6 курс / Госпитальная педиатрия / Весенний семестр 6 курса / Гематология / Занятие 3 / ГА у детей - показ (лекция)- ноябрь 2021г

Неиммунные ГА (приобретенные)

Б. ГА, связанные с изменением мембран, обусловленные соматической мутацией:

•пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ),

•шпороклеточная анемия.

В. ГА, связанные с механическим повреждением оболочки Эр:

•маршевая гемоглобинурия,

•болезнь Мошкович (микроангиопатическая ГА),

•возникающая при протезировании клапанов сердца

Г. ГА, связанные с химическим повреждением Эр - токсические:

•гемолитические анемии при приеме лекарственных средств и гемолитических ядов (свинец, кислоты, алкоголь)

Д. ГА на фоне дефицита витаминов Е и А Е. ГА, обусловленные разрушением Эр паразитами (малярия)

Приобретенные формы ГА

Другие гемолитические анемии

• гемолитическая желтуха новорожденных

(материнские АТ разрушают Эр плода или ребенка)

• идиопатическая

(почти 50 % случаев гемолитических анемий)

• вторичная

(при лимфоме анемия м.б. первым проявлением)

Клиника аутоиммунной гемолитической анемии

ГА с неполными тепловыми агглютининами

Острое, внезапное начало или, сразу хроническое течение

В острых случаях:

повышается температура тела кожные покровы более бледны, чем желтушны

умеренно увеличены периферические л/узлы,

селезенка и печень

анемический синдром – сопровождается общей слабостью одышкой, тахикардией

Диагностика аутоиммунной ГА

• ОАК - различная выраженность анемии (нормохромная, умеренно регенераторная)

в период криза - лейкоцитоз (реже - лейкопения)

нередко - тромбоцитопения

•Мазок крови - нередко появляются нормобласты

•БАК - умеренная гипербилирубинемия

•ОРЭ – не изменена

Решающее диагностическое значение –

положительная прямая проба Кумбса

Прямая проба Кумбса -

для выявления АТ или компонентов комплемента, фиксированных на поверхности Эр

Если на поверхности Эр фиксированы АТ или компоненты комплемента,

добавление антиглобулиновой или антикомплементарной сыворотки

вызывает агглютинацию Эр

Непрямая реакция Кумбса –

обнаружение АТ к Эр в сыворотке Демонстрирует присутствие в плазме пациента неожидаемых

АТ к АВО- и резуссовместимым Эр Агглютинация показывает,

что сыворотка содержит АТ к АГ, имеющимся на поверхности реагентных Эр

На II этапе (при подозрении на ГА):

1. ОАК, морфология Эр, БАК у родственников

(у пациента - изменение морфологии Эр и раннее развитие анемии; в анамнезе - ЖКБ у него или его родственников, особенно развившаяся в

молодом возрасте)

2. Пробы на серповидность Эр, электрофорез Нв

(если анемия - у пациента с черной кожей или если ГА проявляется клиникой внутрисосудистого гемолиза)

3. Исследование ферментов Эр

(если анемия несфероцитарная, и после употребления лекарств, конских бобов)

4. Пробы Хема, Гартмана, исследование мочи на гемосидерин, Нв и Fe

(у больного – ночная/пароксизмальная гемоглобинурия, черная или темнокоричневая моча после сна, на фоне инфекций, третичного сифилиса, в моче - Эр, протеинурия)