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Ординатура / Офтальмология / Немецкие материалы / Tipps und Tricks fur den Augenarzt Problemlosungen von A bis Z_Schmidt_2008

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Leukämie und Mukormykose (Phykomykose)

L 237

Leukämie und Mukormykose (Phykomykose)

Ziel

Frühzeitige Diagnose der lebensbedrohlichen Erkrankung.

Problem

Eine Patientin mittleren Alters wird wegen akuter lymphatischer Leukämie chemotherapeutisch behandelt. Wenige Wochen später klagte sie über eine Photophobie und dann über Doppelbilder infolge einer Okulomotoriusparese sowie einer Störung im Trigeminusnervenbereich mit fraglicher Glossopharyngeusparese. Die Verdachtsdiagnosen lauteten entweder eine basale Meningitis oder zerebrale Leukämiezellinfiltrationen.

Lösung und Alternativen

Die Augenuntersuchung ergab eine einseitige Protrusio bulbi mit Motilitätseinschränkung. Das inzwischen erblindete Auge wies einen Zentralarterienverschluss auf. Es bestand eine Kieferhöhlenverschattung. Der Befund verschlechterte sich; die Patientin wurde wegen Verdachts auf eine Candi- da-Pilzinfektion antimykotisch behandelt. Sie starb wenige Tage später.

Die Obduktion ergab eine massive Infiltration mit Mukormykosispilzen der Orbita, Nasennebenhöhlen und einen Befall des Gehirns und der Meningen.

Vorausgegangene Allgemeinkrankheiten wie Diabetes mellitus, akute Leukämie, terminale Karzinomatose, chronische Sinusitis, Morbus Hodgkin, Lymphom wurden bei Patienten mit rhino-orbito-zerebraler Mukormykose festgestellt. Bei ca. 80 % der Patienten mit Mukormykose besteht ein Diabetes mellitus als Grunderkrankung.

Die häufigsten initialen Zeichen waren Sinusitis, Pharyngitis, Rhinorrhoe und orbitale / periorbitale Schmerzen.

Eine beidseitige Thrombose des Sinus cavernosus infolge Mukormy-

238 L Leukämie und Mukormykose (Phykomykose)

kose wurde bei Patienten, die unter einer Desferal-Behandlung standen, mitgeteilt.

Weiterführende Tipps

AIDS im Kindesalter; AIDS, opportunistische Infektionen; Bakterielle Entzündungen des vorderen Augenabschnitts; Navigationssystem in der Orbitachirurgie; Oberflächenanästhetika, Missbrauch

Literatur

Blodi FC, Hannah FT, Wadsworth AC (1969) Lethal orbito-cerebral phycomycosis in otherwise healthy children. Am J Ophthalmol 67:698–705

Christmann S, Cordes A, Merkel F, Schrage N, Degenring RF (2007) Bilaterale Hornhautulzera mit Hypopyon und Exitus letalis. Ophthalmologe 104:511–512

Ferry AP, Abedi S (1983) Diagnosis and management of rhino-orbitocerebral mucormycosis

(phycomycosis). A report of 16 personally observed cases. Ophthalmology 90:1096–1104 Johnson E van, Kline LB, Julian BA, Garcia JH (1988) Bilateral cavernous sinus thrombosis due

to mucormycosis. Arch Ophthalmol 106:1089–1092

Pittke EC, Hertenstein B, Bachor R (1987) Orbitale und okuläre Mucormykose. Klin Monatsbl Augenheilkd 190:530–533

Schwartz JN, Donnelly EH, Klintworth GK (1977) Ocular and orbital phycomycosis. Surv Ophthalmol 22:3–28

Lochblende (Stenopäische Blende)

L 239

Lochblende (Stenopäische Blende)

Ziel

Frühes Erkennen eines Brechungsfehlers bei ungeklärter Sehminderung.

Problem

Bei einem Patienten mit einer unklaren Visusminderung, beispielsweise einer geringen Katarakt, kann auf einfache Weise ein Brechungsfehler aufgedeckt werden, bevor zeitraubende, umfangreiche Untersuchungen des Fundus in Mydriasis oder des Gesichtsfelds erfolgen.

Lösung und Alternativen

Zum Nachweis einer refraktionsbedingten Visusminderung kann eine Lochblende vor das zu prüfende Auge gehalten werden oder eine sog. „Siebblende“, also eine Scheibe mit mehreren Löchern von ca. 1,5–2 mm Durchmesser. Liegt eine leichte Trübung der optischen Medien, ein höherer Astigmatismus, ein Nachstar oder ein Keratokonus vor, so kann erwartet werden, dass im Vergleich zum nicht lochblendenkorrigierten Auge durch eine stenopäische Blende eine Sehverbesserung um etwa zwei Zeilen der Prüftafel erreicht wird, – vorausgesetzt, dass keine Amblyopie oder eine Fundusoder Sehnervenschädigung besteht.

