Амилоидоз

Слово «амилоидоз» происход. от лат. слово амилум – крахмал. Амилоидоз – это стромально-сосуд. диспротеиноз, который сопровожд. глубоким наруш. белк. обмена и появл. аномального фибрил. ультраструктурно, но и светооптически гомогенного белка с отлож. его в межуточной ткани и стенках кров. сосудов. Этот диспротеиноз впервые был описан венским патологом Ракитанцким К. в 1844 году, под названием «сальная болезнь», поскольку своеобраз. измен. паренхим. орг. при этой патологии помимо резкого уплотнения, сопровожд. приобретением восковидного сального вида.

Амилоид в гистол. препаратах очень похож на гиалин и выглядит в свет. микроскопе как беструктурный гомогенный плотный стекловидный розового цвета (с легким сиреневым оттенком). А термином «амилоид» обознач. разнообраз. фибрил. белки, которые могут депонироваться в соед. тк. при опред. патолог. состояних.

Классификация амилоидоза

Основана на типе белка и типе ткани в которой он накаплив., распространнености и возможной причины его возникновения.

Причины: это интоксикации, воспалительные, некротические процессы, длит. застой крови и лимфы.

Амилоид продуцир. спец. кл., которые назыв. амлоидобластами. При различных формах амилоидоза роль амилоидобластов выполн. различные клетки. Это главным образом макрофаги, плазмат. и миеломные кл.

Амилоид накаплив. в интиме или адвентиции мелких кров. сосудов, в интерстициал. ткани походу ретикулярных и коллаген. волокон, далее в базальной мембране эпит. структур.

Макро- и микроскопическая характеристика амилоидоза

Внешн. вид орг. при амилоидозе зависит в первую очередь от степени развития процесса, если отложения амилоида небольшие, то внеш. вид орг. измен. незначительно и амилоидоз диагностир. только под микроскопом. При выраж. амилоидозе органы увелич. в обьеме, но почка иногда увелич. в 1,5-2 раза, бледные с сальным блеском (гепатоспленомигалия, кардиомегалия, утолщение периф. нервов).

Гепатоспленомегалия – печень и селезенка увеличены в размерах.

Поврежденные ткани имеют более плотную консистенцию и сниж. эластич. по сравнению с норм. тканями, поэтому кров. сосуды, пораженные амилоидозом, не могут достаточно сокращаться и имеют тенденцию кровоточить при повреждении. Признаками наиболее выраж. поражения ткани явл. бледно-серый оттенок и своеобразный восковидный или сальный вид ее на разрезе.

В селезенке амилоид может откладыв. как изолировано в лимф. фолликулах, так и равномерно по всей пульпе. В первом случае амилоидоизмен. фолликулы увеличены и уплотнены, на разрезе имеют вид полупрозрач. зерен, напомин. зерна саго (саговая зеленка).

Во втором случае селезенка увеличена, плотная, корич.-красная, гладкая, имеет сальный блеск на разрезе (сальная зеленка).

Саговая и сальная селезенка представляют последовательные стадии процесса.

В почках амилоид отклад. в стенках приносящ. и выносящ. атериол, в капилляр. петлях и мезангии клубочках, в базал. мембранах канальцев и в строме. Почки станов. плотными, большими, и «сальными», по мере нарастания процесса, клубочки полностью замещ. амилоидом. Разраст. соед. тк. и развив. амилоид. сморщивание орг.

В печени отложения амилоида наблюд. между звездчат. ретикулоэндотелиоцитами синусоидах, по ходу ретикул. стромы долях, в стенках сосудов, протоках и соед. тк. потральных трактов. По мере накопл. амилоида печеноч. кл. атрофир. и погиб. при этом печень увеличена, плотная, выглядит сальной.

В кишечнике амилоид накапл. в строме ворсинок слиз. оболочки, а также в стенках сосудов, как слиз. оболочки, так и подслизистого слоя, при резковыраж. амилоидозе, железист. аппарат киш. атрофир.

