ДМ/ПМ. Эпидемиология.
Первичная заболеваемость — 2,18-8-9,63 случаев на 1 млн населения в год.
Заболеваемость ДМ/ПМ имеет бимодальное возрастное распределение с пиками в возрасте от 5 до 15 (ЮДМ) и от 45 до 54 лет.
ДМ/ПМ Чаще болеют женщины (Ж : M — 1,5 : 1,0)
Миозит с включениями составляет 15-28% от всех ИВМ. Болеют пожилые (старше 61 года), чаще мужчины, чаще белые (соотношение м/ж = 2/1).
ДМ (реже ПМ), ассоциирующийся с опухолями, составляет 20% от всех воспалительных миопатий.
Частота злокачественных новообразований при ДМ/ПМ
в12 раз выше, чем в популяции, соотношение м/ж = 1/1
1.Gazeley D.J. Cronin M.E. Diagnosis and treatment of the idiopathic inflammatory myopathies // Therapeutic Advances in Musculoskeletal Disease. 2011.Vol. 3. Р. 315–324
2.Cox S., Limaye V., Hill C., Blumbergs P., Roberts-Thomson P. Idiopathic inflammatory myopathies: diagnostic criteria, classification and epidemiological features // Int J
Rheum Dis. 2010. Vol. 10. Р. 117–124. |
6 |
3. Callen J, Wortmann R. Dermatomyositis. Clin Dermatol 2006;24(5):363-73. |
|
ДМ/ПМ Этиология
Этиология неизвестна.
Возможные триггеры: вирусная инфекция (ретровирусы), лекарственные средства, переохлаждение, длительные пребывания на солнце, вакцинации, беременность, травмы, злокачественные новообразования.
Генетическая предрасположенность:
ассоциация с HLA В8/DR3, B14, B40, DRB1*03, DRB1*11 / DRB1*01.
7
Полимиозит — системное |
|
|
поражение соединительной ткани |
|
|
из гетерогенной группы |
|
|
аутоиммунных заболеваний, |
|
|
характеризующееся |
|
|
воспалительным поражением |
|
|
поперечно-полосатой |
|
|
мускулатуры, с развитием |
|
|
прогрессирующей мышечной |
|
|
слабости проксимальных |
|
|
отделов конечностей, шеи, |
|
|
глоточных мышц, мышц голосовых |
|
|
связок (дисфагией, дисфонией) |
|
|
и, как правило, подострым |
|
|
началом. |
8 |
|
Российские клинические рекомендации. Ревматология/под ред. Е.Л. Насонова.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020.- С.167. |
||
|
Дерматомиозит
(болезнь Вагнера–Унферрихта–Хеппа, лиловая болезнь) —
характеризуется аналогичным полимиозиту в целом мышечным поражением в сочетании
с кожными изменениями:
периорбитальной гелиотропной сыпью, эритемой/папулами Готтрона на разгибательных поверхностях конечностей, реже кальцификацией мягких тканей.
Российские клинические рекомендации. Ревматология/под ред. Е.Л. Насонова.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020.- С.167. |
9 |
|