- •Гемолитические анемии у детей
- •Анемия - одновременное снижение количества Нв и числа Эр
- •Критерии диагностики ЖДА
- •Вбиохимии крови при ЖДА
- •Схема эритропоэза
- •Норма
- •Гемолитические анемии (ГА) –
- •Причины разрушения Эр
- •Вклинике гемолитических анемий:
- •Внутриклеточный
- •Внутриклеточный
- •Гемолитический криз:
- •Субкомпенсация гемолиза - повышенная активность Эр-го ростка КМ и печени, не приводит к
- •Арегенераторные кризы
- •Классификация гемолитических анемий
- •Классификация гемолитических анемий
- •Наследственные ГА
- •Мембранопатии (нарушение строения Эр)
- •Сфероцит
- •Клиническая картина НС
- •Наследственный сфероцитоз
- •Наследственный сфероцитоз
- •Характеристика степени тяжести НС
- •Наследственный сфероцитоз
- •НС (клинические рекомендации)
- •Наследственный стоматоцитоз –
- •Стоматоцит
- •Наследственный овалоцитоз (эллиптоцитоз)
- •Овалоцит, или эллиптоцит (Эл)
- •Дефицит Г-6-ФДГ –
- •Дефицит фермента Г-6-ФДГ –
- •Гемолиз провоцирует (при дефиците Г-6-ФДГ):
- •Дефицит Г-6-ФДГ
- •Гемоглобинопатии
- •Гемоглобинопатии
- •Патология формы и размеров
- •Мишеневидная клетка, кодоцит
- •Слезоподобная
- •β-талассемия –
- •Большая форма β-талассемии – клиника на 6-м месяце жизни: тяжелая гипохромная микроцитарная ГА,
- •α-Талассемия –
- •4 группы α-Талассемии:
- •Гемоглобинопатии
- •План обследования (гемоглобинопатии):
- •Терапия гемоглобинопатий
- •Терапия гемоглобинопатий
- •Гемоглобинопатии
- •Серповидная клетка
- •Вклинике СКА:
- •Лабораторно при СКА
- •Лечение СКА
- •Нестабильные варианты Нb –
- •Носительство нестабильных гемоглобинов
- •"Надкусанная«
- •Диагностика
- •Классификация гемолитических анемий
- •Пузырчатая клетка
- •Неиммунные ГА (приобретенные)
- •Приобретенные формы ГА
- •Клиника аутоиммунной гемолитической анемии
- •Диагностика аутоиммунной ГА
- •Прямая проба Кумбса -
- •Непрямая реакция Кумбса –
- •При подозрении на ГА
- •На II этапе (при подозрении на ГА):
- •На II этапе (при подозрении на ГА):
- •Лечение в периоде гемолитического криза
- •Дезинтоксикационная терапия
- •Дезинтоксикационная терапия
- •Заместительная терапия показана при:
- •Заместительная терапия
- •Заместительная терапия
- •Заместительная терапия
- •Абсолютные показания к спленэктомии (СЭ)
- •При смешанной локализации гемолиза или преимущественно внутриклеточном гемолизе
- •Убольных Нв-патиями спленэктомия показана:
- •Спленэктомия показана:
- •Профилактика и лечение ОПН
- •Лечение арегенераторного криза
- •Кортикостероидная, цитостатическая, иммуносупрессивная терапия
- •Кортикостероидная, цитостатическая, иммуносупрессивная терапия
- •Экстракорпоральные методы лечения
- •Тактика ведения
- •Тактика ведения
- •Особенности ведения больных в периоде компенсации гемолиза
- •Особенности ведения больных в периоде компенсации гемолиза
- •При серповидно-клеточной анемии
- •При талассемии
- •При талассемии
- •Спасибо за внимание!
Дезинтоксикационная терапия
1. Инфузионная терапия - в/в капельно:
10% р-р глюкозы (10 мл/кг веса)
с инсулином (1 Ед инсулина на 50 мл 10 % р-ра глюкозы),
кокарбоксилазой и аскорбиновой кислотой –
от однократного в течение суток до круглосуточной инфузии (в зависимости от степени тяжести больного)
Для нормализации сосудистого тонуса и улучшения реологических свойств крови – реополиглюкин 15 мл/кг МТ
На фоне инфузионной терапии обязателен
контроль диуреза!
