurol Neurosci 17:89–103
6 A AIDS im Kindesalter
AIDS im Kindesalter
Ziel
Kinder von an AIDS erkrankten Müttern sollten augenärztlich überwacht werden.
Problem
Das HIV-Virus (Human Immunodeficiency Virus) wird nicht nur durch Sexualkontakte, sondern auch durch Blut der erkrankten Mutter auf das Kind übertragen. Das HIV ist für die CD4-T-Lymphozyten zytopathogen.
Lösung und Alternativen
Kinder mit einer AIDS-Erkrankung wurden in einer Studie mit einem durchschnittlichen Alter von acht Jahren untersucht. Am häufigsten
Abb. 1
„Smoldering retinitis” (leicht milchig) an der nasalen Seite der sonst vernarbten CMVRetinitis (aus Hansen 2000)
AIDS im Kindesalter |
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zeigten sich Benetzungsstörungen mit Keratitis superficialis punctata und Konjunktivitis sicca. Seltener wurden retinale Veränderungen Zytome- galie-Retinitis (CMV), Toxoplasmose oder Cotton-Wool-Flecken, selten auch eine Optikusatrophie oder Papillenschwellung gefunden. Auch ein Zoster ophthalmicus sowie eine Dakryoadenitis wurden gelegentlich diagnostiziert.
Weiterführende Tipps
AIDS, opportunistische Infektionen; Bakterielle Entzündungen des vorderen Augenabschnitts; Benetzungsstörungen; Netzhautblutungen nach vorausgegangener Strahlenbehandlung; Toxoplasmose der Retina-Chorioidea
Literatur
Capozzi P, Morini C, Vadala P (2008) Amniotic membrane transplantation in human immunodeficiency virus-positive children. Arch Ophthalmol 126:866-867
Fabricius EM, Holzer E, Prantl F (1989) Erfahrungen mit DHPG (Ganciclovir) – Behandlung der Cytomegalievirus-Retinitis bei AIDS. Fortschr Ophthalmol 86:124–128
Garweg J (1993) Opportunistische Augenerkrankungen im Rahmen der HIV-Infektion. Klin Monatsbl Augenheilkd 202:465–470
Hansen LL (2000) HIV-Infektion und Auge. Ophthalmologe 97:718–736
Lund OE, Klauß V, Scheiffarth OF (1990) Aids und Auge. Fortschr Ophthalmol 87 (Suppl):S– 4–S100
Peyraud-Gilly V, Korchia F, Derbez M et al. (1998) Manifestations ophtalmologiques chez 25 enfants atteints par le virus de l’immunodéficience humaine. Ophtalmologie 12:191–196
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A AIDS, opportunistische Infektionen |
AIDS, opportunistische Infektionen
Ziel
Frühdiagnose entzündlicher Augenerkrankungen bei AIDS.
Problem
Eine frühzeitige Erkennung der häufig in der Netzhautperipherie beginnenden Entzündung ist deshalb notwendig, da unbehandelt die Erblindung innerhalb von wenigen Wochen droht.
Lösung und Alternativen
Etwa 70 % der an AIDS erkrankten Patienten weisen eine Augenbeteiligung auf. Am häufigsten besteht eine Mikroangiopathie mit retinalen Cotton- Wool-Flecken, Blutungen und Mikroaneurysmen. Die Mikroangiopathie tritt um so häufiger auf, je niedriger die Zahl der T-Helfer-Zellen (CD4+) ist.
An opportunistischen Infektionen wurden vor allem die Cytomega- lievirus(CMV)-Retinitis (90–95 % aller Infektionen der Retina bei AIDS) und weniger häufig die Toxoplasmose-Retinochorioiditis, viel seltener die akute Retinanekrose, die Herpes-simplex-Retinitis und die Pneumocystis- carinii-Chorioiditis beobachtet. An zusätzlichen Erregern wurden Kryptokokken, Bakterien, Mycobacterium avium intracellulare, Toxoplasma gondii, Histoplasma capsulatum und Candida albicans nachgewiesen.
