6 курс / ГИА Педиатрия / Ответы на ГИА по Педиатрии 2025-2026

Лечение:

Консервативное лечение:

I. Этиотропная и патогенетическая терапия:

Новорожденному с уровнем гемоглобина менее 120 г/л в первые 24 часа жизни для коррекции

анемии рекомендуется гемотрансфузия лейкоредуцированных эритроцитсодержащих компонентов

крови (ЭСК).

•При анемии, сопровождающейся развитием гиповолемического шока вследствие острой кровопотери сразу после родов возможно использование O (I) Rh (-) D-отрицательного лейкоредуцированного ЭСК.

•Объем трансфузируемого лейкоредуцированного эритроцитсодержащего компонента крови, как правило, составляет 10-20 мл/кг.

•Рекомендуемая длительность трансфузии не более 4 часов. Имеются также все сопутствующие риски при проведении гемотрансфузии.

•Для коррекции анемии у новорожденного с показателем Hb менее 80 г/л в сочетании с гиповолемическим шоком (потерей ОЦК 20% и более) объем гемотрансфузии может превышать 20 мл/кг

ирасчет лейкоредуцированного трансфузируемого ЭСК рекомендуется проводить по формуле:

•Объём крови новорожденного: 80 мл/кг – доношенные, 100 мл/кгнедоношенные, Ht целевой не менее 0,35.

•Во избежание осложнений массивной гемотрансфузии общий объём ЭСК не должен превышать

60% ОЦК.

Новорожденному с симптомами анемии и/или снижением уровня гемоглобина до значений,

требующих коррекции, для достижения целевого уровня гемоглобина рекомендуется гемотрансфузия лейкоредуцированных эритроцитсодержащих компонентов (ЭСК) крови с учетом потребности в проведении респираторной терапии.

• Показания для заместительной гемотрансфузии лейкоредуцированных эритроцитсодержащих компонентов крови у новорожденных представлены в таблице 5:

Таблица 5. Концентрации гемоглобина (г/л), при которых рекомендована трансфузия ЭСК крови у новорожденных детей, в зависимости от их респираторного статуса и постнатального возраста

(модифицирована из Whyte R., Kirpalani H., 2011)

II. Симптоматическая терапия:

Симптоматическая терапия включает в себя инфузионную терапию кристаллоидными растворами для поддержания нормоволемии, гемостатическую терапию при наличии проявлений активного геморрагического синдрома, респираторную и кардиотоническую терапию при наличии показаний.

• При тяжелой анемии вследствие кровопотери у новорожденного для экстренной коррекции гиповолемии до трансфузии ЭСК рекомендуется введение растворов электролитов – NaCl 0,9% раствора в дозе 20 мл/кг.

III. Иное лечение:

Лечебно-охранительный режим подразумевает создание оптимальных условий выхаживания новорожденных.

- В зависимости от тяжести состояния новорожденный, которому требуется проведение гемотрансфузии, должен быть переведен в отделение реанимации и интенсивной терапии

новорожденных, палату интенсивной терапии (ПИТ) или в отделение патологии новорожденных и недоношенных детей;

- Ребенку показано пребывание в условиях поддержания термонейтральной среды, ограничение сенсорной стимуляции (защита от света, шума, прикосновений), контроль температуры тела; -

Ребенку показано адекватное энтеральное и, при необходимости, парентеральное питание.

Преимущество в энтеральном вскармливании отдается материнскому молоку. При недостаточной лактации или противопоказаний к грудному вскармливанию со стороны матери вскармливание новорожденного проводится сухой адаптированной молочной смесью для вскармливания детей с рождения или сухой/готовой специальной молочной смесью для вскармливания недоношенных и маловесных детей.

IV. Медицинская реабилитация:

Проводится профильными специалистами (врач-невролог, врач-офтальмолог, врачхирург и др.) в

зависимости от сопутствующей патологии и осложнений.

7. Анемии новорождённых. Гемолитические анемии: наследственные и приобретенные причины. Диагностика и лечение иммунных гемолитических анемий.

