6 курс / ГИА Педиатрия / Ответы на ГИА по Педиатрии 2025-2026

гипотермии предпочтительнее, так как при краниоцеребральной гипотермии глубокие структуры мозга чаще повреждаются, так как к ним притекает неохлажденная кровь.

Лечебная гипотермия может быть показана новорожденным с ГИЭ II–III степени по шкале H.B. Sarnat и M.S. Sarnat с ГВ более 35 недель и массой тела более 1800 грамм в первые 6 часов после рождения, а также с неонатальной энцефалопатией другой этиологии.

Противопоказаниями для проведения лечебной гипотермии являются тяжелые нарушения свертывания крови, тромбозы, персистирующая легочная гипертензия новорожденных.

Медикаментозная терапия:

1.Противосудорожная терапия: барбитураты (фенобарбитал, тиопентал), бензодиазепины

(диазепам, мидазолам, лоразепам), фенитоин (дифенин).

2.Сульфат магния MgSO4 в дозе 250 мг/кг/сут в течение 3 суток в виде медленной внутривенной инфузии применяется очень редко, в основном при гипомагниемии в виде 2 % раствора в дозе 4 мл/кг.

3.По показаниям для стабилизации гемодинамики – инотропы (допамин, добутамин),

вазопрессоры (допамин, адреналин) или их сочетание.

4. Коррекция артериальной гипертензии (ограничение объема вводимой жидкости при условии стабильной гемодинамики, диуретики, антигипертензивные препараты), так как высокое АД,

особенно его скачкообразные изменения, могут привести к кровоизлияниям в условиях нарушенной ауторегуляции мозгового кровотока.

К не доказавшим свою эффективность методам лечения ГИЭ относятся применение глюкокортикостероидов, барбитуратов, блокаторов кальциевых каналов, маннитола, аллопуринола,

ограничение жидкости и поэтому они не рекомендуются. Возможными показаниями для применения барбитуратов могут быть судороги, глюкокортикостероидов – шок и надпочечниковая недостаточность.

К потенциально опасным препаратам при лечении гипоксических поражений головного мозга новорожденных с недоказанной эффективностью и неизученной фармакокинетикой можно отнести так называемые вазоактивные препараты (кавинтон, циннаризин, которые непредсказуемо изменяют интенсивность мозгового кровотока, неравномерного в разных отделах мозга при гипоксии/ишемии) и

препараты, содержащие гидролизаты аминокислот, нейропептидов, неконтролируемые концентрации противоположных по механизму действия биологически активных ингредиентов (церебролизин,

актовегин, солкосерил, кортексин). Их назначение новорожденным не обосновано.

12. Родовые травмы спинного мозга. Клиническая картина в зависимости от уровня поражения. Внутричерепные кровоизлияния травматического и гипоксического генеза.

Согласно данным А.Ю. Ратнера и его школы спинальная родовая травма развивается в 2-3 раза чаще, чем внутричерепная.

Этиология: Причиной поражений спинного мозга является форсированное увеличение расстояния между плечиками и основанием черепа, что наблюдается при тяге за голову при фиксированных плечиках и тяге за плечики при фиксированной голове (при ягодичном предлежании),

чрезмерной ротации (при лицевом предлежании у 25%). В момент родов у таких детей нередко использовали наложение щипцов, вакуум-экстрактор, различные ручные пособия.

Патогенез. Могут иметь значение различные факторы:

1. Повреждения позвоночника: подвывих в суставах I и II шейных позвонков, блокировка атланто-

аксиальных и межпозвоночных суставов ущемленной в них капсулой сустава, смещение тел позвонков

(дислокация I-II позвонков), перелом шейных позвонков и их поперечного отростка, аномалии развития позвонков (незаращение дужек, недоразвитие дужки I шейного позвонка, отсутствие ее в задней части).

2.Кровоизлияния в спинной мозг и его оболочки, эпидуральную клетчатку вследствие надрывов сосудов или повышения их проницаемости.

3.Ишемия в бассейне позвоночных артерий из-за стеноза, спазма или их окклюзии, сдавления артерии Адамкевича, отек спинного мозга.

4.Повреждение межпозвоночных дисков.

