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Nanophthalmus N 267
Nanophthalmus
Ziel
Rechtzeitiges Erkennen eines Glaukoms.
Problem
Kleine Augen können häufig zu einem Glaukom führen. Welche Therapie wird empfohlen?
Lösung und Alternativen
Ein Nanophthalmus (griechisch, nanos: Zwerg) ist charakterisiert durch eine flache Vorderkammer mit der Gefahr des Winkelverschlusses, einer deutlichen Hyperopie, einer verdickten Linse, einer flachen serösen Amotio retinae mit chorioidaler Verdickung. Ein Nanophthalmus kann sporadisch oder hereditär auftreten (autosomal-rezessiver oder autosomal-do- minanter Erbgang). Im Fluoreszenzangiogramm ist eine verstärkte Hyperfluoreszenz infolge einer veränderten Choriocapillaris und des retinalen Pigmentepithels festzustellen.
Es ist zu betonen, dass vor jedem operativen Eingriff am vorderen Augensegment der Fundus genau zu untersuchen ist, da nicht selten eine flache seröse, spontan entstandene Amotio retinae ohne Netzhautforamen besteht.
Intraokuläre Eingriffe weisen eine sehr hohe Rate an schweren Komplikationen auf.
Der häufig erhöhte Augendruck sollte medikamentös und mit einer La- ser-Iridotomie gesenkt werden.
268 N Nanophthalmus
Abb. 1
In der Fluoreszenzangiographie (hier linkes Auge) lässt sich die streifige Fundusveränderung besser abgrenzen. Es findet sich kein Hinweis auf Exsudationen (aus Haritoglou und Ulbig 2001)
Weiterführende Tipps
Anfallsglaukom (Winkelblockglaukom); Netzhaut- / Aderhautfalten
Literatur
Haritoglou C, Ulbig MW (2001) Beidseitige streifige Fundusveränderungen durch beidseitige Aderhautfalten bei Nanophthalmus. Ophthalmologe 98:772–773
Ryan EA, Zwaan J, Chylack LT (1982) Nanophthalmos with uveal effusion. Clinical and embryologic considerations. Ophthalmology 89:1013–1017
Singh OS, Simmons RJ, Brockhurst RJ, Treme CL (1982) Nanophthalmos. A perspective on identification and therapy. Ophthalmology 89:1006–1012
Neovaskularisation der Retina, blutende |
N 269 |
Neovaskularisation der Retina, blutende
Ziel
Frühzeitige Abklärung plötzlich auftretender Glaskörperblutungen zur Frage der Operationsindikation.
Problem
Eine baldige Abklärung einer Glaskörperblutung ist notwendig, da progressive Veränderungen mit Membranbildungen zur Traktionsamotio führen können. Außerdem besteht die Gefahr einer Blutung im anderen Auge bei einer bis dahin nicht bekannten Systemerkrankung.
Lösung und Alternativen
Eine Proliferation retinaler Gefäße kann nicht nur durch Diabetes mellitus, Hämoglobinopathie oder Zentralvenenverschluss, sondern auch durch eine hereditäre Erkrankung hervorgerufen werden. Es könnte auch ein malignes Aderhautmelanom zur Blutung geführt haben. Deshalb sind frühzeitige anamnestische, ophthalmologische, internistische und neurologische Abklärungen erforderlich. Auch eine Subarachnoidalblutung (Terson-Syndrom) kann zur intraokulären Blutung führen. Eine Netzhautablösung kann mit Ultraschall nachgewiesen werden.
Bei einer geringen Glaskörperblutung ist die Fluoreszenzangiographie zur Beurteilung von Gefäßproliferationen hilfreich.
Die familiäre exsudative Vitreoretinopathie (Criswick-Schepens-Syn- drom) ist gekennzeichnet durch Gefäßproliferationen vorwiegend der Netzhautperipherie mit Glaskörperblutungen. Die Erkrankung wird auto- somal-dominant vererbt.
Bei einer massiven Glaskörperblutung ist eine baldige Vitrektomie indiziert.
Mögliche Komplikationen der lange bestehenden intraokularen Blu-
270 N Neovaskularisation der Retina, blutende
tungen sind Katarakt, fibrovaskuläre Proliferationen, Netzhautablösung und Hämosiderosis bulbi. Häufig blutet es vor die Retina bei einer Amotio retinae mit einem Netzhautriss. Eine Vitrektomie ermöglicht die genaue retinale Untersuchung, so dass auch blutende Gefäßproliferationen der Retina beurteilt und mit Laser verödet werden können.
