6 курс / ГИА Педиатрия / Ответы на ГИА по Педиатрии 2025-2026

Незрелость ЦНС,

незавершённая миелинизация нервных волокон, склонность к мышечной гипотонии и угнетению ЦНС у недоношенных детей приводят к угнетению или слабой выраженности сосательного рефлекса (формирование которого начинается только к 32-й неделе гестации), слабой невыраженной перистальтической волне.

Транзиторная потеря массы тела может достигать 10-14% и восстанавливаться к концу 3-й

недели жизни. Стерильная фаза в кишечнике у недоношенных, как правило, продолжается 1-е сутки жизни, а фаза заселения удлиняется до 2 нед. Нормализация кишечной флоры в течение 1-го месяца жизни недоношенного ребёнка может не наступить (75-80% случаев).

Особенности функционирования эндокринной системы недоношенного зависят от степени его зрелости и наличия эндокринных нарушений у матери, обусловивших преждевременные роды. Как правило, координация деятельности эндокринных желез нарушена, прежде всего, по «оси» гипофиз-

щитовидная железа-надпочечники. Процесс обратного развития фетальной зоны коры надпочечников у новорождённых заторможен, задержано становление циркадных ритмов выделения гормонов.

Функциональная и морфологическая незрелость надпочечников способствует быстрому их истощению и возможности развития надпочечниковой недостаточности. У недоношенных детей относительно снижены резервные возможности щитовидной железы, в связи с чем у них возможно развитие транзиторного гипотиреоза. Половые железы у недоношенных менее активны, чем у доношенных,

поэтому у таких детей значительно реже проявляется «половой криз» в первые дни жизни. Всё вышеперечисленное приводит к замедлению ликвидации отёчного синдрома, длительному сохранению желтухи, медленной прибавке в весе, угнетению ЦНС, снижению синтеза сурфактанта, плохому всасыванию лёгочной жидкости, возможной централизации кровообращения, склонности к брадикардии,

артериальной гипотонии.

Анаэробный гликолиз служит основным процессом энергетического обеспечения у недоношенных детей. В связи с этим длительно сохраняется метаболический ацидоз в плазме крови в сочетании с компенсаторным сдвигом в сторону алкалоза внутри клетки; на 2-3-й неделе жизни внеклеточный ацидоз компенсируется внутриклеточными реакциями, направленными на достижение нормы. Недоношенные дети (даже условно здоровые) имеют небольшие запасы гликогена и бурого жира,

поэтому концентрация глюкозы в крови быстро снижается до низких величин (до 1,1 моль/л) и длительно держится на невысоком уровне. Низкая активность Си, Zn-супероксиддисмутазы приводит к слабости антиоксидантной защиты, особенно в условиях транзиторной активации перекисного окисления липидов.

Гипербилирубинемия у недоношенных также имеет свои особенности. Незрелость системы

глюкоронилтрансферазы, её угнетение в условиях гипоксии, отсутствие катехоламинового всплеска,

транзиторный гипотиреоз приводят к более раннему и выраженному подъёму СБ, однако иктеричность кожного покрова можно наблюдать при содержании билирубина 80 мкмоль/л, что иногда приводит к неправильной оценке состояния новорождённого ребёнка. Транзиторная гипераммониемия часто развивается у недоношенных и может сохраняться в течение нескольких недель, приводя к развитию синдрома угнетения ЦНС, дыхательной недостаточности, алкалозу, внутриорганным кровоизлияниям,

гемолизу эритроцитов. Гипофосфатемия и гипокальциемия, обнаруживаемая у 70% недоношенных,

становится причиной развития «рахита недоношенных». Кроме того, гипокальциемия увеличивает риск развития судорог в первые дни внеутробного развития.

Почечная регуляция КОС и электролитного состава у недоношенных детей несовершенна;

