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84 B Biopsieverbot eines pleomorphen Adenoms der Tränendrüse
Biopsieverbot eines pleomorphen
Adenoms der Tränendrüse
Ziel
Früher Nachweis des Tumors mit dem MRT ohne Biopsie.
Problem
Ein 50-jähriger Patient berichtet über eine langsam zunehmende Schwellung im temporalen Oberlidbereich.
Lösung und Alternativen
Der Tumor ist als derbe, begrenzte Schwellung mit langsamprogressivem Wachstum erkennbar und kann zu einer Dislokation des Bulbus nach medial unten führen.
Das pleomorphe Adenom (früher auch als „Tränendrüsenmischtumor“ bezeichnet) ist der häufigste epitheliale Tränendrüsentumor, der meistens im vierten bis fünften Lebensjahrzehnt auftritt.
Bei Verdacht auf einen Tränendrüsentumor stellt die Magnetresonanztomographie (MRT) die diagnostische Methode der Wahl dar. Dieser Tumor kann aufgrund der unterschiedlich dichten Bestandteile mit dem MRT beurteilt werden. Bei zusätzlich vorhandenen knöchernen Läsionen kann zusätzlich auch ein Computertomogramm (CT) hilfreich sein.
Eine Probebiopsie verbietet sich beim pleomorphen Adenom, da hierbei eine höhere Tendenz zur bösartigen Entartung beobachtet wurde. Deshalb sollte der Tumor vollständig mit der Kapsel operativ entfernt werden. Selten wurde eine maligne Entartung beobachtet.
Gefürchtet ist vor allem das adenoidzystische Karzinom als hochmaligner Tränendrüsentumor, das in seltenen Fällen aus einem pleomorphen Adenom hervorgehen kann. Dieser Tumor zeichnet sich durch perineurales rasches Wachstum und ossäre Infiltration aus und kann erhebliche
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Schmerzen bereiten. Eine frühzeitige Exenteratio orbitae, gegebenenfalls mit einer Knochenresektion sowie eine anschließende Bestrahlung mit Chemotherapie sind erforderlich.
Weiterführende Tipps
Navigationssystem in der Orbitachirurgie
Literatur
Fichter N, Schittkowski M, Guthoff RF (2005) Erkrankungen der Tränendrüse. Ophthalmologe 102:399–425
Lieb WE (1994) Tumoren der Orbita. Ophthalmologe 91:701–716
Lemke AJ, Hosten N, Grote A, Felix R (1996) Differenzierung von Tränendrüsentumoren mit der hochauflösenden Computertomographie im Vergleich zur Magnetresonanztomographie. Ophthalmologe 93:284–291
Witschel H (1974) Tränendrüsenmischtumor und adenoid-zystisches Karzinom. Klin Monatsbl Augenheilkd 164:206–212
Witschel H, Zimmermann LE (1981) Malignant mixed tumor of the lacrimal gland. A clinicopathologic report of two unusual cases. Graefe´s Arch Ophthalmol 216:327–337
86 B Blaue Sklera
Blaue Sklera
Ziel
Frühzeitige Abklärung einer Kollagenose.
Problem
Eine Patientin weist„blaue Augen“ auf, die nicht durch eine pigmentlose Iris hervorgerufen werden, sondern durch die blaue Farbe der Lederhaut: Das „Weiße im Auge“ erscheint in einem blauen Farbton.
Bei einer Patientin mittleren Alters mit einer rheumatischen Polyarthritis trat eine dunkle blau-schwarze umschriebene Vorwölbung der Sklera auf.
Lösung und Alternativen
Eine dünne Sklera bewirkt ein blaue Farbe. Bereits physiologischerweise wird die Blaufärbung bei Säuglingen, pathologischerweise bei der seltenen Osteogenesis imperfecta beobachtet.
Auch durch eine erworbene Skleraatrophie bei einem Sklerastaphylom (Sklerektasie), die besonders ausgeprägt bei der Skleromalacia perforans zu erkennen ist, fällt die Farbänderung auf. Die Skleromalazie mit Spontanperforation kann im Gefolge einer Skleritis bei Kollagenosen, insbesondere bei der chronischen Polyarthritis oder bei der seltenen Polymyositis, gelegentlich auch infolge einer Vaskulitis (Panarteriitis nodosa, WegenerGranulomatose, Lupus erythematodes) auftreten. Bei Patienten mit chronischer Polyarthritis kann ein großflächiger Prolaps von Uveagewebe mit Iridozyklitis und Bulbus-Hypotonie vorliegen. Die Läsionen werden durch eine fibrinoide Nekrose der kollagenen Fasern hervorgerufen. Als Ursache wird ein Immunprozess im skleralen Gewebe angenommen.
Die ohne entzündliche Veränderungen einhergehende „altersbedingte äquatoriale“ Skleromalazie weist häufig eine Amotio retinae auf.
