6 курс / Госпитальная педиатрия / Весенний семестр 6 курса / Гематология / Занятие 4 / Limfoma_Xodzhkina_u_detej_i_podrostkov_Uchebnoe_posobie

Цель оказания паллиативной помощи – улучшение качества жизни. Тактика оказания паллиативной помощи:

ПП детям включают «контроль симптомов», «социальную передышку», «ведение в терминальной стадии заболевания», «ПП в кризисных состояниях», «24 часовая поддержка по телефону 7 дней в неделю», «психосоциальная помощь», «консультирование», «информационную поддержку», «bereavement» (горевание).

Не медикаментозное лечение:

режим по тяжести состояния пациента. I – строгий постельный;

II – постельный;

III – палатный (полупостельный); IV – свободный (общий).

- Диета: стол №11, стол №1Б, стол №5П (с исключением острых, жирных, жареных блюд, в то же время, высококалорийная диета с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами; при назначении глюкокортикоидов рацион обогащают продуктами, содержащими много солей калия и кальция.

Медикаментозное лечение: посиндромная терапия.

21

Тест-контроль

1.Наиболее характерным клиническим симптомом при лимфоме Ходжкина является: А) боль в костях Б) кожный зуд

В) увеличение печени Г) увеличение лимфатических узлов

2.Диагноз лимфомы Ходжкина ставится на основании: А) анализ периферической крови Б) биопсия лимфатического узла В) миелограмма Г) иммунограмма

3.Для какой стадии лимфомы Ходжкина характерно поражение костного мозга:

А) IV

Б) I

В) III

Г) II

4.Основным морфологическим критерием для постановки диагноза лимфома Ходжкина является:

А) стертый рисунок строения лимфатического узла Б) наличие клеток Ходжкина В) наличие клеток Березовского – Штернберга – Рид

Г) наличие клеток Пирогова – Лангерганса

5.Наименее благоприятный прогноз при гистологическом варианте лимфомы Ходжкина: А) с лимфоцитарным истощением Б) нодулярный В) с лимфоцитарным преобладанием

Г) смешанно-клеточный

6.Решающим в постановке диагноза лимфомы Ходжкина является: А) увеличение шейных лимфатических узлов Б) увеличение лимфатических узлов средостения

В) обнаружение клеток Березовского – Штернберга – Рид Г) гиперлейкоцитоз с лимфоцитозом

7.При лимфоме Ходжкина у детей наиболее часто поражаются: А) селезенка Б) шейные лимфатические узлы

В) эндокринные железы Г) забрюшинные и паховые лимфатические узлы

8.При лихорадке на протяжении месяца и более и лимфоаденопатии можно предполагать развитие:

А) гемофилии Б) болезни Крона

В) болезни Виллебранда Г) болезни Ходжкина

22

9.Современное лечение болезни Ходжкина у детей включает:

А) индуктивную полихимиотерапию, консолидирующую лучевую терапию по «радикальной программе», реиндуктивную химиотерапию

Б) индуктивную полихимиотерапию, консолидирующую лучевую терапию зон первичного поражения

В) индуктивную полихимиотерапию, консолидирующую лучевую терапию зон первичного поражения, реиндуктивную химиотерапию

Г) индуктивную полихимиотерапию, реиндуктивную химиотерапию

10.Для III клинической стадии болезни Ходжкина характерно поражение: А) лимфатических узлов одной области Б) лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы

В) лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы Г) диффузное поражение не лимфоидных органов

23

Ответы на тест-контроль

1.Г

2.В

3.А

4.В

5.А

6.В

7.Б

8.Г

9.А

10.Б

24

СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ

Задача № 1.

У пациента отмечается увеличение группы лимфатических узлов на шее слева. Жалуется на слабость, потерю веса, кожный зуд, лихорадку. В анализе крови: СОЭ 40мм/час, нейтрофильный лейкоцитоз, анемии и тромбоцитопении нет. При изучении биоптата лимфатического узла найдена пролиферация атипичных клеток, среди которых имеются гигантские многоядерные клетки, участки некроза и склероза.

