6 курс / ГИА Педиатрия / Ответы на ГИА по Педиатрии 2025-2026

дальнейшему увеличению размеров печени и возникновению анасарки. Так развивается тяжелая анемия с водянкой плода. При отсутствии проведения внутриутробного лечения может произойти антенатальная гибель плода.

Короче: при первой беременности просто вырабаытвются анитела, притом IgM, они тяжелые,

чрезе плаценту не проходят, IgG медленно вырабатывается и при первой беременности особой угрозы не представляют. При повторной беременности лёгкие IgG антитела проходят через плацентарный барьер,

связываются с Эр. плода, происходит гемолиз, притом мб и внутриутробно, лио сразу после рождения.

Этот процесс налаживается и на физиологически гемолиз ( в конце беременности плод накапливает много Эр., т.к. ему предстоит роды, то есть по сути гипоксия. Ребёнок рождается, делает первый вдох, ему не надо столько Эр, так ка теперь он дышит через лёгкие, происходит физиологически распад.

Накапливается непрмой, токсичный билирубин, В печени под действием глюкорунил-транссферазы происходит переход непрямого билирубина в прямой. Но! Физиологически активность этого фермента снижена у доношенных до 2-ух недель жизни, у недоношенных 3-4 нед.

Но физиологическая желтуха никогда не возникает в первый день! Пик распада приходится на 3-4 день, поэтому физиологически желтуха с 3-4 дня и появляется.) Вернёмся к ГБН, это патология,

гемолиз начался ещё до рождения \ при рождении, поэтому желтуха сразу после родов, в первый день!!!

И при ГБН непрмой билирубин накапливается, идёт более активный гемолиз. С уровня 171 мкмоль/л у недоношенных происходит прокрашивание ядер. У доношенных с 240/340 мкмоль.

Классификация:

Формы ГБП по характеру иммунологического конфликта между кровью матери и плода:

-несовместимость по резус-фактору;

-несовместимость по другим антигенам эритроцитов;

-несовместимость по системе АВО.( если у матери первая группа, а у плода 2\3)

По клинической форме:

-отечная;

-желтушная;

-анемическая;

По тяжести анемии и наличию водянки плода:

-умеренная анемия;

-тяжелая анемия;

-тяжелая анемия с водянкой плода.

По уровню гемоглобина у плода:

-легкая анемия – дефицит гемоглобина до 20 г/л по сравнению со средними значениями для данного срока (Hb < 0,84 Мом);

-умеренная анемия – дефицит гемоглобина 20-70 г/л (Hb < 0,65 Мом);

-тяжелая анемия – дефицит гемоглобина более 70 г/л (Hb < 0,55 Мом).

Особенности клинических форм:

Желтушная форма:

1) Наиболее распространенная, ребёнок желтеет в первые 10ч жизни, обусловлена гемолизом Эр,

гепатоспленомегалия, берём ОАК и билирубин, в ОАК ретикулоцитоз (эритробластоз), непрямой в пуповинной крови >60 миколь/л 2) Мб в/у начало, тогда сразу жёлтый рождается, всегда есть гепатоспленомегалия, + ДВС синдром,

множественные кровоизлияние на коже, мелена, может быть эритроцитурия.

В моче – высокое содержание уробилина – тёмная окраска мочи, в кале стеркобилин (из непрямого билирубина) – тёмный кал.

Желтушная фаза – критические цифры (171 мкмоль и 250 мкмоль – прокрашивание ядер).

Клиническя – поза боксера (руски кверху в кулачках), запрокинутая голова, гипертонус разгибателей ног и сгибателей рук.

При отёке мозга – напряжённый родничок, + симптом Грефе, повышенное ВЧД – могут быть судороги, у него болит голова – мозговой крик. Возникает спонтанный сосательный рефлекс, высовывает язык.

Потом может быть мнимое благополучие, в исходе может быть ДЦП.

Анемическая форма – 10-20% случаев, не тяжёлая:

Не высокий титр антител – гемолизом незначительный – первые 1-2 нед почти не видно, ребёнок бледный, выглядит как физиол желтуха.

