Гемолитические анемии у детей

Анемия - одновременное снижение количества Нв и числа Эр

в единице объема крови (или общего объема Эр - Ht)

Термин «анемия (anaemia)» - это не диагноз, Синдром - может быть при различных патологических состояниях Степень анемии - по концентрации Нв в единице объема крови

(МСН), и по гематокриту (Ht)

Анемия – состояние гипоксемии, связанно со снижением числа циркулирующих Эр и /или их способности восполнять потребности тканей в кислороде

Граница, разделяющая N и патологическую анемию – показатель Нв менее 110г/л

Ретикулоциты: ↑ - гемолиз или хроническая кровопотеря ,

N или ↓ - нарушение образования красных клеток крови

Размеры красных клеток - по среднему объему эритроцитов (МСV): нормоцитоз (7,2-7,9мm)

микроцитоз (< 7мm) макроцитоз (< 8,5мm)

Критерии диагностики ЖДА

– микроцитарная, гипохромная, нормо- или реже гипорегенераторная анемия

В ОАК - «ручным» методом:

•↓ концентрации Нв – менее 110г/л

•небольшое ↓ Эр – менее 3,8х10 /л

•↓ ЦП – менее 0,85

•↑СОЭ – более 10-12 мм/ч

•N или ↓количество ретикулоцитов (N - 10-20‰)

ВОАК - автоматическим анализатором:

↓МСV (mean corpuscular volume) - средний объем Эр - менее 80 фл

↓МСН (mean corpuscular volume hemoglobin) –

среднее содержание Нв в эритроците - менее 26 пг ↓ МСНС (mean corpuscular volume сoncentracion) –

средняя концентрация Нв в эритроците – менее 320 г/л

↑ RDW (red blood cell distribution width) - степень анизоцитоза Эр – более 14%

Вбиохимии крови при ЖДА

↓СЖ (концентрация сывороточного железа) –

менее 12,5 мкмоль/л

↓ НТЖ (концентрация коэффициента насыщения трансферрина железом) – менее 17%

↓ СФ (концентрация сывороточного ферритина) –

менее 30 нг/мл или мкг/л

↑ ОЖСС (общая железосвязывающая способность сыворотки) - более 69 мкмоль/л

↑ рТФР (концентрация растворимых трансферриновых

рецепторов) – более 2,9 мкг/мл

Схема эритропоэза

Ретикуло-

циты Эритроциты

Норма

Гемолитические анемии (ГА) –

процесс разрушения Эр преобладает

над процессом регенерации

Занимают 11,5% в структуре анемий

Главный признак ГА – ↓ продолжительности жизни Эр (менее 120 дней)

Гемолитические анемии – гиперрегенераторные (высокий ретикулоцитоз) –

при распаде Эр образуются

все необходимые элементы для построения нового Эр

и отсутствует дефицит

эритропоэтина, витамина В12, фолиевой кислоты и Fe

Причины разрушения Эр

Внутриклеточные: патология мембраны

патология ферментов

патология гемоглобина (Нв)

Внеклеточные (внутрисосудистые):

Иммунные

изо-иммунные (ГБН, трансфузия несовместимой крови)

ауто-иммунные:

идиопатические (с тепловыми и холодовыми АТ), вторичные – при иммунных заболеваниях, опухолях,

на лекарственные препараты и хим.агенты, при лейкозах, инфекционных заболеваниях, пароксизмальная ночная и холодовая Нв-урия

Неиммунные

идиопатические вторичные (лейкозы и др.)

на лекарственные препараты и др.

Вклинике гемолитических анемий:

•бледность кожных покровов и слизистых

•желтушность кожных покровов и слизистых

(↑ в крови свободного Непрямого Билирубина

вследствие разрушения Эр)

иктеричность склер и кожных покровов – при уровне НБ более 25 мкмоль/л

• спленомегалия (гепато-, спленомегалия) –

результат гиперплазии ретикулогистиоцитарной ткани вследствие повышенного гемолиза Эр

• темная моча (уробилиноген в моче)