Анемия – гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и/или гематокрита более, чем на 2 стандартных отклонения от средних значений гемоглобина и/или гематокрита для данного постнатального возраста

Гемолитические анемии (ГА) — большая группа заболеваний, имеющих общую особенность патогенеза: уменьшение количества эритроцитов и концентрации гемоглобина в крови вследствие укорочения жизни эритроцитов. При этом способность костного мозга реагировать на анемические стимулы не изменена.

Классификация гемолитических анемий:

I. Врожденные гемолитические анемии (70% от всех гемолитических анемий).

Среди наследственных анемий выделяют:

1. ГА, связанные с генетически детерминированным дефектом мембраны эритроцита

(микросфероцитоз, эллиптоцитоз, акантоцитоз, стоматоцитоз).

2. ГА, связанные с дефектом ферментов эритроцитов (дефицит глюкозо-6- фосфатдегидроге-

назы, дефицит перуваткиназы и др.).

3.ГА, связанные с дефектом синтеза глобина (талассемия, серповидноклеточная анемия и др.).

4.ГА, связанные с дефектом синтеза порфирина.

II. Приобретенные ГА разделяют на иммунные и неиммунные.

а. Иммунные:

●Аутоиммунная гемолитическая анемия у матери;

●Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (Rh, АВ0, минорные антигены);

б. Неиммунные:

● Инфекция (цитомегаловирус, токсоплазма, простой герпес, краснуха, малярия, сифилис,

бактериальный сепсис, в т.ч. E.coli);

● Микроагиопатическая гемолитическая анемия в сочетании или без диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС): диссеминированная герпетическая инфекция, инфекция,

вызванная Коксаки В, Грам-отрицательная септицемия, тромбоз почечных вен, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), атипичный гемолитико-уремический синдром, врожденные гемангиомы;

●Дефицит витамина Е;

●Болезни обмена (галактоземия, остеопетроз).

Гемолиз при различных вариантах ГА протекает по внутриклеточному (внесосудистому)

или внутрисосудистому типу

Клинические признаки внутриклеточного гемолиза: анемия, желтуха, спленомегалия.

Клинические признаки внутрисосудистого гемолиза: анемия, желтуха, темная моча.

Лабораторные признаки общие для обоих типов гемолиза: анемия, ретикулоцитоз, увеличение фракции незрелых ретикулоцитов с низкой флуоресценцией.

Лабораторные признаки внутриклеточного гемолиза: гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина, уробилин в моче.

Лабораторные признаки внутрисосудистого гемолиза: свободный гемоглобин в сыворотке крови, снижение гаптоглобина в крови, свободный гемоглобин в моче, продукты распада свободного гемоглобина в моче, гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина при внутрисосудистом гемолизе менее выражена.

Диагностика иммунных гемолитических анемий:

На примере гемолитической болезни плода и новорождённого

Пренатальная диагностика:

-Тщательный сбор акушерского анамнеза

-Обследование всех беременных женщин на наличие антиЭр антител

-При неизвестной или резус-положительной принадлежности крови мужа/партнера беременной пациентки желательно провести неинвазивное определение резус-фактора плода по циркулирующим в крови матери внеклеточным фрагментам плодовой ДНК, которое имеет чувствительность и специфичность 98-100%

-Определение титра антител не менее 3х раз ( при постановке на учёт, в 18-20 нед и далее по показаниям. При росте титра – еженедельно

-Допплерометрия средней мозговой артерии – измеряется пиковая систолическая скорость кровотока. Повышение PSV > 1.5 MoM (multiple of median) → высокая вероятность умеренной или тяжелой анемии плода.

-Инвазивная диагностика (используется при сомнениях) - кордоцентез

Показания: PSV>1.5 MoM, тяжёлые УЗИ-признаки ГБН. Исследуется: Hb, Ht, Билирубин, Группа крови, Прямая проба Кумбса. Снижение гематокрита на > 15% и/или дефицит гемоглобина более 70 г/л (Hb < 0,55 МоМ) от нормы для данного гестационного срока свидетельствует о развитии тяжелой анемии и является показанием для внутриутробного переливания плоду отмытых эритроцитов.