Амилоидоз надпочечников, как правило, двухсторонний, отлож. амилоида встреч. в корк. в-ве походу сосудов и капилляров.

Сердце - амилоид образ. под эндокардом, в волокнах и сосудах стромы, а также в эпикарде походу вен. Отлож. амилоида в сердце ведет к резкому его увеличению (амилоидная кардиомегалия). Оно станов. очень плотным, а миокард приобрет. сальный вид. В скел. мышцах, как и в миокарде, амилоид выпад. походу межмыш. соед. тк., а также в стенках сосудов и нервах.

Периваскулярно, периневрально нередко образ. массив. отлож. амилоидного вещества, мышцы станов. плотными, полупрозрачн.

В легких отлож. амилоида, появл. сначала в стенках разветвлен. легоч. артерий и вены, а также перибронхиальной соед.тк. Позже амилоид появл. в межальвеоляр. перегородках.

В ГМ амилоид наход. в синильных бляшках коры, сосуд. и оболочках. Амилоид кожи характ. диффузн. отложением амилоидоза в сосочках кожи и ее ретикуляр. слое, в стенках сосуда и базал. мембранах сальных и потовых желез, что сопровожд. деструкцией эластич. волокон, резкой атрофией эпидермиса и придатков кожи.

Амилоидоз ПЖ, имеет некоторое своеобразие, помимо поражения артерий железы, встреч. амилоидоз и островков. Что обычно наблюд в глуб. старости.

Исход неблагоприятный, практически необратимый. Функц. значение опред. степенью развития амилоидоза, выраж. амилоидоз ведет к дистрофии и атрофии паренхимы, склерозу стромы органа, и к функц. недостаточности.

15.02.24

Тема: Некроз (местная смерть)

1) Причины некроза

2) Морф. принципы

3) Клинико-морф. формы

4) исход

5) значение

Поддерж. орг. в здор. сост. невозможно без естеств. физ. обновления, а следоват. без смерти отдел. кл. Такая смерть кл. получила название апоптоз – запрограммир. смерть, но смерть кл. может происх. в целом или ее части. Встреч. в физиол. усл. (гибель эритроцитов, Т- и В-лимфоцитов), а также в физиол. атрофиях (включ. вилочк. ж., пол. железы).

Механизм развития апоптоза: в первую очередь наблюд. конденсация ядра конденсация и уплотн. внутр. органел фрагмен. кл. с образ. апопт. телец.

Смерть может происх. в живом орг. в рез-те действия поврежд. факторов. Такая смерть кл. носит название некроз.

Термин некроз (происходит от греч. слова Necros - мертвый)- омертвл., гибель кл. и тк. в живом орг. под воздейст. болезнетв. факторов. Этот вид гибели кл. генетич. не контрол.

Морфологически некроз происходит ряд стадий:

1. Паранекроз

2. Некробиоз

3. Смерть клетки

4. Аутолиз

- Паранекроз – измен. подобны некротич., но обратимые;

- Некробиоз - необратимые дистроф. измен., характеризуется преоблад. катабол. ре-ций над анаболич.;

- Смерть клетки – вр. которой установить трудно;

- Аутолиз- разлож. мертвого субстрата под действием гидролит, соматич. или протеолит. ферментов, погибших кл. и кл. воспал. фильтрата;

В зависим. от мех-ма действия патоген. фактора различают:

1.Прямой некроз - обусловл. действием непосредств. причинного фактора.

2.Непрямой некроз - возник.он опосредованно через сосуд. и нервно-эндокрин. сист.

В зависимости от причины некроза различают следующие его виды:

1. Травматический- явл. рез-том прямого действия на ткани физ. и хим. факторов (ожог, обморожение и т.д).

2. Токсический- развив. в рез-те действия токсинов как не бактер., так и бактер. происхожд. (некроз при специф. воспалении, который встреч. при туберкулезе).

Туберкулез характер. образованием специфических гранулем- туберкулы. В центре на дне каждой туберкулы находится специф. некроз, который называется хазиозный.