водно-солевой обмен лабилен, что выражается как склонностью к возникновению отёков, так и к быстрому обезвоживанию при патологических состояниях или неадекватном уходе. Для недоношенных новорождённых характерен выраженный гломеруло-канальцевый дисбаланс, который отражается в морфологическом и функциональном превосходстве клубочков над проксимальными канальцами в незрелом нефроне. В результате этого большая часть гломерулярного фильтрата не подвергается реабсорбции в проксимальном канальце, несмотря на то что количество канальцев и площади поверхности мембран достаточны для осуществления реабсорбции. У недоношенных детей помимо незрелости проксимальных канальцев отмечают незрелость дистальных канальцев. В этих случаях дистальные отделы нефрона характеризуются высокой пассивной проницаемостью, низким уровнем активного транспорта, а также нечувствительностью к минералокортикоидам. Последняя обусловлена малой плотностью и низкой активностью натриевых каналов. Моча — слабой концентрации, частота мочеиспускания обычно превышает таковую у доношенных (относительно большая интенсивность метаболизма и водно-пищевая нагрузка), однако у детей с гестационным возрастом менее 28 нед отмечают снижение диуреза на фоне высокой активности антидиуретического гормона (АДГ). Экскреция натрия с мочой повышена. Нарушения калиево-натриевого насоса у незрелых новорождённых играют роль в изменении электролитного состава. Значительное повышение уровня креатинина связано с тем,

что почки недоношенных не могут справиться с элиминацией креатинина; также нельзя исключить вероятность реабсорбции креатинина в дистальных канальцах. Почки недоношенного ребёнка не способны выводить водородные ионы, что сохраняет склонность к метаболическому ацидозу. В связи с низкой катаболической направленностью обмена у недоношенных детей редко выявляют признаки мочекислого диатеза.

В связи с незрелостью ростков костного мозга, а также низкой чувствительностью красного костного мозга к эритропоэтину у недоношенных детей наблюдают более низкий уровень эритроцитов и гемоглобина, что приводит к развитию ранней анемии недоношенных, развивающейся в течение 2 первых месяцев жизни. Быстрая истощаемость белого ростка приводит к развитию нейтропении, особенно в условиях внутри- и внеутробного инфицирования ребёнка. У недоношенных при рождении отмечают более низкие величины концентрации витамина К, витамин К-зависимых факторов свертывания крови,

факторов контакта (XII), прекалликреина, кининогенов с высокой молекулярной массой; наблюдают

снижение способности тромбоцитов к агрегации, но ещё более активный транзиторный фибринолиз — в

1-й час жизни, с последующим глубоким его угнетением при очень низком уровне плазминогена и антикоагулянтов, большой проницаемостью и хрупкостью сосудистой стенки. В этой ситуации кровоточивость уже с первых минут жизни может сочетаться с тромбозами из-за низкой активности фибринолиза и антикоагулянтов, что может привести к развитию ДВС-синдрома (синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови).

Иммунная система ребёнка находится в состоянии супрессии. Биологический смысл супрессорной направленности иммунных реакций в этот период состоит в предупреждении риска тяжёлых иммунопатологических реакций, неизбежных при контакте с огромным количеством Аг окружающей среды. Кроме того, снижается риск развития иммунологического конфликта в системе

«мать-плод» в период внутриутробного развития. Гуморальные защитные реакции обеспечиваются в основном материнскими AT, однако наибольшее поступление иммуноглобулинов G через плаценту происходит после 34-й нед гестации, поэтому у недоношенных детей наблюдают дефицит гуморального иммунитета. Иммуноглобулины класса А и М у недоношенных практически отсутствуют. Кроме того,

отмечают недостаточность активации системы комплемента, низкие плазменные концентрации компонентов как классического пути активации (CJ, С2, СЗ, С4), так и альтернативного. Во многом это объясняет низкую опсоническую активность крови новорождённых и слабость фагоцитарной защиты.

Система фагоцитоза неразвита, и фагоцитоз у недоношенных детей часто не сопровождается адекватным

«дыхательным взрывом», т.е. образованием микробицидных токсических радикалов кислорода. В связи с незрелостью ростков костного мозга у недоношенных детей отмечают склонность к нейтропении.

Особенности межклеточного взаимодействия в иммунном ответе обусловлены низкой чувствительностью Т-клеточных рецепторов к ИЛ-1 и ИЛ-2. Сниженная продукции γ-интерферона Т-

лимфоцитами CD4+ определяет слабую противовирусную защиту новорождённого. В силу слабой экспрессии молекул взаимодействия CD40-L на Тлимфоцитах их кооперация с В-лифоцитами снижена.

Вследствие этого снижена способность В-лимфоцитов к образованию AT в ответ на антигенные воздействия. Также наблюдается большое количество «наивных» (менее зрелых) Т-хелперов, которые обладают склонностью к дифференцировке Т-хелперов второго фенотипа, продуцирующих ИЛ-4 и ИЛ-

13. Низкая продукция ИЛ-12 и ИЛ-15 приводит к малой продукции ИЛ-2 и γ-интерферона, вызывая недостаточную продукцию перфорина и, следовательно, низкую цитотоксичность. В силу всего вышеперечисленного недоношенный новорождённый проявляет слабую резистентность к условно-

патогенной, грамотрицательной флоре; склонность к генерализации процесса, септическим состояниям.

