Добавил:
kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:
6 курс / Госпитальная педиатрия / Весенний семестр 6 курса / Ревматология / Занятие 3 / Дерматомиозит, полимиозит (вроде не дети).pdf
Скачиваний:
0
Добавлен:
16.03.2026
Размер:
7.32 Mб
Скачать

ПМ/ДПМ. Иммунологические исследования

АНФ — 50-80%, чаще при перекрестных синдромах

Миозит-специфические антитела

уодного и того же пациента имеется только один из вариантов АСА:

к аминоацилсинтетазам тРНК к гистидин синтетазе

Анти Jo-1 — диагностический критерий ПМ/ДМ, лабораторный маркер антисинтетазного синдрома

анти–Mi-2,

другие антисинтетазные антитела РL-12, PL-7, KJ, OJ, EJ, Ha, KS, Zo.

Анти-SRP — частицы сигнального распознавания

HMGCR — 3-гидрокси-3-метилглутарил-CoA-редуктазе

Миозит-ассоциированные антитела

Анти RNP, Анти-Scl-70, Антицентромерные Ат (АСА), АнтиSm,

анти-Ro(SSA), анти-La(SSB) и др.

Определение онкомаркеров (ПСА, СА-125 — яичники, СА-15.3 — молочная железа и др.)

Определение функции щитовидной железы (ТТГ, Т3, Т4, Ат к ТПО, ТГ)

71

Клинико-иммунологические фенотипы ИВМ

Миозитспецифические АТ

Антигены

Антитела

Клиническое значение

 

 

АТ

Маркер полимиозита. Ассоциированы с ИПЛ, феномен

 

Jo-1

Рейно, острым началом и неполным ответом на применение

к гистидин-тРНК-синтетазе

глюкокортикоидов Выявляется у 60% пациентов

 

 

 

 

 

с сочетанием миозита и ИПЛ; Среди всех ПМ/ДМ — 25-35%

PL-7, Pl-12 АТ к треонин-тРНК-синт.

Маркеры полимиозита (ПМ), 1-5%

 

Mi-2

Антисинтетазные АТ,

Маркер классического стероидчувствительного

 

подобны ДНК геликазе

дерматомиозита (ДМ) с благоприятным прогнозом, 8%

 

 

 

Ku

Антисинтетазные АТ

Маркер сочетания ССД и ПМ. Может также встречаться при

СКВ, СШ, феномене Рейно. Ассоциирован с развитием ЛГ

 

 

 

 

 

АТ к частице

Маркер полимиозита (ПМ), ассоциирован с аутоиммунной

 

SRP

некротизирующей миопатией, высокой частотой поражения

распознавания сигнала

сердца, пищевода, недостаточным ответом

 

 

 

 

 

на иммуносупрессивную терапию,

 

HMGCR

Антитела к 3-гидрокси-3-

Маркер аутоиммунной некротизирующей миопатии.

 

метилглутарил-CoA-

 

Ассоциирован с приемом статинов

 

 

редуктазе

 

 

 

 

С N1А

Антитела к цитозольной

Ассоциируется с миозитом с включениями

 

(NT 5C1А)

5-нуклеотидазе 1 А

 

 

 

МDA-5

Антитела к меланома-

Ассоциируются с амиопатическим ДМ, быстро

 

ассоциированному белку-5

прогрессирующим ИПЛ

72

 

Клинико-иммунологические фенотипы при ИВМ Миозит-ассоциированные антитела

Антитела

Название

Клиническое значение

 

 

Маркер сочетания ССД и ПМ. Может

PM-Scl-100

АТ к растворимым

выявляться при идиопатическом

полимиозите, ЮДМ. Часто обнаруживается

ядерным АГ

 

при ССД у детей, ассоциирован

 

 

 

 

с поражением пищевода

Scl-70

Антисклеродермальные

Высокоспецифичный маркер ССД

антитела, антитела

ассоциирован с развитием легочного фиброза

 

к топоизомеразе I

 

 

Ro-SSA,

АТ к растворимым

Маркеры сочетания ПМ с другими СЗСТ

Ro-SSB, Sm

ядерным АГ

 

Анти–TIF-1 α,

Антитела к

Ассоциируются с паранеопластическим

промежуточному фактору

Анти–TIF-1γ

транскрипции 1α, и 1γ

синдромом

 

Меланома-

Ассоциируются с амиопатическим ДМ, быстро

 

ассоциированный белок-5

прогрессирующим ИПЛ

Анти–NXP-2

Антитела к ядерному

Ассоциируются с паранеопластическим

матриксному белку

синдромом

 

McHugh N. J., Tansley S. L. Autoantibodies in myositis //Nature Reviews Rheumatology. – 2018. – Т. 14. – №. 5. – С. 290.

73

ИВМ. Лабораторная Диагностика.

Общий анализ мочи

Протеинурия — редко

Цвет мочи

может измениться

красный, бурый

причина — миоглобинурия

в результате массивного

норма

рабдомиолиз

рабдомиолиза

 

 

74