- •Гемолитические анемии у детей
- •Анемия - одновременное снижение количества Нв и числа Эр
- •Критерии диагностики ЖДА
- •Вбиохимии крови при ЖДА
- •Схема эритропоэза
- •Норма
- •Гемолитические анемии (ГА) –
- •Причины разрушения Эр
- •Вклинике гемолитических анемий:
- •Внутриклеточный
- •Внутриклеточный
- •Гемолитический криз:
- •Субкомпенсация гемолиза - повышенная активность Эр-го ростка КМ и печени, не приводит к
- •Арегенераторные кризы
- •Классификация гемолитических анемий
- •Классификация гемолитических анемий
- •Наследственные ГА
- •Мембранопатии (нарушение строения Эр)
- •Сфероцит
- •Клиническая картина НС
- •Наследственный сфероцитоз
- •Наследственный сфероцитоз
- •Характеристика степени тяжести НС
- •Наследственный сфероцитоз
- •НС (клинические рекомендации)
- •Наследственный стоматоцитоз –
- •Стоматоцит
- •Наследственный овалоцитоз (эллиптоцитоз)
- •Овалоцит, или эллиптоцит (Эл)
- •Дефицит Г-6-ФДГ –
- •Дефицит фермента Г-6-ФДГ –
- •Гемолиз провоцирует (при дефиците Г-6-ФДГ):
- •Дефицит Г-6-ФДГ
- •Гемоглобинопатии
- •Гемоглобинопатии
- •Патология формы и размеров
- •Мишеневидная клетка, кодоцит
- •Слезоподобная
- •β-талассемия –
- •Большая форма β-талассемии – клиника на 6-м месяце жизни: тяжелая гипохромная микроцитарная ГА,
- •α-Талассемия –
- •4 группы α-Талассемии:
- •Гемоглобинопатии
- •План обследования (гемоглобинопатии):
- •Терапия гемоглобинопатий
- •Терапия гемоглобинопатий
- •Гемоглобинопатии
- •Серповидная клетка
- •Вклинике СКА:
- •Лабораторно при СКА
- •Лечение СКА
- •Нестабильные варианты Нb –
- •Носительство нестабильных гемоглобинов
- •"Надкусанная«
- •Диагностика
- •Классификация гемолитических анемий
- •Пузырчатая клетка
- •Неиммунные ГА (приобретенные)
- •Приобретенные формы ГА
- •Клиника аутоиммунной гемолитической анемии
- •Диагностика аутоиммунной ГА
- •Прямая проба Кумбса -
- •Непрямая реакция Кумбса –
- •При подозрении на ГА
- •На II этапе (при подозрении на ГА):
- •На II этапе (при подозрении на ГА):
- •Лечение в периоде гемолитического криза
- •Дезинтоксикационная терапия
- •Дезинтоксикационная терапия
- •Заместительная терапия показана при:
- •Заместительная терапия
- •Заместительная терапия
- •Заместительная терапия
- •Абсолютные показания к спленэктомии (СЭ)
- •При смешанной локализации гемолиза или преимущественно внутриклеточном гемолизе
- •Убольных Нв-патиями спленэктомия показана:
- •Спленэктомия показана:
- •Профилактика и лечение ОПН
- •Лечение арегенераторного криза
- •Кортикостероидная, цитостатическая, иммуносупрессивная терапия
- •Кортикостероидная, цитостатическая, иммуносупрессивная терапия
- •Экстракорпоральные методы лечения
- •Тактика ведения
- •Тактика ведения
- •Особенности ведения больных в периоде компенсации гемолиза
- •Особенности ведения больных в периоде компенсации гемолиза
- •При серповидно-клеточной анемии
- •При талассемии
- •При талассемии
- •Спасибо за внимание!
При талассемии
1.Осмотр ЛОР-врачом (аудиометрия) - 1 раз в год
2.Осмотр окулистом - 1 раз в год
3.ЭКГ, УЗИ сердца - 1 раз в год
4.Рентгенограмма грудной клетки - 1 раз в год
5.Серологические маркеры гепатита В и С – 1 раз /год
6.Биохимия крови:
печеночные ферменты, мочевая кислота, сахар - 1 раз /месяц; железо-комплекс крови - 1 раз в 6 месяцев
При талассемии
7. После 10 лет –
проба на толерантность к глюкозе - 1 раз в 2 года уровень гонадотропных гормонов - 1 раз в год
8. Курсы фолиевой кислоты, витаминов (группы В, С, Е) –
больным, не получающим трансфузии
9. УЗИ органов брюшной полости - 1 раз в год и при болях в животе
10.Вакцинация против гепатита В
11.Вес и рост - 1 раз в 3 месяца, оценка полового развития - 1 раз в год
12.Подросткам:
для предотвращения эндокринных нарушений ежегодно
курсы эстрогена/прогестерона или тестостерона
для профилактики остеопороза: миакальцин 1 толчок в сутки интраназально +
карбонат Са 1500 мг/сут + витамин D 400 ME в сутки (внутрь)