Es ist jedoch darauf zu achten, dass bei Trübungen der optischen Medien eine erhöhte Blendempfindlichkeit besteht, sodass alleine durch den Vorsatz einer Lochoder Siebblende in einem hellen Raum eine Sehverbesserung durch die Blendenabschattung verursacht wird. Deshalb ist zu empfehlen, den Visus vergleichend auch mit einem Graufilter zu testen, um festzustellen, ob die Besserung des Sehvermögens derjenigen mit einer Lochblende vergleichbar ist.

240 L Lochblende (Stenopäische Blende)

Weiterführende Tipps

Sehhilfen, vergrößernde; Skiaskopie („retinoscopy“)

Literatur

Rubin ML (1974) Optics for clinicians. TRIAD Scientific Publishers Gainesville, Florida,

pp 185–191

Zacharia P, Miller D (1988) Holes in clear lenses demonstrate a pinhole effect. Arch Ophthal-

mol 106:511–513

Makulaektopie M 241

Makulaektopie

Ziel

Frühzeitiges Erkennen einer Amblyopie bei Makulaverlagerung.

Problem

Eine Makulaektopie kann Folge einer erworbenen Erkrankung sein, aber auch angeboren und manchmal mit einer Amblyopie vorkommen. Es ist wichtig, nach der Ursache der Ektopie zu suchen. Eine geringe Ektopie nach unten ist physiologisch.

Lösung und Alternativen

Eine erworbene Makulaektopie kann durch eine Verziehung der zentralen Retina hervorgerufen werden (Retinopathia praematurorum, Chorioretinitis, Ablatio falciformis, Geburtstrauma oder operativ durch Makulatranslokation bei altersbedingten Makuladegeneration, AMD). Bei angeborener Ektopie der Makula mit retinaler Verziehung, wie sie bei der Frühgeborenenretinopathie vorkommt, besteht eine Visusminderung mit einem Pseudostrabismus. Stets ist festzustellen, ob eine Amblyopie vorhanden ist.

Unterschieden wird zwischen der echten Ektopie von einer Pseudoektopie bei Strabismus.

Bei Paresen der Vertikalmotoren, insbesondere bei einer Parese des M. obliquus superior kann auch perimetrisch eine Verlagerung des blinden Flecks festgestellt werden.

Untersuchungen von Kindern mit einem Strabismus convergens concomitans ergaben keinen signifikanten Unterschied der Makulaposition im Verhältnis zur Papille zwischen schielamblyopen und dem normal sehenden Partnerauge.

242 M Makulaektopie

Abb. 1

Verhältnis der Fovea zur Papille bei einer Normal-Person. Die gestrichelten Linien verdeutlichen die tiefer liegende Fovea im Verhältnis zur Papillenmitte

Weiterführende Tipps

Amotiooperation mit Silikonölauffüllung; Amsler-Netz; Makulaloch; Ophthalmoskopie zur Nystagmusbeurteilung, Untersuchung „am Krankenbett“; Sehminderung durch eine „PVR“ (Proliferative Vitreoretinopathie)

Literatur

Bacskulin J, Bacskulin E (1967) Perinatal (primary) macular tractions. Acta Ophthalmol

45:275–287

Makulaektopie M 243

Bixenman WW, Noorden GK von (1982) Apparent foveal displacement in normal subjects and in cyclotropia. Ophthalmology 89:58–62

Graefe A von (1855) Notizen vermischten Inhalts. III. Über die ophthalmoscopische Beobachtung gewisser Augenmuskelwirkungen. Graefes Arch Ophthalmol 2:322–329

Levine MH, Zahoruk RM (1972) Disk-macula relationship in diagnosis of vertical muscle paresis. Am J Ophthalmol 73:262–265

Morton GV, Lucchese N, Kushner BJ (1983) The role of funduscopy and fundus photography in strabismus diagnosis. Ophthalmology 90:1186–1191

Schmidt D, Stapp M (1977) Über die Wirkung der Euthyskopund Okklusionsbehandlung beim Konvergenzschielen. Klin Monatsbl Augenheilkd 171:105–117

Weiss JB (1966) Ectopies et pseudoectopies maculaires par rotation. Bull Mém Soc Fr Ophtalmol 79:329–342

244 M Makulaloch

Makulaloch

Ziel

Strenge Beobachtung eines sich entwickelnden Makulaforamens, um den richtigen Operationszeitpunkt festzustellen.