3. Трофоневротический- возникает при наруш. трофики тк. Примером могут служ. незажив. язвы при пораж. трофич. нервов.

4. Аллерг. некроз- наступает в сенсибилизир. орг. и явл., как правило, выраж. ре-ии гиперчувств. немедленного типа.

5. Сосуд. некроз- возникает при наруш. или прекращ. кровотока в арт. вследствие тромбоза, эмболии или длит. спазма. Недостат. приток крови вызыв. гипоксию и гибель тк. вследствие прекращ. окисл.-восстан. процессов, ишемич. некроз- инфаркт.

Морф. признаки некроза:

1. Ранние признаки - в начал. периоде некробиоза кл. морфол. не измен., должно пройти от 1 до 3 часов прежде чем появ. измен., распознав. гистохимически. А через 6-8 часов появл. измен., выявл. при световой микроскопии, а еще позже появл. макроскоп. измен. В среднем через 8-10 часов без помощи спец. приборов можно увидеть характ. некротич. измен.

2. Гистохим. – приток ионов кальция в кл. тесно связан с необрат. поврежд. и появл. морф. проявлений некроза.

3. Изменения в ядре - самое лучшее свид. некроза кл., которое проявл. измен. в ядре. Хроматин мертвой кл. конденсир. в крупные глыбки и ядро станов. уменьш. в объеме, сморщив., станов. плотным, интенсивно базоф., т.е окраш. в темно-синий цвет, гемотоксилинэозинном. Этот процесс назван кариопикнозом (сморщиванием). Пекнотическое ядро может разрываться на многочисленные базофильные частички, этот процесс мы именуем кариорексис (Подвергаться лизису). В результате действия лизосомальной дезоксирибонуклеазы (Кариолизис).

4. Цитоплазмат. измен.- в цитоплазме происх. аналог. процесс, приблиз. через 6 часов после того, как кл. подвергл. некрозу, цитоплазма ее станов. гомогенной или выражена ацидоф. (окрашив. в розовый цвет при окраске эозинофилом). Распад всей кл. назыв. цитолиз.

5. Измен. межклет. ве-ва. Охватыв. как межут. в-во, так и волокн. структуры: коллагеновые, ретикулиновые и эластиновые волокна, которые превращ. в плотные гомоген. розовые, а иногда базоф. массы, которые могут подверг. фрагментации, грыбчатому распаду либо лизироваться. Лизир. некрот. массы назыв. - некротич. детритом (продукт распада тканей).

При этом некрот. тк. отлич. от окруж. по консистенции, цвету и запаху. В зависим. от стр.-функц. особенностей орг. и тк., в которых развив. некроз, а также от причины возникнов. и усл. развития выдел. след. клинико-морф. формы некроза:

1) Коагуляционный (сухой некроз).

2) Колликвационный (влажный некроз).

3) Гангрена.

1) Коагуляционный или сухой некроз- развив. в тк., богатых белками и бедных жидк. В основе этого наркоза лежат процесс денатур. белков с образов. труднораствор. соед. Тк. при этом обезвожив., мертвые участки сухие, плотные, серо-желтов. цвета.

Виды сухого некроза:

1.1. Сосуд. или инфаркт, который развив. вследствие крайне выраж. ишемии. По форме инфаркты чаще всего бывают клиновид. и, как правило, основ. клина обращено к капсуле, а острие к воротам органа. Образ. в селезенке, почках, легких, что объедин. характером строением сосуда.

Если орган кровоснабжается магистр. сосудом, что мы можем наблюд. в селезенке и почках, то как правило, при входе арт. в ворота орг. сосуд начин. разветвл., и если мы мысленно очертим место его разветвл., то увидим этот клин.

Реже инфаркты имеют неправ. форму (сердце, мозг, кишечник).

Инфаркт может охватывать большу́ю часть органа (субтотальный), весь орган (тотальный), или обнаруж. только под микроскопом (микроинфакт).