2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

Диагноз «острый лейкоз, Т-клеточный вариант, период развѐрнутой клинической картины картины, нейролейкоз (парез лицевого нерва, гипертензионный синдром)» установлен на основании жалоб на слабость, головную боль с утра, рвоту.

На основании анамнеза заболевания: 2 месяца назад перенес ОРВИ. После этого, появилась асимметрия лица, слабость. Лечение у врача-невролога эффекта не дало.

На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое, вялый. Кожные покровы бледноватые, на конечностях экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные подмышечные, паховые лимфатические узлы размерами до 1,5 см в диаметре, подвижные, болезненные. Печень на 1,5 см выступает из-под края рѐберной дуги, безболезненная, средней плотности. Селезѐнка не пальпируется. Ригидность затылочных мышц. Симптом Кернига слабо положительный с обеих сторон.

На основании данных лабораторных методов исследования.

Анализ крови: Hb 62 г/л, эр. 1,9×1012/л, тромб. единичные, лейк. 208×109 /л, бласты 76%, п/я 1%, с/я 4%, лимф. 19%. СОЭ 64 мм/ч.

Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты 96%, нейтрофильный росток 3%, эритроидный росток 1%, мегакариоциты не найдены.

Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан – отрицательная.

Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Тклетки.

В ликворе: цитоз 200/3, белок 960 ммоль/л, Панди+++, бласты 100%.

3. Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.

Биохимические показатели (мочевина, креатинин, электролиты, общий белок, билирубин, глюкоза).

Рентгенографии грудной клетки как в прямой, так и обязательно в правой боковой проекциях.

Проведение пункции костного мозга и забора костного мозга на цитологическое, цитохимическое, иммунологическое и молекулярно-биологическое исследования. Костный мозг аспирируется из 3 – 4 анатомических точек. Для пункций используются передние и задние гребни крыльев подвздошных костей.

Проведение люмбальной пункции с забором ликвора для цитологического исследования.

УЗИ органов брюшной полости.

ЭКГ, ЭХО-КГ, ЭЭГ.

Серологические (вирусологические) исследования: HBs, anti-HCV, CMV.

Компьютерная томографии или МРТ головного мозга.

4. Назовите основные этапы лечения данного заболевания.

Программа ALL IC – BFM 2002 (высокий риск - больные острым лимфобластным лейкозом с неблагоприятным прогнозом). Индукция ремиссии (72 дня). Блок HR1 (6 дней). Блок HR2 (6 дней). Блок HR3 (6 дней). Лучевая терапия на область головного мозга - 12 Гр (при стандартном и среднем рисках из В-предшественников не проводится, только для Т- клеточного лейкоза). Поддерживающая терапия в ремиссии (до 104 недель от начала лечения). В случаях нейролейкоза эндолюмбально вводят Метотрексат (12 мг) или Метотрексат в сочетании с Цитарабином (30 мг) и Преднизолоном (10 мг) до получения 3 нормальных анализов спинномозговой жидкости. В последующем рекомендуется эндолюмбальное введение химиопрепаратов 1 раз в 1-1,5 месяцев с целью поддерживающей терапии.

5. Каким образом проводится диспансеризация больных с данной патологией?

Пациент передается врачу-педиатру участковому (если есть должность – врачугематологу) по месту жительства при наличии полной ремиссии перед началом поддерживающей терапии. Поддерживающую терапию пациент получает по месту жительства. Врач-педиатр участковый (врач-гематолог) по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистами учреждения, проводившего лечение.

Лабораторные исследования.

Общий клинический анализ крови (обязателен подсчѐт лейкоцитарной формулы) проводится 1 раз в неделю до окончания поддерживающей терапии. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в месяц.

Биохимический анализ крови, включающий все позиции, определяемые при диагностике, до окончания поддерживающей терапии проводится 1 раз в 3 месяца. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в 6 месяцев.

Пункции костного мозга и люмбальная пункция проводятся только в случае появления подозрения на развитие рецидива заболевания

Инструментальные исследования.

УЗИ органов брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства до окончания поддерживающей терапии проводятся 1 раз в 3 месяца. После окончания поддерживающей терапии – 1 раз в 6 месяцев.

Периодичность осмотра специалистами, проводившими терапию.

Врач-гематолог, проводивший лечение, после начала поддерживающей терапии и передачи пациента врачу-педиатру участковому (врачу-гематологу) по месту жительства осматривает пациента 1 раз в 3 месяца до окончания поддерживающей терапии, 1 раз в 6 месяцев после окончания поддерживающей терапии и при подозрении на развитие рецидива заболевания. Другие узкие специалисты – по показаниям.

Пациент снимается с диспансерного учѐта при условии окончания поддерживающей терапии, наличие полной ремиссии, отсутствия сопутствующих заболеваний и по истечении 5 лет после окончания лечения.

Задача №25 [K003057] Обратно

Ответы:

1. Предположите наиболее вероятный диагноз.

Лимфогранулематоз, стадия 2В

2. Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

Диагноз установлен на основании жалоб на увеличение шейных лимфатических узлов, навязчивый непродуктивный кашель.

На основании анамнеза заболевания: 1 месяц назад у ребѐнка заметили увеличение шейных лимфатических узлов. Больная получала антибактериальную терапию без эффекта, затем получила курс УВЧ-терапии, после чего отмечался прогрессивный рост лимфатических узлов, самочувствие ребѐнка значительно ухудшилось. Периодически отмечаются подъѐмы температуры до 38,5 °С, сопровождающиеся ознобом, ребѐнка беспокоят проливные ночные поты, кожный зуд, появился кашель, боли за грудиной, ребѐнок похудел более чем на 10% за последние 3 месяца.

На основании данных объективного осмотра: состояние тяжѐлое, самочувствие страдает: снижен аппетит, беспокойный сон. Обращает на себя внимание изменение конфигурации шеи. Пальпируется конгломерат лимфатических узлов на шее слева, общим размером 5,0×7,0 см, внутри него пальпируются отдельные лимфатические узлы размером 1,0-1,5 см, не спаянные между собой и окружающей клетчаткой, плотные, безболезненные при пальпации, без признаков воспаления.

На основании данных лабораторных и инструментальных методов исследования:

Общий анализ крови: умеренный тромбоцитоз (тромб. - 495×109 /л,) нейтрофилез (с - 72%) лимфопения (л - 20%), повышенное СОЭ - 37 мм/час.

Пунктат шейного лимфатического узла: обнаружены клетки БерезовскогоШтернберга.

Рентгенограмма органов грудной клетки: расширение срединной тени за счѐт увеличенных внутригрудных лимфатических узлов.

Стадия выставлена согласно Международной клинической классификации (1965 г. Ray- классификация, 1971 г. - классификация Ann-Arbor). Стадия 2 выставляется при вовлечении 2 и более лимфатических регионов по одну сторону диафрагмы, при наличии хотя бы одного из симптомов активности в определение стадии добавляется литера В.