Миозит, ассоциированный с СЗСТ

Ассоциации с ССД, СКВ, РА, синдромом Шёгрена, системными васкулитами.

Особенности: высокая частота феномена Рейно, полиартрита, высокие титры АНФ, отсутствие миозитспецифических аутоантител, хороший ответ на ГКС.

При ПМ/ ССД в сыворотке крови выявляются антитела РМ/Scl.

54

Паранеопластический ДМ/ПМ

В возрасте старше 50 лет встречается в 40-50%

Чаще ДМ, чем ПМ

Равное соотношение мужчин и женщин

Частота злокачественных новообразований при ДМ в 12 раз выше, чем в популяции

Преобладание прогрессирующей проксимальной мышечной слабости

Острое и п/о течение ДМ и ПМ

Опухоль может предшествовать клинике ПМ/ДМ, конкурировать с ними или развиваться на их фоне

Редкое выявление антител к синтетазе (анти-Jo-1, анти SRP а/т, анти Mi-а/т

Незначительное повышение или нормальные значения КФК при повышении ЛДГ и ЩФ

Улучшение при радикальном удалении опухоли

Терапия ГКС и цитостатиками даёт временное улучшение

Встречается при раке лёгких, желудка, яичника, молочных желёз,

ДМ. Первичный и вторичный

56

ДМ. Первичный и вторичный

57