Die häufigste Veränderung des vorderen Augenabschnitts stellt die Blepharoconjunctivitis sicca dar, die unabhängig vom Erkrankungsstadium bei etwa 25–30 % aller HIV-Patienten auftritt. Sie geht mit Rötung, Brennen, Jucken, Lichtscheu, Fremdkörpergefühl und Sehminderung einher. Eine squamöse Blepharitis tritt in Zusammenhang mit einer HIV-assozi- ierten seborrhoischen Dermatitis auf.
Zusätzlich können auch ein Kaposi-Sarkom der Lider und Konjunktiva
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entstehen (in bis zu 10 % der Fälle). Die meistens gut abgrenzbaren Tumore erscheinen als dunkelrote, von Blutungen umgebende Knoten. Eine Exzision wird empfohlen. Eine Chemotherapie hat sich als weniger wirksam erwiesen.
Die CMV-Retinitis führt als nekrotisierende Netzhautentzündung zur Erblindung. Mit Ganciclovir® sowie mit Foscarnet® kann der Entzündungsprozess gehemmt und eine Erkrankung des zweiten Auges verhindert werden.
Weiterführende Tipps
AIDS im Kindesalter; Benetzungsstörungen; Maskeradezeichen;
Nadelstichverletzung mit Infektionsgefahr; Patientencompliance
Literatur
Bulliard R, Daicker B (1987) Kaposi-Sarkom der Bindehaut bei Patienten mit AIDS. Klin Monatsbl Augenheilkd 190:335–337
Fabricius EM, Holzer E, Prantl F (1989) Erfahrungen mit DHPG (Ganciclovir) – Behandlung der Cytomegalievirus-Retinitis bei AIDS. Fortschr Ophthalmol 86:124–128
Garweg J (1993) Opportunistische Augenerkrankungen im Rahmen der HIV-Infektion. Klin Monatsbl Augenheilkd 202:465–470
Hansen LL (2000) HIV-Infektion und Auge. Ophthalmologe 97:718–736
Lund OE, Klauß V, Scheiffarth OF (1990) Aids und Auge. Fortschr Ophthalmol 87:94–100 Peyraud-Gilly V, Korchia F, Derbez M et al. (1998) Manifestations ophtalmologiques chez 25
enfants atteints par le virus de l´immunodéficience humaine. Ophtalmologie 12:191–196 Schmidt D (2008) The mystery of cotton-wool spots. A review of recent and historical descrip-
tions. Eur J Med Res 13:231-266
10 A Allergietest
Allergietest
Ziel
Vermeidung einer anaphylaktischen Reaktion.
Problem
Bei einem Allergietest eines Medikaments wird ein Tropfen der zu prüfenden Substanz in den Konjunktivalsack geträufelt. Eine allergische Reaktion ist vorhanden (positiver Test), wenn eine sofortige Lidschwellung mit einer Chemosis und einer verstärkten Injektion der Konjunktiva mit vermehrtem Juckreiz zu beobachten ist.
Dieser Test sowie die Hauttests zur Allergieprüfung von Pharmaka sind keineswegs immer harmlos, denn bei hochempfindlichen Patienten kann eine anaphylaktische Reaktion hiermit bereits ausgelöst werden.
Lösung und Alternativen
Es wird deshalb empfohlen, einen Wattebausch mit der zu prüfenden Substanz anzufeuchten und dann anschließend die Bindehaut des Auges nur mit einem winzigen Teil des Wattebausches vorsichtig zu berühren. Die zu prüfende pharmakologische Substanz kann auch vorher mit Kochsalzlösung noch verdünnt werden, wenn Verdacht auf eine Überempfindlichkeit besteht. Erst wenn mit der Wattebauschberührung keine sichtbare Veränderung eintritt und der Patient keinen Juckreiz verspürt, könnte danach ein Tropfen der zu prüfenden Substanz in den Bindehautsack geträufelt werden. Aber selbst wenn der Test am Auge negativ ausfallen sollte, kann trotzdem eine Allergie vorliegen, so dass noch Hauttests mit unterschiedlichen Konzentrationen des Pharmakons durch den Allergologen notwendig sind.