Высока чувствительность к вирусным инфекциям. Они протекают по малосимптомному варианту в 60-

80% случаев.

5. Бронхолегочная дисплазия. Определение, факторы, способствующие ее развитию, клинические и рентгенологические критерии, стадии формирования, лечение.

Бронхолегочная дисплазия – хроническое диффузное паренхиматозное заболевание легких.

Развивается у недоношенных новорожденных в исходе респираторного дистресс-синдрома и/или недоразвития легких.

Диагностируется на основании:

- Кислородозависимости в возрасте 28 суток жизни и/или 36 недель постконцептуального возраста

(ПКВ)

-Стойкого паренхиматозного поражения легких, подтверждаемого при исследовании газов крови

ипроведении рентгенографии органов грудной клетки.

ПКВ = постконцептуальный возраст = гестационный возраст + постнатальный возраст.

Например, Ребёнок родился 1 мая при сроке беременности 30 недель. Спустя 4 недели после рождения

постконцептуальный возраст — 34 недели (30 + 4). Он рассчитывается до 40 нед недоношенного ребёнка.

Согласно общепринятой классификации, существует две основные формы бронхолегочной

дисплазии:

• Классическая или «тяжелая» форма. Данный вариант БЛД характерен для недоношенных детей.

Развивается при проведении интенсивной респираторной поддержки без введения препаратов сурфактанта. Основное проявление – наличие вздутия участков легких, формирование булл и фиброза.

• Новая или «легкая» форма бронхолегочной дисплазии. Наблюдается у детей, родившихся после

32 недели беременности, которым с целью профилактики вводился сурфактант. Рентгенологически проявляется гомогенным затемнением легких и отсутствием участков вздутия.

Патогенез:

У недоношенных новорождённых лёгкие анатомически незрелые, дефицит сурфактанта — фактор,

приводящий к альвеолярному коллапсу, воспалению, отёку.

Длительная ИВЛ, высокие концентрации кислорода, баро- и волюмомеханическое повреждение,

повторные инфекции — запускают воспалительно-фибротические изменения, деструкцию, нарушение роста и развития паренхимы.

В результате — формирование интерстициального и внутриальвеолярного фиброза, метаплазия эпителия бронхиол, гиперплазия мышечной стенки дыхательных путей, нарушения альвеоляризации, снижение эластичности лёгких, хроническая обструкция и склонность к обострениям

Критерии:

Критериями установления диагноза БЛД являются: - недоношенность (подавляющее большинство

детей имеют гестационный возраст < 32 недель);

- Стойкое паренхиматозное поражение легких, подтверждаемое при исследовании газов крови

(гипоксемия, гиперкапния) и проведении рентгенографии органов грудной клетки (снижение пневматизации, эмфизема, лентообразные уплотнения);

- Потребность в инвазивной/неинвазивной ИВЛ, респираторной поддержке с постоянным положительным давлением в дыхательных путях (CPAP), дотации кислорода через назальные канюли в

28 суток жизни и/или 36 недель ПКВ с концентрацией кислорода (FiO2) более 0,21 в течение более 3

последовательных дней для поддержания уровня насыщения гемоглобина крови кислородом (сатурации)

в диапазоне 90-95% (исключая новорожденных, которым ИВЛ проводится по поводу другого заболевания дыхательных путей или других заболеваний, связанных с поражением дыхательного центра,

нервно-мышечными заболеваниями).

В 36 недель ПКВ диагноз формулируется с указанием степени тяжести (легкая, среднетяжелая,

тяжелая форма).

Для детей с БЛД характерными клиническими признаками являются: тахипноэ (ЧД более 6070

в минуту), склонность к тахикардии с ЧСС более 160 в минуту, при аускультации – неравномерно жесткое дыхание, признаки бронхообструкции – удлиненный и усиленный выдох, сухие свистящие хрипы.

В клинической практике есть чёткие критерии диагностики БЛД:

•Гестационный возраст ребёнка на момент рождения составляет менее 32 недель.

•Потребность в кислородотерапии или респираторной поддержке сохраняется на 28-й день жизни,

при этом для поддержания сатурации (насыщенности крови кислородом) на уровне 90–95 % дыхательная смесь должна содержать не менее 21 % кислорода.