Согласно А.Ю. Ратнеру ведущую роль в развитии клинических проявлений играют все же нарушения кровообращения в бассейне позвоночных артерий с развитием ишемии в области ствола мозга, мозжечка и шейного отдела спинного мозга. Сосудистые нарушения возникают при резкой флексии, тракции или торсии шейного отдела позвоночника плода в родах. При родах в тазовом предлежании наибольшая нагрузка падает не только на шейный, но и на грудной и поясничный отделы спинного мозга. Тракция за туловище новорожденного при фиксированной головке может привести к растяжению позвоночника до 4-5 см, а спинного мозга - до 0,5-0,6 см, поэтому травма позвоночника встречается реже, чем травма спинного мозга.

Клинические симптомы зависят от локализации повреждения:

 Травмы верхнешейного отдела (сегменты спинного мозга CI–CIV) вызывают спинальный шок,

спастический тетрапарез, бульбарные расстройства (поперхивание при глотании, снижение глоточного и небного рефлексов, дыхательная и сердечная аритмия), мышечную гипотонию, задержку мочи;

 При травме спинного мозга на уровне СIII–CIV, диафрагмального нерва (n. frenicus) развивается парез диафрагмы (синдром Кофферата);

При повреждении спинного мозга на уровне CV–CVI или плечевого сплетения развивается паралич Дюшенна–Эрба;

При травме спинного мозга на уровне CVII–ThI – нижний дистальный паралич Дежерина–

Клюмпке;

При травме на уровне CV–ThI или плечевого сплетения – тотальный паралич верхней конечности (паралич Керера);

Травмы грудного отдела спинного мозга сопровождаются нарушением функции дыхательных

мышц;

Травмы пояснично-крестцового отдела – нарушением функции тазовых органов, возможен паралич нижних конечностей.

Клиническая картина травматического поражения шейного отдела позвоночника характеризуется симптомом «короткой» шеи (при осмотре создается впечатление, что шея у ребенка короткая, но на самом деле все пропорции соблюдены), определяется обилие поперечных складок на шее после растяжения в результате рефлекторного сокращения («феномен гармошки»), защитное напряжение шейно-затылочных мышц. Травмы грудного отдела спинного мозга сопровождаются нарушением функции дыхательных мышц, пояснично-крестцового отдела – нарушением функции тазовых органов, возможен паралич нижних конечностей.

Диагностика и дифференциальная диагностика:

Диагноз натального повреждения спинного мозга устанавливается на основании тщательного изучения анамнеза и типичной клинической картины. Для подтверждения диагноза необходима рентгенография позвоночника (выявление пороков развития и травматических повреждений),

рентгенография грудной клетки (для диагностики паралича диафрагмы).

Рентгенограмму позвоночника осуществляют в двух проекциях. Для выявления подвывиха атланта делают прямой снимок со слегка запрокинутой головой ребенка (на 20-25°), а рентгеновский луч центрируют на область верхней губы.

Краниография и осмотр окулиста показаны при подозрении на сочетанную травму головного и спинного мозга, особенно при повреждении верхних шейных сегментов. Во многих неонатальных центрах имеются специалисты, которые выявляют ряд изменений позвоночника с помощью ультрасонографического исследования.

Решающее значение в диагностике травм, так же как и других врожденных и приобретенных в перинатальном периоде заболеваний спинного мозга, имеет магнитнорезонансная томография (МРТ).

Электромиография позволяет выявить преганглионарные (наличие денерва-ционных потенциалов) и постганглионарные (электромиограмма без патологии) нарушения при параличах.

Следует помнить, что при вялых парезах спинального происхождения, в отличие от центральных параличей, отсутствуют сухожильные рефлексы и имеются трофические расстройства.

-Для купирования болевого синдрома – диазепам, промедол, фентанил, морфин;

-Внутримышечно (если витамин K не вводили при рождении) вводят витамин К (Викасол);

-Важен щадящий уход, осторожное пеленание с обязательным поддерживанием головы и шеи ребенка матерью или медицинской сестрой; кормление - из бутылочки или через зонд до снятия болевого синдрома и стабилизации состояния ребенка.

С 8-10-го дня показана физиотерапия: в первую очередь электрофорез на шейный отдел позвоночника с препаратами, улучшающими мозговое кровообращение и снимающими болевую реакцию; в дальнейшем – тепловые процедуры (парафин, озокерит), диадинамические токи,

электростимуляция, позднее - иглорефлексотерапия.