Вопросы:

1.О каком заболевании идет речь?

2.О каком варианте заболевания следует думать на основании результатов гистологического исследования?

3.Какие клетки имеют диагностическое значение при постановке диагноза?

Ответы:

1.На основании клинической картины у пациента можно предположить лимфому Ходжкина.

2.По результатам биопсии лимфоузла у пациента смешанно-клеточный вариант лимфомы.

3.Диагностическое значение при постановке диагноза имеют обнаруживаемые в биоптате клетки Березовского-Штернберга-Рид.

Задача № 2.

У15-летней пациентки в течение 3-х месяцев отмечается лихорадка до 38С, устойчивая

кантибиотикам, потливость. Начало заболевания связывает с острым респираторным заболеванием. Объективно выявлено увеличение шейных лимфатических узлов, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ до 50 мм/час, анемия средней степени тяжести.

Обсуждается тактика ведения пациентки. Наиболее правильно: а) биопсия лимфоузла; б) стернальная пункция;

в) назначение неспецифической противовоспалительной терапии; г) назначение противотуберкулезных препаратов; д) назначение кортикостероидов.

Ответ: длительная лихорадка, устойчивая к антибиотикам, в сочетании с лимфоаденопатией, требует в первую очередь исключить лимфопролиферативное заболевание (лимфома Ходжкина, неходжкинская лимфома). Диагноз может быть верифицирован только с помощью гистологического исследования лимфоузла после биопсии.

Задача № 3.

У 16-летней пациентки отмечается гематомного характера сыпь, боли в лучезапястных суставах, повышение температуры до 38С, пальпируются мелкие лимфатические узлы всех групп. При обследовании выявлено небольшое количество жидкости в плевральной полости, умеренное увеличение селезенки, панцитопения, ретикулоцитоз.

Какое суждение наиболее вероятно?

25

А) у больной идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура с развитием постгеморрагической анемии;

Б) увеличение селезенки свидетельствует против системной красной волчанки; В) исследование плеврального выпота противопоказано из-за тромбоцитопении;

Г) в первую очередь необходимо исследование костного мозга для исключения острого лейкоза;

Д) наиболее информативным методом для подтверждения диагноза в данном случае является определение антинуклеарного фактора и антител к ДНК.

Ответ: С учетом признаков системности заболевания (лихорадка, суставной синдром, плевральный выпот, панцитопения, ретикулоцитоз) необходимо в первую очередь исключить системную красную волчанку. Увеличение селезенки не противоречит данному диагностическому предположению и может выявляться наряду с лимфоаденопатией.

Наиболее информативным методом для подтверждения диагноза является определение антинуклеарного фактора и наличие антител к ДНК.

Задача № 4.

У 15-летнего пациента, находящегося на учете с хроническим тонзиллитом, отмечается увеличение подчелюстных и шейных лимфатических узлов с одной стороны. Самочувствие пациента удовлетворительное. За последние полгода ежемесячно повышается температура до 38С, связываемая с обострением тонзиллита. В зеве гипертрофия и гиперемия миндалин, расширение лакун. В общем анализе крови анемия легкой степени, нейтрофильный лейкоцитоз. В биохимическом анализе крови гипер-α-глобулинемия.

Вопросы:

1.Выделите основные синдромы по симптомам.

2.Предположительный диагноз.

3.Перечислите обязательный минимум обследования для подтверждения диагноза.

4.Поставьте окончательный диагноз.

5.Выберите оптимальную схему химиотерапии.

6.Обсудите прогноз заболевания у данного пациента.

Ответ:

1.Исходя из клинической картины заболевания и результатов лабораторного обследования, можно выделить следующие синдромы:

синдром опухолевой пролиферации, проявляющийся лимфоаденопатией (увеличение шейных, подчелюстных лимфоузлов);

синдром опухолевой интоксикации (лихорадка, в данном случае является специфической, чаще не связанная с инфекцией).