Гепатолиенальный синдром, может выслушивать исторический шум, вялые, адинамичные дети,

но эта форма не приводит к ядерной желтухе

Отечная форма (+ – 2%) – самая тяжелая:

Возникает при 3-4 беременности, и если был до этого конфликт, поле 12-14нед – отечный плод,

поза будды.

(если спросят патогенез: возникает гипоальбинемия, сниженный синтез белка из-за незрелости печени,

токсическое действие непрямого билирубина → снижение онкоотического давления в сосудистом русле) + повышение проницаемости сосудистом стенки под воздействием иммунных комплексов, цитокинов,

метаболического ацидоза с выходом жидкости в интерстиций, что тоже приводит к гиповолемии).

Плацента 1-1,5 кг, такую беременность прерывать.

Пренатальные и постнатальные методы диагностики и лечения:

Пренатальная диагностика:

-Тщательный сбор акушерского анамнеза

-Обследование всех беременных женщин на наличие антиЭр антител

-При неизвестной или резус-положительной принадлежности крови мужа/партнера беременной пациентки желательно провести неинвазивное определение резус-фактора плода по циркулирующим в

крови матери внеклеточным фрагментам плодовой ДНК, которое имеет чувствительность и

специфичность 98-100%

-Определение титра антител не менее 3х раз ( при постановке на учёт, в 18-20 нед и далее по показаниям. При росте титра – еженедельно

-Допплерометрия средней мозговой артерии – измеряется пиковая систолическая скорость кровотока. Повышение PSV > 1.5 MoM (multiple of median) → высокая вероятность умеренной или тяжелой анемии плода.

-Инвазивная диагностика (используется при сомнениях) - кордоцентез

Показания: PSV>1.5 MoM, тяжёлые УЗИ-признаки ГБН. Исследуется: Hb, Ht, Билирубин, Группа крови, Прямая проба Кумбса. Снижение гематокрита на > 15% и/или дефицит гемоглобина более 70 г/л (Hb < 0,55 МоМ) от нормы для данного гестационного срока свидетельствует о развитии тяжелой анемии и является показанием для внутриутробного переливания плоду отмытых эритроцитов

Постнатальная диагностика:

-Определение группы крови и резуса у новорожденных, родившиеся от матерей с 1ой группой крови и/или отриц резусом

-Определение уровня общего билирубина в пуповинной крови ( больше 60 мкмоль патология)

-Определение почасового прирост общего билирубина

-ОАК – ретикулоцтоз

- Есть три вида антител – блокирующие, неполные, полные. Через плацента проходят только неполные, они выявляются прямой реакцией Кумбса, именно они опасны. Полные/скрытые не проходят через плацента – непрямая проба Кумбса.

Лечение:

Пренатальное лечение ГБН

1. Иммунопрофилактика анти-D (профилактика ГБН):

Самый эффективный метод предотвращения Rh-изоиммунизации.

Показания:

•Rh(-) беременная

•Rh(+) отец

•Отсутствие анти-D антител у женщины

Стандартные этапы введения: 28 недель беременности – 300 мкг

2.Внутриутробное переливание крови проводят при резус-конфликте для лечения тяжёлых форм гемолитической болезни плода. Процедура помогает повысить уровень гемоглобина и гематокрита у плода, приостановить связанные с анемией патологические процессы и продлить беременность как можно ближе к доношенному сроку. Процедура проводится следующим образом:

1.Из крови донора, имеющего группу крови 0 (I) и отрицательный резус-фактор,

заготавливают эритроцитарную массу, обедненную лейкоцитами и тромбоцитами (ЭМОЛТ).

2.Для контроля за показателями крови плода до и после процедуры, а также для самого переливания проводят кордоцентез (пункцию пуповины) под контролем УЗИ и местным обезболиванием.

3.Чтобы избежать травмы сосудов и/или органов, связанных с двигательной активностью плода, в его кровоток вводят препарат из группы миорелаксантов.

4.Объём переливаемой среды зависит от тяжести гемолиза (разрушения эритроцитов) и

анемии плода.

