6 курс / ГИА Педиатрия / Ответы на ГИА по Педиатрии 2025-2026

Макросомия является причиной родового травматизма (переломы ключицы, акушерские парезы,

травма ЦНС), а при диабетической фетопатии еще и сопровождается внутриутробной гипоксией и поэтому роды часто заканчиваются путем кесарева сечения.

Асфиксия при рождении встречается приблизительно у 25% новорожденных с ДФ.

Учитывая вариабильность массы тела детей матерей с СД, в МОНИИАГ была разработана таблица перцентильных значений массы тела новорожденных, родившихся у матерей с СД.

К другим фенотипическим признакам диабетической фетопатии относятся: диспластическое ожирение, лунообразное лицо, короткая шея, «заплывшие» глаза, гипертрихоз, пастозность, отеки на ногах, пояснице, диспропорциональность (выраженный плечевой пояс, длинное туловище, кажутся короткими конечности и относительно малой голова), кушингоидный вид, кардиомиопатия,

гепатоспленомегалия.

Поражение ЦНС. Наиболее часто встречающийся и клинически значимый синдром у новорожденных с ДФ - это перинатальное поражение ЦНС. Хроническая внутриутробная гипоксия и асфиксия при рождении может привести к острым фатальным изменениям новорожденного: нарушению функции ЦНС, недостаточности функции легких, почек и других органов.

1. Метаболические и электролитные нарушения (степень их выраженности коррелирует с

тяжестью СД у матери):

а) развитие тяжелых форм гипогликемии (в первые 2 ч после рождения).

В норме после рождения активность инсулярного аппарата снижается, а выработка глюкагона наоборот повышается. При ДФ сохраняется гиперинсулинемия и повышена толерантность к глюкозе,

поэтому гипогликемия развивается, несмотря на большие запасы жира и гликогена, образование глюкозы строится за счет белков (глюкокортикоиды усиливают катаболизм белков). Этого недостаточно для поддержания гликемии и покрытия потребностей тканей и развивается гипогликемия. При СД 1 типа у матери уже через час после рождения уровень глюкозы в крови новорожденного падает ниже исходного уровня, а при СД 2 типа падение уровня глюкозы идет более медленно и снижается через 2 часа. При ГСД снижение происходит приблизительно через 2-3 часа. В норме в организме новорожденного при развитии транзиторной гипогликемии начинается выработка и утилизация кетонов, как источников для выработки энергии. В условиях гиперинсулинемии этот процесс сдерживается.

Гипогликемией новорожденных считается уровень глюкозы в цельной капиллярной крови менее

1,7 ммоль/л у недоношенных и менее 2,6 ммоль/л у доношенных детей. Клиническими проявлениями гипогликемии новорожденных могут являться: высокотональный короткий плач, апатия, мышечная гипотония, тахипноэ, апноэ, возбуждение, тремор, судорожная готовность, цианоз, гипотермия. Любой

из этих симптомов может быть вызван другими причинами и не является достоверным признаком гипогликемии. Только в случае их исчезновения на фоне энтерального или парентерального введения растворов глюкозы, может быть выставлен диагноз симптоматической гипогликемии. Частота гипогликемии новорожденных варьирует от 21 до 60%, в то время как клинические симптомы гипогликемии присутствуют лишь у 2530% новорожденных.

б) длительный метаболический ацидоз и тканевая гипоксия;

в) гипокальциемия и гипомагниемия – развиваются уже через несколько часов после рождения;

г) 5-6% новорожденных имеют нарушения метаболизма железа. Это может привести в последующем к задержке психического развития, анемиям на первом году жизни;

д) гипопротеинемия - преимущественно за счет фракции альбуминов.

2. Дыхательные нарушения из-за:

а) задержка структурного развития ЦНС (дыхательного центра из-за дистрофии клеток ствола,

гипоплазии ретикулярной формации), что обуславливает респираторную депрессию при рождении, апноэ или транзиторное тахипноэ после рождения (учащенное дыхание без его углубления);

б) задержка созревания легочной ткани: инсулин блокирует действие кортизола, который стимулирует пневмоциты П типа, отвечающих за выработку и зрелость сурфактанта (развитие СДР 1

типа); в) возможна устойчивая легочная гипертензия.