2.На основании синдрома лимфоаденопатии, можно предположить лимфопролиферативные заболевания (лимфома Ходжкина, неходжкинская лимфома).

3.Цитологическое и гистологическое исследование лимфоузлов, УЗИ исследование брюшной полости и/или КТ брюшной полости, полное биохимическое исследование с оценкой функции печени и почек, определение щелочной фосфатазы, лактатдегидрогеназы, рентгенография грудной клетки в 2-х проекциях с оценкой соотношения диаметра средостения и грудной полости. При выявлении высокого уровня щелочной фосфатазы – радиоизотопное сканирование костей с последующей прицельной рентгенографией и биопсией выявленного очага.

26

4. Окончательный диагноз: лимфома Ходжкина IIБа, (гистологический вариант будет установлен после получения результатов биопсии лимфоузла).

5. Терапия 1 группы: 2 цикла ОЕРА (для мальчиков), лучевая терапия в дозе 25Гр на доказанные первично пораженные регионы.

6. Прогноз для течения заболевания данного пациента благоприятный, так как нет факторов риска.

27

Используемая литература

1.Детская гематология/ Под ред: А.Г. Румянцева, А.А. Масчана, Е.В. Жуковской с соавт. // Москва. Издательская группа « ГЭОТАРМедиа» 2015 г.

2.Евстратов Д.А. Современные представления о лечении лимфомы Ходжкина у детей и подростков. Обзор литературы \ Евстратов Д.А., А.В. Пшонкин [и др.] \\ РЖ Детской гематологии и онкологии – 2018. – Т. 5 - №1. – С. 56-63.

3.Мочкин Н.Е. Высокодозная химиотерапия с трансплантацией аутологичных кроветворных стволовых клеток при лимфоме Ходжкина. \Н.Е. Мочкин, В.О. Саржевский [и др.] \\ РЖ Детской гематологии и онкологии – 2017. – Т. 4 - №2. – С. 85-89.

4.Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению лимфомы Ходжкина (лимфогранулематоз). 2015г. Утверждено на V Межрегиональном совещании НОДГО, 72с.

5.Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed./ Ronald Hoffman, Edward Benz, Leslie E. Silberstein et al. — Elsevier, 2013. — Ch. 74. — P. 1138-1156.

6.Eight cycles of escalated-dose BEACOPP compared with four cycles escalated-dose BEACOPP followed by four cycles of baseline-dose BEACOPP **, or without radiotherapy in patients with advanced-stage hodgkin’s lymphoma, analysis of the

HD12 trial of the German Hodgkin Study Group / Borchmann P., Haverkamp H., Diehl V. et al.//J. Clin. Oncol. — 2011, Nov. — Vol. 29, P. 4234-4242.

7.Fertility in male patients with advanced Hodgkin lymphoma treated with ВEACOPP: a report of the German Hodgkin Study Group (GHSG) / Sieniaws' Reineke Т., Nogova L. et al. // Blood — 2008, Jan. — Vol. 111, N 1. — P – 71-76.

Интернет источники

1.https://www.docme.ru/doc/1261146/limfoma-hodzhkina-u-detej-uchebnoe-posobie-dlya- studentov-me...

2.stoprak.info/vidy/onkologicheskie-zabolevaniya-krovi/limfaticheskaya-sistema/u-detej- simptomy-kazhdoj-stadii.html

3.https://diseases.medelement.com/disease/лимфома-ходжкина-у-детей/14821

4.https://www.eurolab.ua/diseases/2704

5.https://www.kormed.ru/articles/normativno-pravovye-akty/klinicheskie-rekomendatsii- protokoly-lecheniya/detskaya_onkologiya/pdf/Lechenie-limfomi-Hodjzkina-u- detey.pdf

6.imedic.club/klinicheskie-rekomendacii-limfoma-xodzhkina-u-detej/

7.onkolog-24.ru/limfoma-xodzhkina.html

28

29