- •Дерматомиозит / Полимиозит — системные поражения соединительной ткани из группы идиопатических воспалительных миопатий, представляющих собой
- •История вопроса.
- •ДМ/ПМ. Эпидемиология.
- •ДМ/ПМ Этиология
- •Ювенильный дерматомиозит
- •Клинический амиопатический ДМ
- •ДМ. Патогенез
- •ДМ. Патогенез
- •Биоптаты мышц. Дерматомиозит.
- •Патогенез ПМ
- •Биоптат мышцы. Полимиозит
- •Спорадический миозит с включениями. Патогенез
- •Биоптат мышцы. Иммунозависимая некротизирующая миопатия
- •Известные триггеры миозита и связанные с ними аутоантитела.
- •ПМ/ДМ. Клиника. Поражение мышц
- •ПМ/ДМ. Клиника. Поражение мышц (1)
- •ПМ/ДМ. Клиника. Поражение мышц (2)
- •ДМ. Клиника. Поражение кожи
- •ДМ. Клиника. Поражение кожи.
- •ДМ. Клиника. Поражение кожи.
- •ДМ. Клиника. Поражение кожи.
- •ПМ/ДМ. Клиника. Поражение суставов
- •ПМ/ДМ. Клиника. Кальциноз.
- •Оссифицирующий миозит
- •Частота встречаемости ИПЛ на фоне ИВМ
- •Факторы риска ИПЛ на фоне ПМ / ДМ
- •Неблагоприятные предикторы течения миозит-ассоциированного ИПЛ
- •Классификация идиопатических интерстициальных пневмоний ATS/ERS, 2013
- •КТ-признаки НСИП
- •Функциональные легочные тесты при ДМ/ПМ-ИПЛ
- •Пациентка Ф. 52 г. ПМ. 03.2016. КТ – НСИП с ОИП и ЛГ
- •ПМ/ДПМ. Клиника.
- •Детский (ювенильный) ДМ
- •Миозит, ассоциированный с СЗСТ
- •Паранеопластический ДМ/ПМ
- •ДМ. Первичный и вторичный
- •ДМ. Первичный и вторичный
- •ПМ/ДМ. Клиника. Варианты дебюта
- •ПМ/ДМ. Клиника. Варианты дебюта
- •Варианты течения ДМ/ПМ
- •Осложнения ДМ/ПМ
- •ИВМ. Диагностика.
- •ДМ/ПМ. Диагностика. Физикальное обследование. Рекомендации IMACS
- •Оценка активности ИВМ
- •Активность кожного поражения (манифестация)
- •Критерии исхода болезни
- •Примечание: общий индекс улучшения представляет сумму 6 индексов.
- •ПМ/ДПМ. Иммунологические исследования
- •Клинико-иммунологические фенотипы при ИВМ Миозит-ассоциированные антитела
- •ИВМ. Лабораторная Диагностика.
- •ПМ/ДМ. Морфологическое исследование
- •ИВМ. Инструментальная диагностика. Игольчатая электромиография (и-ЭМГ).
- •ПМ/ДМ. Инструментальная диагностика. МРТ.
- •ИВМ. МР-спектроскопия
- •ИВМ. Ультрасонография.
- •ИВМ. ИПЛ. Диагностика
- •Критерии диагностики ДМ/МП, (Bohan и Peter 1975)
- •Примечание
- •Дифференциальная диагностика ДП/ПМ
- •Дифференциальный диагноз воспалительных миопатий
- •ПМ/ДМ. Лечение. ГКС.
- •Базисные противовоспалительные препараты
- •ПМ/ДМ. Лечение. ГИБП
- •Схема лечения дерматомиозита
ИВМ. Ультрасонография.
Вспомогательный неинвазивный метод.