Allergietest A 11
Weiterführende Tipps
Augentropfenverabreichung; Quincke-Ödem, „angioneurotisches“ Ödem
Literatur
Wilson FM (1979) Adverse external ocular effects of topical ophthalmic medications. Surv
Ophthalmol 24:57–88
12 A Amaurose beider Augen
Amaurose beider Augen als Folge einer akuten autoimmunen Neuritis nervi optici
Ziel
Frühzeitiger Nachweis der Erblindungsursache.
Problem
Ein junger Patient erblindete auf einem Auge, kurze Zeit später auch auf dem anderen Auge.
Lösung und Alternativen
Als Ursache einer Autoimmun-Neuritis wird eine systemische Vaskulitis (Lupus erythematodes oder eine Panarteriitis nodosa) gefunden. Es sollte nach antinukleären und antizytoplasmatischen Antikörpern gefahndet werden.
Eine autoimmunologische Ätiologie ist als wahrscheinlich anzunehmen. Andere Ursachen einer akuten Sehnervläsion können toxische Schäden (Methanol, Blei, Arsen), onkologische Erkrankungen (Meningeosis leucaemica), ein infektiöser Befall (Borrelien, Viren), Komplikationen hypophysärer Tumore (Apoplexie der Hypophyse bei Adenom), eine Vaskulitis (paraneoplastische progressive Zapfendegeneration), eine posteriore multifokale Pigmentepitheliopathie oder auch eine Meningeosis carcinomatosa sein. Eine bilateral simultan auftretende Neuritis nervi optici kann selten mit einer multiplen Sklerose assoziiert sein.
Eine beidseitige Amaurose kann durch bilaterale Okzipitalinfarkte bei systemischen vaskulären Erkrankungen (Diabetes, Hypertonie mit ausgeprägter Arteriosklerose oder bei degenerativen zerebralen Erkrankungen) auftreten.
Auch nach schwerem Blutverlust (vor allem gastro-intestinalen Blutungen) können beide Augen irreversibel erblinden.
Amaurose beider Augen |
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Bei alten Patienten mit beidseitiger Erblindung ist vor allem an eine Optikusischämie durch entzündliche Allgemeinprozesse zu denken (Arteriitis cranialis, Lupus erythematodes oder M. Behçet).
Therapie
Bei autoimmunologisch bedingter Sehnervenentzündung ist eine hochdosierte Steroidtherapie erforderlich. Hierauf wurde eine zumindest teilweise Besserung des Sehvermögens festgestellt.
Bei einer nicht-arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie ohne Nachweis einer entzündlichen oder immunologischen Systemerkrankung kann sich in einzelnen Fällen eine hoch dosierte Kortikosteroidbehandlung günstig auswirken. Es wird vermutet, dass durch Kortikosteroide das Gewebe im Optikusbereich abschwillt, sodass eine prälaminäre Reperfusion eintritt.
Weiterführende Tipps
Amaurose durch Optikuskompression; Arterienresektion als augenärztliche Maßnahme bei Verdacht auf Arteriitis cranialis, Biopsie der A. temporalis superficialis; Optikusneuropathie, anteriore ischämische (AION) bei einer Amiodaronbehandlung; Pupillen-Wechselbelich- tungstest („swinging flashlight test“)
Literatur
Beck RW, Cleary PA, Anderson MM et al. (1992) A randomized, controlled trial of corticosteroids in the treatment of acute optic neuritis. N Engl J Med 326:581–588
Dutton JJ, Burde RM, Klingele TG (1982) Autoimmun retrobulbar optic neuritis. Am J Ophthalmol 94:11–17
Jünnemann A, Naumann GOH (1993) Akute bilaterale Amaurose durch autoimmune Neuritis nervi optici. Klin Monatsbl Augenheilkd 202:538–543
Leuenberger AE, Jeker J (1979) Computertomographie bei doppelseitiger Amaurose. Klin Monatsbl Augenheilkd 174:865–869