За рубежом не принято назначать такую терапию либо медикаментозную или физиотерапию в нашем понимании детям с параличами плечевого сплетения, там ограничиваются укладками,

фиксирующими сжатую кисть, поврежденную конечность в физиологическом положении, массажем,

специальными упражнениями с конца первой недели жизни, а в странах Азии добавляют иглотерапию.

Остеопатическое лечение все шире внедряется в выхаживание новорожденных (особенно в Англии и США). Однако проводить такое лечение могут лишь неврологи, неонатологи, проучившиеся на специальных курсах неонатальной остеопатии (оптимально в Англии или США).

Прогноз натальной травмы спинного мозга зависит от степени тяжести и уровня поражения.

При легкой травме, часто характеризующейся преходящей ишемией, может наступить спонтанное выздоровление в течение 3-4 мес. Иногда мышечная слабость в паретичной конечности может сохраняться более длительное время; паретичная рука менее активна, отмечается ее отставание при попытке взять игрушку.

При среднетяжелом и тяжелом поражении спинного мозга, когда имеются органические изменения, восстановление нарушенных функций идет медленно, требуется длительное восстановительное лечение.

При грубых органических нарушениях происходит дегенерация нервных волокон, развиваются атрофии мышц, контрактуры, сколиоз, шейный остеохондроз, вывих бедра, косолапость.

К отдаленным последствиям родовой спинальной травмы, согласно данным А.Ю. Ратнера и его школы, в зависимости от уровня поражения относятся:

–нарушение кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, повышенный риск острых нарушений мозгового и спинального кровотока;

–близорукость, другие нарушения зрения, нарушения слуха;

–периферическая цервикальная недостаточность (гипотрофия мышц плечевого пояса, в связи с чем ребенок не может подтянуться на турнике, выступающие крыловидные лопатки, синдром генерализованной мышечной гипотонии с гипермобильностью суставов), нестабильность и остеохондроз шейного отдела позвоночника;

–бронхиальная астма, атопический дерматит вследствие нарушения нейроиммуноэндокринных взаимоотношений;

–ночной энурез, врожденный вывих бедра, срыгивания, кишечные колики, импотенция.

13. Геморрагическая болезнь новорождённых. Определение понятия, этиопатогенез, клиническая симптоматика, диагностика, профилактика, лечение.

Геморрагическая болезнь новорожденных (ГрБН) или витамин К-дефицитный

геморрагический синдром – приобретенное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К.

Общая информация о витамине К:

Перенос витамина К через плаценту ограничен, поэтому его запасы в печени новорожденных, как и концентрация в крови пуповины очень низкие. Уровень витамина К в пуповинной крови у здоровых новорожденных часто ниже предела 7 обнаружения 0,02 нг/мл . Кроме того, витамин К относится к группе жирорастворимых, поэтому всасывание его в кишечнике возможно только при наличии солей желчных кислот. Возможности депонирования витамина К в организме очень низкие, а период полураспада витамин К-зависимых факторов свертывания очень короткий. Таким образом, дефицит витамина К при недостаточном его поступлении развивается очень быстро. Для новорожденного единственным источником витамина К является его экзогенное поступление: с женским молоком,

искусственной питательной смесью или в виде лекарственного препарата. При этос содержание витамина К в грудном молоке меньше, чнм в смесях.

Этиология и патогенез:

Физиологические факторы у новорождённых:

•Низкие запасы витамина K у плода (через плаценту проходит плохо).

•Низкое содержание витамина K в грудном молоке (в 20–40 раз меньше, чем в смесях).

•Незрелость печени → сниженный синтез факторов свертывания.

•Стерильный кишечник → отсутствует микрофлора, синтезирующая витамин K

Материнские факторы:

•Приём беременной антиконвульсантов (фенобарбитал, фенитоин, карбамазепин),

•Антагонистов витамина К — варфарин,

•Антибиотиков широкого спектра,

•Противотуберкулезных средств (рифампицин, изониазид).

Все эти препараты угнетают витамин K или его метаболизм.

Заболевания ребенка:

•Холестаз и заболевания печени.

•Мальабсорбция (муковисцидоз, целиакия, атрезия желчных путей).

•Синдром короткой кишки.

Эти причины актуальны в поздней форме.

Витамин K необходим для γ-карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в факторах свертывания II, VII, IX и X.

Без карбоксилирования эти факторы не связывают кальций, не активируются и не участвуют в

коагуляции.

