6 курс / ГИА Педиатрия / Ответы на ГИА по Педиатрии 2025-2026

возрастает, и для поддержания равновесия бикарбонатного буфера происходит сдвиг pH в щелочную сторону, то есть развитие метаболического алкалоза. Продолжающаяся потеря жидкости и ионов натрия усиливает выраженность метаболического алкалоза. Гипокалиемия обусловлена главным образом потерей ионов калия с желудочным отделяемым и мочой. Восполнение дефицита К+ в крови происходит за счет высвобождения этих ионов из внутриклеточного пространства в обмен на ионы водорода внеклеточного пространства. Полученный из клетки калий быстро выводится из организма почками — развивается общая гипокалиемия. В дальнейшем, при прогрессировании гипокалиемии,

происходит реабсорбция бикарбонатов в почках и pH мочи сдвигается в кислую сторону, несмотря на высокие концентрации бикарбонатов в плазме, — парадоксальная ацидурия. Невозможность вскармливания постепенно приводит к истощению организма ребенка и дефициту массы тела.

Клиническая картина:

Первые симптомы заболевания обычно появляются с конца 2-й – начала 3-й недели жизни ребенка.

Сначала отмечают рвоту фонтаном, возникающую между кормлениями. Рвотные массы имеют застойный характер, их объём превышает объём однократного кормления, они содержат створоженное молоко с кислым запахом. Ребенок начинает худеть, появляются признаки обезвоживания, сопровождаемые уменьшением частоты мочеиспусканий и скудным стулом. При острой форме заболевания симптоматика развивается быстро, бурно, в течение недели. Преобладают симптомы острой дегидратации II-III степени и декомпенсированного метаболического алкалоза. При подострой форме симптомы развиваются постепенно: сначала появляются срыгивания, одноили двукратная рвота, затем рвота учащается и приводит к гипотрофии. Эта форма не сопровождается грубыми водно-электролитными нарушениями.

Диагностика:

Диагноз заболевания подтверждают на основании клинического, лабораторного, ультразвукового,

инструментального и рентгенологического исследований.

При осмотре больного обращают внимание на степень гипотрофии, эксикоза, при осмотре живота – на вздутие эпигастральной области, усиленную перистальтику желудка с появлением симптома «песочных часов» (рис. 5-66).

Пальпаторно в части случаев удается определить гипертрофи рованный привратник (опухолевидное образование в проекции ДПК).

(я не знаю где там песочные часы, никогда не мог их увидеть, ладно если на R-фии контрастной, там понятно, но внешне… не знаю)

Данные лабораторных исследований указывают на метаболический алкалоз, гипокалиемию,

гипохлоремию, снижение ОЦК, содержания гемоглобина, гематокрита.

Для уточнения диагноза используют УЗИ. После введения в желудок жидкости осматривают зону пилорического канала. Последний плотно сомкнут, не раскрывается, не пропускает содержимое в двенадцатиперстную кишку. Циркулярный мышечный жом резко утолщен

Для диагностики пилоростеноза применяют фиброэзофагогастроскопию. При этом виден расширенный складчатый антральный отдел желудка, а просвет пилорического канала резко сужен,

не раскрывается при раздувании воздухом (в отличие от пилороспазма). Кроме того, фиброскопия дает возможность осмотреть пищевод, определить степень выраженности рефлюкс-эзофагита, часто сопровождающего пилоростеноз.

При рентгенологическом исследовании обращают внимание на размеры желудка, наличие уровня жидкости натощак, снижение газонаполнения кишечных петель (по обзорной рентгенограмме), время начала первичной эвакуации бариевой взвеси из желудка (рентгеноконтрастное исследование).

После приема ребенком контрастного вещества (5% водной взвеси BaSO4 в

грудном молоке в объеме разового кормления) через 30-40 мин выявляют сегментирующую перистальтику желудка и отсутствие первичной эвакуации в двенадцатиперстную кишку. На рентгенограмме в боковой проекции виден суженный пилорический канал – симптом клюва (рис. 5-68). Все рентгенограммы

необходимо выполнять в вертикальном положении ребенка. Как правило, дальнейших исследований не требуется.

