- •Дерматомиозит / Полимиозит — системные поражения соединительной ткани из группы идиопатических воспалительных миопатий, представляющих собой
- •История вопроса.
- •ДМ/ПМ. Эпидемиология.
- •ДМ/ПМ Этиология
- •Ювенильный дерматомиозит
- •Клинический амиопатический ДМ
- •ДМ. Патогенез
- •ДМ. Патогенез
- •Биоптаты мышц. Дерматомиозит.
- •Патогенез ПМ
- •Биоптат мышцы. Полимиозит
- •Спорадический миозит с включениями. Патогенез
- •Биоптат мышцы. Иммунозависимая некротизирующая миопатия
- •Известные триггеры миозита и связанные с ними аутоантитела.
- •ПМ/ДМ. Клиника. Поражение мышц
- •ПМ/ДМ. Клиника. Поражение мышц (1)
- •ПМ/ДМ. Клиника. Поражение мышц (2)
- •ДМ. Клиника. Поражение кожи
- •ДМ. Клиника. Поражение кожи.
- •ДМ. Клиника. Поражение кожи.
- •ДМ. Клиника. Поражение кожи.
- •ПМ/ДМ. Клиника. Поражение суставов
- •ПМ/ДМ. Клиника. Кальциноз.
- •Оссифицирующий миозит
- •Частота встречаемости ИПЛ на фоне ИВМ
- •Факторы риска ИПЛ на фоне ПМ / ДМ
- •Неблагоприятные предикторы течения миозит-ассоциированного ИПЛ
- •Классификация идиопатических интерстициальных пневмоний ATS/ERS, 2013
- •КТ-признаки НСИП
- •Функциональные легочные тесты при ДМ/ПМ-ИПЛ
- •Пациентка Ф. 52 г. ПМ. 03.2016. КТ – НСИП с ОИП и ЛГ
- •ПМ/ДПМ. Клиника.
- •Детский (ювенильный) ДМ
- •Миозит, ассоциированный с СЗСТ
- •Паранеопластический ДМ/ПМ
- •ДМ. Первичный и вторичный
- •ДМ. Первичный и вторичный
- •ПМ/ДМ. Клиника. Варианты дебюта
- •ПМ/ДМ. Клиника. Варианты дебюта
- •Варианты течения ДМ/ПМ
- •Осложнения ДМ/ПМ
- •ИВМ. Диагностика.
- •ДМ/ПМ. Диагностика. Физикальное обследование. Рекомендации IMACS
- •Оценка активности ИВМ
- •Активность кожного поражения (манифестация)
- •Критерии исхода болезни
- •Примечание: общий индекс улучшения представляет сумму 6 индексов.
- •ПМ/ДПМ. Иммунологические исследования
- •Клинико-иммунологические фенотипы при ИВМ Миозит-ассоциированные антитела
- •ИВМ. Лабораторная Диагностика.
- •ПМ/ДМ. Морфологическое исследование
- •ИВМ. Инструментальная диагностика. Игольчатая электромиография (и-ЭМГ).
- •ПМ/ДМ. Инструментальная диагностика. МРТ.
- •ИВМ. МР-спектроскопия
- •ИВМ. Ультрасонография.
- •ИВМ. ИПЛ. Диагностика
- •Критерии диагностики ДМ/МП, (Bohan и Peter 1975)
- •Примечание
- •Дифференциальная диагностика ДП/ПМ
- •Дифференциальный диагноз воспалительных миопатий
- •ПМ/ДМ. Лечение. ГКС.
- •Базисные противовоспалительные препараты
- •ПМ/ДМ. Лечение. ГИБП
- •Схема лечения дерматомиозита
Дерматомиозит / Полимиозит: диагностика,
подходы к лечению
О.А. Смульская
Дерматомиозит / Полимиозит — системные поражения соединительной ткани из группы идиопатических воспалительных миопатий, представляющих собой
Редкие гетерогенные по клинико-иммунологическим
и морфологическим характеристикам аутоиммунные заболевания, характеризующиеся поражением поперечно-полосатой мускулатуры с развитием прогрессирующей мышечной слабости.
Российские клинические рекомендации. Ревматология/под ред. Е.Л. Насонова.- М.: ГЭОТАР-Медиа, 2017.- С.166. |
2 |
|
История вопроса.
Первые описания дерматомиозита и полимиозита принадлежат немецким клиницистам в период между 1886 и 1891 г.
1886 год — E. Wagner предложил термин «полимиозит».
1891 г. — H. Unverricht обратил внимание на сочетание кожного и мышечного поражения и использовал термин «дерматомиозит».
Около 2/3 описаний XIX века соответствуют полимиозиту, оставшиеся — дерматомиозиту.
1900 год — в России ДМ описан В.К. Высоковичем и Ф.Г. Яновским.
1916 год — описана ассоциация со злокачественными опухолями.
1935 год — предположена причинная взаимосвязь ДМ/ПМ со злокачественными новообразованиями.
1965 год — Е.М. Тареев обобщил данные о 30 пациентах с ДМ
1967 год Chou впервые описал миозит с включениями.
1971 год Yunis и Samaha ввели термин «миозит с включениями», когда в гистопатологических срезах мышечной ткани были обнаружены характерные ядерные цитоплазматические включения.
2004 г. — выделена в отдельный вид ИВМ — иммунозависимой некротизирующей миопатии (ИЗНМ)
www.rmj.ru/articles_5690.htm Антелава О.А., Хитров А.Н., Насонов Е.Л., 2011 |
3 |
|
ИВМ. Классификация ИВМ
A. Bohan и J.B. Peter,1975 г, с дополнением
1.Дерматомиозит
1А. Классический ДМ (в том числе возможно связанный
с СЗСТ / злокачественными новообразованиями)
1В. Ювенильный ДМ
1С. Клинический амиопатический ДМ
2.Полимиозит
2А. Классический ПМ
2В. ПМ, связанный с другими СЗСТ (overlap — синдромы)
3.Иммунозависимая некротизирующая миопатия
(опухоли, статины, СЗСТ)
3. Спорадический миозит с включениями
Стерлинг Дж. Уэст,Р. Спенсер Воспалительные заболевания мышц//в кн. Секреты ревматологии /под ред. Стерлинга Дж. Уэста; пер. с англ. Под ред. О.М. Лесняк. – М.: ГЕОТАР-Медиа, 2018.- С.179-180 4 Российские клинические рекомендации. Ревматология/ под ред Е.Л. Насонова, 2020 г.
Идиопатические
воспалительные миопатии Коды МКБ-10
М33.1. — Первичный идиопатический дерматополимиозит
М33.2. — Первичный идиопатический полимиозит
М36.0. — Дермато (поли)миозит
при новообразованиях
М 33.9. — Дермато(поли)миозит
неуточненный
5