→↓ активность факторов свертывания (в первую очередь VII — самый короткий период полужизни)

→удлинение протромбинового времени (ПВ/INR)

→нарушение II фазы гемостаза – перехода протромбина в тромбин

→геморрагии различной локализации.

Клиническая картина:

При ранней форме (0-24ч) характерно:

-появление кровоточивости в первые часы или сутки жизни в виде кровавой рвоты (гематемезис)

-легочного кровотечения, кровоизлияния в органы брюшной полости (особенно часто в надпочечники, печень, селезенку), мелены.

Геморрагическая болезнь новорожденных может начаться внутриутробно, в этом случае у ребенка при рождении обнаруживают внутричерепные кровоизлияния, кефалгематому, кожные геморрагии.

Классическая форма (2-7 сут) геморрагической болезни новорожденных проявляется кровоточивостью на 2-5-й день жизни. Характерны:

-появление мелены и гематемезис;

-возможны кожные геморрагии (экхимозы, петехии)

-кровотечения при отпадении остатка пуповины или у мальчиков после обрезания крайней плоти.

У детей с тяжелой гипоксией, родовыми травмами высок риск внутричерепных кровоизлияний,

кровоизлияний под апоневроз, внутренних гематом, легочных и других кровотечений. У детей с меленой и кефалгематомой возможна гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов.

При тромботических расстройствах могут возникать ишемические некрозы кожи конечностей,

груди, живота и др.

Поздняя форма геморрагической болезни новорожденных развивается в возрасте 2-12 нед на фоне переносимых заболеваний.

Клиническими проявлениями поздней геморрагической болезни новорожденных считают внутричерепные кровоизлияния (более чем в 50% случаев), обширные кожные экхимозы, мелену,

гематемезис, кровотечения из мест инъекций.

Диагностика:

Лабораторная:

Характерны:

1. Резкое удлинение протромбинового времени (ПВ) / INR — наиболее чувствительный показатель

(дефицит VII).

2.АЧТВ — может быть нормальным или удлиненным (при глубоком дефиците факторов IX и X).

3.Нормальные тромбоциты важный дифференциально-диагностический признак с ДВС синдромом.

4.Нормальное время кровотечения поскольку первичный гемостаз не нарушен.

5.Быстрый эффект от введения витамина K — подтверждает диагноз (INR нормализуется в течение 2–12 часов).

Инструментальная диагностика:

Проводится при подозрении на внутричерепное кровоизлияние:

•НСГ,

•КТ/МРТ.

Медикаментозное лечение:

• При кровоточивости показано одновременное введение свежезамороженной плазмы 10-15 мл/кг или концентрированного препарата протромбинового комплекса 15-30 ЕД/кг внутривенно болюсно однократно и раствора викасола 1% внутримышечно 0,1-0,15 мл/кг однократно в сутки в течение 2-3

дней.

• При развитии гиповолемического шока вследствие постгеморрагической анемии проводят инфузионную терапию (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг) и далее прибегают к переливанию эритроцитной массы из расчета 5-10 мл/кг.

Профилактика:

Рекомендуется всем новорожденным детям, не имеющим противопоказаний, для профилактики развития витамин К-дефицитного геморрагического синдрома введение витамина К – фитоменадиона

1% эмульсии при рождении или сразу после рождения.

Согласно инструкции к препарату 1% эмульсия фитоменадиона вводится новорожденным (при внутриутробном возрасте плода не менее 36 недель) в дозе 1 мг путем внутримышечного введения лекарственных препаратов, при рождении или сразу после рождения; недоношенным (внутриутробный возраст плода менее 36 недель, масса тела не менее 2,5 кг) и новорожденным из группы повышенного риска развития кровотечений (незрелость, асфиксия при рождении, застойная желтуха, расстройство глотания, введение матери антагонистов витамина K,

противоэпилептических препаратов вводят однократно в дозе 1 мг при рождении или сразу после рождения,

путем внутримышечного или внутривенного введения лекарственных препаратов, количество последующих доз и периодичность дозирования зависят от статуса свертывания крови; недоношенным (внутриутробный возраст плода менее 36 недель, масса тела менее 2,5 кг) в дозе 0,4 мг/кг (соответствует 0,04 мл/кг) путем внутримышечного или внутривенного введения лекарственных препаратов при рождении или сразу после него,

количество последующих доз и периодичность дозирования зависят от статуса свертывания крови.