Дифференциальная диагностика:

Дифференциальную диагностику проводят с пилороспазмом, псевдопилоростенозом (сольтеряющая форма адреногенитального синдрома – синдром Дебре-Фибигера), желудочно-пищеводным рефлюксом, стенозом двенадцатиперстной кишки выше большого сосочка двенадцатиперстной кишки. Дифференциальная диагностика основана на разнице во времени и характере клинических проявлений, данных лабораторных исследований,

рентгенологической и эндоскопической картины.

Для адреногенитального синдрома характерны примесь желчи в рвотных массах, полиурия, периодически разжиженный стул, гиперкалиемия, гипонатриемия, метаболический ацидоз. Эндоскопически и рентгенологически привратник хорошо проходим.

При желудочно-пищеводном рефлюксе типичны начало заболевания с рождения, рвота и регургитация в горизонтальном положении. Эндоскопически выявляют фибринозно-язвенный эзофагит, зияние кардии,

рентгенологически – желудочно-пищеводный рефлюкс.

Для высокой частичной кишечной непроходимости двенадцатиперстной кишки специфично появление симптомов с первых дней жизни. Рентгенологически обнаруживают два уровня жидкости в желудке и двенадцатиперстной кишке, ее расширение.

Лечение:

Постоянная рвота у больных врожденным гипертрофическим пилоростенозом ведет к дегидратации, потере хлоридов и развитию метаболического алкалоза. В настоящее время большинство детей в связи с ранним обращением к врачу не имеют грубых электролитных нарушений и водного дефицита. В большинстве случаев для предоперационной регидратации используется

внутривенная инфузия с применением изотонических растворов декстрозы (глюкозы) и натрия хлорида. Коррекция нарушений электролитов проводится с учетом их физиологической потребности и дефицита при постоянном контроле за ионами в пробах крови.

Оперативные вмешательства для лечения врожденного гипертрофического пилоростеноза не являются экстренными и должны быть выполнены после нормализации гидратации и уровня электролитов в сыворотке крови.

Консервативная терапия:

В редких случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно из-за высокого риска анестезии, может использоваться консервативная терапия с внутривенным введением атропина

(Атропина сульфата). В обычной ситуации консервативная терапия не рекомендуется, так как стандартные хирургические процедуры приводят к более быстрому и успешному выздоровлению пациентов с врожденным пилоростенозом.

Хирургическое лечение:

Выполняют внеслизистую пилоромиотомию по Фреде-Рамштедту. В ходе операции устраняют анатомическое препятствие и восстанавливают проходимость привратника. В настоящее время оперативное вмешательство при пилоростенозе выполняют лапароскопическим способом.

Суть операции в простом рассечении мышечного слоя бессосудистой зоны привратника, после рассечния мышечного слоя слизистый словй, в слою очередь, пролабирует в место рассечения, тем самым подтверждая успех оперативного лечения. Участок ДПК погружают обратно в брюшную полость, не зашивая рану.

Через 3-6 ч после операции ребенка начинают кормить молоком по 5-10 мл через каждые 3 ч. В последующие сутки количество молока ежедневно увеличивают на 100 мл (10 мл на одно кормление). К шестым суткам увеличивают объем кормления до 60-70 мл с интервалом 3 ч, после чего ребенка переводят на обычное кормление. В первые дни после

операции дефицит жидкости, электролитов, белка и других ингредиентов восполняют за счет инфузионной терапии и вспомогательного парентерального питания.

Пилороспазм – характерное заболевание периода новорожденности, реже встречается у детей старшего возраста и взрослых. Патология носит функциональный характер, симптомы легко устраняются при оказании квалифицированной медицинской помощи. Распространенность пилороспазма определить трудно: срыгивания и рвота возникают у подавляющего числа новорожденных, большинство родителей не обращаются к врачу с вышеуказанными симптомами. Зависимости между полом новорожденного и частотой встречаемости пилороспазма не выявлено.