Другими причинами дыхательных расстройств у новорожденных от матери с СД являются заболевания сердца, аспирация мекония, инфекционные заболевания легких. Риск развития РДС у таких детей в 5,6 раза выше, чем в общей популяции.

3. Тромбогеморрагический синдром из-за:

а) полицитемии, способствующей развитию гипервязкости крови и «сладж»-синдрому, особенно в условиях гипоксии. Это 13 обуславливает нарушение микроциркуляции, повышающей риск гипоксическиишемических поражений ЦНС, способствует развитию язвенно-некротического энтероколита и дыхательных нарушений, тромбоза сосудов почек, тромбоза печёночных вен;

б) тромбоцитопении, обусловленной угнетением тромбоцитопоэза, так как активирована выработка эритроцитов.

4. Сердечно-сосудистые нарушения возможны из-за:

а) развития сердечной недостаточности при врожденном пороке сердца или кардиомиопатии

(встречается приблизительно у 30% детей с ДФ). Кардиомиопатия часто гипертрофическая с формированием субаортального стеноза и снижением сердечного выброса;

б) повышения сосудистого сопротивления в сосудах пуповины, аорте, периферических сосудах;

в) нарушения ауторегуляции деятельности сердца из-за незрелости ткани.

5. Затяжная желтуха: развитию гипербилирубинемии способствует полицитемия и незрелость ферментных систем печеночных клеток.

6. Функциональная незрелость органов и систем, что обуславливает отсутствие или снижение сосательного рефлекса, нарушение поведения в неонатальном периоде – синдромы гипервозбудимости или чаще угнетения ЦНС. Нарушено формирование взаимодействия между двигательной активностью и работой сердца, дыхательными движениями и глотанием. Ребенок, как правило, отстает в развитии,

несмотря на большую массу на 2-4 недели и морфологически и функционально.

7. Нарушение функции канальцев почек, что сопровождается полиурией как у плода, так и после рождения, возможно развитие ОПН.

Лечение:

Особенности выхаживания ребенка от матери с СД:

1.Кювез или кроватка с подогревом (профилактика гипотермии);

2.Оксигенотерапия (кислородная палатка, ВВЛ или ИВЛ по состоянию);

Лечение дыхательной недостаточности проводится путем оксигенотерапии (с помощью маски,

палатки, СРАР), при тяжелом РДС (6 баллов и выше по шкале Даунс, Сильверман) применяется ИВЛ.

Задачей респираторной терапии у новорожденных с РДС является: поддержание артериального раО2 на уровне 50-70 мм.рт.ст., раСО2 - 45-60 мм.рт.ст., рН – 7,25 – 7,4.

Детям, родившимся на сроке гестации менее 31 недели и требующим интубации трахеи для проведения ИВЛ в родильном зале проводится заместительная терапия экзогенным сурфактантом,

вводимым эндотрахеально.

В комплексе лечебных мероприятий, направленных на борьбу с гипоксией, применяют также седативные средства. Предпочтение отдают оксибутирату натрия (ГОМК) и препаратам бензадиазепинового ряда (седуксен, реланиум).

3.Кормление каждые 2 часа без ночного перерыва первые 2 суток (при отсутствии сосательного рефлекса - кормления через назогастральный катетер) начинают в первые 1,5-2 ч после рождения.