Постнатальная диагностика:

-Определение группы крови и резуса у новорожденных, родившиеся от матерей с 1ой группой крови и/или отриц резусом

-Определение уровня общего билирубина в пуповинной крови ( больше 60 мкмоль патология)

-Определение почасового прирост общего билирубина

-ОАК – ретикулоцтоз

-Есть три вида антител – блокирующие, неполные, полные. Через плацента проходят только неполные, они выявляются прямой реакцией Кумбса, именно они опасны. Полные/скрытые не проходят через плацента – непрямая проба Кумбса.

Лечение иммунных гемолитических анемий:

На примере гемолитической болезни плода и новорождённого

Пренатальное лечение ГБН

1. Иммунопрофилактика анти-D (профилактика ГБН):

Самый эффективный метод предотвращения Rh-изоиммунизации.

Показания:

•Rh(-) беременная

•Rh(+) отец

•Отсутствие анти-D антител у женщины

Стандартные этапы введения: 28 недель беременности – 300 мкг

2.Внутриутробное переливание крови проводят при резус-конфликте для лечения тяжёлых форм гемолитической болезни плода. Процедура помогает повысить уровень гемоглобина и гематокрита у плода, приостановить связанные с анемией патологические процессы и продлить беременность как можно ближе к доношенному сроку. Процедура проводится следующим образом:

1.Из крови донора, имеющего группу крови 0 (I) и отрицательный резус-фактор,

заготавливают эритроцитарную массу, обедненную лейкоцитами и тромбоцитами (ЭМОЛТ).

2.Для контроля за показателями крови плода до и после процедуры, а также для самого переливания проводят кордоцентез (пункцию пуповины) под контролем УЗИ и местным обезболиванием.

3.Чтобы избежать травмы сосудов и/или органов, связанных с двигательной активностью плода, в его кровоток вводят препарат из группы миорелаксантов.

4.Объём переливаемой среды зависит от тяжести гемолиза (разрушения эритроцитов) и

анемии плода.

Постнатальное лечение:

Основные цели:

(1) Остановить гемолиз, (2) Снизить билирубин, (3) Предотвратить ядерную желтуху.

1. Фототерапия — первая линия лечения:

Механизм: превращение непрямого билирубина в водорастворимые фотоизомеры . Показания:

непрямой билирубин 205мкмоль/л у доношенных, 171 мкмоль/л – у недоношенных

2. Внутривенный иммуноглобулин (IVIG):

Подавляет Fc-рецепторы макрофагов → снижение гемолиза.

Показания:

•ГБН средней/тяжёлой степени

•Быстрый рост билирубина несмотря на фототерапию

3. Обменное переливание крови (ОПК) (жизнеспасающее вмешательство) – см. ниже показания:

Показания:

•Билирубин достиг порога обменного переливания

•Энцефалопатия

•Отсутствие эффекта от фототерапии и IVIG

Цели:

•Удалить непрямой билирубин

•Удалить циркулирующие материнские антитела

•Заменить разрушенные эритроциты

Принципы:

•Используют кровь O(I) Rh(-) или индивидуально подобранную

•Объём — 2 ОЦК, т.е. ≈ 160–180 мл/кг

4. Трансфузия эритроцитарной массы:

Для коррекции анемии после стабилизации билирубина.

Показания:

•Hb < 100 г/л (или по клинике)

•После обменного переливания для стабилизации гематокрита

Абсолютные показания для заменного переливания крови (ЗПК):

- У доношенных гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, темп нарастания билирубина выше 9,0

мкмоль\л\час, уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.

- У недоношенных билирубин выше 171 мкмоль/л.