• Рентгенологическое обследование обнаруживает признаки поражения лёгочной ткани, включая участки ателектаза (спадения ткани лёгкого), эмфиземы и интерстициального фиброза.

Инструментальная диагностика:

Всем детям с подозрением на БЛД обязательно проводят рентгенографию грудной клетки и повторяют её не реже 1–2 раз в месяц (при определённых показаниях её могут делать чаще).

При БЛД рентгенограмма показывает:

•Гипервоздушность лёгких (увеличенные межрёберные промежутки напоминают грубую губку);

•Очаговые уплотнения и нерегулярность рисунка лёгкого;

•Признаки эмфиземы и ателектазов.

•Интерстициальный отёк, чередующийся с участками повышенной прозрачности лёгочной ткани;

•Фиброз;

•Лентообразные уплотнения.

Эти изменения обычно наблюдают на 3–4-й неделе жизни

Лечение: Консервативное лечение:

Респираторная терапия /оксигенотерапия:

Детям с БЛД и с подозрением на развитие БЛД рекомендуется проведение респираторной терапии под контролем КОС и газов крови с целью купирования дыхательной недостаточности и ликвидации гипоксемии.

Выбор метода респираторной терапии осуществляется индивидуально в зависимости от показаний. С целью снижения вентилятор-ассоциированного повреждения легких у детей с БЛД допустимые показатели рН и PaСО2 на любом из видов респираторной терапии могут находиться в диапазоне умеренного (пермиссивного) ацидоза и пермиссивной гиперкапнии.

Рекомендуется проводить оксигенотерапию пациентам с БЛД и с подозрением на развитие БЛД при невозможности поддержания целевых значений SpO2 91-95%, для купирования гипоксемии

Пациенту с БЛД рекомендуется поддержание целевого насыщения гемоглобина кислородом в пределах 91-95% для предотвращения развития легочной гипертензии и легочного сердца.

Детям с БЛД и с подозрением на развитие БЛД при длительном нахождении на инвазивной ИВЛ рекомендуется адаптация режимов и параметров ИВЛ соответственно патофизиологическим изменениям легочной механики для предотвращения дальнейшего повреждения и обеспечения репарации легочной ткани.

Лекарственная терапия:

Рекомендуется селективное назначение глюкокортикоидов дексаметазон для улучшения газообмена, снижения потребности в кислороде и уменьшения длительности искусственной вентиляции легких пациентам с целью лечения БЛД.

Рекомендуется пациентам с БЛД селективное применение других средств для лечения обструктивных заболеваний дыхательных путей для ингаляционного введения глюкокортикоидов будесонид для купирования бронхообструктивного синдрома, улучшения газообмена, снижения потребности в кислороде

Рекомендовано селективное назначение адренергических средств для ингаляционного введения селективных бета 2-адреномиметиков сальбутамолили адренергических средств в комбинации с антихолинергическими средствами ипратропия бромид + фенотерол, или других средств для лечения обструктивных заболеваний дыхательных путей для ингаляционного введения - антихолинергических средств ипратропия бромид детям с БЛД и с подозрением на развитие БЛД при необходимости купирования бронхообструктивного синдрома.

Рекомендуется селективное назначение диуретиков пациентам с БЛД и с подозрением на развитие БЛД для уменьшения интерстициального легочного отека, улучшения растяжимости легких, снижения потребности в кислороде.

Рекомендуется назначение производных ксантина пациентам с БЛД и с подозрением на развитие БЛД – кофеина цитрат для лечения первичного апноэ у недоношенных новорожденных, с целью стимуляции дыхательного центра, увеличения минутной вентиляции, снижения порога чувствительности к гиперкапнии и усиления ответа на гиперкапнию.

Детям с тяжелой БЛД, длительно находящимся на инвазивной ИВЛ, в стабильном состоянии рекомендуется выписка из стационара и продолжение ИВЛ на дому (хроническая ИВЛ) для продолжения терапии, снижения рисков госпитального инфицирования, повышения качества жизни

6. Анемии новорождённых. Постгеморрагические анемии: определение, классификация. Клинические и лабораторные критерии постгеморрагического шока. Лечение.

Постгеморрагическая анемия – гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и/или гематокрита более, чем на 2 стандартных отклонения от средних значений гемоглобина и/или гематокрита для данного постнатального возраста вследствие кровопотери.

Врожденные постгеморрагические анемии новорожденных классифицируются:

-по времени возникновения: антенатальные, интранатальные, постнатальные;

-по темпам развития: острая и хроническая.

