Неиммунные ГА (приобретенные)
Б.ГА, связанные с изменением мембран, обусловленные соматической мутацией:
•пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ),
•шпороклеточная анемия.
В. ГА, связанные с механическим повреждением оболочки Эр:
•маршевая гемоглобинурия,
•болезнь Мошкович (микроангиопатическая ГА),
•возникающая при протезировании клапанов сердца
Г. ГА, связанные с химическим повреждением Эр - токсические:
•гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов (свинец, кислоты, алкоголь)
Д. ГА на фоне дефицита витаминов Е и А Е. ГА, обусловленные разрушением Эр паразитами (малярия)
Приобретенные формы ГА
Другие гемолитические анемии
• гемолитическая желтуха новорожденных
(материнские АТ разрушают Эр плода или ребенка)
• идиопатическая
(почти 50 % случаев гемолитических анемий)
• вторичная
(при лимфоме анемия м.б. первым проявлением)
Клиника аутоиммунной гемолитической анемии
ГА с неполными тепловыми агглютининами
Острое, внезапное начало или, сразу хроническое течение
В острых случаях:
повышается температура тела кожные покровы более бледны, чем желтушны
умеренно увеличены периферические л/узлы, селезенка и печень
анемический синдром – сопровождается общей слабостью одышкой, тахикардией
Диагностика аутоиммунной ГА
•ОАК - различная выраженность анемии (нормохромная, умеренно регенераторная)
впериод криза - лейкоцитоз (реже - лейкопения) нередко - тромбоцитопения
•Мазок крови - нередко появляются нормобласты
•БАК - умеренная гипербилирубинемия
•ОРЭ – не изменена
Решающее диагностическое значение –
положительная прямая проба Кумбса
Прямая проба Кумбса -
для выявления АТ или компонентов комплемента, фиксированных на поверхности Эр
Если на поверхности Эр фиксированы АТ или компоненты комплемента,
добавление антиглобулиновой или антикомплементарной сыворотки
вызывает агглютинацию Эр
Непрямая реакция Кумбса –
обнаружение АТ к Эр в сыворотке Демонстрирует присутствие в плазме пациента неожидаемых
АТ к АВО- и резус- совместимым Эр Агглютинация показывает,
что сыворотка содержит АТ к АГ, имеющимся на поверхности реагентных Эр
При подозрении на ГА
На I этапе
1.ОАК (с определением ретикулоцитов и морфологии Эр) 2.БАК (билирубин и фракции, сыв Fe, уровень
гаптоглобина)
3.УЗИ селезенки и печени 4.Исследование осмотической резистентности Эр (ОРЭ)
5.ОАМ
Регенераторная анемия
с повышенным уровнем своб Билирубина и сыв Fe, морфологические изменения Эр и ОРЭ, спленомегалия
подтверждают
гемолитическую анемию
На II этапе (при подозрении на ГА):
1. ОАК, морфология Эр, БАК у родственников
(у пациента - изменение морфологии Эр и раннее развитие анемии; в анамнезе - ЖКБ у него или его родственников, особенно развившаяся в
молодом возрасте)
2. Пробы на серповидность Эр, электрофорез Нв
(если анемия - у пациента с черной кожей или если ГА проявляется клиникой внутрисосудистого гемолиза)
3. Исследование ферментов Эр
(если анемия несфероцитарная, и после употребления лекарств, конских бобов)
4. Пробы Хема, Гартмана, исследование мочи на гемосидерин, Нв и Fe
(у больного – ночная/пароксизмальная гемоглобинурия, черная или темно- коричневая моча после сна, на фоне инфекций, третичного сифилиса, в моче - Эр, протеинурия)
На II этапе (при подозрении на ГА):
5. Определение АТ с помощью пробы Кумбса, ПЦР, ИФА или РИА
(при нормоцитарной ГА, наличии признаков внесосудистого гемолиза, спленомегалии, развитии анемии у женщин)
6. Исследование холодовых АТ при помощи холодовых проб
(при наличии - холодовых провоцирующих факторов, признаков внесосудистого гемолиза)
7.Исследование сыворотки крови на наличие свинца при профессиональной или бытовой интоксикации:
уровень сыв Fe, сидеробласты костного мозга - при симптомах ЖДА, Эр - на плазмодии малярии (при наличии клиники)
8. Исследование биохимических показателей наличия ДВС
(при большом количестве фрагментированных Эр в мазке крови)
Лечение в периоде гемолитического криза
• В стационаре - купирование анемического синдрома, синдрома билирубиновой интоксикации и профилактика осложнений
• Режим – IIб (строгий постельный) на весь острый период
• Диета - стол № 5 (печеночный) по Певзнеру
Обязательно - продукты, обладающие липотропным
(творог, отварное нежирное мясо, рыба, греча) и холекинетическим действием (растительное масло, яйца, мед)
Назначают обильное питье энтерально - до 1,5 л в сут
(от возраста больного): 5 % глюкоза,
минеральная вода
(боржом, ессентуки № 17, ессентуки № 4)
По показаниям - перевод на парентеральное питание