4.Учитывая, что в первые часы и сутки после рождения в крови быстро снижается уровень глюкозы (до очень низких – 1,1 ммоль/л - 2 ммоль/л) необходим тщательный мониторинг уровня глюкозы в крови начиная с рождения (см. диагностика). Существует следующая генеральная тактика поведения в зависимости от уровня глюкозы в крови новорожденного:

-при тщательном наблюдении и выявлении уровня глюкозы ниже, чем 2,6 ммоль/л

дополнительное вмешательство (парентеральное введение глюкозы) необходимо, если глюкоза не повышается после кормления или если у новорожденного выявлены признаки гипогликемии

-при выявлении уровня менее чем 1,1-1,4 ммоль/л – внутривенное введение глюкозы с целью восстановления его и дальнейшего поддержания на уровне более 2,6 ммоль/л. Необходимость поддержания уровня более 2,6 ммоль/л объясняется как необходимый запас безопасности для новорожденного (при более низких уровнях риск поражения ЦНС из-за гипогликемии повышается).

- в случае наличия у новорожденного явной симптоматики персистирующей или возвратной гиперинсулинемической гипогликемии вероятно более предпочтительным является поддержание уровня глюкозы более 3,3 ммоль/л.

Очень трудно определить какому новорожденному могут быть необходимы большие дозы вводимой глюкозы для поддержания эугликемии.

Предлагаются следующие варианты терапии гипогликемических состояний у новорожденных с явными симптомами гипогликемии: см. протокол коррекции гипогликемии

Необходимо помнить, что вслед за струйным введением и созданием быстрого повышения концентрации глюкозы в крови и в нормальном состоянии происходит повышение уровня инсулина. У

таких детей (с гиперинсулинемией) происходит резкий подъем уровня инсулина с быстрым падением сахара в крови (существует риск возврата гипогликемического состоянии).

- все время необходим контроль уровня глюкозы в крови. Если при вышеописанной тактике введения уровень глюкозы сохраняется менее 2 ммоль/л необходимо увеличить скорость введения на еще

2мг/кг/мин, что может увеличить концентрацию вводимой глюкозы. При необходимости в/в введения

12,5% раствора в количестве большем чем 80100мл/кг/сутки существует риск развития склероза периферической вены, поэтому необходима катетеризация центральной вены.

5.Для поддержания баланса уровня глюкозы в крови необходимо помнить о важности энтерального кормления (или дополнительного парентерального питания – присутствие белков и жиров)

6.При отсутствии эффекта дополнительно назначают глюкагон или преднизолон.

7.Коррекция электролитного состава крови препаратами Са, Mg: В/в введение 10%

глюконата кальция 1 - 2 мл/кг (1 мл 10% глюконата кальция струйно медленно, затем поддерживающая доза микроструйно в/в в растворе глюкозы или перорально (с глюкозой) в дозе 2 – 8 мл/кг. Введение кальция рекомендуется проводить под контролем ЭКГ-мониторинга из-за возможного развития брадикардии и аритмий (особенно при струйном введении). Кроме того, необходимо помнить о возможности развития гиперкальциемии, кальцификатов в почках, тяжелого склероза периферических вен.

8. Терапия инфекционных осложнений.

Бактериологическое обследование проводится сразу после поступления ребенка в детское отделение. При необходимости проводится микробиологическое и вирусологическое обследование (на хламидии, микоплазмы, вирус простого герпеса, цитомегаловирус).

Вопрос о целесообразности назначения антибактериальной терапии новорожденному решается после объективной оценки степени риска реализации инфекции в каждом конкретном случае.

Показаниями к назначению антибактериальной терапии являются: наличие двух или более симптомов инфекционного процесса, наличие двух или более изменений в клиническом анализе крови,

тяжелая перинатальная гипоксия, ИВЛ, катетеризация центральных вен.

В комплексном лечении детей, родившихся у матерей с СД, применяются также препараты иммунокорригирующего действия - иммуноглобулины для внутривенного введения (иммуноглобулин нормальный человека, пентаглобин), генно-инженерный рекомбинантный интерферон (Виферон).

10. Синдром рвоты и срыгиваний. Патология пищевода (халазия кардии, ахалазия пищевода, атрезия пищевода). Патология желудка (пилороспазм, пилоростеноз). Причины, клинические и лабораторно-инструментальные критерии, лечение.