Причины:

В манифестации симптомов пилороспазма ведущее влияние принадлежит нервной регуляции,

несовершенной у новорожденного ребенка. Воздействие стрессовых факторов, изменение питания,

режима способствует усилению клинических проявлений заболевания. Причины, способные вызвать пилороспазм у новорожденных:

•Дисфункция вегетативной нервной системы. Проявляется признаками гипервозбудимости:

плачем, беспокойством, гипертонусом мышц и тремором конечностей. Спазм привратника у детей некоторые специалисты связывают с преобладанием влияния блуждающего нерва.

•Нарушения питания. Превышение разового объема пищи при нерегулярном кормлении вызывает раздражение слизистой оболочки. Возникает рефлекторный спазм мышц привратника. Дефицит витаминов группы B усугубляет неврологические нарушения и проявления пилороспазма у новорожденного.

•Перинатальное поражение ЦНС. Поражение ЦНС возникает под влиянием гипоксии, травмы,

внутриутробно перенесенного заболевания. Развивается синдром вегетативно-висцеральных дисфункций, одним из проявлений которого служит пилороспазм.

Клиническая картина:

Клиническая картина заболевания проявляется с рождения. При отсутствии лечения происходит постепенное нарастание интенсивности симптомов. По мере совершенствования нервной регуляции,

развития органов и систем явления пилороспазма уменьшаются, а к полугоду исчезают без остаточных явлений. Грамотное лечение ускоряет процесс выздоровления.

Характерными признаками пилороспазма у новорожденных считаются упорные срыгивания неизмененным или створоженным молоком. Они непостоянные, возникают после кормления. Их появление связано со стрессом в процессе адаптации ребенка к внеутробной жизни, перееданием. Объем рвотных масс не превышает количество съеденного молока при кормлении.

Рвота фонтаном у новорожденных детей возникает реже. Чувство насыщения приходит с запозданием, так как часть пищи эвакуируется наружу: это проявляется беспокойством, плачем и криком,

нарушением сна. Из-за малого объема питания отмечается склонность новорожденного ребенка к запорам. Уменьшается частота и объем мочеиспусканий.

Выраженное сокращение мышц привратника препятствует попаданию в кишечник питательных веществ и жидкости, что проявляется уменьшением массы тела, развитием обезвоживания организма.

Возникает дефицит минеральных веществ, витаминов. В тяжелых ситуациях наблюдается западение

родничка, снижается тургор кожи, тонус мышц, появляются симптомы поражения центральной нервной

системы.

Диагностика:

Диагностику пилороспазма проводит врач-неонатолог или детский гастроэнтеролог. Внешне признаки заболевания распознать трудно, косвенно о патологии говорит низкий вес, малая прибавка массы тела. При тяжелом течении болезни в биохимическом анализе крови определяются сдвиги водно-

электролитного состава. Для постановки диагноза проводятся инструментальные исследования:

•Рентгенография желудка с контрастированием. Определяется задержка продвижения контраста из желудка в ДПК: он поступает малыми порциями. Желудок приобретает форму песочных часов.

Для дифференциальной диагностики во время рентгенографии вводят спазмолитик: при пилороспазме происходит расслабление волокон привратника, контраст свободно попадает в кишечник.

•УЗИ желудка с водной нагрузкой. Включает два этапа: сначала обследование выполняется на пустой желудок, затем ‒ после наполнения органа. Оценивается анатомическое строение,

проводится дифференциальная диагностика с врожденными аномалиями. При пилороспазме визуализируется застойное содержимое, привратник перекрыт.

•Эзофагогастродуоденоскопия. При эндоскопии вход в ДПК сомкнут, привратник визуализируется как щель. При пилороспазме удается провести эндоскоп в двенадцатиперстную кишку, что говорит об отсутствии органических дефектов привратника.