Объяснение, почему фитоменадион, а не менадион (это разные формы витамина К, и вообще вроде как у нас в роддомах все ещё вводят менадион , он же викасол).

Фитоменадион (витамин K)

•природный витамин K;

•участвует в γ-карбоксилировании факторов свертывания II, VII, IX, X;

•действует быстро;

•эффективен даже при нарушениях функции печени у новорождённых.

Менадион натрия бисульфит (викасол, витамин K)

•синтетический, водорастворимый аналог;

•является провитамином, и для превращения в активную форму требуется печёночное восстановление + нужно время, поэтому ранню форму он особо не профилактирует.

14.Внутриутробные инфекции. Определение понятия, этиопатогенез,

клинические проявления врождённого герпеса, цитомегалии, токсоплазмоза,

диагностика, лечение. Прогноз.

Внутриутробные инфекции (ВУИ) — группа инфекционно-воспалительных заболеваний плода и новорождённого, вызванных различными возбудителями, но характеризующихся общими эпидемиологическими закономерностями и нередко имеющими сходные клинические проявления. Для обозначения внутриутробных инфекций, манифестирующих с первого дня жизни, используют также термин «TORCH-синдром».

Данный термин образован первыми буквами латинских названий наиболее часто верифицируемых врождённых инфекций: Т — токсоплазмоз (Toxoplasmosis), О — другие инфекции (Other), R — краснуха

(Rubella), С — цитомегалия (Cytomegalia), Н — герпес (Herpes). К другим относят сифилис, листериоз,

вирусные гепатиты, хламидиоз, ВИЧ-инфекцию, микоплазмоз и др.

Врождённые инфекции возникают в результате внутриутробного (антенатального или интранатального) инфицирования плода. При этом в большинстве случаев источником инфекции для плода является мать. В последние годы использование инвазивных методов пренатальной диагностики и

лечения (амниоцентез, пунктирование сосудов пуповины и др.) и внутриматочное введение препаратов крови через сосуды пуповины (переливание эритроцитарной массы плоду при гемолитической болезни),

а также пролонгирование беременности при преждевременном разрыве околоплодных оболочек предрасполагают к ятрогенному внутриутробному инфицированию плода.

У беременной инфекционный процесс может быть острым, субклиническим и латентным (с

персистенцией возбудителя). Особое значение для плода имеют инфекции мочеполовой системы матери.

Плацентарная недостаточность увеличивает риск генерализации инфекции при любом остром или хроническом инфекционном заболевании матери. Между тем инфицированный плод не всегда рождается с клиническими проявлениями инфекционного заболевания.

Для плода особую опасность представляют возбудители, с которыми мать встретилась впервые во время беременности, когда снижен первичный иммунный ответ. Менее опасно рецидивирование хронического процесса.

Условия, в которые попадает инфицированный ребенок после рождения, играют большую роль в возникновении и течении болезни.

Наиболее опасным является первичное инфицирование во время беременности (40-50%) и менее

– обострение хронической инфекции у беременной (5-8%).

Имеет значение вид возбудителя, наличие сопутствующей патологии у беременной (гестоз,

фетоплацентарная недостаточность) и способ родоразрешения: 15-20% инфицируются внутриутробно и

80-85% – во время родов.

Внутриутробное инфицирование может происходить как при наличии, так и при отсутствии клинических признаков инфекции у беременной с активной инфекцией.

Пути проникновения инфекции к плоду:

•гематогенный (с поражением хориальной пластинки);

•восходящий (с инфицированием вод);

•нисходящий (с первичным париетальным дицидуитом), трансплацентарный и смешанный.

К факторам риска антенатальной ВУИ относят:

•хронический эндометрит;

•отягощенный акушерский анамнез;

•осложненное течение настоящей беременности (угроза прерывания, многоводие,

недонашивание, преждевременная отслойка и приращение плаценты);

•инфекционные эаболевания матери, в том числе урогенитальные, зубов и слизистой оболочки ротовой полости острые респираторные вирусные инфекции, перенесенные во время беременности;

•длительный безводный промежуток.

ЗРП, дизэмбриогенетические стигмы, пороки развития, острый гидроцефальный синдром, кожные экзантемы, желтуху, лихорадку и нарастающую через несколько дней неврологическую симптоматику также относят к факторам риска реализации ВУИ.