Weiterführende Tipps
„Angiopathia retinae traumatica“, die Putscher-Retinopathie; Blindheit durch Hämangioblastome der Retina; Chirurgie der retinalen Venenverschlüsse; Glaskörperblutung unklarer Genese (Es kann sich um einen neurochirurgischen Notfall handeln!); Leukämie und Mukormykose (Phykomykose); Multiple Sklerose mit einer posterioren Uveitis;
Netzhautblutungen nach vorausgegangener Strahlenbehandlung
Literatur
Alsheikheh A, Lieb W, Grehn F (2004) Criswick-Schepens-Syndrom – Familiäre exsudative Vitreoretinopathie. 6 Patienten in konsanguinen syrischen Familien. Ophthalmologe 101:914–918
Criswick VG, Schepens CL (1969) Familial exudative vitreoretinopathy. Am J Ophthalmol 68:578–594
Nouhuys CE van (1982) Dominant exudative vitreoretinopathy and other vascular developmental disorders of the peripheral retina. Docum Ophthalmol 54:1–414
Schmidt D, Soriano MJ (1993) Retinal telangiectases and proliferation of the retinal vessels in a family. Ophthalmologica 207:62–77
Neovaskularisation, juxtafoveale chorioidale |
N 271 |
Neovaskularisation, juxtafoveale chorioidale
Ziel
Frühzeitige Behandlung einer chorioidalen Neovaskularisation.
Problem
Ältere Patienten mit einer plötzlichen Sehminderung infolge eines akut aufgetretenen Makulaödems mit zentralen Netzhautblutungen sollten umgehend fluoreszenzangiographisch untersucht werden, da eine altersbedingte feuchte Makuladegeneration vorliegen kann.
Lösung und Alternativen
Mit der Fluoreszenzangiographie kann eine subfoveale oder juxtafoveale subretinale chorioidale Neovaskularisation (CNV) festgestellt werden. Im Falle einer CNV kann eine okkulte Neovaskularisation oder eine solche mit „klassischem“ Anteil vorliegen, die auch als „vorwiegend klassische CNVLäsion“ bezeichnet wird. Nur bei einem klassischem Anteil von > 50 % der gesamten Läsion wird eine photodynamische Therapie (PDT) des subfovealen CNV-Areals empfohlen.
In letzter Zeit wird erfolgreich eine intravitreale Injektionsbehandlung mit Medikamenten zur Hemmung des „Vascular Endothelial Growth Factors (VEGF)“ beispielweise mit Bevacizumab (Avastin®) durchgeführt. Es zeigte sich eine signifikante Besserung des Visus unter Bevacizumab.
Photokoagulationsbehandlung
Der fluoreszenzangiographische Nachweis einer juxtafovealen CNV stellt eine Indikation zur Photokoagulation dar. Es zeigte sich, dass eine Laserstrahlentherapie bei Patienten mit einer juxtafovealen Neovaskularisation bei frühzeitiger Behandlung erfolgreich war. Patienten mit einem „pre-
272 N Neovaskularisation, juxtafoveale chorioidale
Abb. 1
Idiopathische CNV in Frühund Spätphase der Fluoreszenzangiographie.
a, b Prä PDT: Visus 0,3; c, d 3 Monate post PDT 1:Visus 0,4; e, f 10 Monate post PDT 2: Visus 0,7 (aus Müller-Velten et al. 2003)
Neovaskularisation, juxtafoveale chorioidale |
N 273 |
sumed ocular Histoplasmose-Syndrom“ („POHS“) mit einer juxtafovealen CNV wurden erfolgreich mit Laserstrahlen behandelt.
Weiterführende Tipps
Verteporfin zur Photodynamischen Therapie (PDT)
Literatur
Abrahám-Marin ML, Cortés-Luna CF, Alvarez-Rivera G, Hernández-Rojas M, Quiroz-Mercado H, Morales-Cantón V (2007) Intravitreal bevacizumab therapy for neovascular age-related macular degeneration: a pilot study. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 245:651–655
Hahn R, Sacu S, Michels S, Varga A, Weigert G, Geitzenauer W, Vécsei-Marlovits P, Schmidt-Er- furth U (2007). Intravitreales Bevacizumab vs. Verteporfin und intravitreales Triamcinolon Acetonid bei Patienten mit neovaskulärer AMD. Ophthalmologe 104: 588–593
Macular Photocoagulation Study Group (1994) Laser photocoagulation for Juxtafoveal choroidal neovascularisation. Arch Ophthalmol 112:500–509
Müller-Velten R, Michels St, Schmidt-Efurth U, Laqua H (2003) Photodynamische Therapie: Erweiterte Indikationen. Ophthalmologe 100:384–390
Schmidt-Erfurth U, Hasan T (2000) Mechanisms of action of photodynamic therapy with Verteporfin for the treatment of age-related macular degeneration. Surv Ophthalmol 45:195–214
274 N Netzhaut- / Aderhautfalten
Netzhaut- / Aderhautfalten
Ziel
Früherkennen und Bewerten von Falten der Retina bzw. Chorioidea.
Problem
Netzhaut-Aderhautfalten können ein wichtiges und möglicherweise erstes Zeichen eines Tumors sein, jedoch auch tumorunabhängig auftreten.