•Компьютерная томография брюшной полости. Оценивается строение желудка, близлежащих органов. Компьютерная томография редко проводится новорожденным, так как требуется предварительное погружение ребенка в медикаментозный сон для достижения неподвижности.

•Нейросонография. Пилороспазм дифференцируют с повышенным внутричерепным давлением.

Детям с рвотой и срыгиваниями показана консультация невропатолога с результатами ультразвукового исследования.

Лечение:

Основой лечения является уменьшение числа срыгиваний, нормализация веса и профилактика возможных осложнений пилороспазма. Стартовой терапией заболевания выступают немедикаментозные методы: они дают желаемый эффект в 80% случаев. Комплексное воздействие на организм с помощью диеты, режимных мероприятий и медикаментозных средств обеспечивает позитивную динамику за 1-2

недели.

Немедикаментозное лечение:

Лечение начинается с диеты и постуральной терапии. Рекомендуется увеличить число кормлений,

снизить объем разовой порции, кормить ребенка в одно и то же время. Новорожденному на искусственном вскармливании назначаются адаптированные антирефлюксные смеси. При возникновении обильного срыгивания или рвоты ребенка следует докормить.

30-40 минут после кормления рекомендуется держать младенца вертикально, предотвращая появление срыгивания. Положение новорожденного на боку или животе при укладывании помогает

профилактировать аспирацию рвотными массами. Дополнительно рекомендуется исключить влияние стрессовых ситуаций на ребенка: нормализовать сон, создать комфортную и тихую обстановку дома.

Эффективностью обладает расслабляющий массаж живота, ванночки с успокаивающим эффектом.

Фармакотерапия:

Если коррекция образа жизни не дает улучшений, и срыгивания не прекращаются, врачом назначаются лекарственные препараты. Лечение проводится курсом до нормализации состояния ребенка.

Критериями эффективности фармакотерапии считают увеличение веса, купирование рвоты, устранение симптомов гипервозбудимости. Лекарства, используемые для лечения пилороспазма у новорожденных:

•Спазмолитики, миорелаксанты. Применяются с целью расслабления гладких мышц,

нормализации перистальтических сокращений желудка. Спазм в месте выхода из желудка устраняется, пища беспрепятственно попадает в тонкий кишечник.

•Седативные средства, адаптогены. Помогают восстановить адекватную работу вегетативных узлов у детей с повышенной возбудимостью. При их неэффективности применяются мягкие транквилизаторы.

•Витаминные комплексы. Предпочтение отдается витаминам группы В: препараты улучшают проведение нервного импульса, стабилизируют деятельность ВНС.

Стационарное лечение:

При развитии обезвоживания и электролитных нарушений лечение новорожденного осуществляется в условиях стационара. Солевые растворы назначаются перорально или парентерально:

выбор пути введения зависит от тяжести состояния ребенка. Хирургическое лечение показано при развитии осложнений, когда имеется гипертрофия мышечных волокон.

Прогноз и профилактика:

При раннем начале лечения прогноз благоприятный: к 3-4 месяцам нервная система адаптируется к внеутробным условиям жизни, мышечный тонус нормализуется. Симптомы пилороспазма исчезают,

ребенок начинает активно прибавлять в весе. Основой профилактики пилороспазма считается создание комфортных условий для развития нервной системы,

рациональное вскармливание, вертикальное положение новорожденного после кормления.

11. Асфиксия у новорожденных. Определение понятия, этиопатогенез, клиническая симптоматика, диагностика, лечение. Гипоксически ишемическая энцефалопатия.

Перинатальная асфиксия (синонимы: асфиксия новорожденного, острое/критическое антеили интранатальное событие) – критическая недостаточность кислорода во время родов и нарушение газообмена в легких после рождения ребенка, приводящие к гипоксемии, гиперкапнии и метаболическому, или смешанному, ацидозу, депрессии дыхания и кровообращения. Термин «асфиксия новорожденного» – неточный, поскольку в переводе с греческого означает «беспульсие», а дети без пульса обычно мертворожденные.