Дезинтоксикационная терапия
2. Спазмолитики и желчегонные средства:
но-шпа, аллохол, 25 % раствор магния сульфата, холосас
3. Фенобарбитал (билирубинконъюгирующее действие, индуцирует глюкуронилтрансферазную систему печени) –
по 10-15 мг/кг х 3 раза в день, курс лечения 7-10 дней
4. Антиоксиданты - препараты витамина Е и др.-
эффективны у больных с дефицитом Г-6-ФД
5. Препараты, способствующие увеличению восстановленного глутатиона в Эр -
ксилит - по 0,25-0,5 х 3 раза в день в сочетании с рибофлавином - по 0,02-0,05 х 3 раза в день
Заместительная терапия показана при:
наличии тяжелой ГА – уровень Нв ↓ до 80-70 г/л и менее (при наследственном сфероцитозе - менее 60г/л)
Для гемотрансфузии (ГТ) –
относительно свежая Эр-масса
(срок хранения менее недели) или ЭМОЛТ (Эр масса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами) - 5-10 мл/кг веса больного
После ГТ – термометрия (через 1, 2 и 3 часа после завершения
трансфузии), выполняется анализ мочи, контроль гемоглобина (до и после ГТ)
При улучшении состояния, ↑ уровня Нв до 90 г/л –
дальнейшая ГТ-терапия не проводится
Заместительная терапия
Больным с АИГА - переливание ЭМОЛТ (отмытых Эр)
по жизненным показаниям,
после индивидуального подбора между Эр донора и сывороткой реципиента с помощью непрямой реакции Кумбса -
в небольших объемах, по мере необходимости, на фоне высокодозной КС-терапии
Гемотрансфузии сопровождаются лишь транзиторным эффектом!
При холодовой гемагглютининовой болезни
уровень Нв в пределах 70 г/л,
больные к указанной степени анемии адаптированы,
в большинстве случаев ГТ не требуется
Заместительная терапия
У больных талассемией –
программная ГТ-терапия позволяет:
•поддерживать N активный образ жизни больного, адекватное развитие и рост ребенка
•полностью подавить Эр-поэз и избежать
прогрессирующей гиперплазии КМ
(выраженная спленомегалия и косметические дефекты, связанные с изменениями костей лицевого черепа)
• минимизировать дилатацию сердца и остеопороз
Заместительная терапия
Гемотрансфузии (у больных талассемией) - каждые 4 нед:
уровень Нв до ГТ - не менее 100 г/л, после переливания - 140 г/л;
в межтрансфузионном периоде - 120-130 г/л
Доза Эр-массы - 12-15 мл/кг, вводится одномоментно (3 мл/кг Эр-массы увеличивает уровень Нв на 10 г/л), если больной не спленэктомирован –
дозу увеличивают на 20-30 %
Подбор доноров - с особой тщательностью для максимального отдаления явлений изоиммунизации и предупреждения посттрансфузионных реакций
Абсолютные показания к спленэктомии (СЭ)
Наследственный микросфероцитоз –
частые гемолитические кризы, перенесенный арегенераторный криз и развитие желчнокаменной болезни
Спленэктомия – в плановом порядке в периоде компенсации гемолиза, в возрасте 4-5 лет
(при тяжелом гемолизе - у детей раннего возраста)
Эффект СЭ - в первые дни после операции:
улучшается самочувствие детей, исчезает желтушность и бледность кожных покровов
После операции:
-у большинства прекращаются гемолитические кризы
-содержание Нв и уровень Эр повышаются в первые часы,
-ретикулоциты N - на 7-10-й день после операции
-на 7-12-й день послеоперационный тромбоцитоз
(у детей коррекции не требует)
При смешанной локализации гемолиза или преимущественно внутриклеточном гемолизе
показания к спленэктомии –
частые и тяжелые гемолитические кризы, развитие гиперспленизма
При ферментопатиях с внутрисосудистым гемолизом –
спленэктомия неэффективна !
Убольных Нв-патиями спленэктомия показана:
•При серповидно-клеточной анемии –
повторные секвестрационные кризы или гиперспленизм
• При талассемии - прогрессирующее ↑ размеров селезенки (8 см и ↑ из-под реберной дуги) с развитием гиперспленизма
Абсолютное показание к СЭ –
увеличивающаяся потребность в гемотрансфузиях более чем на 50% от первоначального уровня в течение 6 мес
СЭ следует проводить только при строгих показаниях и как можно в более позднем периоде жизни !
Спленэктомия показана:
У больных АИГА – в случае отсутствия эффекта от длительной КС-терапии (6-12 мес)
На более ранних сроках - в момент тяжелого гемолитического криза,
когда сверхвысокие дозы преднизолона не устраняют нарастающего гемолиза и
больному угрожает гибель
При лечении холодовых форм АИГА –
спленэктомия неэффективна!
(Эр элиминируются в основном в печени, а не в селезенке)