Lösung und Alternativen
Horizontal verlaufende Netzhaut-Aderhautfalten, die meistens auch durch die Makula verlaufen, wurden bei Druckausübung eines orbitalen Tumors, Pseudotumors oder eines Nasennebenhöhlentumors (beispielsweise einer Mukozele der Stirnhöhle), seltener bei einer Stauungspapille oder einer posterioren Skleritis beobachtet. Auch ein Astigmatismus der Hornhaut kann sich ausbilden. Es handelt sich nicht immer um isolierte retinale Falten, sondern meistens um chorioidale Falten, bei der auch die Bruch’sche Membran und das Pigmentepithel beteiligt sind. Im Fluoreszenzangiogramm finden sich horizontal verlaufende Streifen mit abwechselnder Hyperund Hypofluoreszenz. Auch nach Entfernung des Tumors bleiben die Falten meistens bestehen. Die bei der Tumorkompression entstandene Hyperopie kann sich zurückbilden. Der Visus kann postoperativ wieder ansteigen.
Alternative
Es gibt bei mikrophthalmischen Augen mit hoher Hyperopie auch retinale Falten zwischen Papille und Makula, die vererbt sein können. Der Visus ist dabei reduziert. Ein autosomal-rezessiver Erbgang wird angenommen.
Netzhautfalten wurden auch bei intraokulären und intrakranialen Blutungen (Terson-Syndrom) beobachtet. Erworbene Aderhautfalten können auch Zeichen eines erhöhten intrakraniellen Drucks sein
Netzhaut- / Aderhautfalten |
N 275 |
Weiterführende Tipps
Nanophthalmus; Rhabdomyosarkom der Orbitaspitze, eine Form des Apex-Syndroms; Schrotschusskugel in der Orbita
Literatur
Birch-Hirschfeld A (1920) Die Krankheiten der Orbita. In: Graefe A, Saemisch Th (Begr) Handbuch der gesamten Augenheilkunde 9:728
Bird AC, Sanders MD (1973) Choroidal folds in association with papilloedema. Br J Ophthalmol 57:89–97
Boyton JR, Purnell EW (1975) Bilateral microphthalmos without microcornea associated with unusual papillomacular retinal folds and high hypeopia. Am J Ophthalmol 79:820–826 Cappaert WE, Purnell EW, Frank KE (1977) Use of B-sector scan ultrasound in the diagnosis of
benign choroidal folds. Am J Ophthalmol 84:375–379
Goldblum D, Mojon DS (1999) Posterior microphthalmos associated with papillomacular fold and high hyperopia. J Pediatr Ophthalmol Strabism 36:351–352
Hedges TR, Leopold IH (1959) Parallel retinal folds. Their significance in orbital space-taking lesions. Arch Ophthalmol 62:353–355
Kalina RE, Mills RP (1980) Acquired hyperopia with choroidal folds. Ophthalmology 87:44– 50
Keithahn MAZ, Bennett SR, Cameron D, Mieler WF (1993) Retinal folds in Terson syndrome. Ophthalmology 100:1187–1190
Lavinsky J, Lavinsky D, Lavinsky F, Frutuosos A. (2007) Acquired choroidal folds: a sign of idiopathic intracranial hypertension. Graefe´Arch Ophthalmol Clin Exp Ophthalmol 245: 883–888
Löhlein W (1927) Über Faltenbildung in der Netzhaut durch Druck auf den Bulbus. Klin Monatsbl Augenheilkd 79:769–778
Ryckewaert M, Zanlonghi X, Bertrand-Cuignet H, Constantinides G (1992) High hyperopia with papillomacular fold. Ophthalmologica 204:49–53
Spitznas M, Gerke E, Bateman JM (1983) Hereditary posterior microphthalmos with papillomacular fold and high hyperopia. Arch Ophthalmol 101:413–417
Wolter JR (1962) Parallel horizontal retinal folding. Am J Ophthalmol 53:26–29
276 N Netzhautblutungen nach vorausgegangener Strahlenbehandlung
Netzhautblutungen nach vorausgegangener Strahlenbehandlung
Ziel
Frühbehandlung einer Strahlenretinopathie, bevor sich Gefäßproliferationen entwickeln.
Problem
Eine ältere Patientin erlitt eine plötzliche Sehminderung eines Auges. Die Untersuchung ergab eine hochgradige Visusminderung infolge eines deutlichen Makulaödems mit harten Exsudaten und multiplen Mikroaneurysmen und Blutungen der Retina. Ein Diabetes mellitus bestand nicht.
Lösung und Alternativen
Die Patientin berichtete über eine Röntgenbestrahlung der Orbitae wegen eines pleomorphen Immunozytoms vor ca. 15 Jahren.
Eine Strahlenretinopathie wurde vorwiegend bei einer Röntgenstrah- len-Behandlung nasaler und paranasaler Tumoren sowie von solchen der Schädelbasis beobachtet.
Bei einer Bestrahlung werden vor allem die empfindlichen Endothelzellen der Gefäße geschädigt, sodass noch nach mehreren Monaten oder vielen Jahren eine okklusive Vaskulitis entstehen kann. Die kleinen retinalen Gefäße werden stärker als die größeren Gefäße geschädigt. Sekundär kann sich ein Neovaskularisationsglaukom entwickeln. Eine Retinopathie ist vor allem bei einer Gesamtstrahlendosis von > 45 Gy zu erwarten. Ein zusätzlich bestehender Diabetes mellitus, Nikotinabusus oder eine Chemotherapie erhöhen die Wahrscheinlichkeit einer durch Strahlen induzierten Retinopathie.