- •Гемолитические анемии у детей
- •Анемия - одновременное снижение количества Нв и числа Эр
- •Критерии диагностики ЖДА
- •Вбиохимии крови при ЖДА
- •Схема эритропоэза
- •Норма
- •Гемолитические анемии (ГА) –
- •Причины разрушения Эр
- •Вклинике гемолитических анемий:
- •Внутриклеточный
- •Внутриклеточный
- •Гемолитический криз:
- •Субкомпенсация гемолиза - повышенная активность Эр-го ростка КМ и печени, не приводит к
- •Арегенераторные кризы
- •Классификация гемолитических анемий
- •Классификация гемолитических анемий
- •Наследственные ГА
- •Мембранопатии (нарушение строения Эр)
- •Сфероцит
- •Клиническая картина НС
- •Наследственный сфероцитоз
- •Наследственный сфероцитоз
- •Характеристика степени тяжести НС
- •Наследственный сфероцитоз
- •НС (клинические рекомендации)
- •Наследственный стоматоцитоз –
- •Стоматоцит
- •Наследственный овалоцитоз (эллиптоцитоз)
- •Овалоцит, или эллиптоцит (Эл)
- •Дефицит Г-6-ФДГ –
- •Дефицит фермента Г-6-ФДГ –
- •Гемолиз провоцирует (при дефиците Г-6-ФДГ):
- •Дефицит Г-6-ФДГ
- •Гемоглобинопатии
- •Гемоглобинопатии
- •Патология формы и размеров
- •Мишеневидная клетка, кодоцит
- •Слезоподобная
- •β-талассемия –
- •Большая форма β-талассемии – клиника на 6-м месяце жизни: тяжелая гипохромная микроцитарная ГА,
- •α-Талассемия –
- •4 группы α-Талассемии:
- •Гемоглобинопатии
- •План обследования (гемоглобинопатии):
- •Терапия гемоглобинопатий
- •Терапия гемоглобинопатий
- •Гемоглобинопатии
- •Серповидная клетка
- •Вклинике СКА:
- •Лабораторно при СКА
- •Лечение СКА
- •Нестабильные варианты Нb –
- •Носительство нестабильных гемоглобинов
- •"Надкусанная«
- •Диагностика
- •Классификация гемолитических анемий
- •Пузырчатая клетка
- •Неиммунные ГА (приобретенные)
- •Приобретенные формы ГА
- •Клиника аутоиммунной гемолитической анемии
- •Диагностика аутоиммунной ГА
- •Прямая проба Кумбса -
- •Непрямая реакция Кумбса –
- •При подозрении на ГА
- •На II этапе (при подозрении на ГА):
- •На II этапе (при подозрении на ГА):
- •Лечение в периоде гемолитического криза
- •Дезинтоксикационная терапия
- •Дезинтоксикационная терапия
- •Заместительная терапия показана при:
- •Заместительная терапия
- •Заместительная терапия
- •Заместительная терапия
- •Абсолютные показания к спленэктомии (СЭ)
- •При смешанной локализации гемолиза или преимущественно внутриклеточном гемолизе
- •Убольных Нв-патиями спленэктомия показана:
- •Спленэктомия показана:
- •Профилактика и лечение ОПН
- •Лечение арегенераторного криза
- •Кортикостероидная, цитостатическая, иммуносупрессивная терапия
- •Кортикостероидная, цитостатическая, иммуносупрессивная терапия
- •Экстракорпоральные методы лечения
- •Тактика ведения
- •Тактика ведения
- •Особенности ведения больных в периоде компенсации гемолиза
- •Особенности ведения больных в периоде компенсации гемолиза
- •При серповидно-клеточной анемии
- •При талассемии
- •При талассемии
- •Спасибо за внимание!