Недостаточное поступление кислорода в ткани головного мозга (гипоксия) при асфиксии приводит к ишемии мозга, гипоксически-ишемической энцефалопатии (ГИЭ), являющейся неотъемлемой частью перинатальной асфиксии.

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия (синонимы: постаноксическая энцефалопатия,

гипоксическое перинатальное поражение головного мозга) – это совокупность неврологических симптомов у новорожденного ребенка в результате перинатальной асфиксии. Повреждение головного мозга, обусловленное гипоксией, в дальнейшем приводит к двигательным нарушениям, самым серьезным из которых является детский церебральный паралич (ДЦП), судорогам, расстройствам психического развития и другим видам церебральной недостаточности, включая умственную отсталость

(интеллектуальную недостаточность). 3–23 % случаев ДЦП вызвано ГИЭ.

В ряде случаев перинатальная асфиксия развивается на фоне хронической внутриутробной гипоксии плода – патологического состояния плода, развивающегося при недостаточном снабжении кислородом его тканей и органов или неадекватной утилизации ими кислорода.

Последствиями перенесенной гипоксии-ишемии головного мозга у недоношенных детей также могут быть внутричерепные кровоизлияния и перивентрикулярная лейкомаляция.

Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) – наиболее частый вариант поражения ЦНС гипоксического генеза у недоношенных детей вследствие повреждения эмбриональной ткани

(зародышевого, герминального или герминативного матрикса), содержащейся в желудочках головного мозга.

Перивентрикуляная лейкомаляция – некроз и/или глиоз белого вещества головного мозга,

обусловленный перинатальными причинами и локализующийся преимущественно в областях,

прилегающих дорсально и латерально по отношению к наружным краям боковых желудочков.

Этиология:

Этиология асфиксии определяется нарушением кровотока в системе «мать–плацента–плод». В

зависимости от уровня поражения выделяют следующие пять групп ведущих механизмов развития асфиксии.

1. Ухудшение оксигенации крови матери (анемия, гиповолемия у матери, гипоксемия у матери – гиповентиляция во время анестезии, врожденные и приобретенные пороки сердца «синего» типа,

заболевания, сопровождающиеся развитием дыхательной недостаточности).

2. Неадекватная гемоперфузия материнской части плаценты (артериальная гипо-, гипертензия,

чрезмерные схватки, пре-, эклампсия).

3.Нарушение обмена газов через плаценту (отслойка, предлежание плаценты).

4.Прерывание кровотока через пуповину (выпадение петель пуповины, сдавление, обвитие пуповины).

5.Патология плода и новорожденного (задержка внутриутробного развития, анемия, меконий в околоплодных водах, врожденные пороки развития мозга и легких, влияние медикаментозной терапии матери).

В зависимости от этиологии по времени развития перинатальная асфиксия подразделяется на внутриутробную хроническую и острую интранатальную. Факторы риска асфиксии подразделяются на антенатальные и интранатальные (табл. 2.11). Наличие антенатальных факторов асфиксии – основание для предположения, что новорожденному может потребоваться реанимационная помощь в родильном зале.

Патогенез:

Самым упрощенным образом патогенез асфиксии можно представить как типовой патологический процесс, при котором патологические изменения в организме являются результатом истощения компенсаторных (адаптационных) механизмов, когда защита переходит в повреждение.

Компенсаторными реакциями на гипоксию являются:

− сдвиг кривой диссоциации оксигемоглобина вправо, активация анаэробного гликолиза,

сменяемая снижением синтеза АТФ (метаболическая компенсация);

− увеличение числа циркулирующих эритроцитов и ОЦК с последующим развитием сладж-

синдрома (склеивание эритроцитов в «монетные столбики») и ДВС-синдрома (гемическая компенсация,

характерна для острой асфиксии новорожденного на фоне хронической внутриутробной гипоксии плода);

− увеличение выброса гормонов стресса (глюкокортикостероидов, катехоламинов) с

последующим истощением функции коры надпочечников (физиологическая компенсация); − увеличение церебрального кровотока, сменяемое его уменьшением.