Срыгивание (регургитация - R11) – пассивный возврат содержимого пищевода или желудка (но не кишечника) в ротовую полость, без характерных для рвоты запахов.

Срыгивания возникают за счет антиперистальтических движений мышц желудка при закрытом привратнике без участия брюшных и диафрагмальных мышц.

Шкала оценки интенсивности срыгиваний:

•1 балл Более 5 срыгиваний в сутки объемом более 3 мл

•2 балла Более 5 срыгиваний в сутки объемом до 1/2 количества смеси за одно кормление, менее чем в половине кормлений

•3 балла Более 5 срыгиваний в сутки объемом до 1/2 количества смеси, введенного за одно кормление, не чаще, чем в половине кормлений

•4 балла Срыгивания небольшого объема в течение 30 минут и более после каждого кормления

•5 баллов Срыгивания от ½ до полного объема смеси, не менее чем в половине кормлений

Частота срыгиваний у детейраннего возраста:

Повторные срыгивания встречались: впервые 3 месяца жизни – у 50% младенцев.

В4-мес. возрасте – у 67%.

В10-12 мес. - у 5% детей.

Анатомо-физиологические особенности, предрасполагающие к развитию СРС у детей:

•Анатомический «сфинктер» в области кардии не выражен;

•Угол Гиса увеличен (около 90°);

•Нижний пищеводный сфинктер (НПС) расположен на уровне ножек диафрагмы (за счет относительно короткого пищевода);

•Пищевод у новорожденного имеет воронкообразную форму, причем расширение воронки обращено вверх;

•Желудок имеет относительно небольшой объем;

•Форма желудка у детей первых месяцев жизни шарообразная;

•В желудке у детей младшего возраста определяется гипацидное состояние;

•Тонус гладкой мускулатуры привратника повышенж

•Моторная функция желудка понижена, что способствует замедленному опорожнению.

Классификация рвот и срыгиваний (Э. Керпель-Фрониус, 1975):

Первичные – когда патология, как причина, находится в ЖКТ:

–функциональные,

–органические.

Вторичные – когда причина находится вне пищеварительного тракта:

•инфекционные заболевания;

•церебральная патология;

•нарушения обмена веществ.

Рвота – непроизвольное и стремительное выбрасывание содержимого пищеварительного тракта,

в основном желудка, через рот и нос за счет активного сокращения брюшных мышц (тонкого кишечника),

мышц диафрагмы, пищевода и желудка. Часто сопровождается своеобразным низким звуком,

издаваемым ребенком на вдохе (он как бы «давится»), ей предшествует тошнота сопровождающаяся вегетососудистыми реакциями, проявляющимися беспокойством, отказом от еды, внезапной бледностью,

высовыванием кончика языка тахикардией, ухудшением общего состояния.

Срыгивания представляют собой непроизвольный выброс желудочного содержимого из-за сокращения мышц желудка без участия диафрагмы и передней брюшной стенки. Ребенок как бы

«сливает» молоко изо рта сразу после кормления или через небольшой промежуток времени.

Срыгивания не сопровождаются вегетативными реакциями, не отражаются на поведении,

аппетите, настроении ребенка. Склонность к срытнваниям является характерной чертой новорожденных и детей первых месяцев жизни, что обусловлено определенными особенностями строения верхних отделов пищеварительного тракта в этом возрасте.

К функциональным причинам первичных форм рвот относятся заболевания желудочнокишечного тракта, при которых нарушения моторной функции не связаны с органическими изменениями в органе, а

возникают в результате нарушения регуляции. К ним относятся халазия кардии, ахалазия пищевода ,

пилоросназм, острый гастрит, метеоризм, а также перекорм и аэрофагия.

Органические причины первичных форм рвот включают различные пороки развития желудочно-

кишечного тракта, приводящие к нарушению проходимости пищеварительной трубки на любом ее уровне и требующие своевременной диагностики и хирургического лечения. К ним относятся пороки развития пищевода, желудка кишечника в виде их атрезий, стенозов и наличия мембран, аномалий ротации и фиксации.