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Therapie
Zur Deckung des Skleradefekts kann entweder frische Sklera von Spenderaugen oder lyophilisierte Dura verwendet werden. Bei der altersbedingten äquatorialen Skleromalazie wurden auch Kunststoffplomben verwendet. Anschließend kann sich der Befund stabilisieren.
Eine völlig andere Ursache einer Skleraverdünnung wird nach einer Amotio-Operation durch den Plombendruck auf die Sklera hervorgerufen. Einige Patienten zeigten eine Skleromalazie bereits zwei Monate nach einer Plombenoperation. Eine exsudative Reamotio kann nach einer Silikon- Schwammplomben-Operation auftreten. Nach Entfernung des Materials können die Nekrosen durch lyophilisiertes Gewebe gedeckt werden.
Literatur
François J, Victoria-Troncoso V, Hanssens M, Bacskulin J (1969) Scléromalacie perforante et collagénose. Ophthalmologica 159:71–95
Kain HL, Cuny Th (1991) Sklera-Deckung bei Skleromalazia perforans. 89. Tagung der Dtsch Ophthalmol Ges Leipzig
Küper J, Böke W (1965) Über die senile äquatoriale Skleromalazie, ihre Beziehungen zur Amotio retinae und ihre Operation mit Sklerakonserve und Plombe. Klin Monatsbl Augenheilkd 146:539–547
Pausch J, Jäckle B, Schmidt D, Mann W (1982) Systemerkrankung mit enger Beziehung zum Cogan-I-Syndrom. Dtsch Med Wochenschr 107:1143–1147
Sommer G, Dominok G (1972) Über Skleromalazie. Klin Monatsbl Augenheilkd 161:545–551
88 B Blickinduzierter passagerer Sehverlust
Blickinduzierter passagerer Sehverlust
Ziel
Frühzeitiges Erkennen eines Tumors der Orbita.
Problem
Eine Patientin mit geringer linksseitiger Protrusio bulbi bei normaler Sehschärfe berichtete über eine vorübergehende Erblindung des linken Auges, als sie stark nach links blickte.
Lösung und Alternativen
Die Untersuchung der Patientin ergab ein kavernöses Orbita-Hämangiom links.
Durch Seitwärtsblick kann bei einem orbitalen Tumor eine vorübergehende Sehminderung in Form einer Amaurosis fugax auftreten. Durch Tumorkompression der A. centralis retinae oder der A. ophthalmica tritt eine Ischämie des N. opticus auf, die sich sofort nach Blickwendung zur Primärposition wieder zurückbildet. Anfänglich kann von dem Patienten bei Seitwärtsblick ein Skotom bemerkt werden, das sich bei anhaltendem Blick zur Seite vergrößert – bis vollständige Erblindung eintritt. Bei dem darauf folgenden Blick in eine andere Richtung kann sich nach 10–20 Sekunden das Sehvermögen wieder erholen. Am häufigsten wurden diese Sehstörungen bei einem kavernösen Hämangiom der Orbita oder bei einem Sehnervscheiden-Meningeom, selten auch bei orbitalen Metastasen, nach orbitalem Trauma, Gliomen oder orbitalen Varizen beobachtet.
Der Fundus kann normal aussehen oder auch Zeichen einer Optikusneuropathie mit einer Papillenschwellung aufweisen.
Ein längere Zeit bestehendes Optikusscheiden-Meningeom führt zu optoziliaren Shuntgefäßen der Papille, die infolge einer Tumorkompression der V. centralis retinae entstanden sind.
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Abb. 1
57jährige Patientin mit allmählicher Hyperopisierung. MRT-Bild: glatt begrenzte, intrakonale Raumforderung (aus Augustin 2007)
Weiterführende Tipps
Navigationssystem in der Orbitachirurgie; Orbitahämatom, posttraumatisches; Rhabdomyosarkom der Orbitaspitze, eine Form des ApexSyndroms
Literatur
Augustin AJ (2007) Augenheilkunde, 3. Auflage, Springer Verlag Berlin, Heidelberg
Knapp MEP, Flaharty PM, Sergott RC, Savino PJ, Mazzoli RA, Flanagan JC (1992) Gaze-indu- ced amaurosis from central retinal artery compression. Ophthalmology 99:238–240 Kohmoto H, Oohira A (1993) Gaze-evoked scotoma in metastatic orbital tumor. Neuro-oph-
thalmology 13:223–226
Pascual J, Combarros O, Berciano J (1988) Gaze-evoked amaurosis in pseudotumor cerebri. Neurology 38:1654–1655
Unsöld R, Hoyt WF (1977) Blickinduzierte monokulare Obskurationen bei orbitalem Hämangiom. Klin Monatsbl Augenheilkd 174:715–721
90 B Blindheit durch Hämangioblastome der Retina
Blindheit durch Hämangioblastome der Retina
Ziel
Früherkennung einer Angiomatosis retinae und eines Von-Hippel-Lindau- Syndroms (VHL).