Асфиксия – это стресс, который сопровождается повышением секреции гормонов мозгового вещества надпочечников и параганглиев (адреналина, норадреналина). В результате стресса развивается тахикардия, артериальная гипертензия, происходит централизация кровообращения – увеличивается кровоснабжение мозга и сердца, однако поддержание перфузии этих органов происходит при одновременном обеднении кровотока в «непривилегированных» органах (дайвингрефлекс), к которым относятся почки, кишечник, что предрасполагает к развитию таких проявлений тяжелой асфиксии, как некротизирующий энтероколит (НЭК) и острое почечное повреждение соответственно. Если плод испытывает кратковременные эпизоды гипоксии, то благодаря компенсаторным реакциям сердечно-

сосудистой системы значительных изменений клеточного метаболизма не происходит. В случае длительной гипоксии развивается лактат-ацидоз. В последующем централизация кровообращения сменяется его децентрализацией (при истощении надпочечников), брадикардией и шоком.

Большой вклад в тканевое повреждение у новорожденных вносят постреанимационные изменения, возникающие не только в период гипоксии, но и в период, следующий за ней. Данные изменения обусловлены эффектом реоксигенации (повреждающее действие высоких концентраций кислорода), длительной гипоперфузией и артериальной гипотензией, повышенной активностью протеолитических ферментов, активацией перекисного окисления липидов свободными радикалами.

Самым уязвимым органом к гипоксии является головной мозг. Основные патологические процессы, приводящие к ГИЭ, – это гипоксия и ишемия головного мозга, связанные с системной гипоксемией и снижением мозгового кровотока. В этом отношении ГИЭ сходна с инсультом взрослых.

Гипоксемия (снижение PaO2) и гиперкапния (повышение PaСO2) вызывают расширение сосудов головного мозга, что в определенной степени компенсирует недостаток кислорода. При пролонгированной гипоксии происходит срыв компенсаторных механизмов и кровоснабжение в головном мозге становится напрямую зависимым от системного артериального давления, при повышении или понижении системного артериального давления легко развиваются кровоизлияние или ишемия мозга соответственно, в особенности у недоношенных детей.

Диагностика и клиническая картина:

Согласно рекомендациям ААР и Американского колледжа акушеров-гинекологов (1993),

следующие четыре обязательных признака должны подтверждать диагноз перинатальной асфиксии (и

последующей ГИЭ):

−смешанный или метаболический ацидоз (pH менее 7,0) в анализе крови, полученной из пупочной артерии сразу после рождения;

−оценка по шкале Апгар 0–3 балла в течение не менее чем 5 минут (табл. 2.12);

−неврологические проявления у новорожденного (судороги, кома, гипотония, подробнее см.

табл. 2.13-2.14);

− доказанные дисфункции нескольких органов (ПОН): кроме головного мозга поражаются почки,

сердце, легкие, печень, ЖКТ, кровь и кроветворение (подробнее см. табл. 2.15).

Сумма 8 баллов и более через 1 минуту после рождения может свидетельствовать об отсутствии асфиксии новорожденного, 4–7 баллов – о легкой и умеренной асфиксии, 1–3 балла – о тяжелой асфиксии

Гипоксически-ишемическая энцефалопатия. Для определения наличия связи между перенесенной внутриутробной гипоксией-ишемией и последующим развитием ГИЭ применяют обязательные и дополнительные критерии ГИЭ (табл. 2.13).

В большинстве стран мира используют классификацию ГИЭ, предложенную H.B. Sarnat и M.S. Sarnat в 1976 г. (табл. 2.14). В соответствии с этой классификацией I стадия (фаза, степень) ГИЭ является легкой и в большинстве случаев не имеет клинического значения, II – среднетяжелой, III – тяжелой.

А.Б. Пальчиком и Н.П. Шабаловым (2006) выделяются следующие основные этапы постановки диагноза гипоксических поражений головного мозга у новорожденных: 1) установление факта гипоксии