Потеря крови у плода может происходить в пренатальном и интранатальном периоде.

Трансплацентарная кровопотеря может быть как острой, так и хронической:

Кровопотеря:

Основные причины кровопотери.

1.1. Пренатальные кровопотери:

●Трансплацентарная (фето-материнская трансфузия);

●Интраплацентарная;

●Ретроплацентарная;

●Фето-фетальная (монозиготные, монохориальные близнецы).

1.2. Интранатальные:

● Патология и повреждение пуповины (разрыв нормальной пуповины, разрыв варикоза или аневризмы пуповины, гематома пуповины, разрыв аномальных сосудов, не защищенных Вартоновым студнем, предлежание сосудов);

● Патология плаценты (отслойка плаценты, предлежание плаценты, многодольчатая плацента с хрупкими сосудами к основной плаценте, повреждение плаценты при кесаревом сечении,

травма сосудов при амниоцентезе, хорионангиома плаценты); ● Геморрагический синдром у матери, обусловленный тромбоцитопенией или дефицитом

факторов свертывания.

1.3. Внутриутробные или интранатальные кровотечения плода:

● Наружные кровопотери (желудочно-кишечные кровотечения); ●Внутренние кровотечения (внутричерепные, внутрижелудочковые, субапоневротические,

субарахноидальные, субдуральные, внутрибрюшные (разрыв печени, селезенки, субкапсулярные гематомы паренхиматозных органов), забрюшинные (кровоизлияния в надпочечник), легочное кровотечение).

Факторами риска анемии являются переднее расположение плаценты, преждевременные роды и экстренное кесарево сечение. У 10% всех детей, рожденных при предлежании плаценты, отмечается тяжелая анемия, которая наряду с преждевременными родами является основным фактором риска перинатальной смерти.

Кматеринским факторам риска развития постгеморрагической анемии относятся:

●внутриматочные вмешательства во время беременности;

●гематома пуповины или плаценты;

●предлежание, врастание плаценты;

●наличие у матери анемии различной степени тяжести перед и во время беременности;

●многоплодная монохориальная беременность;

●наличие острой̆инфекции у матери или обострение хронической;

●стремительные роды;

●оперативные роды;

●отслойка плаценты.

Анемия новорожденного вследствие кровопотери (потеря – более 30 мл крови) происходит в одном случае из 400 беременностей, а тяжелая (более 100 мл) - 1/2000 беременностей.

Клинические симптомы анемии неспецифичны: при осмотре обращают на себя внимание вялость, плохое сосание, «мраморность», бледность кожных покровов и слизистых в сочетании с различными нарушениями других органов и систем в зависимости от причины анемии; тахи-/брадипноэ,

апноэ, потребность в оксигенотерапии, снижение эффективности проводимой респираторной терапии,

приводящее в том числе к усилению параметров искусственной вентиляции легких (ИВЛ); сонливость или изменения неврологического состояния; тахикардия > 180 уд/мин, при аускультации сердца может отмечаться приглушение тонов и систолический шум.

При быстрой и массивной кровопотере в интранатальном периоде у ребенка или сразу после

рождения может развиться клиника гиповолемического шока.

Гиповолемический шок характеризуется резким снижением объема циркулирующей крови

(ОЦК), сердечного выброса и тканевой перфузии. Шок проявляется выраженными расстройствами кровообращения, при которых отмечается спазм периферических сосудов, малый сердечный выброс;

снижается пульсовое артериальное и венозное давление, отмечается тахикардия, тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры (втяжение межреберных промежутков, западение нижней трети грудины,

напряжение мышц передней брюшной стенки, раздувание крыльев носа), симптомы острого респираторного дистресс синдрома, угнетение центральной нервной системы. При развитии данной симптоматики новорожденному ребенку требуется экстренная помощь, ввиду высокой степени риска летального исхода, либо тяжелого поражения центральной нервной системы, связанного как с гипоксическими, так и циркуляторными нарушениями в головном мозге на фоне анемии и гиповолемии.

Лабораторные диагностические исследования:

1.Гематологические показатели (самые прямые признаки кровопотери):

•Гемоглобин (Hb) и Гематокрит (Ht):

oОстрый шок: ПЕРВИЧНО МОГУТ БЫТЬ НОРМАЛЬНЫМИ! Это классическая ловушка.

При острой кровопотере происходит выброс депонированной крови и спазм сосудов,