Постнатальное лечение:

Основные цели:

(1) Остановить гемолиз, (2) Снизить билирубин, (3) Предотвратить ядерную желтуху.

1. Фототерапия — первая линия лечения:

Механизм: превращение непрямого билирубина в водорастворимые фотоизомеры . Показания:

непрямой билирубин 205мкмоль/л у доношенных, 171 мкмоль/л – у недоношенных

2. Внутривенный иммуноглобулин (IVIG):

Подавляет Fc-рецепторы макрофагов → снижение гемолиза.

Показания:

•ГБН средней/тяжёлой степени

•Быстрый рост билирубина несмотря на фототерапию

3. Обменное переливание крови (ОПК) (жизнеспасающее вмешательство) – см. ниже показания:

Показания:

•Билирубин достиг порога обменного переливания

•Энцефалопатия

•Отсутствие эффекта от фототерапии и IVIG

Цели:

•Удалить непрямой билирубин

•Удалить циркулирующие материнские антитела

•Заменить разрушенные эритроциты

Принципы:

•Используют кровь O(I) Rh(-) или индивидуально подобранную

•Объём — 2 ОЦК, т.е. ≈ 160–180 мл/кг

4. Трансфузия эритроцитарной массы:

Для коррекции анемии после стабилизации билирубина.

Показания:

•Hb < 100 г/л (или по клинике)

•После обменного переливания для стабилизации гематокрита

Абсолютные показания для заменного переливания крови (ЗПК):

- У доношенных гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, темп нарастания билирубина выше 9,0

мкмоль\л\час, уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.

- У недоношенных билирубин выше 171 мкмоль/л.

Показания к операции ЗПК:

1.Впервые 2 часа жизни – тяжёлая форма ГБН

2.в первые 24ч жизни уровень общего билирубина выше 4,5мг (выше 77,5 мкмоль/л) + уровнь Hb

попувинной крови ниже 110 г/л (Ht <35%) +почасовой прирост билирубина выше 0,5мг (5-8,5 мкмоль/л)

Для ЗПК используется:

1.При резус-конфликтах : Rh(-) кровь или одногруппная резус – Эр.масса с одногруппной плазмой в соотношении 2:1

2.При групповой несовместимости переливание Эр.массы 0(I)группы соответственной резус принадлежности и плазмы IV-группы в соотношении 2:1

3.При несовместимости по резусу и группе переливают Эр.массу 0(I)группы резус-

отрицательную и плазму IV-группы в соотношении 2:1

4.Объём — 2 ОЦК, т.е. ≈ 160–180 мл/кг для доношенного и 170-180 мг/кг для недоношенного

Лечение детей, перенесших ЗПК:

-Энтеральное питание через 5-6 часов

-Кормление новорожденных с ГБН грудным молоком без антител

-Поздняя анемия – рекомбинантный эритропоэтин 200 МЕ/кг 3 раза в неделю, курс 10 инъекций,

с2-ой недели – препараты железа 2 мг/кг.

2. Синдром дыхательных расстройств. Определение понятия, этиопатогенез, клиническая симптоматика, диагностика, лечение.

Синдром дыхательных растройств (СДР) или респираторный дистресс-синдром (РДС) –

тяжелое расстройство дыхания у недоношенных новорожденных, обусловленное незрелостью легких и первичным дефицитом сурфактанта.

Этиология:

К причинам развития РДС относят нарушение синтеза и экскреции сурфактанта альвеолоцитаи 2

типа, связанное с незрелостью легких и крайне редко, врожденный качественный дефект структуры сурфактанта.

Патогенез:

Сейчас будет кратко описана выработка сурфактанта в норме внутриутробно. Если вы просто диктуете ответ, пропустите эту часть:

20–24 нед — появляются альвеолоциты II типа, начинается первичная продукция сурфактанта — минимальна. Основа – фосфлипиды, фосфатидилхолин.

28–32 нед — нарастает синтез фосфолипидов, но функционально сурфактант ещё слаб.

34–36 нед — достигается уровень, достаточный для стабильности альвеол при рождении.

Ключевое звено патогенеза РДС – дефицит сурфактанта, возникающий вследствие структурно-

функциональной незрелости легких.