Problem
Periphere Hämangioblastome werden leicht übersehen. Späte Symptome entstehen bei peripheren Angiomen (asymptomatische Tumore), frühe Symptome mit einer Visusreduktion hingegen bei zentral gelegenen Angiomen, insbesondere, wenn ein Begleitödem der Makula aufgetreten ist (symptomatische Tumore).
Lösung und Alternativen
Die meisten Tumore befinden sich in der Netzhautperipherie. Zentral gelegene Hämangioblastome (juxtapapilläre Hämangioblastome) führen häufig zur Erblindung. Eine Amotio retinae kann aber auch bei großen peripheren Tumoren auftreten, sodass trotz Behandlung eine hochgradige Visusminderung oder Erblindung resultiert.
Eine Angiomatosis retinae tritt meistens im Rahmen eines Von-Hippel- Lindau-Syndroms, selten sporadisch, auf. Die Netzhautveränderung kann die erste Organveränderung des Syndroms sein. Nicht nur klassische Hämangioblastome mit den typischen zuund abführenden Gefäßen kommen vor, sondern auch ungewöhnliche atypische retinale Veränderungen wie anastomosierende arterio-venöse retinale Gefäßverbindungen, gliovaskuläre präretinale Segel oder Membranen in Papillennähe, weiße fibrosierte Hämangioblastome oder auffällige Gefäßveränderungen mit Blutungen und Lipidexsudaten des Netzhautzentrums.
Blindheit durch Hämangioblastome der Retina |
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Therapie
Kleine und mittelgroße Tumore werden mit einer Laserkoagulation in mehreren Sitzungen behandelt, größere periphere Hämangioblastome mit einer Kryokoagulation. Schwierig zu behandeln sind juxtapapilläre Tumore und retinale Hämangioblastome mit bereits aufgetretenen Sekundärveränderungen der Netzhaut, insbesondere mit Makulaschäden oder mit einer Amotio retinae. Bei diesen schweren retinalen Befunden sind kombinierte Verfahren zu empfehlen, beispielsweise Vitrektomie und Amotio-Opera- tion mit Endolaserkoagulation des Tumors. Auch eine Vitrektomie mit Diathermiekoagulation des Tumors kann hilfreich sein.
Wenn die Diagnose einer Angiomatosis retinae bei VHL eines Patienten gestellt wurde, so sind alle Verwandten ersten Grades ebenfalls zu untersuchen. Die Erkrankung wird autosomal-dominant vererbt. Die DNA-basier- te Diagnostik der Familienmitglieder ersten Grades eines Indexpatienten mit VHL gilt heutzutage als entscheidende Maßnahme zur Früherkennung der Erkrankung. Patienten mit einem VHL sollten in einem speziell hierfür eingerichteten Zentrum behandelt werden.
Häufige Läsionen bei VHL
tAngiomatosis retinae
tHämangioblastom des ZNS
tNierenzysten
tNierenkarzinom
tPankreaszysten
tPhäochromozytom
tParagangliom
tNebenhodenzystadenom
tZystadenom des Ligamentum latum
tInselzelltumor
tTumor des Saccus endolymphaticus
92 B Blindheit durch Hämangioblastome der Retina
Abb. 1
Deutlich prominentes, kugeliges präretinales, helles Hämangioblastom der unteren Netzhautperipherie mit typischen zuund abführenden Gefäßen (aus Grehn 2008)
Weiterführende Tipps
Laserpexie
Literatur
Bornfeld N, Chauvel P, Foerster MH, Homeyer H (1994) Protonentherapie bei intraokularen Tumoren. Klin Monatsbl Augenheilkd 204:195
Grehn F (2008) Augenheilkunde. 30. Auflage, Springer Verlag
Hippel E von (1904) Über eine sehr seltene Erkrankung der Netzhaut. Klinische Beobachtungen. Graefes Arch Ophthalmol 59:83–106
Hippel E von (1911) Die anatomische Grundlage der von mir beschriebenen „sehr seltenen Erkrankung der Netzhaut“. Graefes Arch Ophthalmol 79:350–377
Maher ER, Yates JRW, Harries R et al. (1990) Clinical features and natural history of von Hip- pel-Lindau disease. Q J Med 283:1151–1163
Blindheit durch Hämangioblastome der Retina |
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Maher ER, Moore AT (1992) Von Hippel-Lindau disease. Br J Ophthalmol 76:743–745 Neumann HPH, Schollmeyer P, Schmidt D (1986) Bedeutung der interdisziplinären Zusam-
menarbeit bei Angiomatosis retinae. Fortschr Ophthamol 83:230–232
Schmidt D, Neumann HPH (1995) Retinal vascular hamartoma in von Hippel-Lindau disease. Arch Ophthalmol 113:1163–1167
Schmidt D, Natt E, Neumann HPH (2000) Long-term results of laser treatment for retinal angiomatosis in von Hippel-Lindau disease. Eur J Med Res 5:47–58
Schmidt D (2006) Angiomatosis retinae als Teilerkrankung des von Hippel-Lindau-Syndroms. Wissenschaftliche Verlagsgesellschaft, Stuttgart