Вторичные (симптоматические) формы рвот обусловлены нарушениями, возникающими вне желудочно-кишечного тракта. К ним относятся инфекционные заболевания (ОРВИ, отиты, пневмонии,

сепсис, острые кишечные инфекции, нейроинфекции), церебральная патология (гипоксического,

травматического и инфекционного генеза) и нарушения обмена веществ (сольтеряющая форма врожденной гиперплазии коры надпочечников, дисахаридазная недостаточность, галактоземия,

нарушения аминокислотного обмена, врожденная патология почек).

Диагноз «синдром срыгивания» у здоровых детей в возрасте от 3-х недель до 12 мес. может быть установлен при наличии эпизодов срыгивания, по меньшей мере, 2 раза в день на протяжении не менее

3-х недель при отсутствии «симптомов тревоги»

Симптомы тревоги («red flags», «красные флаги»)

•Повторные рвоты фонтаном;

•Потеря массы тела;

•Кровь в рвотных массах;

•Рвота с желчью;

•Острая задержка стула;

•Диарея;

•Полиурия;

•Необычный запах мочи;

•Нарастающая неврологическая симптоматика;

•Желтуха, увеличение печени;

•Рецидивирующие респираторные заболевания.

•Ахалазия кардии — это официальное и научно правильное название болезни. Приставка "А-" в

медицине означает отрицание, отсутствие. Таким образом, "ахалазия" дословно переводится как

"отсутствие расслабления".

•Халазия кардии — это устаревшее и не совсем корректное название, которое, однако, до сих пор иногда используется в разговорной речи, по привычке или по ошибке. Слово "халазия" происходит от греческого "chalasis", что означает "расслабление".

Ахалазия кардии (кардиоспазм) (синонимы: мегаэзофагус или долихоэзофагус, идиопатическое

расширение пищевода, кардиоспазм и др.) — идиопатическое нервно-мышечное заболевание,

проявляющееся функциональным нарушением проходимости кардии вследствие дискоординации между глотком, рефлекторным раскрытием нижнего пищеводного сфинктера (НПС) и двигательной и тонической активностью гладкой мускулатуры пищевода.

!В настоящее время в англоязычной литературе чаще всего используют именно термин «ахалазия кардии», тогда как в отечественных источниках встречаются оба названия заболевания — «ахалазия кардии» и «кардиоспазм». Это объясняется тем, что существуют две патогенетически разные формы функциональной непроходимости кардии, выделенные Plammer и Vinson еще в 1921 г., которые существенно различаются по клинической симптоматике, рентгенологической картине и результатам эзофагоманометрии, особенно в начальных стадиях. Эти различия обусловлены разными уровнями поражения парасимпатической нервной системы.

!Так, при морфологических исследованиях у больных с кардиоспазмом были выявлены значительные дегенеративнодистрофические изменения в преганглионарных нейронах дорсальных ядер блуждающих нервов в стволе головного мозга, которые обусловливают нарушения центральной иннервации НПС, и менее выраженные — в постганглионарных нейронах ауэрбаховского сплетения.

Считается, что в связи с нарушением центральной иннервации (ЦНС) гладкая мускулатура НПС становится более чувствительной к ее физиологическому регулятору — эндогенному гастрину. Таким образом, при данном варианте течения заболевания наблюдается истинный спазм кардии.

!При ахалазии карди и поражается преимущественно периферическое звено (ПНС) —

постганглионарные нейроны интрамурального ауэрбаховского сплетения, блуждающие нервы,

симаптические нервные стволы и ганглии, в результате чего выпадает рефлекс открытия кардии в ответ на глоток. Поскольку центральная иннервация сохраняется, отсутствуют условия для возникновения повышенной чувствительности гладкой мускулатуры НПС к гастрину.