При дефиците (или сниженной активности) сурфактанта повышается проницаемость альвеолярных и капиллярных мембран, развиваются застой крови в капиллярах, диффузный интерстициальный отек и перерастяжение лимфатических сосудов; происходит спадение альвеол и формирование ателектазов. (Без сурфактанта альвеола стремится «схлопнуться» согласно закону Лапласа Р = 2T/r (давление, необходимое для раздувания, обратно пропорционально радиусу) ,у

недоношенных альвеолы маленькие → r ↓ → требуется очень большое давление для вдоха → они

коллабируют → ателектазы)

Вследствие этого уменьшаются функциональная остаточная ёмкость, дыхательный объём и жизненная ёмкость легких. Как следствие, увеличивается работа дыхательной мускулатуры,

прогрессирует внутрилегочное шунтирование крови, нарастает гиповентиляция легких. Этот процесс приводит к развитию гипоксемии, гиперкапнии и ацидоза.

На фоне прогрессирующей дыхательной недостаточности возникают нарушения функции сердечно-сосудистой системы: вторичная легочная гипертензия с право-левым шунтом крови через функционирующие фетальные коммуникации; транзиторная дисфункция миокарда правого и/или левого желудочков, системная гипотензия.

При патологоанатомическом исследовании – легкие безвоздушные, тонут в воде. При микроскопии отмечаются диффузные ателектазы и некроз клеток альвеолярного эпителия.

Многие из расширенных терминальных бронхиол и альвеолярных ходов содержат эозинофильные мембраны на фибринозной основе. Следует отметить, что гиалиновые мембраны редко обнаруживают у новорожденных, умерших от РДС в первые часы жизни.

Клиническая картина:

РДС проявляется прежде всего дыхательными нарушениями различной степени тяжести. В

дальнейшем могут присоединяться гемодинамические нарушения, явления почечной недостаточности,

другие проявления полиорганной недостаточности.

Ранние признаки РДС следующие:

•одышка (более 60/мин), возникающая в первые минуты или часы жизни;

•экспираторные шумы (хрюкающий выдох) в результате развития компенсаторного спазма голосовой щели на выдохе, препятствующего спадению альвеол;

•западение грудной клетки на вдохе (втяжение мечевидного отростка грудины, подложечной области, межреберий, надключичных ямок) с одновременным раздуванием крыльев носа и щек (дыхание трубача).

Диагностика:

Диагностика заболевания базируется в основном на данных анамнеза (факторах риска), клинической картине, результатах рентгенологического исследования.

Клиническая оценка степени тяжести дыхательных нарушений проводится по шкале

Сильверман (Silverman) у недоношенных и по шкале Доунс (Downes) у доношенных.

Шкала Сильвермана:

Шкала Даунс/Доунс:

Дифференциальную диагностику проводят с сепсисом, пневмонией, транзиторным тахипноэ новорожденных, синдромом аспирации мекония.

Лабораторные исследования:

- По данным КОС - гипоксемия и смешанный ацидоз. Отмечаются отрицательные маркёры воспаления по результатам клинического анализа крови в динамике, а также анализа крови на прокальцитониновый тест, С-реактивный белок. Отмечается отрицательный результат микробиологического посева крови.

Инструментальные исследования:

-Рентгенологическая картина зависит от тяжести заболевания - от небольшого

-Уменьшения пневматизации до «белых легких».

Характерные признаки: диффузное снижение прозрачности легочных полей,

ретикулогранулярный рисунок и полоски просветлений в области корня легкого (воздушная бронхограмма).

Лечение:

Цель терапии в реанимационном отделении - поддержание легочного газообмена, восстановление альвеолярного объема и создание условий для внеутробного созревания ребенка.

Респираторная терапия:

В настоящее время у недоношенных более предпочтительной считается стартовая терапия методом СРАР (continuous positive airway pressure) – метод респираторной терапии с постоянным давлением в дыхательных путях) с предшествующим продленным раздуванием легких. Создание и поддержание непрерывного положительного давления в дыхательных путях является необходимым элементом ранней стабилизации состояния глубоконедоношенного ребенка, как при спонтанном дыхании, так и при проведении ИВЛ.

