Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
6 курс / Госпитальная педиатрия / Весенний семестр 6 курса / Ревматология / Занятие 3 / Дерматомиозит, полимиозит (вроде не дети).pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
16.03.2026
Размер:
7.32 Mб
Скачать

ИВМ. Ультрасонография.

Вспомогательный неинвазивный метод.

Преимущества:

низкая стоимость

возможность проводить исследование у постели больного

Возможности:

Идентификация миозита

Диагностика СМВ

Диф. диагностика поясно-конечностных мышечных дистрофий, БАС (патогномоничные фасцикуляции)

79

ИВМ. Позитронно-эмиссионная

томография (ПЭТ)

Позволяет выполнить одновременно три задачи у пациента с ДМ/ПМ:

подтвердить наличие мышечного воспаления;

осуществить скрининг злокачественной опухоли и ИПЛ;

снизить количество тестов, которые пациент должен пройти.

Отмечена корреляция уровня поглощения 18-ФДГ мышцами с уровнем мышечных ферментов и результатами ММТ 8

Tanaka S, Ikeda K, Uchiyama K, et al. [18F]FDG uptake in proximal muscles assessed by PET/CT reflects both global and local muscular inflammation

and provides useful information in the management of patients with polymyositis/dermatomyositis. Rheumatology (Oxford). 2013 Jul;52(7):1271-8. doi: 80 10.1093/rheumatology/ket112.Epub 2013 Mar 11.

ИВМ. ИПЛ. Диагностика

КТВР ОГК — картина НСИП

«Матовое стекло», ретикулярные изменения, тракционные бронхоэктазы

Максимальные изменения расположены в базальных и субплевральных отделах

Комплексное исследование ФВД:

Спирометрия — рестриктивные изменения (снижение ФЖЕЛ, ООЛ)

ДСЛ — снижение

81

Критерии диагностики ДМ/МП, (Bohan и Peter 1975)

Во первых, исключите все другие возможные формы миопатий

1.Симметричная слабость, обычно прогрессирующая с проксимальных отделов конечностей, с дисфагией или без нее, слабость дыхательных мышц.

2.Морфологические изменения, свидетельствующие о миозите: некроз мышечных волокон I и II типа, фагоцитоз, дегенерация и регенерация, изменение размеров мышечных волокон, эндомизиальные, перимизиальные, периваскулярные или интерстициальные мононуклеарные клетки

3.Повышение уровня сывороточных «мышечных» ферментов: КФК, альдолазы, ЛДГ, трансаминаз (АСТ/АЛТ)

4.ЭМГ-признаки воспалительной миопатии — триада:

короткие, низкоамплитудные, полифазные потенциалы двигательных единиц;

потенциалы фибрилляции в состоянии мышечного расслабления;

высокочастотные повторяющиеся разряды

5. Характерные для ДМ кожные изменения

Достоверный ПМ — п. 1-4 • Достоверный ДМ — сыпь + 3 любых критерия

Вероятный ПМ — 3 из п. 1-4 • Вероятный ДМ — сыпь + 2 любых критерия

• Возможный ПМ — 2 из п. 1-4

• Возможный ДМ — сыпь + 1 критерий

82

 

 

Новые классификационные критерии

воспалительных миопатий (ACR EULAR 2016)

Признак

Баллы

Возраст дебюта от 18 до менее 40 лет

1,6

 

Возраст дебюта более или равно 40 лет

2,3

 

Поражение мышц

 

 

Слабость проксимальных мышц рук

0,7

 

Слабость проксимальных мышц ног

0,6

 

Сгибатели шеи слабее разгибателей шеи

1,6

 

Проксимальные мышцы ног слабее дистальных

1,5

 

Поражение кожи

 

 

Периорбитальный отек

3,3

 

Папулы Готтрона

2,3

 

Дисфагия или другие нарушения моторики пищевода

0,7

 

Лабораторные признаки

 

 

КФК

1.2

 

Анти–Jo-1

4,2

 

Сумма баллов

Х 0,9

 

Данные биопсии

 

 

Инфильтрация эндомизия мононуклеарами

1,6

 

Инфильтрация перимизия или периваскулярной области

1,1

 

Периваскулярная атрофия

1,7

83