Профилактика и лечение ОПН
1. Контроль суточного диуреза ежедневно, по показаниям -
почасовой диурез
2. 4% р-р натрия гидрокарбоната - 5 мл/кг/сут
(предупреждает развитие метаболического ацидоза и действует как слабый диуретик)
3. 2,4% р-р эуфиллина - 4-6 мг/кг/сут в/в капельно в
250-500 мл 0,9% р-ра NaCl (улучшает почечный кровоток, обладает дезагрегантным и слабым диуретическим действием)
4.Форсированный диурез:
10% раствор маннитола 0,5 г/кг - 2 раза в день,
лазикс 1-2 мг/кг - 1-2 раза в день
5.Гемодиализ по показаниям:
-нарастающая азотемия
(↑ уровня мочевины в крови более чем на 25мМоль/сут)
- стойкая гиперКалиемия (более 7,5 мМ/л)
Лечение арегенераторного криза
1.Заместительная терапия: Эр масса в/в в дозе 7-10 мл/кг, при уровне Нв менее 70 г/л
2.Преднизолон 1-1,5 мг/кг/сут
3.Витамин В12 в/м в дозе 100-200 мкг до появления ретикулоцитоза
4.Витамин В6 в/м в возрастной лечебной дозе
5.Фолиевая кислота 0,001 3 раза в день
Появление ретикулоцитоза –
стимулирование кроветворения не проводится, доза преднизолона снижается до полной отмены
Отсутствие реакции -
решение вопроса о проведении спленэктомии
Кортикостероидная, цитостатическая, иммуносупрессивная терапия
КС- терапия у больных АИГА –
основное средство, устраняющее гемолиз метипред (30 мг/кг/сут в/в) или
преднизолон энтерально. Стартовая доза преднизолона –
2-2,5 мг/кг/сут или 40-50 мг/м2 в сутки
(иногда - ↑ дозы преднизолона до 6-10 мг/кг/сут с целью сдерживания гемолитического процесса),
до получения эффекта (в среднем 2-3 мес) под контролем количества ретикулоцитов крови
Затем - дозу постепенно снижают до минимальной
поддерживающей (длительность индивидуальна)
Кортикостероидная, цитостатическая, иммуносупрессивная терапия
•В резистентных к гормональной терапии случаях с высокой активностью иммунопатологического процесса одновременно назначают цитостатики:
циклофосфан 4-5 мг/кг/сут или азатиоприн 2-4 мг/кг/сут
Иммуносупрессивная терапия - циклоспорин А в дозе 5 мг/кг/сут.
•Иногда эффект - использование в/в иммуноглобулинов G в высокой дозе 5 г/кг/сут
При холодовой гемагглютининовой болезни – КС-терапия неэффективна,
частичный и кратковременный эффект -
хлорбутин в сочетании с плазмаферезами в отношении снижения титра Холодовых АТ
Экстракорпоральные методы лечения
Эритроцитоферез с последующим введением отмытых Эр –
больным СКА во время окклюзионных кризов
У больных АИГА, резистентных к
КС-ной, иммуносупрессивной терапии и СЭ – применение плазмафереза изолированно или
в сочетании с эритроцитоферезом
Тактика ведения
1. Диспансерное наблюдение –
постоянно при наследственных ГА,
в течение 2-3 лет - после нормализации всех показателей крови при приобретенных формах, также при наследственном микросфероцитозе
после проведенной спленэктомии
2.Диета - стол № 5 (профилактика дискинезии ЖВП)
3.Курсы желчегонной терапии
(по индивидуальному плану)
Тактика ведения
4. М/о от прививок и введения γ-глобулина -
при аутоиммунных ГА – постоянно!
При наследственных ГА - в периоде компенсации гемолиза
разрешены (не ранее чем через 3 мес после гемолитического криза)
Прививки не совмещают!
Перед и через 3 дня после прививки – контроль ОАК с определением числа ретикулоцитов!
5. М/о от занятий физкультурой по общей программе -
разрешаются занятия в группе ЛФК или
по облегченной
(без участия в соревнованиях и сдачи нормативов)
6. Не рекомендуются резкие перемены климата, инсоляция, физиопроцедуры
Особенности ведения больных в периоде компенсации гемолиза
7.При дефиците Г-6-ФД исключить:
-употребление конских бобов, голубики, черники!
-прием ЛС (сульфаниламидов, левомицетина,
ацетилсалициловой кислоты, аскорбиновой кислоты, витамина К, нитрофуранов, метиленового синего)
8.Клинический анализ крови (+ ретикулоциты) –
1 раз в 1-3 мес и при любом интеркуррентном заболевании
9.Осмотр ЛОР-врача, стоматолога - 1 раз в 6 мес. Санация всех очагов инфекции (консервативная и
оперативная).
Оперативная санация - не ранее, чем через 1,5-2 мес после гемолитического криза
Особенности ведения больных в периоде компенсации гемолиза
10.УЗИ органов брюшной полости - 1 раз в год, осмотр гастроэнтеролога по показаниям
11.Курсы фолиевой кислоты, витаминов
(группы В, С, А, Е) по 2-4 нед каждые 6 мес
12.Больным после СЭ необходимо
наблюдение участковым педиатром, назначение а/б терапии с первого дня
интеркуррентного заболевания, по показаниям - госпитализация
При серповидно-клеточной анемии
1.Исключить полеты на самолетах, подводное плавание
2.Фолиевая кислота 0,001 - 1 раз в день курсами
по 14 дней ежемесячно 3. Для профилактики инфекционных осложнений -
детям от 3 мес до 5 лет возможно назначение
феноксиметилпенициллина по 125-250 мг внутрь ежедневно
В возрасте 2 лет –
вакцинация поливалентной пневмококковой вакциной
В возрасте 2-6 мес –
вакцинация против Haemophilius influenzae
Ежегодно - вакцинация против гриппа
4.Осмотр окулистом 1 раз в год
5.Препараты цинка для улучшения физического и полового развития
