6 курс / Госпитальная педиатрия / Весенний семестр 6 курса / Гематология / Занятие 3 / ГА у детей - показ (лекция)- ноябрь 2021г

Профилактика и лечение ОПН

1. Контроль суточного диуреза ежедневно, по показаниям -

почасовой диурез

2. 4% р-р натрия гидрокарбоната - 5 мл/кг/сут

(предупреждает развитие метаболического ацидоза и действует как слабый диуретик)

3. 2,4% р-р эуфиллина - 4-6 мг/кг/сут в/в капельно в

250-500 мл 0,9% р-ра NaCl (улучшает почечный кровоток, обладает дезагрегантным и слабым диуретическим действием)

4.Форсированный диурез:

10% раствор маннитола 0,5 г/кг - 2 раза в день,

лазикс 1-2 мг/кг - 1-2 раза в день

5.Гемодиализ по показаниям:

- нарастающая азотемия

(↑ уровня мочевины в крови более чем на 25мМоль/сут)

- стойкая гиперКалиемия (более 7,5 мМ/л)

Кортикостероидная, цитостатическая, иммуносупрессивная терапия

КСтерапия у больных АИГА –

основное средство, устраняющее гемолиз метипред (30 мг/кг/сут в/в) или

преднизолон энтерально.

Стартовая доза преднизолона – 2-2,5 мг/кг/сут или 40-50 мг/м2 в сутки

(иногда - ↑ дозы преднизолона до 6-10 мг/кг/сут с целью сдерживания гемолитического процесса),

до получения эффекта (в среднем 2-3 мес) под контролем количества ретикулоцитов крови

Затем - дозу постепенно снижают до минимальной

поддерживающей (длительность индивидуальна)

Кортикостероидная, цитостатическая, иммуносупрессивная терапия

•В резистентных к гормональной терапии случаях с высокой активностью иммунопатологического процесса одновременно назначают цитостатики:

циклофосфан 4-5 мг/кг/сут или азатиоприн 2-4 мг/кг/сут

Иммуносупрессивная терапия - циклоспорин А в дозе

5 мг/кг/сут.

•Иногда эффект - использование в/в иммуноглобулинов G в высокой дозе 5 г/кг/сут

При холодовой гемагглютининовой болезни – КС-терапия неэффективна,

частичный и кратковременный эффект -

хлорбутин в сочетании с плазмаферезами в отношении снижения титра Холодовых АТ

Экстракорпоральные методы лечения

Эритроцитоферез с последующим введением отмытых Эр –

больным СКА во время окклюзионных кризов

У больных АИГА,

резистентных к КС-ной, иммуносупрессивной терапии и СЭ –

применение плазмафереза изолированно

или в сочетании с эритроцитоферезом

Тактика ведения

1.Диспансерное наблюдение –

постоянно при наследственных ГА,

втечение 2-3 лет - после нормализации всех показателей крови при приобретенных формах,

также при наследственном микросфероцитозе

после проведенной спленэктомии

2.Диета - стол № 5 (профилактика дискинезии ЖВП)

3.Курсы желчегонной терапии

(по индивидуальному плану)

Тактика ведения

4. М/о от прививок и введения γ-глобулина -

при аутоиммунных ГА – постоянно!

При наследственных ГА - в периоде компенсации гемолиза

разрешены (не ранее чем через 3 мес после гемолитического криза)

Прививки не совмещают!

Перед и через 3 дня после прививки – контроль ОАК с определением числа ретикулоцитов!

5. М/о от занятий физкультурой по общей программе -

разрешаются занятия в группе ЛФК или

по облегченной программе

(без участия в соревнованиях и сдачи нормативов)

6. Не рекомендуются резкие перемены климата, инсоляция, физиопроцедуры

Особенности ведения больных в периоде компенсации гемолиза

7.При дефиците Г-6-ФД исключить:

-употребление конских бобов, голубики, черники!

-прием ЛС (сульфаниламидов, левомицетина,

ацетилсалициловой кислоты, аскорбиновой кислоты, витамина К, нитрофуранов, метиленового синего)

8.Клинический анализ крови (+ ретикулоциты) –

1раз в 1-3 мес и при любом интеркуррентном заболевании

9.Осмотр ЛОР-врача, стоматолога - 1 раз в 6 мес.

Санация всех очагов инфекции (консервативная и оперативная).

Оперативная санация - не ранее, чем через 1,5-2 мес

после гемолитического криза

Особенности ведения больных в периоде компенсации гемолиза

10.УЗИ органов брюшной полости - 1 раз в год,

осмотр гастроэнтеролога по показаниям

11.Курсы фолиевой кислоты, витаминов

(группы В, С, А, Е) по 2-4 нед каждые 6 мес

12. Больным после СЭ необходимо

наблюдение участковым педиатром,

назначение а/б терапии с первого дня интеркуррентного заболевания,

по показаниям - госпитализация

При серповидно-клеточной анемии

1.Исключить полеты на самолетах, подводное плавание

2.Фолиевая кислота 0,001 - 1 раз в день курсами

по 14 дней ежемесячно 3. Для профилактики инфекционных осложнений -

детям от 3 мес до 5 лет возможно назначение

феноксиметилпенициллина по 125-250 мг внутрь ежедневно

В возрасте 2 лет –

вакцинация поливалентной пневмококковой вакциной

В возрасте 2-6 мес –

вакцинация против Haemophilius influenzae

Ежегодно - вакцинация против гриппа

4.Осмотр окулистом 1 раз в год

5.Препараты цинка для улучшения физического и полового развития