ПМ/ДМ. Клиника. Варианты дебюта

У большинства больных:

недомогание, общая слабость, поражение кожи с последующим постепенным прогрессированием (недели, месяцы) нарастанием слабости в проксимальных группах мышц.

У детей и лиц молодого возраста:

более острое начало, часто сочетающееся с конституциональными симптомами

(лихорадка, потеря массы тела и др.), миалгией. 58

ПМ/ДМ. Клиника. Варианты дебюта

У больных с антисинтетазным синдромом:

феномен Рейно, острое начало, полиартралгии или полиартрит, одышка, обусловленная ИПЛ.

У больных миозитом с включениями:

медленное течение (несколько лет), нарастание мышечной слабости, чаще

вобласти дистальных отделов конечностей.

У больных с амиотическим ДМ:

втечение длительного времени типичное

для ДМ поражение кожи при отсутствии мышечной слабости.

59

Варианты течения ДМ/ПМ

Острое течение — лихорадка, генерализованное поражение поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, прогрессирующая дисфагия, висцериты

ипоражение кожи, развившиеся в течение 6 месяцев от дебюта.

Подострое течение — более медленное развитие симптомов заболевания (в течение 1-2-х лет от дебюта) с поражением кожи, мышц, висцеритами.

Хроническое течение — преобладание атрофии

исклероза мышечной ткани, с поражением кожи в виде гиперкератоза и гиперпигментации, редкими висцеральными проявлениями.

По степени клинико-лабораторной активности:

Осложнения ДМ/ПМ

Аспирационные и гипостатические

пневмонии

Сердечная недостаточность

Почечная недостаточность

Инфицированные пролежни, язвы

Дистрофия, истощение

61