Показания к операции ЗПК:

1.Впервые 2 часа жизни – тяжёлая форма ГБН

2.в первые 24ч жизни уровень общего билирубина выше 4,5мг (выше 77,5 мкмоль/л) + уровнь Hb

попувинной крови ниже 110 г/л (Ht <35%) +почасовой прирост билирубина выше 0,5мг (5-8,5 мкмоль/л)

Для ЗПК используется:

1.При резус-конфликтах : Rh(-) кровь или одногруппная резус – Эр.масса с одногруппной плазмой в соотношении 2:1

2.При групповой несовместимости переливание Эр.массы 0(I)группы соответственной резус принадлежности и плазмы IV-группы в соотношении 2:1

3.При несовместимости по резусу и группе переливают Эр.массу 0(I)группы резус-

отрицательную и плазму IV-группы в соотношении 2:1

4.Объём — 2 ОЦК, т.е. ≈ 160–180 мл/кг для доношенного и 170-180 мг/кг для недоношенного

Лечение детей, перенесших ЗПК:

-Энтеральное питание через 5-6 часов

-Кормление новорожденных с ГБН грудным молоком без антител

-Поздняя анемия – рекомбинантный эритропоэтин 200 МЕ/кг 3 раза в неделю, курс 10 инъекций,

с2-ой недели – препараты железа 2 мг/кг.

8. Желтухи новорождённых. Причины, патогенез, клиническая симптоматика конъюгационных и гемолитических желтух. Диагностика, лечение.

https://penzafilatova.ru/documents/4851002/5057324/%D0%A1%D1%82%D0%B0%D1%82%D1%8C%D 1%8F- +%D0%96%D0%B5%D0%BB%D1%82%D1%83%D1%85%D0%B8+%D0%BD%D0%BE% D0%B2%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1 %8B%D1%85.pdf/ef19c3ee-ae19-7f5e-f22e-57e061c20d2d?version=1.0&t=1652881227594

https://studfile.net/preview/5165905/

9. Эндокринопатии у новорождённых (первичный врождённый гипотиреоз, диабетическая эмбриофетопатия): этиология, патогенез, клиническая симптоматика, клинико-лабораторная диагностика, лечение, прогноз.

Врожденный гипотиреоз (ВГ) — одно из наиболее часто встречающихся врожденных заболеваний ЩЖ у детей, в основе которого лежит полная или частичная недостаточность тиреоидных гормонов, приводящая к задержке развития всех органов и систем. Частота ВГ колеблется от 1:3000-4000

новорожденных в Европе и Северной Америке до 1:6000-7000 новорожденных в Японии. У лиц негроидной расы заболевание встречается достаточно редко (примерно 1:30.000), а у латиноамериканцев,

напротив, часто (1:2000). У девочек заболевание встречается в 2—2,5 раза чаще, чем у мальчиков.

ВГ представляет собой достаточно гетерогенную по этиологии группу заболеваний,

обусловленных либо морфофункциональной незрелостью гипоталамо-гипофизарной системы или ЩЖ,

либо их повреждением во внутриутробном периоде.

В подавляющем большинстве случаев (85-90%) имеет место первичный ВГ. Среди случаев первичного ВГ приблизительно 85% являются спорадическими, 15% —

наследственными. Большинство спорадических случаев обусловлено дисгенезией (эмбриопатией) ЩЖ, причем случаи дистопии (эктопии) железы встречаются гораздо чаще, чем полное ее отсутствие (агенезия) или гипоплазия. Гораздо реже

(5—10% случаев) встречаются вторичный или третичный ВГ:

Вторичный врождённый гипотиреоз вызван дефектом на уровне гипофиза, который не вырабатывает достаточное количество тиреотропного гормона (ТТГ)

Третичный врождённый гипотиреоз вызван дефектом на уровне гипоталамуса, который не вырабатывает достаточное количество тиролиберина (тиреотропин-рилизинг-гормона, ТРГ),

стимулирующего гипофиз.

В последние годы в связи с развитием методов молекулярно-генетического анализа взгляды на этиологию ВГ во многом изменились. На сегодняшний день идентифицирован ряд генов, мутации которых приводят к нарушениям закладки, миграции, дифференцировки ЩЖ; дефектам синтеза тиреоидных гормонов, нарушениям гипоталамогипофизарной оси.