Problem

Ein idiopathisches Makulaloch tritt bevorzugt bei älteren Menschen auf, bei Frauen häufiger als bei Männern. Langzeitbeobachtungen haben gezeigt, dass nur selten eine Amotio retinae von einem Makulaforamen ausgeht. Ein Makulaloch mit akuter Visusminderung kann heutzutage meistens erfolgreich operiert werden.

Lösung und Alternativen

Zur Diagnosesicherung und Abgrenzung von einem Pseudoforamen ist der Watzke-Allen-Test noch vor einem Fluoreszenzangiogramm durchzuführen.

Von den vier beschriebenen Stadien nach Gass ist vor allem

tStadium 1 zur Früherkennung von Bedeutung. Der Patient stellt eine leichte Sehminderung fest oder eine geringe Metamorphopsie. Ophthalmoskopisch findet sich eine fehlende foveale Vertiefung mit einem gelben Punkt oder Ring mit feinen radiär angeordneten Streifen, bei fehlender vitreoretinaler Trennung. Im Fluoreszenzangiogramm zeigt sich nur manchmal eine geringe zentrale Hyperfluoreszenz. Hohes Risiko einer Lochentstehung: Augen mit einem makulären Fensterdefekt im Angiogramm mit verdünntem makulären Areal bei fehlender hinterer Glaskörperabhebung.

tIm Stadium 2 wird der gelbe Ring innerhalb weniger Wochen bis Monate größer. Der erste Riss zeigt sich exzentrisch, sodass sich zunächst ein hufeisenförmiges, später ein rundes Loch mit einem Deckelchen

Makulaloch M 245

oberhalb davon ausbildet. Der Patient nimmt während der Lochbildung eine progressive Sehminderung wahr. Im Fluoreszenzangiogramm besteht in diesem Stadium eine fokale frühe Hyperfluoreszenz.

tIm Stadium 3 findet eine vitreofoveale Trennung mit vollständiger Lochbildung innerhalb von 3 bis 6 Monaten statt.

tIm Stadium 4 zeigt sich bei vergrößertem Foramen das Deckelchen an der posterioren Oberfläche der beweglichen Glaskörpermembran.

Eine Vitrektomie sollte erfolgen, wenn eine deutliche Sehminderung aufgetreten ist.

Therapie

Die Pars-Plana-Vitrektomie mit Separation der hinteren Glaskörpergrenzmembran und anschließender Tamponade mit einem Gasgemisch (Luft mit Schwefelhexafluorid) gilt als Therapie der Wahl. Eine lang anhaltende Kompression der Netzhaut ist erforderlich, um eine Re-Amotio zu verhindern. Der direkte Kontakt der Gasblase mit der zentralen Retina bei postoperativer Kopftieflage führte zu günstigen postoperativen Ergebnissen. Die Gase bewirken einen starken Anpressdruck im gefährdeten Netzhautbereich. Das Schwefelhexafluorid wird erst nach mehreren Tagen langsam resorbiert. Mit dem langwirkenden Perfluorkohlenstoffgas C3F8 wurden erfreulicherweise ebenfalls günstige Visuswerte erreicht, sodass den Patienten die unangenehme Kopftieflage erspart werden konnte.

Ein Makulaloch sollte von einer epiretinalen Membran mit einem Pseudomakulaloch abgegrenzt werden. Typisch für eine Membran ist die deutliche Schlängelung der perimakulären Gefäße bei umschriebener, geschrumpfter, gliöser Membranverdichtung im Makula / Perimakularbereich bei weniger starker Visusreduktion.

Entstehung eines Makulalochs (Gass 1988)

tStadium 1: Foveale Ablösung

tStadium 2: Frühe Lochbildung

tStadium 3: Vollständige Lochbildung mit vitreafovealer Trennung

tStadium 4: Makualloch mit hinterer Glaskörperabhebung

246 M Makulaloch

Abb. 1

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Von Gass postulierter Pathomechanismus des Makulaforamens: a prämakuläre Bursa, größere Pfeile Orte stärkster vitreoretinaler Anheftung, b Makulaforamenstadieneinteilung nach Gass, Punkte Xanthophyll (aus Dithmar 2005)

Weiterführende Tipps

Amotiooperation mit Silikonölauffüllung; Amotio retinae (Wo ist das Netzhautloch zu finden?); Watzke-Allen-Test

Literatur

Dithmar S (2005) Makulaforamen. Überblick und aktuelle chirurgische Konzepte. Ophthalmologe 102:191–207