Преимущества:
низкая стоимость
возможность проводить исследование у постели больного
Возможности:
Идентификация миозита
Диагностика СМВ
Диф. диагностика поясно-конечностных мышечных дистрофий, БАС (патогномоничные фасцикуляции)
79
ИВМ. Позитронно-эмиссионная
томография (ПЭТ)
Позволяет выполнить одновременно три задачи у пациента с ДМ/ПМ:
подтвердить наличие мышечного воспаления;
осуществить скрининг злокачественной опухоли и ИПЛ;
снизить количество тестов, которые пациент должен пройти.
Отмечена корреляция уровня поглощения 18-ФДГ мышцами с уровнем мышечных ферментов и результатами ММТ 8
Tanaka S, Ikeda K, Uchiyama K, et al. [18F]FDG uptake in proximal muscles assessed by PET/CT reflects both global and local muscular inflammation
and provides useful information in the management of patients with polymyositis/dermatomyositis. Rheumatology (Oxford). 2013 Jul;52(7):1271-8. doi: 80 10.1093/rheumatology/ket112.Epub 2013 Mar 11.
ИВМ. ИПЛ. Диагностика
КТВР ОГК — картина НСИП
«Матовое стекло», ретикулярные изменения, тракционные бронхоэктазы
Максимальные изменения расположены в базальных и субплевральных отделах
Комплексное исследование ФВД:
Спирометрия — рестриктивные изменения (снижение ФЖЕЛ, ООЛ)
ДСЛ — снижение
81
Критерии диагностики ДМ/МП, (Bohan и Peter 1975)
Во первых, исключите все другие возможные формы миопатий
1.Симметричная слабость, обычно прогрессирующая с проксимальных отделов конечностей, с дисфагией или без нее, слабость дыхательных мышц.
2.Морфологические изменения, свидетельствующие о миозите: некроз мышечных волокон I и II типа, фагоцитоз, дегенерация и регенерация, изменение размеров мышечных волокон, эндомизиальные, перимизиальные, периваскулярные или интерстициальные мононуклеарные клетки
3.Повышение уровня сывороточных «мышечных» ферментов: КФК, альдолазы, ЛДГ, трансаминаз (АСТ/АЛТ)
4.ЭМГ-признаки воспалительной миопатии — триада:
короткие, низкоамплитудные, полифазные потенциалы двигательных единиц;
потенциалы фибрилляции в состоянии мышечного расслабления;
высокочастотные повторяющиеся разряды
5. Характерные для ДМ кожные изменения
•Достоверный ПМ — п. 1-4 • Достоверный ДМ — сыпь + 3 любых критерия
•Вероятный ПМ — 3 из п. 1-4 • Вероятный ДМ — сыпь + 2 любых критерия
• Возможный ПМ — 2 из п. 1-4 |
• Возможный ДМ — сыпь + 1 критерий |
82 |
|
|
Новые классификационные критерии
воспалительных миопатий (ACR EULAR 2016)
Признак |
Баллы |
|
Возраст дебюта от 18 до менее 40 лет |
1,6 |
|
Возраст дебюта более или равно 40 лет |
2,3 |
|
Поражение мышц |
|
|
Слабость проксимальных мышц рук |
0,7 |
|
Слабость проксимальных мышц ног |
0,6 |
|
Сгибатели шеи слабее разгибателей шеи |
1,6 |
|
Проксимальные мышцы ног слабее дистальных |
1,5 |
|
Поражение кожи |
|
|
Периорбитальный отек |
3,3 |
|
Папулы Готтрона |
2,3 |
|
Дисфагия или другие нарушения моторики пищевода |
0,7 |
|
Лабораторные признаки |
|
|
КФК |
1.2 |
|
Анти–Jo-1 |
4,2 |
|
Сумма баллов |
Х 0,9 |
|
Данные биопсии |
|
|
Инфильтрация эндомизия мононуклеарами |
1,6 |
|
Инфильтрация перимизия или периваскулярной области |
1,1 |
|
Периваскулярная атрофия |
1,7 |
83 |
