Серповидная клетка |
Клетки похожи |
(дрепаноцит) |
на серп или |
|
на листья остролиста |
Гемоглобин SS или S в
сочетании с Нв О, С,
СКА
талассемия
Вклинике СКА:
•умеренно выраженная хроническая ГА
умеренная желтуха спленомегалия холелитиаз
отставание в ФР (особенно у мальчиков) возможны апластические и гемолитические кризы
• рецидивирующие острые болевые кризы
болевые (вазоокклюзивные) кризы – в основном кости и мышцы;
провоцируют – инфекция, дегидратация, холод и гипоксия,
аваскулярные некрозы трофические язвы в области лодыжек
• повышенная восприимчивость к инфекционным
заболеваниям (Str.рпeumoniae)
остеонекроз с развитием остеомиелита
Лабораторно при СКА
ОАК:
↓ Нb - анемия нормохромная, нормоцитарная, ретикулоцитоз (гиперрегенераторная анемия), лейкоцитоз, тромбоцитоз, ↓ СОЭ
Мазок периферической крови: Эр в форме серпа
БАК: билирубин сыворотки крови слегка ↑
При электрофорезе Нb - полимеризованный HbS
Красный КМ:
Эритроидная гиперплазия,
↑ числа многоядерных клеток-предшественников
Лечение СКА
Анемия радикально неизлечима
Острые болевые кризы:
амбулаторно (средней степени тяжести) - ненаркотические анальгетики (ибупрофен, парацетамол)
стационарно – наркотические анальгетики парентерально
Развитие инфекционных осложнений –
антибиотики
(некоторые дети умирают от некротических осложнений или сепсиса)
Поддерживающая терапия –
трансфузии отмытых или размороженных Эр, а также введение антикоагулянтов
Нестабильные варианты Нb –
причина внесосудистого гемолиза
Разнообразные замены АК вызывают неустойчивость в молекуле Нb - его денатурацию
Денатурированный Нb формирует маленькие круглые массы по имени «тельца Гейнца»,
вызывает разрушение Эр селезеночными макрофагами
Носительство нестабильных гемоглобинов
(особая группа ГА ) –
неустойчивость Нb к воздействию окислителей, нагреванию – в результате замен АК в α- или b -цепи глобина
Наследуются по доминантному типу, встречаются редко, гомозиготные формы отсутствуют
Клиническая картина Гемолитический синдром – почти бессимптомно у одних,
выражен у других - желтуха, спленомегалия, анемия, ретикулоцитоз
Анемия – нормохромная, анизоцитоз, иногда тельца Гейнца,
небольшая мишеневидность Эр, базофильная пунктация Эр
Последние два феномена позволяют предполагать носительство нестабильного Нв !!!
"Надкусанная« |
Клетка |
|
клетка |
выглядит |
|
(дегмацит) |
так, |
|
будто ее |
||
|
||
|
надкусили |
|
|
|
Нестабильность
гемоглобина
Недостаточност ь Г-б-ФДГ
Эти клетки образуются при удалении телец Гейнца РЭС с частью мембраны и гемоглобина
Диагностика
При воздействии на Эр различных окисляющих агентов (бриллиантового крезилового синего)
нестабильный Нb денатурируется и выпадает в осадок в виде мелких круглых включений
В ряде случаев проверяется термостабильность Эр
Лечение – разработано недостаточно
При спленомегалии и выраженном гемолитическом синдроме –
спленэктомия уменьшает интенсивность гемолиза
Классификация гемолитических анемий
Приобретенные ГА
А.Иммунные гемолитические анемии:
1.ГА, связанные с воздействием антител:
изо-, гетеро-, транс- иммунные
2.Аутоиммунные ГА:
снеполными тепловыми агглютининами
степловыми гемолизинами
сполными холодовыми агглютининами, связанные с двухфазными холодовыми гемолизинами
3.Аутоиммунные ГА с антителами против антигена нормоцитов костного мозга
Пузырчатая клетка |
Клетка |
Иммунная |
|
выглядит |
гемолитическая |
|
так, |
анемия |
|
как будто |
|
|
на ее |
Механизм |
|
поверхности |
образования |
|
имеется |
неясен |
|
пузырек |
|
|
или волдырь |
|
|
|
|