Если у ребенка по истечении 30 секунд начальной респираторной терапии показатели ЧСС более

100 ударов в минуту, то следует продолжить дыхательную терапию методом СРАР. Если в течение 5

минут самостоятельное дыхание не восстановилось, следует начать ИВЛ маской. При отсутствии эффекта от ИВЛ маской – появления самостоятельного дыхания, следует провести интубацию трахеи и продолжить ИВЛ через интубационную трубку.

При проведении неинвазивной респираторной терапии недоношенным новорожденным в родильном зале необходимо введение в желудок зонда для декомпрессии на 3-5 минуте.

Критериями неэффективности СРАР (помимо брадикардии) как стартового метода респираторной поддержки можно считать нарастание степени тяжести дыхательных нарушений в динамике в течение первых 10-15 минут жизни на фоне СРАР: выраженное участие вспомогательной мускулатуры,

потребность в дополнительной оксигенации (FiO2 > 0,5). (*FiO2 - Fraction of Inspired Oxygen — доля кислорода во вдыхаемом воздухе). Эти клинические признаки свидетельствуют о тяжелом течении респираторного заболевания у недоношенного, что требует введения экзогенного сурфактанта.

Показания к поддержке спонтанного дыхания с помощью назального СРАР у новорожденных с РДС следующие:

• Профилактически в родильном зале у недоношенных детей с гестационным возрастом 27-32 нед.

• При оценке по шкале Сильвермана/Даунс более 2 баллов у детей старше 32 нед. с

самостоятельным дыханием.

К противопоказаниям относят шок, судороги, легочное кровотечение, синдром утечки воздуха.

Сурфактантная терапия:

Введение сурфактанта рекомендовано:

Профилактическое введение сурфактанта, то есть введение препарата до развития клинических признаков РДС следует осуществлять новорожденным, родившимся на сроке гестации менее 26 нед.

при отсутствии у матери антенатальной профилактики РДС стероидами.

Всем детям гестационного возраста ≤ 30 недель, потребовавшим интубации трахеи в родильном зале. Наиболее эффективное время введения первые 20 минут жизни.

Недоношенным детям гестационного возраста > 30 недель, потребовавшим интубации трахеи в родильном зале при сохраняющейся зависимости от FiO2 > 0,3-04.

Наиболее эффективное время введения – первые два часа жизни.

Недоношенным детям на стартовой респираторной терапии методом СРАР В родильном зале при потребности в FiO2 ≥ 0,5 и более для достижения SpO2 = 85% к 10 минуте жизни и отсутствии регресса дыхательных нарушений, а также улучшения оксигенации в последующие 10-15 минут.

Повторное введение сурфактанта показано детям гестационного возраста ≤35 недель в первые сутки жизни:

•на СРАР, уже получившим первую дозу сурфактанта, при переводе их на ИВЛ в связи с нарастанием дыхательных нарушений;

•на ИВЛ, уже получившим первую дозу сурфактанта, при ужесточении параметров вентиляции Повторное введение следует проводить только после проведения рентгенографии органов грудной

клетки.

Детям, родившимся на сроке гестации ≤28 недель, на стартовой терапии методом СРАР, при наличии показаний в родильном зале сурфактант может быть введен неинвазивным методом. Детям,

большего гестационного возраста, на стартовой терапии методом СРАР, при наличии показаний в родильном зале сурфактант может быть введен традиционным методом.

После введения сурфактанта требуется быстрая коррекция параметров ИВЛ в связи со стремительным изменением механических свойств легких.

В России зарегистрировано два препарата экзогенного сурфактанта, пригодных для профилактического использования у недоношенных новорожденных: Куросурф и Альвеофакт.

Антибактериальную терапию назначают всем детям с РДС. Посев крови проводят до назначения антибиотиков. Препаратами первого ряда могут быть ампициллин и гентамицин. Дальнейшая тактика зависит от полученных результатов. При получении отрицательной гемокультуры антибиотики можно отменить, как только ребенок перестанет нуждаться в ИВЛ.