Эти дефекты могут быть обусловлены:

1) врожденным отсутствием или дефицитом нейронов в ганглиях межмышечного (ауэрабахова)

сплетения в дистальном отделе пищевода либо 2) гибелью этих клеток под воздействием внешних или внутренних факторов или периневральным склерозом. Доказан локальный дефицит выработки

NO. При этом обсуждается возможная роль инфекций - цитомегалии и простого герпеса.

Наибольшее распространение получила классификация Б. В. Петровского:

I стадия — функциональный непостоянный спазм кардии без расширения пищевода;

II стадия — стабильный спазм кардии с нерезко выраженным расширением пищевода и усиленной моторикой стенок;

III стадия — рубцовые изменения (стеноз)

мышечных слоев НПС с выраженным расширением пищевода и нарушениями тонуса и перистальтики;

IV стадия — резко выраженный стеноз кардии со значительной дилатацией, удлинением, S-образной деформацией пищевода, эзофагитом и периэзофагитом.

Клиническая картина:

Ахалазия пищевода обычно проявляется у взрослых. Обзор 67 педиатрических случаев показал,

что у 5,3% детей заболевание проявилось уже на первом месяце жизни. Основной симптом у младенцев - рвота во время кормления только что съеденным молоком без примесей желудочного содержимого, некоторое затруднение глотания, создающее впечатление, что ребенок «давится» во время еды. В результате повторной аспирации у ребенка могут рецидивировать бронхиты, пневмонии.

Весовые прибавки недостаточные.

Ахалазия может быть составной частью аутосомно-рецессивных синдромов и сочетаться с:

• глухотой, витилиго и алакримией и слабостью мышц;

• кальцинозом, синдромом Рейно, склеродактилией, телеангиэктазиями (CREST-синдром).

Диагностика:

Диагноз ставится рентгенологически: при контрастном исследовании с йодолиполом или барием видно конусовидное сужение пищевода ниже диафрагмы в виде «мышиного хвоста», «хвоста редиски», «перевернутого пламени свечи», равномерное расширение пищевода, некоординированная перистальтика его, задержка эвакуации, а затем под тяжестью накопившейся массы - «проваливание» взвеси в желудок. При эндоскопическом исследовании пищевод расширен, заполнен пищей, слизистая оболочка его розовая, без воспалительных изменений, вход в кардию напоминает воронку, но аппарат свободно проходит через нее, ригидность отсутствует.

Лабораторные исследования:

-ОАК;

-Коагулограмма (для определения риска развития кровотечения перед выполнением пневмокардиодилатации или оперативным вмешательством);

-БАК (уровень сывороточного креатинина и альбумина);

-ОАМ (интересуют кетоновые тела, которые обнаруживают в моче при длительном голодании).

Инструментальные исследования:

-Рентгенография пищевода с контрастированием;

-ЭГДС;

-Манометрия – «золотой стандарт» диагностики (для оценки данных манометрии используют современную Чикагскую классификацию 2008 года).

Лечение:

Консервативная терапия, как при ГЭРБ, обычно малоэффективна и при отсутствии эффекта – оперативное лечение (кардиомиотомия). Эти методы лечения используют в более старшем возрасте.

Пилоростеноз (от греч. pyloros – привратник и stenos – узкий) – В основе заболевания лежит нарушение проходимости пилорического отдела желудка. Встречается с частотой 0,5-3 на 1000

популяции. Преобладающий пол – мужской (5:1).

Генетические аспекты: патологию расценивают как имеющую многофакторную природу.

Причина неясна. В пилорическом отделе при заболевании отсутствует ней ральная форма синтетазы окиси азота

Этиология, патогенез:

Происхождение пилоростеноза, несмотря на большое число посвященных ему научных исследований, остается неизвестным. Это состояние чаще всего классифицируется как врожденная аномалия развития.

Главным патологическим звеном заболевания является постепенное, достаточно быстрое, развивающееся на протяжении нескольких дней,

увеличение размеров стенки привратника с постепенной обструкцией просвета его канала.

Многократная рвота желудочным содержимым приводит к увеличению эндогенного синтеза париетальными клетками желудка бикарбоната, в результате чего плазменная концентрация НСО3